李 慧 吳大勝

（1 長春中醫(yī)藥大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)研究生院，長春 130117；2 吉林省人民醫(yī)院疼痛科，長春 130021）

脊髓亞急性聯(lián)合變性 (subacute combined degeneration of the spinal cord, SCD) 是維生素B12缺乏導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)變性[1～3]。SCD 在老年人中更為常見，男女無明顯差異，其患病率隨著年齡的增長而增加，且患病率在發(fā)展中國家較發(fā)達(dá)國家高。SCD 是一種進(jìn)行性和可逆性疾病，且隱匿起病、癥狀微妙，故強(qiáng)調(diào)早診斷、早治療。但目前缺乏診斷價(jià)值高且可靠的實(shí)驗(yàn)室診斷，漏診率達(dá)10%～26%[4]，故臨床醫(yī)師必須持高度懷疑對SCD 行早期診治，避免因漏診誤診而致神經(jīng)功能的永久性損害。本文報(bào)道1 例吉林省人民醫(yī)院疼痛科治療SCD 病人的臨床資料，旨在為臨床醫(yī)師提供診療經(jīng)驗(yàn)，減少該病的漏診及誤診?，F(xiàn)報(bào)告如下。

1.一般資料

病例：女性，53 歲，漢族，因腰背部及頭頸部疼痛伴四肢麻木、無力2 周入院。病人2 周前無明顯誘因出現(xiàn)腰背部及頭頸部疼痛，伴間斷性雙上肢放射痛，四肢麻木、無力、頭暈、心慌、下腹部墜脹、行走時有踩棉花感。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為頸椎病，理療效果不佳。病程中無發(fā)熱，飲食、睡眠差，大小便正常。既往否認(rèn)有毒物質(zhì)接觸史。

入院查體：生命體征平穩(wěn)，心、肺、腹未見明顯異常。?？撇轶w：頸椎生理曲度存在，屈伸活動略受限，C3～4、C4～5、C5～6、C6～7椎體棘突、棘間壓痛 (+)，椎旁壓痛 (+)，放射痛 (+)。椎間孔擠壓試驗(yàn) (+)。雙側(cè)上肢感覺正常。上肢肌力V 級。雙側(cè)肱二頭肌腱反射正常。L2、L3、L4、L5棘突壓叩痛 (+)，無明顯放射，雙側(cè)直腿抬高試驗(yàn)40 度 (+)，加強(qiáng)試驗(yàn) (+)。雙側(cè)下肢腹股溝以下皮膚感覺減退。雙膝腱反射存在，雙側(cè) 趾背伸肌力減退，巴賓斯基征 (+)。輔助檢查：腦磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)：未見異常改變；頸椎MRI：C4～5、C5～6間盤突出伴椎管狹窄；腰椎MRI：L4～5、L5S1間盤突出。入院后給予實(shí)驗(yàn)室檢查及胸椎MRI 檢查，血常規(guī)：紅細(xì)胞計(jì)數(shù) (red blood cell count, RBC) 2.93×1012/L(3.8～5.1×1012/L) ，血紅蛋白(hemoglobin, HGB)109 g/L (115～150 g/L)，紅細(xì)胞平均體積118.8 fL(82～100 fL)。維 生 素B12檢 測 結(jié) 果 ＜ 83 pg/ml ↓(187～883 pg/ml) 。其余實(shí)驗(yàn)室檢查無異常。胸椎MRI 示：T1～2左側(cè)椎間孔水平囊性信號，考慮根袖囊腫。胸椎MRI 增強(qiáng)（見圖1A-C）：T1～T9脊髓后方異常信號，考慮亞急性聯(lián)合變性。腸鏡示直腸息肉、慢性結(jié)腸炎；胃鏡示慢性非萎縮性胃炎。

圖1 治療前后MRI 圖像

依據(jù)病史、臨床癥狀、體征及輔助檢查，明確診斷為脊髓亞急性聯(lián)合變性。給予補(bǔ)充維生素B12治療，治療1 周后病人四肢肢體麻木無力癥狀較前明顯緩解，可持拐杖行走500 米，21 天后上述癥狀明顯減輕，停止肌肉內(nèi)注射甲鈷胺，繼續(xù)正?？诜?，建議病人出院療養(yǎng)。囑病人繼續(xù)口服甲鈷胺（0.5 mg，每日3 次）3 個月，并定期隨訪。

2.討論

維生素B12缺乏是SCD 發(fā)病的最常見原因，維生素B12缺乏可能與營養(yǎng)不良、胃腸道解剖結(jié)構(gòu)或功能改變及某些藥物作用有關(guān)[5]。SCD 主要以亞急性或慢性發(fā)病為主，其臨床表現(xiàn)具有多樣性及非典型性。SCD 病人早期多有貧血、倦怠、腹瀉和舌炎等病史，伴血清維生素B12減低，常先于神經(jīng)系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)。神經(jīng)系統(tǒng)首發(fā)癥狀通常是感覺障礙，最常表現(xiàn)為肢體麻木無力，病人有四肢對稱性持續(xù)性刺痛、麻木和燒灼感等，雙下肢震動覺、位置覺障礙，遠(yuǎn)端更明顯。晚期癥狀多為皮質(zhì)脊髓束受累所致，表現(xiàn)為反射異常、運(yùn)動障礙，最終導(dǎo)致痙攣性下肢輕癱[6]。少數(shù)病人表現(xiàn)出精神障礙或自主神經(jīng)征象（括約肌功能障礙）[7,8]。

本例病人出現(xiàn)四肢無力、感覺障礙的脊髓后索、側(cè)索病變的癥狀和體征，脊髓MRI 提示脊髓胸段后索病變，血常規(guī)檢查提示大細(xì)胞低色素性貧血，血清維生素B12濃度顯著下降，給予維生素B12治療后療效明確，SCD 診斷成立。而據(jù)相關(guān)報(bào)道，SCD可誤診為周圍神經(jīng)病變、脊髓壓迫癥、銅缺乏性脊髓病等多種疾病[9～12]，應(yīng)注意與這些累及脊髓的疾病相鑒別。

本例病人自身患有頸椎病，此次臨床表現(xiàn)中的四肢麻木無力、走路不穩(wěn)、踩棉花感等癥狀與脊髓型頸椎病高度重合，故應(yīng)著重與脊髓型頸椎病相鑒別。脊髓型頸椎病是指以椎間盤退變、椎體重組、椎管韌帶肥大和骨化等因素[13]，刺激或壓迫鄰近神經(jīng)根、脊髓，并由此產(chǎn)生頸部、肩部、上肢及其他部位感覺異常或伴有運(yùn)動功能障礙的一系列綜合癥狀。兩者臨床表現(xiàn)極其相似，但SCD 大多有共濟(jì)失調(diào)、深感覺障礙、精神異常等表現(xiàn)。SCD 主要是由于維生素B12缺乏所導(dǎo)致，故實(shí)驗(yàn)室檢查可發(fā)現(xiàn)維生素B12水平低下，而脊髓型頸椎病維生素B12水平一般正常。此外影像學(xué)檢查中MRI 可為兩者的診斷提供重要參考。SCD 的MRI 可示脊髓病變部位，主要位于頸髓和胸髓的后索與側(cè)索，呈條形、點(diǎn)片狀病灶，T1 低信號或等信號，T2 高信號，“倒V 征”為其特征性影像學(xué)表現(xiàn)[14]。脊髓型頸椎病的MRI 可顯示頸椎退行性改變、頸椎管狹窄，并證實(shí)存在脊髓壓迫。

綜上所述，SCD 因其缺乏特征性的臨床表現(xiàn)，容易造成誤診或漏診，而早期診斷和治療對病人救治后的神經(jīng)功能恢復(fù)具有極其重要的意義。故對于SCD，詳細(xì)的病史詢問及體格檢查，完善的實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)檢查有利于SCD 的早期診斷，避免臨床誤診或漏診。

利益沖突聲明：作者聲明本文無利益沖突。