王 斌,鄭麗娟

(1.南充市身心醫(yī)院消化內(nèi)科,四川 南充 637700;2.南充市精神衛(wèi)生中心精神科,四川 南充 637000)

正中弓狀韌帶(MAL)壓迫綜合征(MALS)是指MAL壓迫腹腔干,導(dǎo)致腹腔干不同程度的受壓、狹窄,從而引起腹腔干遠(yuǎn)端臟器缺血的一類綜合征[1]。而腹腔干側(cè)支循環(huán)豐富,絕大多數(shù)無臨床癥狀,僅有1%的患者可出現(xiàn)慢性腹痛、惡心嘔吐、腹瀉、體重下降等癥狀。本文結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)回顧性總結(jié)了3例MALS以慢性腹痛就診的案例,以提高臨床醫(yī)生對該病的認(rèn)識。

1 病例資料

1.1病例1 患者,男,72歲,以“上腹痛1個月”住院?；颊呓?個月來上腹部陣發(fā)性隱痛,以餐后腹痛為甚,無惡心、嘔吐,無反酸、胃灼熱,無放射痛,無腹瀉、便秘,無黑便、嘔血,無厭油、納差,無畏寒、發(fā)熱。既往有胃癌根治性手術(shù)病史3年。入院查體:體重近1個月下降5 kg,血壓120/85 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),心率85次/分,心肺未見陽性表現(xiàn),腹部見手術(shù)瘢痕,上腹部深壓痛,無反跳痛、肌緊張,肝膽胰未見異常。入院胃鏡檢查提示胃切除術(shù)術(shù)后(畢Ⅱ式),腹部彩色多普勒超聲檢查、心電圖、血清腫標(biāo)、胰腺指標(biāo)、心肌酶譜、肝腎功能等實驗室檢查未見異常,全腹部增強(qiáng)CT提示腹腔干起始部前方呈中度“魚鉤樣”改變(圖1)。最終診斷:MALS。經(jīng)抑酸、解痙止痛對癥保守治療1個月后,患者癥狀好轉(zhuǎn)。

注:冠狀位示腹腔干起始部前方呈中度“魚鉤樣”。圖1 腹部增強(qiáng)CT

1.2病例2 患者,女,50歲,以“上腹痛半年,腹瀉伴體重減輕1個月”就診?；颊呓肽陙黹g斷性餐后上腹部隱痛,近1個月來每天2～4次稀便,每次量約150 g,體重下降3 kg,便后腹痛無減輕,無膿血便,無畏寒、發(fā)熱,無惡心、嘔吐,無身軟、乏力,無放射痛。無甲狀腺功能亢進(jìn)癥、糖尿病,無手術(shù)病史。查體:生命體征正常,心肺未見異常,上腹部深壓痛,無反跳痛、肌緊張,肝膽胰未見異常。門診查血清肝腎功能、心肌酶譜、胰腺指標(biāo)等實驗室檢查無異常,腹部超聲、心電圖未見異常,胃鏡提示慢性淺表性胃炎,全腹部增強(qiáng)CT見腹腔干起始部前方呈中度“魚鉤樣”(圖2);腹部CTA見腹腔干近端狹窄呈“V”型凹陷,狹窄遠(yuǎn)端管腔擴(kuò)張,呈中-重度“魚鉤樣”改變。經(jīng)抑酸、解痙止痛治療1周無效后,轉(zhuǎn)外科行腹腔鏡下MAL松解+腹腔干周圍神經(jīng)節(jié)切除術(shù)后,患者好轉(zhuǎn)出院。

注:矢狀位見腹腔干起始部前方呈中度“魚鉤樣”。圖2 腹部增強(qiáng)CT

1.3病例3 患者,女,62歲,因“腹痛2個月”入院?；颊呓?個月間斷性上腹部隱痛,進(jìn)食后明顯,偶有惡心,欲吐,無放射痛,無嘔血、黑便,無反酸、胃灼熱,無畏寒、發(fā)熱,無腹瀉、便秘。既往有膽囊切除術(shù)10余年。查體:生命體征平穩(wěn),心肺未見異常,上腹部深壓痛,無反跳痛、肌緊張,肝膽胰未見異常。輔助檢查:血常規(guī)、糞便常規(guī)、肝腎功能、心肌酶譜、胰腺指標(biāo)、腫標(biāo)等實驗室檢查未見異常,腹部彩色多普勒超聲、心電圖無異常,胃鏡提示萎縮性胃炎(C1),全腹部增強(qiáng)CT見腹腔干起始部呈中度“魚鉤樣”改變(圖3)。最終診斷:MALS?；颊咭蚓芙^外科手術(shù)治療,保守治療1個月后隨訪,患者偶有腹痛,食欲尚可,體重?zé)o明顯變化。

注:矢狀位與冠狀位見腹腔干起始部呈中度“魚鉤樣”。圖3 腹部增強(qiáng)CT

2 討 論

MALS是一類少見的臨床綜合征[2],患病率約1/10萬～2/10萬,男女比例約1∶4,多見于30～50歲瘦長女性,癥狀可維持在3個月至10年[3]。此病又稱膈肌中腳壓迫綜合征、腹腔動脈壓迫綜合征(CACS)、腹腔動脈索帶綜合征、Dunbar′s綜合征等。最早由美國學(xué)者HARJOLA于1963年研究報道,1965年DUNBAR報道了第1批接受手術(shù)治療的患者[3]。由于腹腔干基底部及相鄰的神經(jīng)組織被MAL壓迫,引起繼發(fā)性間歇性腹腔干遠(yuǎn)端組織缺血,可導(dǎo)致患者慢性腹痛、惡心、體重下降等表現(xiàn)。

MALS發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚[3],可能與以下因素有關(guān)。(1)解剖因素:MAL是連接左右膈肌腳纖維的韌帶,通常位于腹腔動脈起始部上方,腹腔動脈是起源于腹主動脈前壁的主要分支[4],一般位于T11～L1之間。腹腔干位置較高或膈肌腳附著點位置過低時均可壓迫腹腔干,此類解剖異常占人群的10%～24%。(2)呼吸因素:呼氣時,腹主動脈及其分支上移,MAL對腹腔干的壓迫增加,反之吸氣時壓迫減輕,腹部查體聽診時可聞及隨呼吸運動的相關(guān)雜音,呼氣末雜音增強(qiáng)。(3)飲食因素:進(jìn)食后胃腔增大,對腹腔干壓迫增加,腹腔干遠(yuǎn)端缺血,也可引起餐后腹痛表現(xiàn)。

MALS影像學(xué)表現(xiàn):影像學(xué)檢查是目前診斷MALS的主要方法,常用的檢查有多層螺旋CT血管成像(CTA)、數(shù)字減影血管造影(DSA)、多普勒超聲(US)、雙源CT血管成像(DSCTA)、多層螺旋CT(MSCT)。腹部CT增強(qiáng):矢狀位見腹腔干起始部上方呈“V”字型,遠(yuǎn)端見擴(kuò)張的血管呈“魚鉤樣”;吸氣末狹窄程度輕,呼氣末狹窄程度重,腹腔干遠(yuǎn)端的腸系膜上動脈缺血是導(dǎo)致上腹痛原因之一,部分腹腔干、腸系膜上動脈迂曲增粗的側(cè)支血管見胰十二指腸動脈弓動脈瘤樣改變。CTA因檢查快、創(chuàng)傷小、多角度觀察血管變化,已成為目前MALS的主要檢查方法,檢查時需對動脈期吸氣末和門脈期呼氣末屏氣掃描,其影像學(xué)表現(xiàn)有[5-6]:(1)吸氣時腹主動脈及其分支向尾側(cè)移動,使腹腔干近端與MAL之間距離增大,不產(chǎn)生壓迫或壓迫減輕,約13%～15%的健康人群在呼氣末也可能發(fā)生MAL壓迫腹腔干[7],故呼氣末CTA檢查時臨床意義不大。(2)腹腔干起始部狹窄,呈“V”型凹陷,嚴(yán)重狹窄時遠(yuǎn)端擴(kuò)張,呈“魚鉤樣”改變。(3)當(dāng)腹腔干長期或嚴(yán)重受壓時,腹腔干遠(yuǎn)端側(cè)支循環(huán)逐漸形成[8]。CTA也可以評估MAL壓迫腹腔干程度[9]。DSA是檢查血管病變的“金標(biāo)準(zhǔn)”,因操作具有創(chuàng)傷性、射線暴露及造影劑毒性等逐漸被其他檢查替代[2],在進(jìn)行DSA檢查時,吸氣及呼氣末均需屏氣造影,影像學(xué)表現(xiàn)為腹腔干動脈起始部1～2 cm前上方偏心性狹窄。US可顯示腹腔干狹窄的部位、程度[10],臨床需要有經(jīng)驗的操作醫(yī)生來診斷。DSCTA在了解腹腔干外壓性狹窄、腹主動脈瘤及側(cè)支循環(huán)中也有重要的診斷價值[11]。MSCT在了解腹腔干狹窄程度上有重要診斷價值,可作為DSA的替代檢查方法[12]。

MALS臨床表現(xiàn):MALS臨床癥狀無特異性,目前缺乏診斷標(biāo)準(zhǔn)。臨床主要通過癥狀、影像學(xué)表現(xiàn),并排除相似表現(xiàn)的疾病,如消化性潰瘍、胰腺疾病、膽道疾病等,才能作出最終診斷[13]。僅有10%～24%的患者可出現(xiàn)內(nèi)臟缺血表現(xiàn),各年齡段均可發(fā)生,以30～50歲女性多見,男女比例為1∶4[14]。典型癥狀:餐后多見慢性上腹痛。腹痛原因:(1)MAL壓迫腹腔干,導(dǎo)致側(cè)支循環(huán)不足,引起腸系膜缺血引起腹痛。(2)腹腔神經(jīng)叢/神經(jīng)節(jié)受壓,導(dǎo)致內(nèi)臟血管收縮引起交感神經(jīng)興奮而引起腹痛[15]。非典型癥狀:惡心嘔吐、體重下降、腹瀉等。病程:多較長,可反復(fù)發(fā)作、緩解。主要體征:消瘦、上腹壓痛、腹部血管雜音(呼吸時明顯)。

MALS治療方法:根據(jù)MALS的發(fā)病機(jī)制主要是腹腔動脈及腹腔神經(jīng)節(jié)/神經(jīng)叢受壓所致,所以治療的主要目的是恢復(fù)腹腔干的正常血流,消除腹腔神經(jīng)節(jié)及神經(jīng)纖維帶來的神經(jīng)刺激。因患者的癥狀與影像學(xué)無相關(guān)性[16],而且受檢查時患者呼吸運動的影響,在治療時需排除相關(guān)干擾因素。輕度狹窄者可保守治療,以解痙止痛對癥治療為主。解痙止痛的機(jī)制:主要通過解除肌肉平滑肌的痙攣而緩解疼痛,主要有山莨菪堿、顛茄片等,無效時可手術(shù)治療。有明顯癥狀的MALS可通過外科松解MAL或手術(shù)治療。常用的手術(shù)方式:松解MAL+腹腔干神經(jīng)節(jié)切除術(shù)、MAL松解+腹腔干重建術(shù)、MAL松解+腹腔干動脈擴(kuò)張術(shù)。以MAL松解+腹腔干神經(jīng)切除術(shù),療效最好,是首選的術(shù)式[15]。腹腔神經(jīng)節(jié)阻滯治療,可暫時緩解患者腹痛表現(xiàn)。

本文通過回顧3例MALS案例,結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)對MALS的發(fā)病機(jī)制、影像學(xué)表現(xiàn)、臨床表現(xiàn)、治療進(jìn)行總結(jié),希望能提高臨床醫(yī)生對該病的認(rèn)識,減少漏診、誤診,也期待該病的發(fā)病機(jī)制、治療方法有新的突破。