成先桂 宋運成 黃榆秀 譚美樂 林秀娟 覃 霞 覃文飛 吳玲艷

廣西醫(yī)科大學第三附屬醫(yī)院皮膚科,廣西南寧,530031

透明細胞鱗狀細胞癌(clear-cell squamous cell carcinoma)是一種罕見的、襲性極高的皮膚惡性腫瘤,屬于皮膚鱗狀細胞癌的亞型之一[1]?，F(xiàn)將我科診治的一例前額透明細胞鱗狀細胞癌進行如下報道。

臨床資料患者,男,76歲。因前額腫塊1個月余就診?；颊?個月余前無明顯誘因下前額出現(xiàn)一腫塊,偶有瘙癢,腫塊逐漸增大并出現(xiàn)糜爛、滲出、結痂。無其他不適。曾在外院予多種外用藥物治療,具體不詳,皮疹未見明顯好轉,遂來我院就診。既往史無特殊,家族中無類似疾病史。

體格檢查:系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科情況:前額可見一直徑大小為2.5 cm的暗紅色腫塊,呈不規(guī)則結節(jié)狀突起,質稍軟,表面污穢,有少量滲血及痂皮附著,觸之易出血(圖1)。

實驗室檢查:血細胞分析、凝血四項、HIV、TPPA、TRUST均未見異常。手術切除腫塊后行組織病理提示:表皮細胞呈條柱狀向下蔓延生長至真皮,呈團塊狀、巢狀浸潤生長,境界不清,周圍血管豐富(圖2,3);中倍鏡下可見兩種類型腫瘤細胞,一種是分化較好的鱗狀細胞,核淡染,胞膜不清,另一種是胞漿透亮,呈透明細胞樣的腫瘤細胞,核小,核濃染,大部分偏位(圖4,5);高倍鏡下可見細胞核增大,大小不一,核濃染,核仁清晰,可見病理性核分裂、細胞間橋(圖6,7)。免疫組化:CK5/6、EMA、P40染色陽性,P53野生型表達,CEA陰性,Ki67陽性率約30%(圖5～10)。

圖4 高倍鏡下可見細胞核增大,大小不一,核濃染,核仁清晰,可見病理性核分裂、細胞間橋(HE,x400)

圖1 前額腫塊

圖2 表皮細胞呈條柱狀向下蔓延生長至真皮,呈團塊狀、巢狀浸潤生長,境界不清,周圍血管豐富(HE,x40)

圖3 中倍鏡下可見兩種類型腫瘤細胞,一種是分化較好的鱗狀細胞,核淡染,胞膜不清,另一種是胞漿透亮,呈透明細胞樣的腫瘤細胞,核小,核濃染,大部分偏位(HE,x100)

診斷:透明細胞鱗狀細胞癌。

治療:手術切除,建議術后配合光動力治療,因家屬不配合未進行后續(xù)治療,目前在隨訪中,未發(fā)現(xiàn)復發(fā)。

討論透明細胞鱗狀細胞癌是原發(fā)于皮膚鱗狀細胞癌的一種特殊亞型[1],臨床上罕見,其發(fā)病部位主要與日光曝露相關,如面部;其次為男性的上肢和女性的下肢,發(fā)病年齡和發(fā)病率在兩性上無明顯差異[2]。該病的臨床表現(xiàn)多為皮膚腫塊,組織病理改變除了有鱗狀細胞癌的特征外,還含有大量胞漿透亮,呈透明細胞樣的腫瘤細胞,境界不清[3]。根據(jù)世界衛(wèi)生組織對透明細胞鱗狀細胞癌提出的組織學標準,具有鱗狀分化,角質化,透明細胞等的惡性腫瘤被歸類為透明細胞鱗狀細胞癌。

該病的病因及機制目前尚不完全清楚,紫外線照射、免疫抑制、慢性潰瘍、砷暴露等都已被認為是該病可能的發(fā)病因素[4]。Cohen等[5]此前曾報道過兩例已婚夫婦的原位透明細胞癌病例,提示人乳頭瘤病毒的存在可能在本病的發(fā)生發(fā)展中扮演著重要的角色。另有研究者發(fā)現(xiàn)從組織病理學、特異性染色及免疫組化分析均支持透明細胞鱗狀細胞癌及有透明細胞表現(xiàn)的鱗狀細胞癌均由外毛根鞘(outer root sheath)分化而來[6],透明細胞鱗狀細胞癌是有透明細胞表現(xiàn)的鱗狀細胞癌的極限[2]。本病最早于1980年曾被Kuo報道過6例[7],此后很少有文獻進行報道。到目前為止報道的所有病例都發(fā)生在頭部和頸部區(qū)域,除了本病例,所有病例都發(fā)生在戶外鍛煉的男性中。

本病例患者為老年男性,病程較短,前額可見腫塊糜爛、滲出及結痂,通過臨床表現(xiàn)并結合組織病理HE染色、免疫組化,診斷符合透明細胞鱗狀細胞癌。目前Mohs顯微外科手術是治療該病的首選,術后可配合輔助性放化療,光動力療法作為一種有效的治療手段,近年來在淺表性非黑素瘤中應用廣泛[8]。本例患者進行常規(guī)手術切除后,因家屬不配合,患者未能進行后續(xù)治療,因此無法確定預后,目前隨訪未見復發(fā)。