董廣琦，王冬濱，劉艷成，夏洪剛，張海泉

（1.天津醫(yī)科大學(xué)研究生院，天津 300070；2.天津市天津醫(yī)院心胸外科，天津 300299；3.天津市天津醫(yī)院骨與軟組織腫瘤科，天津 300299）

脊髓海綿狀血管瘤是由血管母細(xì)胞的局部停滯發(fā)育引起，內(nèi)皮細(xì)胞擴(kuò)張?jiān)斐傻囊环N罕見發(fā)育性血管畸形，而非一種腫瘤。脊髓海綿狀血管瘤僅占脊髓血管畸形的5%～12%[1-2]。病變最常發(fā)生在脊柱胸椎段，約占54%～60%，很少純粹局限于硬膜外腔，生長可從硬膜外沿椎間孔向外延伸，表現(xiàn)為啞鈴形態(tài)[3]，可被歸為啞鈴型腫瘤的一種，“啞鈴型腫瘤”最初由Heuer 在1929 年提出，用來形容一類腫瘤的生長形態(tài)，即脊柱腫瘤生長過程中，在通過某些狹窄的解剖結(jié)構(gòu)后，表現(xiàn)出的兩頭膨大中間細(xì)的形態(tài)，而非某種具體病理類型[4]，1958 年Eden 按腫瘤在后縱隔橫斷面的不同，將其分為4 型，用來指導(dǎo)不同的手術(shù)方式。本文介紹1 例Eden Ⅲ型腫瘤，并進(jìn)行相關(guān)文獻(xiàn)回顧，以加強(qiáng)對該病的認(rèn)識。

1 病例資料

1.1 一般資料 男性，43 歲，因“雙下肢麻木伴活動障礙1 個月，胸悶憋氣8 d”于2023 年1 月就診于天津市天津醫(yī)院，陽性體征：雙下肢肌力5-級，胸部CT 示（圖1）：左側(cè)胸腔積液；胸1 椎體下緣至胸3椎體下緣水平后縱隔左側(cè)可見不規(guī)則混雜密度腫塊影，胸2 至胸3 左側(cè)椎間孔增大，并可見腫塊經(jīng)此向椎管內(nèi)延伸，病變體積約62 mm × 56 mm ×42 mm，增強(qiáng)CT 可見瘤體內(nèi)多發(fā)迂曲血管影，邊緣可見肋間后動脈繞行，胸2 椎體后緣局部凹陷，胸2椎體左側(cè)份骨質(zhì)密度不均，相鄰肋骨未見骨質(zhì)破壞，病變局部與主動脈弓相貼，主動脈弓形態(tài)尚可。胸椎MRI 示（圖2）：胸2 椎體骨質(zhì)形態(tài)欠規(guī)則，骨髓內(nèi)可見不規(guī)則斑片狀長T1、長T2 信號影，抑脂像呈高信號影，胸1 至胸4 椎體水平左側(cè)后縱隔旁可見不規(guī)則團(tuán)塊等長T1、長T2 信號影，抑脂像呈高信號影，胸2 椎體后緣局部凹陷，左側(cè)椎弓受累，臨近椎間孔明顯增大，并可見腫塊經(jīng)此向椎管內(nèi)延伸，病變體積約62 mm × 56 mm × 42 mm。胸2、胸3 椎體水平，椎管左側(cè)可見局限性軟組織信號影，脊髓受壓，向右偏移，脊髓內(nèi)混雜長T2 信號影。胸椎增強(qiáng)MRI 示：不規(guī)則軟組織信號影，呈不均勻明顯強(qiáng)化。胸水沉渣及液基細(xì)胞學(xué)涂片：多量間皮細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及纖維素滲出物，未見腫瘤細(xì)胞。行CT 定位下縱膈腫物穿刺活檢術(shù)，病理結(jié)果顯示：考慮血管瘤[免疫組化結(jié)果CD34（+），D2-40（間皮細(xì)胞+），SMA（+），CK（間皮細(xì)胞+），MC（間皮細(xì)胞+），S100（脂肪及神經(jīng)纖維+），Ki67（-）]。術(shù)后病理：海綿狀血管瘤，免疫組化結(jié)果：B4：CD34（+），CD31（+），SMA平滑?。?），S100 神經(jīng)纖維及脂肪（+），D2-40（-），Ki67 約3%（+）。B2：CD34 血管（+），CD31 血管（+），EMA 間皮細(xì)胞（+），MC 間皮細(xì)胞（+），Ki67 約2%（+）。B7：NF 神經(jīng)纖維及節(jié)細(xì)胞（+），NSE 神經(jīng)節(jié)細(xì)胞（+）（圖3）

圖1 胸部增強(qiáng)CT

圖2 胸椎MRI

圖3 患者術(shù)后病理（100×）

1.2 治療與隨訪 入院后，給予患者胸腔閉式引流，引流左側(cè)胸腔積液，每日胸腔引流量約500 mL，胸水呈清亮淡黃色?？紤]患者已經(jīng)出現(xiàn)神經(jīng)壓迫癥狀，為防止壓迫癥狀進(jìn)一步加重，建議手術(shù)治療，在與患者及家屬充分溝通后，患者及家屬同意手術(shù)。因胸部CTA 提示左鎖骨下動脈分支不除外瘤體相關(guān)（圖4），故首先對患者行主動脈造影縱隔腫物滋養(yǎng)血管栓塞術(shù)，栓塞左鎖骨下動脈兩滋養(yǎng)血管，后在全麻下行鎖骨切斷前入路開胸縱隔腫物切除術(shù)+鎖骨骨折切開復(fù)位內(nèi)固定術(shù)+椎板切開減壓+骨水泥注射+椎體融合術(shù)。

圖4 胸部CTA

手術(shù)先由胸心外科團(tuán)隊(duì)進(jìn)行經(jīng)鎖骨切開入路開胸手術(shù)，患者取平臥位，沿鎖骨下緣全長由外向內(nèi)做一長約12 cm 斜行切口，后沿此切口內(nèi)側(cè)向下做胸骨旁線縱向切口，長約6 cm，切口全長共約18 cm（圖5A），沿鎖骨骨膜進(jìn)行游離，將鎖骨全程顯露，注意保護(hù)其深部鎖骨下動靜脈及臂叢神經(jīng)，于鎖骨中部橫行切斷鎖骨，將鎖骨遠(yuǎn)斷端向上方牽拉，鎖骨近斷端向下方牽拉，充分顯露鎖骨后方軟組織，仔細(xì)解剖游離顯露鎖骨下靜脈、鎖骨下動脈及臂叢神經(jīng)，并以彈性橡皮條分別牽起，沿鎖骨下靜脈分別向內(nèi)游離，解剖開鎖骨下靜脈與第1 肋骨的黏連，向內(nèi)追蹤到鎖骨下靜脈與頸內(nèi)靜脈交界處；切斷喙鎖筋膜及胸小肌位于喙突的抵止點(diǎn)，將鎖骨下靜脈追蹤至腋靜脈段。牽起鎖骨下動脈，切斷前斜角肌在第1 肋骨的抵止點(diǎn)，將鎖骨下動脈由外向內(nèi)游離直達(dá)縱隔內(nèi)，向外游離至腋動脈，可見左鎖骨下動脈發(fā)出至腫瘤表面的2 支滋養(yǎng)血管，分別將其游離并結(jié)扎切斷；提起臂叢，切斷中斜角肌在第一肋骨的抵止點(diǎn)，向內(nèi)游離直至頸椎旁，向外游離直達(dá)腋動靜脈水平。單肺通氣狀態(tài)下切斷肋鎖韌帶，顯露第1 前肋及肋軟骨，游離第1、2 肋間隙，分別于胸骨旁和腋前線水平結(jié)扎切斷第1、第2 肋間動靜脈，剪斷并移除左側(cè)第1 及第2 前肋，將左鎖骨下動靜脈及臂叢神經(jīng)向上牽開，可見胸2 至胸3 椎體左側(cè)有一個約6 cm × 5 cm 類圓形腫瘤（圖5B），包膜完整，呈紫紅色，質(zhì)地中等，腫瘤通過胸2 至胸3 椎間孔延伸至椎管內(nèi)，探查主動脈弓與腫瘤下端無黏連，與肺組織無黏連。充分打開縱膈胸膜，將腫瘤胸腔內(nèi)部分充分游離顯露。測量胸壁缺損后修剪補(bǔ)片至大小適宜，將補(bǔ)片縫合固定于切緣四周。復(fù)位并固定鎖骨，縫合頸胸部傷口。后由骨與軟組織腫瘤科團(tuán)隊(duì)進(jìn)行后入路手術(shù)，將病人改為俯臥位，取頸7至胸5 后正中縱形切口（圖6A），顯露胸1 至胸4 棘突及椎板，先于胸1、胸4 雙側(cè)椎板各植入1 枚椎弓根螺釘，透視見位置及深度良好。結(jié)合影像學(xué)表現(xiàn)及術(shù)前穿刺病理考慮胸2 椎體血管瘤，于胸2 雙側(cè)椎弓根穿刺進(jìn)入椎體，注入骨水泥2.5 mL 以填充及滅活骨血管瘤，后去除胸1 至胸3 雙側(cè)椎板、胸2左側(cè)上下關(guān)節(jié)突及部分椎弓根、部分左側(cè)第2、3 肋骨。顯露椎管內(nèi)組織，探查見腫瘤位于椎管內(nèi)、硬膜外，胸2 至胸3 硬脊膜背側(cè)及左側(cè)，并沿胸1 至胸3左側(cè)椎間孔向外側(cè)生長，胸3、胸4 椎體左側(cè)有較大腫瘤組織，腫瘤組織呈暗紫色，質(zhì)軟血供豐富，與硬脊膜輕度黏連。安裝左側(cè)連接棒，緊鎖固定，沿左側(cè)椎間孔向外分離腫瘤組織，見腫瘤組織血供豐富，與椎體左側(cè)壁及縱膈胸膜黏連嚴(yán)重（圖6B）。仔細(xì)分離，止血，將腫瘤完整切除（圖7），安裝左側(cè)連接棒，橫聯(lián)固定。術(shù)中出血量約為900 mL，術(shù)后患者恢復(fù)佳，未出現(xiàn)腦脊液漏等并發(fā)癥，雙下肢麻木癥狀好轉(zhuǎn)，雙下肢肌力5 級，胸腔積液消失，順利出院。預(yù)后：患者手術(shù)1 個月后隨訪復(fù)查，恢復(fù)良好，無特殊不適，復(fù)查CT 無異常（圖8）。

圖5 前入路手術(shù)

圖6 后入路手術(shù)

圖7 完整腫瘤

圖8 術(shù)后1 個月胸部CT 平掃

2 討論

臨床上，脊髓海綿狀血管瘤患者可能出現(xiàn)的癥狀主要為脊髓或神經(jīng)根壓迫癥狀，癥狀包括局部疼痛、神經(jīng)根病和緩慢進(jìn)行性或急性脊髓壓迫。也有文獻(xiàn)報(bào)道啞鈴型腫瘤患者的主要臨床癥狀為胸悶，影像學(xué)表現(xiàn)為胸腔積液，進(jìn)而發(fā)現(xiàn)后縱隔占位而收入院[5]。癥狀的出現(xiàn)主要因血管瘤的部位、大小和生物學(xué)行為而異，大多數(shù)患者的癥狀是漸進(jìn)性，甚至是無癥狀，壓迫癥狀的突然發(fā)作通常由外部因素如創(chuàng)傷、運(yùn)動、姿勢改變等導(dǎo)致的血管內(nèi)出血或微出血和血栓性閉塞而出現(xiàn)的繼發(fā)性硬膜外血腫所致[6-7]。

診斷硬膜外血管瘤比較困難，在介入性手術(shù)前很難與其他硬膜外脊髓病變鑒別，容易被誤診為神經(jīng)源性腫瘤[8]。脊柱MRI 是診斷硬膜外血管瘤的首選方法，神經(jīng)源性腫瘤和血管瘤在T1 成像中均為等高信號至低信號，在T2 成像中均為均質(zhì)性高信號，海綿狀血管瘤常具有強(qiáng)烈增強(qiáng)的不規(guī)則或分葉狀輪廓，而神經(jīng)鞘瘤常有囊性改變，且在增強(qiáng)時弱于海綿狀血管瘤。海綿狀血管瘤呈啞鈴狀病變時，海綿狀血管瘤擴(kuò)張神經(jīng)孔的程度要弱于類似大小的神經(jīng)鞘瘤或神經(jīng)纖維瘤[9]。由于存在出血風(fēng)險(xiǎn)，故在選擇穿刺活檢時應(yīng)謹(jǐn)慎[10]。

啞鈴型硬脊膜外血管瘤易發(fā)展為神經(jīng)壓迫，尤其是血管瘤發(fā)生急性出血可使病情結(jié)局惡化，導(dǎo)致神經(jīng)功能缺損和潛在的不可逆缺損。手術(shù)切除是治療本病的首選方式，治療的目的是對血管瘤做一期的完整切除，應(yīng)根據(jù)椎管內(nèi)和神經(jīng)孔受累情況進(jìn)行評估，根據(jù)血管瘤的位置、大小及椎管內(nèi)情況，手術(shù)有多種方式，按照Eden 分型，當(dāng)血管瘤達(dá)到Ⅱ型或Ⅲ型時，可以進(jìn)行前后路聯(lián)合手術(shù)將血管瘤完整切除，分段切除可能會導(dǎo)致血管瘤在術(shù)中的大量出血，所以選擇時應(yīng)謹(jǐn)慎[11]。在前入路手術(shù)中，當(dāng)血管瘤體積較大可以通過臨近肋間隙做胸廓切開術(shù)，電視胸腔鏡手術(shù)則適合體積較小的血管瘤，尤其是血管瘤僅局限于椎旁及椎間孔，未累及椎管內(nèi)時，電視胸腔鏡手術(shù)可以將血管瘤完整的切除[12]。

本病例特點(diǎn)是腫瘤位于胸頂部，與左鎖骨下動脈關(guān)系密切，常規(guī)前入路很難滿意顯露鎖骨下動靜脈，容易發(fā)生副損傷導(dǎo)致難以控制的大出血，筆者根據(jù)病變特征，采取了鎖骨切開的路徑進(jìn)胸，首先游離解剖出鎖骨下動靜脈和臂叢神經(jīng)加以保護(hù)，切斷腫物與鎖骨下動脈之間的滋養(yǎng)支血管，這樣能最大限度的降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，手術(shù)視野清晰，有利于腫瘤的游離。血管瘤容易與毗鄰的大血管產(chǎn)生滋養(yǎng)支血管，術(shù)前血管瘤進(jìn)行造影栓塞術(shù)，有助于更好的分離瘤體，并減少手術(shù)中的出血量，但同時，這種治療方式也存在脊髓梗死的風(fēng)險(xiǎn)[13]。本例術(shù)中發(fā)現(xiàn)海綿狀血管瘤主要是與鎖骨下動脈產(chǎn)生了滋養(yǎng)支血管，筆者認(rèn)為術(shù)前進(jìn)行的造影栓塞術(shù)明顯降低了游離血管瘤時出血的風(fēng)險(xiǎn)。經(jīng)鎖骨切開前入路進(jìn)胸路徑對于這種特殊類型胸頂部腫瘤切除是一種良好手術(shù)入路。