劉向一，陳興發(fā)，劉萌，許強

福建醫(yī)科大學腫瘤臨床醫(yī)學院 福建省腫瘤醫(yī)院放射診斷科，福建福州 350014

腺樣囊性癌（adenoid cystic carcinoma，ACC）是來源于涎腺組織的惡性腫瘤，僅占所有頭頸惡性腫瘤的1%～2%，約占涎腺腫瘤的10%[1]。頭頸部的ACC可發(fā)生于大小涎腺、口腔等部位，在鼻竇鼻腔和鼻咽部較少見，占該部位惡性腫瘤的0.3%～1.0%，占所有鼻咽惡性腫瘤的0.48%[2-3]。ACC通常表現(xiàn)為緩慢生長的腫塊，有較強的嗜神經(jīng)性，常伴有頻繁的局部復發(fā)和晚期遠處轉(zhuǎn)移[4-5]。當ACC發(fā)生在不常見的部位，如鼻竇鼻腔和鼻咽部，其預后較差[6]。ACC病程較長，解剖部位隱蔽，癥狀不典型，臨床易漏診和誤診。為進一步研究ACC在鼻竇鼻腔和鼻咽部的生長和侵犯特征，本文回顧性分析福建省腫瘤醫(yī)院病理證實的22例鼻竇鼻腔和鼻咽部ACC患者的磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）資料，重點分析區(qū)域侵襲范圍和神經(jīng)擴散特點，并探討治療前MRI評價對臨床診療的價值。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

回顧性收集2011年1月至2020年12月在福建省腫瘤醫(yī)院接受治療的頭頸部初診ACC患者。納入標準：①活檢或手術(shù)病理證實為ACC；②治療前行頭頸部MRI平掃及增強掃描；③腫瘤原發(fā)部位在鼻竇、鼻腔或鼻咽部。采用匿名編號方式共納入22例患者，其中男12例，女10例，年齡21～73歲，平均（49.90±14.17）歲。腫瘤原發(fā)部位累及鼻竇12例、鼻咽9例、鼻腔6例，其中包括同時累及鼻腔及鼻竇4例，同時累及鼻咽及鼻竇1例。累及鼻竇的以上頜竇腫瘤為主，共9例，其次是篩竇3例。

1.2 MRI檢查

所有患者圖像均采集自3.0T磁共振成像儀（Philips Achieva 3.0T TX），使用16通道神經(jīng)血管線圈。掃描序列為橫斷面和矢狀面T1加權(quán)像（T1weighted image，T1WI）-快速自旋回波序列（fast spin-echo，F(xiàn)SE）、橫斷面和冠狀面T2加權(quán)像（T2weighted image，T2WI）-短反轉(zhuǎn)時間反轉(zhuǎn)恢復序列（short time of inversion recovery，STIR）、橫斷面彌散加權(quán)成像（diffusion weighted imaging，DWI），增強掃描為橫斷面、矢狀面及冠狀面T1WI-STIR。掃描參數(shù)為：T1WI-FSE（TR：600ms，TE：8ms）；T1WI-STIR（TR：500ms，TE：8ms）；T2WI-STIR（TR：7600ms，TE：60ms）；層厚5mm，層間距1mm。增強掃描采用肘靜脈注射釓噴酸葡胺（Gd-DTPA），劑量為0.2mmol/kg。

2 結(jié)果

2.1 腫瘤形態(tài)與信號

腫瘤均表現(xiàn)為不規(guī)則的軟組織腫塊，沿黏膜下浸潤性生長，從黏膜表面凸起向鄰近氣腔生長。腫瘤長徑2.7～14.5cm，平均（5.1±1.9）cm。腫瘤邊界較清晰7例，邊界欠清晰15例；腫塊內(nèi)伴有囊變15例，占68.2%。T1WI信號均為等或稍低信號，與鄰近肌肉信號相近；16例T2WI信號為不均勻的稍高信號，內(nèi)可見更高的囊變信號和低信號分隔，其余6例為T2WI等信號，與鄰近肌肉信號相近；增強掃描以明顯強化及中度強化為主，僅2例表現(xiàn)為輕度強化。

2.2 腫瘤侵犯范圍

侵犯翼腭窩、咀嚼肌和顱底骨質(zhì)多見，分別有15例、13例及13例，其他常見侵犯部位為海綿竇9例，眶下裂9例，眼眶5例，顱內(nèi)6例，Meckel腔4例。9例鼻咽部ACC均有不同程度的顱底骨質(zhì)侵犯，其中5例向上累及海綿竇，3例累及顱內(nèi)顳葉，1例同時累及海綿竇及顱內(nèi)顳葉。9例上頜竇ACC以向上侵犯眼眶和向外侵犯咀嚼肌為主，其中4例侵犯眼眶，5例侵犯至咀嚼肌的顳肌。2例鼻腔單發(fā)ACC侵犯范圍則較為局限，僅1例累及部分蝶骨大翼，見表1。

表1 ACC侵犯區(qū)域分布

2.3 神經(jīng)擴散

3例患者在就診時有顱神經(jīng)癥狀，1例有張口困難及面部淺感覺減退，1例有右眼復視，另1例同時有右眼上瞼下垂，右眼外展受限，右側(cè)面部淺感覺減退和張口困難。10例患者磁共振檢查可見顱神經(jīng)增粗和強化，9例為三叉神經(jīng)（Ⅴ）上頜支、下頜支（Ⅴ2，Ⅴ3）及其分支的改變，其中1例同時伴有視神經(jīng)（Ⅱ）受累，另1例伴有舌下神經(jīng)（Ⅻ）增粗強化。顱底神經(jīng)孔道改變以CT顯示更優(yōu)，MRI表現(xiàn)為顱底對應孔道的骨質(zhì)信號改變，如T1WI高信號的缺失及增強的強化，本研究中的病例以卵圓孔和圓孔所在顱底骨質(zhì)受累為主，也可見眶下裂和頸靜脈孔受累，均伴有相應的顱神經(jīng)增粗改變。神經(jīng)侵犯的主要間接表現(xiàn)為肌肉的失神經(jīng)病變，主要征象為T2WI的水腫高信號和增強的強化，共6例，均伴有顱神經(jīng)改變。12例接受手術(shù)治療患者中的9例病理證實有神經(jīng)擴散，且2例MRI未見以上直接和間接征象，觀察顱神經(jīng)侵犯的途經(jīng)節(jié)點部位，其中1例腫瘤累及翼腭窩、翼內(nèi)肌至海綿竇、Meckel腔，另1例則累及翼腭窩至蝶腭孔。部分神經(jīng)擴散患者的MRI資料見圖1。

圖1 ACC神經(jīng)擴散的MRI表現(xiàn)

2.4 轉(zhuǎn)移與復發(fā)

本研究中的病例就診時1例伴肺轉(zhuǎn)移，5例伴頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；治療后11例患者定期來院隨訪，其中4例患者復發(fā)，復發(fā)時間為11～19個月，且均伴肺轉(zhuǎn)移和治療前的神經(jīng)擴散，4例患者中僅1例接受手術(shù)治療，其余患者均接受放療。

3 討論

鼻竇鼻腔和鼻咽部ACC起源于黏膜和小涎腺，組織學表現(xiàn)與唾液腺ACC相同，不同年齡均可發(fā)病，發(fā)病高峰在50～60歲[7]。ACC患者的表現(xiàn)有無癥狀、耳部和神經(jīng)系統(tǒng)嚴重癥狀等不同，如耳痛、耳鳴、頭暈、聽力喪失、面部疼痛、感覺異常、麻木、沿三叉神經(jīng)走向的感覺喪失、外展神經(jīng)或動眼神經(jīng)障礙[8]；但相較于唾液腺ACC，鼻竇鼻腔和鼻咽部ACC的疼痛或其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀并不常見[9]。本研究中，僅3例患者有神經(jīng)癥狀，耳鳴、頭痛、鼻出血和視力下降是最常見的臨床癥狀。所有患者中均未發(fā)現(xiàn)EB病毒（Epstein-Barr virus，EBV）抗體陽性，表明EBV與ACC的發(fā)病沒有密切關(guān)系。另外，相較于其他頭頸部惡性腫瘤，ACC的頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率也較低[10]。

MRI在頭頸部ACC的檢出、顯示腫瘤侵犯范圍和分期方面具有明顯優(yōu)勢。鼻竇鼻腔和鼻咽部ACC呈浸潤性生長且形態(tài)不規(guī)則，所見邊界多不清楚，因其靠近空腔，腫瘤首先向腔內(nèi)延伸。本研究中患者腫瘤大部分表現(xiàn)為T2WI稍高信號，其余為等信號。文獻報道頭頸部ACC的T2WI信號強度與細胞密度相關(guān)，T2WI高信號腫瘤對應細胞密度低的病變，其細胞間質(zhì)黏液成分較多，預后相對較好；相反，T2WI低信號病變與細胞密度高和較差預后相關(guān)[11]。本研究中患者T2WI信號不均，大部分伴有高信號囊變，一部分是由于較大腫瘤的中心壞死，另一部分則是ACC的假囊腫改變，為平行排列的腫瘤細胞形成擴張腔隙所致，增強T1WI腫瘤表現(xiàn)為不均的明顯強化，內(nèi)見無強化低信號的囊變區(qū)和強化的分隔。鼻竇鼻腔和鼻咽部ACC由于周圍結(jié)構(gòu)以空腔為主，常在早期侵犯顱底骨質(zhì)，而顱底受累是重要的不良預后因素[12-13]。同時，ACC的癌細胞分布在上皮的黏膜下層結(jié)締組織中，往往有較長的潛伏時間，可侵犯周圍結(jié)構(gòu)如顱神經(jīng)、眼眶和腦，確診時多已處腫瘤晚期[14]。神經(jīng)擴散在鼻竇鼻腔和鼻咽部ACC患者中的發(fā)生率高于鱗癌，也是ACC局部復發(fā)的主要原因[15-16]；MRI的高組織分辨率有助于觀察顱神經(jīng)的擴散情況，因鼻竇鼻腔和鼻咽部ACC的三叉神經(jīng)（V）擴散概率更高，MRI需重點觀察三叉神經(jīng)及其分支走行區(qū)域，即上頜支（V2）和下頜支（V3）、翼腭窩、Meckel腔和海綿竇[15]。通過圖像分析，本研究病例主要侵犯途徑有咽旁間隙→三叉神經(jīng)→翼腭窩→海綿竇及咀嚼肌→翼腭窩→眶下裂/眶尖→眼眶/顱腦，翼腭窩是腫瘤神經(jīng)擴散的主要十字路口，可通過圓孔連接眶尖、眶下裂、海綿竇，也通過翼上頜裂、腭管和蝶腭孔連接翼管、顳下窩[17]。因此，MRI除觀察顱神經(jīng)和對應孔道的改變外，還可通過翼腭窩的脂肪信號消失、海綿竇外側(cè)的擴大及凸起、Meckel腔腦脊液信號被軟組織信號取代判斷ACC的神經(jīng)擴散[18]。此外，肌肉失神經(jīng)支配的MRI影像表現(xiàn)也有助于判斷神經(jīng)受累，主要表現(xiàn)為肌肉水腫的T2WI、STIR高信號和增強強化，慢性期則表現(xiàn)為脂肪信號減少和肌肉萎縮。

手術(shù)是ACC的主要治療手段，局限性病變的顱底手術(shù)可做到完全切除，但即便手術(shù)切緣陰性，腫瘤細胞仍可沿神經(jīng)跳躍擴散，導致復發(fā)率較高[19]。本研究中復發(fā)患者均有治療前MRI的神經(jīng)擴散表現(xiàn)，對晚期廣泛顱底侵犯的患者，則很難達到理想的手術(shù)切除和腫瘤局部控制目的，術(shù)后放療可改善腫瘤局部控制率，但目前輔助放療和化療的效果仍無明確定論[20]。

綜上所述，ACC是一種罕見但侵襲性高的頭頸部腫瘤，發(fā)生在鼻竇鼻腔和鼻咽部的ACC患者影像學表現(xiàn)具有一定的特異性和復雜性，易出現(xiàn)顱神經(jīng)、顱底和顱內(nèi)侵犯，并有較高的復發(fā)率。MRI可為腫瘤的準確診斷和分期提供有力的支持，也可幫助確定腫瘤的局部擴散范圍和顱神經(jīng)侵犯情況，有助于制定患者的治療計劃及判斷預后。