吳璨，饒燕彪

1.廈門市第五醫(yī)院心電圖室，福建廈門 361101；2.廈門市第五醫(yī)院心血管內(nèi)科，福建廈門 361101

肥厚性心肌疾?。╤ypertrophic cardiomyopathy,HCM）為原發(fā)性疾病，與患者基因變異存在密切關系。研究指出，當HCM與編碼β肌球蛋白重鏈與肌鈣蛋白T出現(xiàn)基因突變后，會造成患者出現(xiàn)肥厚性心肌病[1]。肥厚性心肌疾病臨床癥狀往往缺乏特異性，患者的心電圖具有較高的敏感性，但是特異性較低，在臨床中容易誤診為心肌梗死或心肌缺血，影響治療方案的擬定。此外，疾病的病理學特征為左心室或右心室肥厚，可見心肌纖維化。由于出現(xiàn)左室或右室肥厚，形成心室流出道梗阻。超過50%以上的肥厚心肌病患者存在不同程度的心室流出道梗阻，并且大部分患者為左心室流出道梗阻，也有報道雙心室流出道梗阻病例，對患者生命安全構(gòu)成嚴重威脅[2]。為分析肥厚性心肌病雙心室流出道梗阻的臨床表現(xiàn)與特征，本文對肥厚性心肌病雙心室流出道梗阻進行觀察，方便選取2020年1月—2022年1月期間廈門市第五醫(yī)院收治的64例肥厚性心肌病患者為研究對象，分析具體臨床癥狀，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

方便選取本院收治的64例肥厚性心肌病患者為研究對象，其中經(jīng)過心動圖檢查與心臟核磁共振，確診為左心室流出道梗阻患者44例為對照組，雙心室流出道梗阻患者20例為觀察組，患者臨床資料完整。且本研究經(jīng)過醫(yī)院倫理管理委員會批準。

1.2 納入與排除標準

納入標準：符合肥厚性梗阻型心肌病的診斷標準；患者及家屬均知情同意。

排除標準：高血壓、瓣膜病患者。

1.3 方法

1.3.1 診斷方法 為患者提供超聲心動圖檢查與心臟核磁共振成像檢查。在心動圖檢查中，將左室不對稱肥厚，無心室腔作為左心室流出道梗阻的主要臨床特征。診斷標準為左心室心肌多個節(jié)段室壁厚度超過15 mm。與超聲心動圖比較，心臟核磁共振能夠提供更多信息，在具體檢查環(huán)節(jié)，可發(fā)現(xiàn)患者存在心室壁部分或全部增厚的影像。同位素延遲增強后，可見心肌片狀強化流出道狹窄、二尖瓣關閉不全。

1.3.2 肥厚性梗阻型心肌病的診斷標準 對患者診斷結(jié)果進行分析，一般情況下，當流出道峰值壓＞30 mmHg，可初步診斷患者存在肥厚性心肌??；當左室流出道峰值壓差＞20 mmHg可判定為左心室流出道梗阻，雙室流出道壓差均滿足≥20 mmHg，判定為雙心室流出道梗阻。

1.4 觀察指標

①比較兩組臨床資料：包括性別、年齡、病程。

②比較兩組心室流出道梗阻特征：包括左室舒張末期內(nèi)徑、左心房內(nèi)徑、最大心室壁厚度、心室流出道梗阻壓差。

1.5 統(tǒng)計方法

使用SPSS 19.0統(tǒng)計學軟件分析數(shù)據(jù)，計數(shù)資料以例數(shù)（n）和率（%）表示，行χ2檢驗；符合正態(tài)分布的計量資料以（）表示，行t檢驗，P＜0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結(jié)果

2.1 兩組患者的臨床資料特征比較

兩組患者性別、病程比較，差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05），但觀察組年齡低于對照組，差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.05），見表1。

表1 兩組患者一般資料比較

2.2 兩組患者心室流出道梗阻特征比較

兩組患者臨床特征比較，觀察組左室舒張末期內(nèi)徑、最大心室壁厚度低于對照組，差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.05）。觀察組左心房內(nèi)徑、心室流出道梗阻壓差高于對照組，差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.05），見表2。

表2 兩組患者心室流出道梗阻特征比較()

表2 兩組患者心室流出道梗阻特征比較()

組別觀察組（n=20）對照組（n=44）t值P值左室舒張末期內(nèi)徑（mm）35.31±4.06 42.42±5.18 5.947＜0.001左心房內(nèi)徑（mm）41.58±9.03 33.42±8.17 3.448 0.001最大心室壁厚度（mm）66.42±3.86 70.23±4.98 3.333 0.001心室流出道梗阻壓差（mmHg）73.51±5.23 47.24±2.27 21.489＜0.001

3 討論

肥厚性心肌病可以在任何年齡段出現(xiàn)，是由30個以上的基因引起的，其中＞60%的年輕人和成年人都是由一種叫做Myocardin的基因變異引起的[3]。此外，大約有5%～10%的成年人是由其它種類的遺傳疾病引起的，包括染色體異常、代謝與神經(jīng)肌肉遺傳、遺傳綜合征、線粒體遺傳；它還可能在諸如年齡增長、淀粉樣變等非遺傳性的條件下發(fā)生。肥厚性心肌病是一種具有復雜病理特征的疾病，它與舒張功能障礙、心肌缺血與重塑、流出道梗阻、心律失常、心衰等密切相關。其臨床表現(xiàn)具有高度異質(zhì)性，可能會出現(xiàn)無癥狀、心絞痛、呼吸困難、運動耐力減退、暈厥、猝死等癥狀。肥厚性心肌病發(fā)病隱蔽，發(fā)展緩慢，及早發(fā)現(xiàn)、及早預防、及時治療，可以提高患者的預后。

肥厚型心肌病的發(fā)病機制復雜，目前尚無定論。已有文獻報道，肥厚性心肌病與beta-Myosin重鏈及Myosin T等基因存在變異有關[4]。肥厚性心肌病主要病因為心肌肥厚相關，其病理學特征為心肌肥厚，心肌纖維化，心肌纖維排列異常。心肌肥大通常發(fā)生在左室區(qū)，其特征是左室區(qū)的非對稱性，最大厚度通常在室間。因室間及室壁增粗，常導致各種類型的室外流道阻塞。肥厚性心肌病患者中，大約2/3的患者在激動時或安靜時會出現(xiàn)梗阻，多數(shù)肥厚性心肌病患者的梗阻位于心室流出道，也有少部分患者因房室壁突起而引起雙心室流出道梗阻，現(xiàn)階段，將影像學檢查作為肥厚性心肌病診斷的主要依據(jù)，利用影像學資料能夠?qū)颊卟∏檫M展與預后情況進行評估。在影像學中，肥厚性心肌病表現(xiàn)為不連續(xù)心室壁肥厚，通常情況下，最厚的部位出現(xiàn)在室間隔基底部，其平均厚度在15 mm以上。心室流出道梗阻患者可見二尖瓣前向運動，流出道梗阻壓差在30 mmHg以上。

誘發(fā)肥厚性心肌病患者的因素較多，應做好早期診斷，降低疾病風險，預防患者出現(xiàn)心源性猝死[5-7]。針對該病進行查體，了解患者臨床癥狀，在此基礎上，給予患者有效治療方案，會降低疾病風險。肥厚性心肌病也會造成心室流出道梗阻，研究指出，左心室流出道梗阻與雙心室流出道梗阻是常見類型[8-10]。心室流出道梗阻是嚴重心肌病，其典型臨床癥狀為發(fā)紺、呼吸困難與缺氧性發(fā)作，同時患者伴有心源性呼吸困難，血缺氧等癥狀。上述臨床癥狀的嚴重程度與流出道梗阻程度和肺循環(huán)血流量的多少存在相關性?，F(xiàn)階段，臨床醫(yī)學技術進步，針對肥厚性心肌病的早期診斷與有效治療十分重要，相關人員可根據(jù)患者年齡、病理解剖學形態(tài)特征，對手術治療方式進行選擇。例如，針對年齡較大且身體耐受度較低的患者，可選取姑息性體-肺分流術進行治療。一般情況下，為控制病死率，需要做好患者左心室造影，了解流出道與肺動脈狹窄的具體情況，并采用織片跨越瓣環(huán)進行縫補，以擴大術野，提升臨床治療有效率。對上述流出道梗阻進行觀察，做好區(qū)分，能夠為臨床治療提供可靠參考，并有利于維護患者生命安全。

針對傳統(tǒng)的風險評估方案而言，主要對患者最大心室壁厚度、非特異性心動過速歷史、疾病家族史進行觀察[11-13]。為確保診斷結(jié)果準確率，使用超聲心動圖與心臟核磁共振對患者進行診斷分析，在此基礎上，對雙室流出道梗阻臨床癥狀進行觀察，并明確了患者風險等級。研究結(jié)果表明，觀察組患者年齡更小且左室舒張末期內(nèi)徑（35.31±4.06）mm、最大心室壁厚度（66.42±3.86）mm低于對照組（P＜0.05），觀察組左心房內(nèi)徑（41.58±9.03）mm、心室流出道梗阻壓差（73.51±5.23）mmHg高于對照組（P＜0.05）。石蘊琦等[14]學者在相關研究報道中得出，雙室流出道梗阻患者年齡偏輕，且最大心室壁厚度（67.42±3.52）mm、流出道梗阻壓差（72.48±5.16）mmHg、左心室收縮末期內(nèi)徑（36.27±3.98）mm、左心房內(nèi)徑（40.56±8.75）mm均優(yōu)于左心室流出道梗阻患者（P＜0.05），與本文所得結(jié)果相近，由此表明，在對患者開展肥厚性心肌疾病診斷時，需要重點關注相關風險類型，并做好風險評估，利用心動圖與核磁共振影像資料，為相關風險分析提供技術支持。當患者出現(xiàn)雙心室流出道梗阻后，應立即為患者提供可靠的診療方案，了解患者病情進展情況、家庭疾病史與臨床癥狀，在此基礎上，對治療方法進行優(yōu)化，以達到快速干預疾病、提升治療可靠性的目標[15]。

綜上所述，在肥厚性心肌病診斷中，需要利用超聲心動圖與心臟核磁共振成像技術，判斷患者心室流出道梗阻具體情況。給予雙室流出道梗阻與左心室流出道梗阻患者以不同干預方法，以強化風險事件控制能力，為患者健康提供支持。