黃欣兒,魯劍芳,沈鳴雁,徐麗雅,韓琳秋

樹蘭(杭州)醫(yī)院,浙江杭州 310006

先天性肝內(nèi)膽管擴張又稱Caroli病,是一種罕見的以非梗阻性肝內(nèi)膽管囊性擴張為特點的常染色體隱性遺傳性膽道疾病[1]。近年來,3歲以下嬰幼兒逐漸成為兒童肝移植主要的受者群體[2]。先天性肝內(nèi)膽管擴張患者肝移植術(shù)后10年內(nèi)存活率為56%～76%[3]。終末期肝病合并動脈導(dǎo)管未閉的患兒肝移植圍手術(shù)期風(fēng)險高,加之兒童生理及神經(jīng)發(fā)育不成熟、臨床敏感性更強,因此術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率更高[4]。目前,關(guān)于先天性肝內(nèi)膽管擴張合并動脈導(dǎo)管未閉患兒行肝移植術(shù)的護理在國內(nèi)外少有報告。2021年12月,樹蘭(杭州)醫(yī)院收治1例先天性肝內(nèi)膽管擴張合并動脈導(dǎo)管未閉行肝移植術(shù)的患兒,病情危重,經(jīng)多學(xué)科討論,制定并實施綜合的救治和護理方案?；純河谛g(shù)后第69天步行出院,隨訪6個月,恢復(fù)良好?，F(xiàn)將相關(guān)護理經(jīng)驗報告如下。

1 病例簡介

患兒,男,26個月,因“發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)膽管擴張2年,確診先天性肝內(nèi)膽管擴張6月余”于2021年12月22日在全身麻醉下行改良背馱式肝移植手術(shù),手術(shù)過程順利,留置右膈下、第一肝門及小網(wǎng)膜引流管各1根。術(shù)后免疫抑制劑方案:注射用巴利昔單抗+甲潑尼龍+嗎替麥考酚酯+他克莫司,他克莫司血藥濃度波動在5.5～8.0 ng/mL。2022年2月8日晨,患兒在口服配方奶粉100 mL后出現(xiàn)嘔吐現(xiàn)象,嘔吐物為胃內(nèi)容物,有酸臭味;聽診腸鳴音減弱,1～2次/min,全腹平掃+增強CT檢查示小腸不全性腸梗阻。遵醫(yī)囑予禁食、胃腸減壓、抑酸、補液、止吐、營養(yǎng)支持等對癥支持治療。由高年資護士實施一對一連續(xù)性照護,責(zé)任護士全程參與多學(xué)科聯(lián)合診治討論,充分了解病情和治療計劃,實施針對性護理干預(yù)。2月22日,腹部立位正側(cè)位CT檢查示腸管稍擴張、積氣,腸梗阻征象未見。3月1日患兒無腹痛腹脹,術(shù)后恢復(fù)良好,康復(fù)出院,隨訪6個月,預(yù)后良好。

2 護理

2.1 肝移植圍手術(shù)期實施精細化液體管理

液體超負荷會導(dǎo)致心功能衰竭、病死率升高,增加機械通氣以及ICU停留時間[5-6],而容量不足則會損傷器官。該患兒合并先天性心臟病,因此肝移植圍手術(shù)期液體管理的要求更為嚴(yán)格。護士在術(shù)前詳細了解患兒的容量及心功能情況。該患兒采用的是背馱式肝移植術(shù),無肝前期出血多,容易導(dǎo)致循環(huán)不穩(wěn)定,術(shù)中在輸入濃縮紅細胞以迅速提高血紅蛋白的同時不增加右心前負荷,維持正常尿量。無肝期用滅菌注射用水代替含鈉晶體液,適當(dāng)輸注膠體溶液,在肝下下腔靜脈吻合完畢前,通過門靜脈灌注4°C白蛋白乳酸鈉林格注射液,并控制總?cè)肓?。新肝期變化最大的是血流動力學(xué),可出現(xiàn)再灌注綜合征(post reperfusion syndrome,PRS),在保證血流動力學(xué)穩(wěn)定的前提下減少液體入量,使用控制性低中心靜脈壓技術(shù)(low central venous pressure,LCVP),動態(tài)監(jiān)測平均動脈壓(mean arterial pressure,MAP)和每搏變異度(stroke volume variation,SVV),根據(jù)變化情況來決定補充液體容量或是否應(yīng)用利尿劑[7],使患兒平穩(wěn)地渡過手術(shù)期。術(shù)后該患兒收入監(jiān)護室,持續(xù)心電監(jiān)護,動態(tài)監(jiān)測指標(biāo),根據(jù)患兒的體重、中心靜脈壓(central venous pressure,CVP)、丟失液體量、移植肝情況和動脈導(dǎo)管未閉等因素制定精細化液體管理措施。嚴(yán)密控制速度和出入總量:根據(jù)患兒每日生理需要量及損失量精準(zhǔn)計算補液量,該患兒體重為11.5 kg,生理需要量為1 000 mL+超出10 kg的體重數(shù)×50 mL/h,即1 075 mL。護士雙人核對患兒信息,合理安排輸液順序,確認無誤后連接微量泵,嚴(yán)格控制輸液速度,觀察患兒情況,保持尿量>1～2 mL/(kg·h),根據(jù)CVP適當(dāng)調(diào)整補液方案。初始給予60%～80%的維持量,保持出入量的負平衡。準(zhǔn)確記錄24 h出入量,例如該患兒術(shù)后第1天,靜脈入量849.5 mL,尿量、胃液量及引流量共計1 100 mL,多出250.5 mL;術(shù)后第2天,靜脈入量989 mL,出量1 080 mL,多出91 mL。建立健全液體管理制度,護士長每周舉行患兒液體管理會議,分析、評估、完善液體方案。落實上述措施后,該患兒術(shù)后未發(fā)生心功能衰竭等并發(fā)癥。

2.2 嚴(yán)格執(zhí)行抗凝措施以預(yù)防血管并發(fā)癥

兒童肝移植術(shù)后早期極易發(fā)生血管并發(fā)癥,尤其是肝動脈及門靜脈血栓[8],合并先天性心臟病的患兒發(fā)生率更高。該患兒存在動脈導(dǎo)管未閉,肝移植術(shù)后醫(yī)護人員給予積極的抗凝治療。責(zé)任護士在患兒入院時、手術(shù)前后分別進行詳細的深靜脈血栓形成風(fēng)險評估,與家屬一起制定個性化護理干預(yù)計劃。該例患兒采用肝素鈉注射液與華法林鈉片聯(lián)合應(yīng)用的方案,要求活化部分凝血活酶時間(acti-vated partial thromboplastin time,APTT)維持在正常對照(30～45 s)的1.5～2.5倍,國際標(biāo)準(zhǔn)化比值(international normalized ratio,INR)維持在2.0～3.0。該例患兒術(shù)后D-二聚體濃度異常增高,波動在1 739～3 660 μg/L,需高度警惕發(fā)生血管并發(fā)癥的可能。術(shù)中留置右膈下、第一肝門及小網(wǎng)膜引流管,術(shù)后第4天進行移植肝B超檢查,示移植肝血流通暢,引流液呈淡血性,排除抗凝禁忌證后行肝素鈉注射液抗凝治療。護士雙人核對醫(yī)囑,落實三查七對后將肝素鈉注射液8 000 U加入0.9%氯化鈉注射液中,稀釋至50 mL,應(yīng)用微量泵輸入,初始速度為2 mL/h,每6～12 h監(jiān)測凝血功能與血常規(guī),根據(jù)APTT調(diào)節(jié)輸注速度。期間動態(tài)監(jiān)測患兒APTT及血紅蛋白指標(biāo)、肝動脈血供情況,密切關(guān)注引流液及糞便情況,警惕出血。在應(yīng)用肝素鈉抗凝治療的同時也可配合替代物理治療[9],如采用間歇性充氣加壓裝置,早晚各使用氣壓泵30 min。術(shù)后第6天,該例患兒使用肝素鈉抗凝后腹部切口少許滲血,右膈下引流管引出少量陳舊性腹水,血紅蛋白下降至96 g/L,遵醫(yī)囑予停用肝素鈉。術(shù)后第8天引流液轉(zhuǎn)為淡血性,術(shù)后第9天遵醫(yī)囑予華法林鈉片3 mg,每日分3次口服。為方便患兒吞咽、保證劑量準(zhǔn)確性,當(dāng)班護士指導(dǎo)家屬將3 mg華法林鈉片溶解于15 mL溫水中,將每日的8:00、16:00、0:00作為固定服藥時間,每次喂服5 mL。落實以上措施后,患兒術(shù)后第10天引流液變?yōu)辄S色,復(fù)查INR為2.15,血紅蛋白116 g/L,未發(fā)生血管并發(fā)癥。

2.3 肝移植術(shù)后并發(fā)腸梗阻的護理

術(shù)后第48天患兒出現(xiàn)嘔吐,腹部CT檢查顯示為小腸不完全性腸梗阻,遵醫(yī)囑給予胃腸減壓。置管前,責(zé)任護士以尊重、平等的姿態(tài)與患兒交流,將置管比作一種游戲,與患兒建立友好關(guān)系,評估患兒的病情與鼻腔情況。置管時,及時安撫患兒,配合醫(yī)生做好鎮(zhèn)靜工作,選取材質(zhì)柔軟、刺激較小的10號硅膠胃管,指導(dǎo)患兒做好“咽面條”的動作以減輕不適感。實施胃腸減壓后,結(jié)合患兒情況將胃管輕輕轉(zhuǎn)動,每日2次用溫開水20 mL沖洗胃管,并做好口腔護理;妥善固定胃管,避免患兒拉扯;遵醫(yī)囑予紅外線進行物理治療,改善腸管血液循環(huán)和腸道蠕動。責(zé)任護士應(yīng)用NRS 2002營養(yǎng)風(fēng)險篩查表對患兒進行評估,得分為5分,提示具有營養(yǎng)不良風(fēng)險。多學(xué)科聯(lián)合制定科學(xué)合理的營養(yǎng)方案,給予禁飲、禁食,胃腸減壓后第1天開始采用“全合一”(指將患兒每天所需的葡萄糖、脂肪乳、氨基酸、電解質(zhì)、維生素、微量元素混合配制成營養(yǎng)液)腸外營養(yǎng)方式,主要配方為6%小兒氨基酸1.0～1.5 g/(kg·d),第2天加用脂肪乳1 g/(kg·d),葡萄糖9 g/(kg·d),之后每日增加1.0～1.5 g/(kg·d),逐漸過渡到全量,并由靜脈配置中心根據(jù)患兒檢驗結(jié)果及生理需要量添加適宜的電解質(zhì)、維生素及微量元素。護士雙人核對信息后采用輸液泵24 h內(nèi)勻速輸入,每班護士密切觀察患兒胃腸道恢復(fù)情況,聽診腸鳴音,記錄每日胃液量、性狀,關(guān)注腹部X線檢查報告、血尿常規(guī)、水電解質(zhì)等,每日評估患兒營養(yǎng)風(fēng)險。胃腸減壓治療期間,該患兒時常因饑餓哭鬧不止,護士和醫(yī)生共同制作《胃腸減壓寶藏搜尋》繪本,搭配自制的游戲包[10],并提供給患兒一套迷你醫(yī)院玩具,讓患兒扮演醫(yī)護人員,玩偶扮演患者。胃腸減壓治療性游戲由責(zé)任護士主導(dǎo)、家屬全程配合,遵循繪本步驟,通過患兒給躺在病床上的玩偶模擬治療,盡可能讓患兒分散注意力,降低疼痛和恐懼水平。胃腸減壓后第6天,患兒病情穩(wěn)定,腸功能逐漸恢復(fù),試飲少量溫水后無不適,逐漸過渡到流食、半流食再到普食。2月22日,患兒腹部CT檢查顯示未見腸梗阻征象,出院時NRS 2002評分降至2分。

2.4 嚴(yán)格落實感染防控措施以預(yù)防肺部感染

患兒肝移植術(shù)后免疫力低下,又合并動脈導(dǎo)管未閉,肺部感染發(fā)生率增高,更易誘發(fā)心功能不全[11]。術(shù)后給予患兒保護性隔離,保持病房溫濕度適宜、通風(fēng)良好,完善消毒、殺菌設(shè)施,床頭、門口放置速干手消毒劑,床頭卡和門外信息卡標(biāo)記隔離。每日用1 000 mg/L含氯消毒液清潔地面2次,消毒濕巾擦拭床及床邊物品1次,空氣消毒機24 h循環(huán)開放。嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作和手衛(wèi)生制度,每班關(guān)注患兒手術(shù)切口情況,每日予2%葡萄糖酸氯己定醫(yī)用衛(wèi)生濕巾擦拭患兒皮膚;按時規(guī)范消毒中心靜脈導(dǎo)管;遵醫(yī)囑規(guī)范采集標(biāo)本,及時送檢;定時復(fù)查床旁X線檢查并與術(shù)前進行比較。若患兒痰液排出不暢,按需吸痰,操作前做好解釋工作,安撫患兒,兩人配合,一人固定患兒頭部,一人操作,選擇8 F吸痰管,負壓為80～100 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),操作中密切觀察氣道是否通暢及患兒面色、呼吸等變化。遵醫(yī)囑每日8:00、20:00給予異丙托溴銨吸入溶液250 μg霧化吸入,以加速痰液排出。術(shù)前改善自身狀況,術(shù)后靜脈補充足夠營養(yǎng),圍手術(shù)期合理應(yīng)用抗生素,可降低肝移植患兒發(fā)生肺部感染的概率[12]。遵醫(yī)囑應(yīng)用復(fù)方甘草酸苷聯(lián)合還原型谷胱甘肽及免疫球蛋白增強患兒免疫力,采用頭孢哌酮舒巴坦鈉0.5 g每12 h 1次微量泵靜脈推注抗感染,治療期間患兒血藥濃度穩(wěn)定,未出現(xiàn)不良反應(yīng)。護士在空余時間陪伴患兒玩吹泡泡、吹風(fēng)車的游戲,增強患兒肺功能。采用專業(yè)的肺部管理,每日1次對患兒使用體外震動排痰儀以清除呼吸道分泌物、增強肺功能,時間選取在進食前或進食后2 h。住院期間該患兒未發(fā)生肺部感染。

2.5 精準(zhǔn)服用免疫抑制劑以預(yù)防急性排異的發(fā)生

肝移植術(shù)后2周內(nèi)易發(fā)生急性排斥反應(yīng)[13],在很大程度上影響受體及移植物的存活率。兒童受者通常需給予成人推薦劑量的1.5～2.0 倍才能達到與成人相同的血藥濃度[14],術(shù)后根據(jù)最低劑量及聯(lián)合、精準(zhǔn)用藥的原則制定個體化免疫抑制方案。該患兒術(shù)后第1天肝功能指標(biāo)高,谷丙轉(zhuǎn)氨酶(alanine transaminase,ALT)1 203 U/L、谷草轉(zhuǎn)氨酶(aspartate transaminase,AST)513 U/L,予護肝退黃抗排異治療,方案為注射用巴利昔單抗+甲潑尼龍+嗎替麥考酚酯+他克莫司(D4起),動態(tài)監(jiān)測移植肝血流情況、肝功能指標(biāo)及凝血常規(guī)。術(shù)后遵醫(yī)囑予口服他克莫司膠囊,每12 h 1次,每次0.5 mg。為避免脂肪對他克莫司口服生物利用度的影響,達到最大吸收率,須空腹或餐前1 h、餐后2～3 h服用[15],喂奶時間避開04:00-08:00、16:00-20:00兩個時間段,避免飲用西柚汁和葡萄汁,以免影響血藥濃度[16]。護士密切觀察患兒精神狀態(tài)、體溫、肝功能、胃腸道情況,及時發(fā)現(xiàn)排斥反應(yīng)、免疫抑制及藥物不良反應(yīng),根據(jù)他克莫司血藥濃度及肝功能情況遵醫(yī)囑調(diào)整劑量?；純盒g(shù)后第57天檢驗結(jié)果示白細胞計數(shù)2.6×109/L,紅細胞計數(shù)2.84×1012/L,血紅蛋白85 g/L,超敏C反應(yīng)蛋白<0.2 mg,考慮免疫抑制,改他克莫司0.5 mg每天早上、1 mg每天晚上口服抑制免疫反應(yīng)。經(jīng)過嚴(yán)格的藥物管理、精確的劑量調(diào)整,患兒他克莫司血藥濃度為5.5～8.0 ng/mL,3月1日(術(shù)后第69天)ALT降至27 U/L,AST降至34 U/L,基本穩(wěn)定在目標(biāo)值范圍內(nèi)。

2.6 落實信息化隨訪以掌握出院后病情演變

長期、規(guī)范化的隨訪是肝移植術(shù)后患兒康復(fù)的有效保障[13]。結(jié)合患兒術(shù)后恢復(fù)情況,醫(yī)護、家屬共同參與個性化隨訪計劃的制定,并由專門的隨訪護士進行管理與監(jiān)督,實時掌握患兒出院后病情演變,及時干預(yù)問題。隨訪頻率:移植術(shù)后3個月內(nèi)每2周1次,3～6個月每4周1次,6個月以上每8周1次。隨訪護士提醒家屬帶領(lǐng)患兒按時進行門診隨訪,密切關(guān)注患兒血藥濃度、肝腎功能、肝臟B超等檢驗及檢查結(jié)果變化,給予針對性的指導(dǎo)。若患兒恢復(fù)良好,則適當(dāng)延長隨訪時間間隔,如出現(xiàn)發(fā)熱、鞏膜皮膚發(fā)黃、尿色變深、肝區(qū)疼痛、氣喘、腹瀉、嘔吐等任何異?，F(xiàn)象,立即主動與醫(yī)生聯(lián)系或回院就診。教會家屬應(yīng)用醫(yī)院公眾號隨時隨地查詢患兒信息、咨詢問題、預(yù)約掛號等。肝移植患兒往往需終身隨訪,隨著患兒年齡逐漸增大,注意隨訪的重心要從兒童關(guān)懷逐漸轉(zhuǎn)化為成人關(guān)懷,這一過程包含免疫抑制方案的調(diào)整以及治療依從性從家屬到本人的轉(zhuǎn)換等[2]。該患兒隨訪6個月,預(yù)后良好。

3 小結(jié)

先天性肝內(nèi)膽管擴張合并動脈導(dǎo)管未閉的患兒在臨床上極少見,整個治療護理過程具有較大的借鑒和指導(dǎo)作用。肝移植圍手術(shù)期實施精細化液體管理、術(shù)后嚴(yán)格執(zhí)行抗凝和感染防控措施、及時發(fā)現(xiàn)處理腸梗阻、精準(zhǔn)服用免疫抑制劑、落實信息化隨訪以及醫(yī)護、家屬共同決策都為患兒加速康復(fù)起到了重要作用,極大地改善了患兒預(yù)后。