段盛蕾,杜林柯,鄭 烈

段盛蕾,杜林柯,鄭烈,陜西省中醫(yī)醫(yī)院 陜西省西安市 710003

0 引言

腺垂體功能減退(hypopituitorism)是各種原因?qū)е碌南俅贵w激素分泌減少,臨床表現(xiàn)以甲狀腺、腎上腺、性腺等靶腺功能減退和鞍區(qū)占位癥狀為主,因臨床癥狀個體差異較大,缺乏特異性,加之腺垂體功能減退的診斷較為復(fù)雜,目前部分相關(guān)檢測方法和確診閾值尚無統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn),故易被誤診、漏診[1].本文報道我院收治的1例腺垂體功能減退癥的患者,分析其臨床特點、診治方法,提高臨床醫(yī)生的正確診斷率,以降低其誤診率,提高搶救成功率.

1 病例簡介

1.1 主訴 患者,男,72歲,因“間斷腹瀉10年余”入院.

1.2 現(xiàn)病史 患者10余年無明顯誘因出現(xiàn)腹瀉,每日3-4次,糞質(zhì)稀糊狀,外院多次查胃腸鏡檢查未見異常,外院診斷為胃腸炎,患者一直間斷口服“氟哌酸、思密達”及中藥湯劑治療,療效欠佳.入院時癥見: 腹瀉,每日可達4-5次,質(zhì)稀不成形,伴腹脹,畏寒怕冷,口干,納眠差,小便正常.

1.3 既往史 既往體健.

1.4 個人史和家族史 無特殊.

1.5 查體 查體: 體溫35.8 ℃,心率56次/分,呼吸17次/分,血壓97/63 mmHg,神志清,對答切題,查體合作,全身皮膚鞏膜無黃染,淺表淋巴結(jié)不大,心肺未見異常.腹平軟,未捫及明顯包塊.

1.6 實驗室及影像學(xué)檢查 入院時查血尿糞常規(guī)、便培養(yǎng)、心電圖、血凝、免疫球蛋白系列、風(fēng)濕系列、ANCA、腫瘤標(biāo)志物、BNP未見明顯異常;電解質(zhì): K 3.41 mmol/L.肝功: 白蛋白正常范圍,前白蛋白95 mg/L.甲功系列: T4 16.00 nmol/L T3 0.66 nmol/L,TSH正常范圍,FT4 2.38 pmol/L、FT3 2.37 pmol/L.胸部CT提示慢性支氣管炎伴雙肺間質(zhì)性改變,上下腹部CT未見異常,提示胸腔積液、心包積液少量.胃腸鏡未見明顯異常.

2 最終診斷

腺垂體功能減退,腎上腺皮質(zhì)功能減退,甲狀腺功能減退,性腺功能減退.

3 治療

入院后治療以糾正電解質(zhì)、營養(yǎng)支持、調(diào)節(jié)腸道菌群為主.排除胃腸鏡檢查禁忌癥,住院第3天開始口服聚乙二醇電解質(zhì)散清腸,次日行胃腸鏡檢查,胃腸鏡檢查結(jié)束后患者突然出現(xiàn)反應(yīng)遲鈍、嗜睡、對答不切題等精神癥狀,四肢肌力正常,完善腦垂體MR檢查顯示空泡蝶鞍、垂體受壓(圖1),腎上腺CT未見異常,性激素測定:雌二醇＜10 pg/mL,睪酮21.29 ng/dL,孕酮 0.10 ng/mL,促卵泡刺激素正常范圍,泌乳素1.44 ng/mL,促黃體生成素0.44 mIU/mL.皮質(zhì)醇節(jié)律: 皮質(zhì)醇1.57 ug/dL(早8點),皮質(zhì)醇1.37 ug/dL(0點),促腎上腺皮質(zhì)激素14.40 pg/mL.考慮腺垂體功能減退癥,5% GS 500 mL+氫化可的松注射液200 mg ivgtt(3 h內(nèi)滴完),之后5% GS 500 mL+氫化可的松注射液50-100 mg q6-8 h酌情給予,q4h復(fù)查電解質(zhì)、血糖.0.9% NS 400 mL+10%氯化鈉130 mL輸液泵22 mL/h.住院4 d后患者病情平穩(wěn),神志漸轉(zhuǎn)清醒,電解質(zhì)正常,激素改為醋酸潑尼松片早5 mg、晚2.5 mg口服.

4 結(jié)果和隨訪

出院后患者一直規(guī)律予口服生理劑量激素替代治療,精神可,腹瀉、腹脹等消化道癥狀逐漸消失,2 mo后復(fù)查血、尿常規(guī)及肝、腎功能、電解質(zhì)均未見異常,甲狀腺功能基本正常,皮質(zhì)醇10.12 ug/dL(早8點),囑患者內(nèi)分泌科隨訪.

5 討論

腺垂體功能減退癥又稱西蒙氏癥(Simmond disease),是指一種或多種垂體激素分泌不足或減少,可能是由垂體或下丘腦的病變引起的.腺垂體功能減退癥仍然是一種較為罕見的疾病,估計患病率為30-45/10萬,發(fā)病率為4-5/10萬/年[2].

腺垂體功能減退癥最常見的病因為產(chǎn)后大出血造成垂體前葉缺血性壞死,其他原因為垂體、顱咽管、鞍區(qū)、下丘腦附近腫瘤術(shù)后,此外還有感染性疾病及全身性疾病.而男性病因主要以垂體瘤多見,多數(shù)因術(shù)后引起,也可見于空泡蝶鞍等.其中空泡蝶鞍是指鞍隔擴大或缺如,鞍上蛛網(wǎng)膜下腔和腦脊液疝入鞍內(nèi),可引起蝶鞍擴大,垂體受壓,從而導(dǎo)致腺垂體功能減退癥[3].鄭安錫等[4]研究發(fā)現(xiàn),對于空泡蝶鞍患者,即使無垂體前葉功能不全減退的臨床癥狀,亦或者無相應(yīng)激素水平降低,其垂體前葉激素的儲備功能亦存在缺陷.空泡蝶鞍患者中合并垂體功能減退者為20%-50%.

腺垂體功能減退癥起病隱匿,其臨床表現(xiàn)往往取決于其受損程度,一般來說,促性腺激素、生長激素、催乳素缺乏較早出現(xiàn),TSH缺乏次之,然后可伴ACTH缺乏[5,6].受損50%以上才出現(xiàn)臨床癥狀,75%時癥狀明顯,達95%時癥狀較重[7].Asano等[8]在研究31名腺垂體功能減退癥的老年患者的臨床特征,發(fā)現(xiàn)低鈉血癥(80.6%)和低血糖癥(29.0%)的患病率較高,同時認(rèn)為低鈉血癥對該病的早期診斷有重要價值.Tarantini等[9]提出垂體功能減退伴繼發(fā)性腎上腺功能不全常在早期被誤診,高度懷疑是早期診斷的必要條件.對于沒有其他原因解釋的低鈉血癥患者,應(yīng)始終進行血漿皮質(zhì)醇水平的測定.垂體各個內(nèi)分泌軸激素的分泌各有其獨自的特點,腺垂體功能的評估需對各個內(nèi)分泌軸的功能進行全面的分析.腺垂體功能減退的診斷主要依據(jù)激素的基礎(chǔ)水平測定和相應(yīng)的激素激發(fā)試驗.

腺垂體功能減退癥可出現(xiàn)皮質(zhì)醇缺乏性腹瀉[10],由皮質(zhì)醇分泌不足引起,胃蛋白酶及胃酸分泌減少,影響消化吸收而出現(xiàn)腹瀉,腹瀉每日可達7-8次,糞便呈稀糊狀.Vega等[11]報道兩例患者在腹瀉發(fā)作后出現(xiàn)意識受損和低血鈉,最后確診腺垂體功能減退.結(jié)合本例患者,長期間斷腹瀉,無鞍區(qū)占位及手術(shù)或放療、顱內(nèi)感染、外傷等繼發(fā)因素,目前考慮空泡蝶鞍所致的腺垂體功能減退,入院時查電解質(zhì)血鈉正常,胃腸鏡清腸準(zhǔn)備后突發(fā)意識模糊,急查電解質(zhì)血鈉極低,符合腺垂體功能減退發(fā)病的特征,化驗顯示皮質(zhì)醇及ACTH、甲功、性激素均明顯下降,同時結(jié)合垂體MRI結(jié)果,考慮為空泡蝶鞍所致垂體受壓而產(chǎn)生一系列的臨床表現(xiàn)[1].

此外,Napier等[12]報道1例醫(yī)生應(yīng)用洛哌丁胺治療慢性腹瀉的患者時發(fā)生腺垂體功能不全的不良反應(yīng),故當(dāng)患者慢性腹瀉選用止瀉劑時應(yīng)慎重,避免藥物引起的危及生命的腺垂體功能不全的可能性.

6 結(jié)論

腺垂體功能減退臨床表現(xiàn)不典型,復(fù)雜多樣,易出現(xiàn)漏診及誤診,若診治不及時可出現(xiàn)垂體危象,危及生命.在臨床中腺垂體功能減退癥并不少見,對于皮膚干燥蒼白、彈性差或浮腫、貧血、納差、便秘、毛發(fā)脫落、畏冷、表情淡漠、音調(diào)低沉、反應(yīng)遲鈍、虛弱無力、食欲減退、惡心、嘔吐、體重減輕、心率緩慢、心音低鈍、血壓下降、低血糖等表現(xiàn)的患者要考慮是否存在腺垂體功能減退癥.本例患者入院時查體顯示低體溫、心率緩慢等腺垂體功能減退癥的表現(xiàn),因此每位醫(yī)師在遇到此類患者時詳細的病史資料一定要掌握,以免誤診及漏診腺垂體功能減退的診治.