張 燦 鄧 平

1.湖南中醫(yī)藥大學(xué)研究生院，湖南長沙 410000；2.長沙市中心醫(yī)院心內(nèi)科，湖南長沙 410000

應(yīng)激性心肌病是以急性短暫性左心室收縮功能障礙為特征的心肌病，又稱為Takotsubo綜合征、心尖球形綜合征、章魚壺心肌病、心碎綜合征、應(yīng)激誘導(dǎo)性心肌病、圣瓶綜合征[1]。表現(xiàn)為急性胸痛、呼吸困難和與急性應(yīng)激事件相關(guān)的心電圖變化，其表現(xiàn)難以與急性心肌梗死區(qū)分。典型特征是無阻塞的冠狀動脈，并伴有典型的左心室心尖部運(yùn)動障礙，稱之為“氣球樣變”[2]。本病例是以氣促為首發(fā)表現(xiàn)，完善心肌損傷標(biāo)志物、心電圖等檢查后考慮急性冠脈綜合征，為明確診斷行冠脈造影、左室造影、胸腹部CT、心臟彩超等檢查，結(jié)合病史最終考慮為應(yīng)激性心肌病。以下將描述該患者的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)特點(diǎn)、治療方案，進(jìn)行文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，總結(jié)以氣促為首發(fā)表現(xiàn)的患者應(yīng)注意在心電圖、心肌酶、肌鈣蛋白、腦利鈉肽前體、冠脈造影和左室造影等方面鑒別應(yīng)激性心肌病與急性冠脈綜合征、肺栓塞和病毒性心肌炎等。

1 臨床資料

患者女，64歲，因“氣促5 d”入院。入院5 d前母親去世，隨后出現(xiàn)勞累或活動后氣促，休息后好轉(zhuǎn)，無胸悶胸痛，既往有高血壓病史，2019年因子宮內(nèi)膜高分化腺癌IA期行子宮全切術(shù)。體格檢查：血壓139/80 mmHg （1 mmHg=0.133 kPa），急性面容，雙肺呼吸音清，無啰音，心界不大，心率82次/min，律齊，未聞及心臟雜音，雙下肢無水腫。2022年1月13日入院心電圖檢查提示：竇性心律，多導(dǎo)聯(lián)ST-T改變。急查肌鈣蛋白I 0.12 ng/ml，氨基端前腦鈉素（N-terminal pro-brain natriuretic peptide，NT-proBNP）5254 pg/ml，血常規(guī)示白細(xì)胞9.67×109/L，中性粒細(xì)胞數(shù)7.35×109/L，腎功能示肌酐99 μmol/L，C-反應(yīng)蛋白54.50 mg/L。D-二聚體、心肌酶正常。胸腹部CT示支氣管疾患，右中肺、左肺內(nèi)慢性感染灶，雙側(cè)少量胸腔積液。子宮切除術(shù)后。2022-01-14冠狀動脈造影提示未見明顯異常，見圖1。進(jìn)一步行左室造影未見異常，見圖2。心臟彩超顯示：左室心尖部下壁運(yùn)動幅度減弱，主動脈瓣反流（輕度），二、三尖瓣反流（輕度），左室舒張功能正常，收縮功能正常，見圖3。入院后予以阿司匹林腸溶片抗血小板聚集、阿托伐他汀調(diào)脂、美托洛爾緩釋片控制心率、培哚普利叔丁胺抑制心肌重構(gòu)、重組腦鈉肽抗心衰等對癥處理后患者無氣促，予以出院。

圖1 冠狀動脈造影示左前降支、回旋支及右冠脈未見斑塊及狹窄

圖2 左室造影未見異常

圖3 心臟彩超示左室心尖部下壁運(yùn)動幅度減弱，主動脈瓣反流（輕度），二、三尖瓣反流（輕度），左室舒張功能正常，收縮功能正常

2 討論

應(yīng)激性心肌病發(fā)生率為2%～3%，且呈逐年增高的趨勢，反映了現(xiàn)代人們的壓力大和發(fā)現(xiàn)該病的意識提升[3-4]。研究表明應(yīng)激性心肌病的住院期間病死率與急性ST段抬高型心肌梗死相當(dāng)[4]。本病例中患者5天前因母親去世后受到刺激，隨即出現(xiàn)氣促，考慮應(yīng)激事件是母親去世，從而導(dǎo)致患者出現(xiàn)應(yīng)激性心肌病。研究發(fā)現(xiàn)女性的應(yīng)激事件以情緒刺激為主，臨床多表現(xiàn)為胸痛，預(yù)后較好。男性的應(yīng)激事件以物理刺激為主，如感染、手術(shù)和創(chuàng)傷等，臨床多表現(xiàn)為暈厥和氣促，預(yù)后更差[5-6]。發(fā)生應(yīng)激性心肌病的機(jī)制尚不明確。其中兒茶酚胺誘導(dǎo)的心肌損傷是較成熟和著名的機(jī)制理論[7]。

約15%的應(yīng)激性心肌病患者同時(shí)存在冠狀動脈疾病，一旦行侵入性冠狀動脈造影顯示冠狀動脈疾病正常或非阻塞性，通?？稍\斷應(yīng)激性心肌病[5]。目前通用的診斷標(biāo)準(zhǔn)是美國梅奧（Mayo）標(biāo)準(zhǔn)，包括以下幾點(diǎn)[8]：①短暫性的左心室運(yùn)動障礙，伴或不伴心尖部受累；②冠狀動脈造影無明顯狹窄或斑塊；③血清肌鈣蛋白正常或輕度升高，有心電圖改變；④排除嗜鉻細(xì)胞瘤、心肌炎、肥厚型心肌病、顱內(nèi)出血、阻塞性冠狀動脈疾病等；⑤心臟收縮功能短時(shí)間可恢復(fù)，預(yù)后良好，較少遺留后遺癥。參照Mayo標(biāo)準(zhǔn)本病例可診斷為“應(yīng)激性心肌病”。研究證實(shí)應(yīng)激性心肌病導(dǎo)致肌鈣蛋白、腦鈉肽（brain natriuretic peptide ，BNP）、NT-proBNP、白細(xì)胞介素-2、白細(xì)胞介素-4、白細(xì)胞介素-8、白細(xì)胞介素-10、干擾素和腫瘤壞死因子等升高[9-13]。應(yīng)激性心肌病特點(diǎn)之一是肌鈣蛋白峰值低于ST段抬高型心肌梗死患者，與非ST段抬高型患者肌鈣蛋白變化更相似，且肌鈣蛋白升高程度與左心室心肌損傷不成比例[9-10]。應(yīng)激性心肌病特點(diǎn)之二是BNP和NT-proBNP通常比心肌梗死患者更高[11-12]。研究發(fā)現(xiàn)應(yīng)激性心肌病可出現(xiàn)低血壓、心律失常（房顫最為常見）、血栓栓塞、左室流出道梗阻、心源性休克、心臟驟停和充血性心力衰竭等并發(fā)癥[4，14-15]。冠脈造影可排除冠心病，心臟彩超可排除擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病等，患者無急性感染因素，心肌酶正常，排除病毒性心肌炎。腹部CT無異常，排除嗜鉻細(xì)胞瘤。D-二聚體正常，心電圖、胸部CT和心臟彩超未見肺栓塞征象。該病例的氣促是在應(yīng)激事件下突然發(fā)生的，伴隨NT-proBNP升高，考慮應(yīng)激性心肌病并發(fā)心衰引起。

應(yīng)激性心肌病的治療目前尚無統(tǒng)一定論[5]。應(yīng)激性心肌病合并冠脈疾病接受冠心病二級預(yù)防治療，應(yīng)激性心肌病合并急性心衰按照心衰指南進(jìn)行管理和治療。應(yīng)激性心肌病出現(xiàn)左心室血栓時(shí)抗凝至少3個(gè)月[5]。目前沒有明確的證據(jù)表明β受體阻滯劑治療可以改善長期生存獲益或減少[16]。同樣，關(guān)于血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑或血管緊張素受體阻滯劑治療的證據(jù)不足[16]。故治療應(yīng)針對個(gè)別患者量身定制。

該病例以氣促為主要臨床表現(xiàn)，應(yīng)激事件為母親去世，心電圖、肌鈣蛋白和心臟彩超異常，而冠脈造影和左室造影均正常，根據(jù)Mayo標(biāo)準(zhǔn)確診為應(yīng)激性心肌病。本病例提示以氣促為首發(fā)表現(xiàn)的患者應(yīng)注意鑒別應(yīng)激性心肌病、急性冠脈綜合征、病毒性心肌炎、肺栓塞和嗜鉻細(xì)胞瘤等，可考慮從心電圖、心肌酶、肌鈣蛋白、腦利鈉肽前體、超聲心動圖、冠脈造影和左室造影等方面鑒別應(yīng)激性心肌病與急性冠脈綜合征。