林雅麗，于海霞，郭香婷

中國人民解放軍聯(lián)勤保障部隊(duì)第910醫(yī)院健康醫(yī)學(xué)科，福建 泉州 360000

冠狀動(dòng)脈瘺是較為罕見的先天性心臟病。本文報(bào)道一例經(jīng)超聲心動(dòng)圖診斷左冠狀動(dòng)脈-左室瘺，指導(dǎo)年輕超聲醫(yī)生對(duì)本病的認(rèn)識(shí)及如何規(guī)范操作檢查并分析多普勒超聲心動(dòng)圖對(duì)該病診斷的臨床應(yīng)用價(jià)值。

1 病例簡介

患者男性，21 歲，2020 年8 月25 日到我院健康醫(yī)學(xué)科體檢，內(nèi)科聽診聞及心臟雜音。建議心臟行彩超檢查。既往體健，無胸悶、胸痛及心悸等病史。心電圖提示：竇性心律，左心室高電壓。二維超聲心動(dòng)圖：胸骨旁大動(dòng)脈短軸切面探及左冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，起始處內(nèi)徑約6 mm (圖1)，沿著其走行，經(jīng)左室壁外側(cè)，最后流入左室腔，測得瘺口約5 mm。彩色多普勒超聲可見舒張期瘺口處有五彩鑲嵌的花色湍流束射入左心室(圖2)，非標(biāo)準(zhǔn)四腔心切面脈沖多普勒測得舒張期湍流頻譜，最大流速426 cm/s，跨瘺口壓力階差約72 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa) (圖3)。左室及右房增大，左房及右室徑大小正常。超聲診斷提示：先天性心臟病，左冠狀動(dòng)脈-左室瘺。檢后回訪結(jié)果：經(jīng)外院冠狀動(dòng)脈CT 血管造影(CTA)檢查證實(shí)。

圖1 左冠狀動(dòng)脈起始部擴(kuò)張F(tuán)igure 1 Left coronary artery with dilation at the beginning

圖2 彩色多普勒可見舒張期瘺口處有五彩鑲嵌的花色湍流束(箭頭所指處)Figure 2 Color Doppler image shows a colorful mosaic of turbulent beams at the opening of the diastolic fistula (indicated by the arrow)

圖3 左室瘺口處脈沖多普勒測得舒張期高速湍流頻譜，最大流速426 cm/sFigure 3Continuous Doppler measurement of the diastolic high-speed turbulence spectrum at the left ventricular fistula,with a maximum flow rate of 426 cm/s

2 討論

冠狀動(dòng)脈瘺(coronary arterial fistulate，CAF)是指冠狀動(dòng)脈主干或其分支與心腔、肺動(dòng)脈和其他血管之間存在異常交通的罕見先天性心臟病[1]。CAF占先天性心臟病的0.25%～0.4%，臨床較為罕見，在心血管造影檢查中的發(fā)生率為0.10%～0.20%[2-4]。大多數(shù)CAF引流入右心腔，而引流入左心者少見，尤其是引流入左室的僅占3%[5]。超聲心動(dòng)圖聲像表現(xiàn)：(1)二維超聲心動(dòng)圖顯示擴(kuò)張的冠狀動(dòng)脈走行迂曲，管壁變薄；(2)脈沖多普勒測得瘺口處血流呈高速湍流頻譜，引流至右心室時(shí)發(fā)生收縮期及舒張期分流信號(hào)，開口于左心室的瘺口，多呈舒張期分流信號(hào)；(3)患者心臟有不同程度的增大，表現(xiàn)為瘺口所在的心腔擴(kuò)大。

CAF的血流動(dòng)力學(xué)改變?nèi)Q于瘺入的部位、瘺管的大小。左冠狀動(dòng)脈-左室瘺，超聲彩色血流表現(xiàn)與主動(dòng)脈瓣反流相仿，在血流動(dòng)力學(xué)上的改變相當(dāng)于主動(dòng)脈瓣反流，產(chǎn)生動(dòng)脈-動(dòng)脈分流，加重左心的負(fù)荷，隨著年齡的增長，后期加重全心負(fù)荷。年輕的超聲醫(yī)生，缺乏經(jīng)驗(yàn)，在多普勒超聲檢查過程中發(fā)現(xiàn)心室有異常血流束時(shí)，要慢慢調(diào)整探頭的方向和角度，多切面多方位細(xì)心掃查，觀察切面可不必拘泥于是否標(biāo)準(zhǔn)切面，重點(diǎn)觀察主動(dòng)脈的根部形態(tài)，找出擴(kuò)張的冠狀動(dòng)脈直至瘺口，避免漏診誤診。本例患者在掃查過程中，筆者就是發(fā)現(xiàn)左室腔內(nèi)的高速異常血流，引起注意，進(jìn)一步觀察最后顯示冠狀動(dòng)脈瘺的起源及走行。CAF 臨床表現(xiàn)與瘺口大小、分流量及患者年齡相關(guān)。本例由于瘺管細(xì)、瘺口小及分流量較少，無明顯血流動(dòng)脈力學(xué)改變，加之為青年患者，暫時(shí)未出現(xiàn)任何不適癥狀。因CAF的冠狀動(dòng)脈血液分流，導(dǎo)致遠(yuǎn)端心肌血流灌注減少或者產(chǎn)生心肌缺血，可在體力活動(dòng)后出現(xiàn)胸悶、心悸、呼吸困難及心絞痛等癥狀；若分流量較大者，可出現(xiàn)充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎等嚴(yán)重并發(fā)癥。

鑒別診斷：在超聲心動(dòng)圖檢查過程中如發(fā)現(xiàn)擴(kuò)張的冠狀動(dòng)脈，應(yīng)注意觀察有無先天性冠狀動(dòng)脈瘺，同時(shí)應(yīng)考慮到與冠狀動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈竇瘤破裂、主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損及川崎病等疾病相鑒別。

隨著這幾年影像技術(shù)不斷的發(fā)展，彩色多普勒超聲心動(dòng)圖在追蹤顯示增寬的冠狀動(dòng)脈、瘺口大、分流量較大的典型冠狀動(dòng)脈瘺時(shí)操作簡便、無創(chuàng)安全、迅速明確，能夠清楚地顯示增寬冠狀動(dòng)脈的起源，沿著走行，觀察最后瘺入哪一個(gè)心腔，對(duì)診斷該病具有一定的臨床應(yīng)用價(jià)值，重復(fù)性高，可作為其診斷的首選方法。冠狀動(dòng)脈造影CTA仍是診斷CAF的金標(biāo)準(zhǔn)，但費(fèi)用高，有創(chuàng)傷性檢查，不作為首選。對(duì)瘺口小、分流量較少的不典型病例，建議進(jìn)一步行CTA 檢查，以明確診斷，避免誤診或漏診。一經(jīng)確診，應(yīng)積極采取介入或手術(shù)治療，閉合冠狀動(dòng)脈與心腔之間的異常交通，糾正心肌血液灌注循環(huán)，預(yù)防可能出現(xiàn)的癥狀及并發(fā)癥。