丁建東,徐榮豐,張曉黎,丁秀霞,陸新健,陸啟同,趙振,章曉國(guó),馬根山

(東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院 1.心內(nèi)科,2.麻醉科,3.心胸外科,4.放射科,江蘇 南京 210009)

右室流出道(right ventricular outflow tract,RVOT) 功能障礙見(jiàn)于多種先天性心臟病(congenital heart disease,CHD),主要包括法洛四聯(lián)癥、肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損、右心室雙出口和其他錐管畸形等[1]。盡管近幾十年來(lái)CHD的外科治療有了巨大的發(fā)展,但涉及RVOT的手術(shù)仍可能導(dǎo)致肺動(dòng)脈瓣反流,因此需要再次手術(shù)或行經(jīng)導(dǎo)管肺動(dòng)脈瓣置換術(shù)(transcatheter pulmonary valve replacement,TPVR)[2]。最近,TPVR已通過(guò)使用Melody瓣膜(Medtronic, Minneapolis, MN)或SAPIEN瓣膜(Edward Lifescience, Irvine, CA, USA)的幾項(xiàng)大規(guī)模研究進(jìn)行了驗(yàn)證[3-4]。然而,由于RVOT擴(kuò)張,大多數(shù)患者不建議使用這兩種瓣膜[3,5],特別是在我國(guó)超過(guò)85%的ROVT功能障礙患者接受了跨瓣補(bǔ)片的RVOT擴(kuò)大術(shù),其 ROVT直徑一般大于24 mm,Melody瓣膜和SAPIEN瓣膜均不適用于我國(guó)患者[6]。出于這些原因,設(shè)計(jì)適合我國(guó)患者的瓣膜支架迫在眉睫。Venus P-Valve(Venus MedTech Inc., Hangzhou, China)是一種自膨脹經(jīng)皮瓣膜,旨在解決這個(gè)問(wèn)題,它的自膨脹設(shè)計(jì)可以適應(yīng)RVOT直徑高達(dá)32～33 mm的瓣膜[5,7-8]。

TPVR操作常規(guī)通過(guò)股靜脈途徑完成,不能通過(guò)該途徑一般被視為禁忌證。通過(guò)頸靜脈途徑進(jìn)行TPVR增加了手術(shù)的難度和風(fēng)險(xiǎn)。我們報(bào)告國(guó)內(nèi)首例因下腔靜脈發(fā)育變異,下腔靜脈直接延續(xù)奇靜脈匯到上腔靜脈,經(jīng)右頸內(nèi)靜脈途徑應(yīng)用Venus P-Valve瓣膜施行TPVR的成功病例。

1 臨床資料

1.1 一般資料

患者,女,47歲。2005年在我院因右心室流出道狹窄及肺動(dòng)脈瓣狹窄,行右心室流出道疏通及跨肺動(dòng)脈瓣環(huán)補(bǔ)片加寬術(shù)。近5年來(lái)無(wú)明顯誘因下突發(fā)心悸,自覺(jué)心跳節(jié)律不規(guī)整,持續(xù)時(shí)間1～2 h,伴有活動(dòng)后胸悶、氣喘、惡心、嘔吐,有時(shí)夜間不能平臥睡眠。多次在我院住院,應(yīng)用利尿劑治療后癥狀稍好轉(zhuǎn),仍有上述癥狀反復(fù)發(fā)作。入院查體:胸廓無(wú)畸形,前胸部可見(jiàn)陳舊性手術(shù)瘢痕長(zhǎng)約20 cm,兩肺呼吸音粗,雙下肺呼吸音低,心尖搏動(dòng)位于第5肋間左鎖骨中線外側(cè)1 cm處,心率90 次·min-1,律不齊,第一心音強(qiáng)弱不等,胸骨左緣第2肋間可聞及中度舒張期雜音。雙下肢輕度凹陷性水腫。N末端B型利鈉肽原(NT-proBNP)水平476 pg·ml-1。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖(transthoracic echocardiography, TTE)顯示右心房、右心室明顯擴(kuò)大,肺動(dòng)脈瓣舒張期重度反流,肺動(dòng)脈增寬。CTA檢查示:右心房、右心室明顯擴(kuò)大,RVOT結(jié)構(gòu)擴(kuò)張,肺動(dòng)脈整體結(jié)構(gòu)呈瘤樣擴(kuò)張,肺動(dòng)脈瓣環(huán)平均直徑達(dá)31.6 mm,下腔靜脈發(fā)育變異,下腔靜脈直接延續(xù)至奇靜脈匯到上腔靜脈(圖1)。

下腔靜脈發(fā)育變異,下腔靜脈直接延續(xù)至奇靜脈匯到上腔靜脈

1.2 治療經(jīng)過(guò)

該患者經(jīng)心臟團(tuán)隊(duì)評(píng)估認(rèn)為傳統(tǒng)外科手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極高,申請(qǐng)通過(guò)本院倫理委員會(huì)及新技術(shù)批準(zhǔn),與患者及其家屬反復(fù)溝通并簽署知情同意書(shū),于2023年2月19日行TPVR,并選擇杭州啟明醫(yī)療器械有限公司Venus P-Valve。術(shù)前半小時(shí)常規(guī)預(yù)防性使用抗生素,患者平臥于手術(shù)臺(tái),全身靜脈復(fù)合麻醉,氣管插管,穿刺左橈動(dòng)脈監(jiān)測(cè)主動(dòng)脈壓力,常規(guī)消毒鋪巾,超聲引導(dǎo)下穿刺右側(cè)頸內(nèi)靜脈,右側(cè)股動(dòng)、靜脈,靜脈注射肝素(100 U·kg-1,監(jiān)測(cè)ACT并使ACT>250 s),經(jīng)右側(cè)股靜脈置入豬尾導(dǎo)管至主肺動(dòng)脈,測(cè)壓并雙體位造影(右前斜20°+頭位20°;左側(cè)位90°)示肺動(dòng)脈瓣重度反流(圖2A);經(jīng)右側(cè)股動(dòng)脈置入豬尾導(dǎo)管至主動(dòng)脈根部造影顯示左右冠狀動(dòng)脈通暢(圖2B)。穿刺右側(cè)頸內(nèi)靜脈,交換Lunderquist超硬導(dǎo)絲(Cook Medical, Bloomington, IN, USA),經(jīng)上腔靜脈建立通路(圖2C),沿其送入34 mm AGA順應(yīng)性測(cè)量球囊,球囊完全充盈(造影劑1∶4稀釋),并輕微滑動(dòng),測(cè)量RVOT、肺動(dòng)脈及肺動(dòng)脈瓣環(huán)的內(nèi)徑,及RVOT、肺動(dòng)脈的長(zhǎng)度,并確定肺動(dòng)脈瓣環(huán)的位置(圖2D)。根據(jù)測(cè)量結(jié)果選擇P36-25型號(hào)的VenusP-Valve,沿Lunderquist超硬導(dǎo)絲送入輸送器,送至肺動(dòng)脈分叉處開(kāi)始緩慢釋放瓣膜,直到至瓣膜釋放完成,位置形態(tài)良好(圖3)。肺動(dòng)脈造影無(wú)瓣周漏(圖4A),主動(dòng)脈根部造影顯示血流通暢無(wú)壓迫(圖4B),選擇性冠狀動(dòng)脈造影顯示血流通暢,無(wú)壓迫(圖4C),TTE顯示無(wú)瓣周漏,Venus P-Valve支架形態(tài)良好,肺動(dòng)脈瓣反流得到顯著改善(圖4D)。確認(rèn)無(wú)并發(fā)癥后,8字縫合右側(cè)頸內(nèi)靜脈入口并紗布包扎,麻醉復(fù)蘇,安返病房。術(shù)后繼續(xù)抗凝治療,并靜脈應(yīng)用抗生素3 d,患者胸悶、氣喘癥狀減輕,3 d后復(fù)查TEE及胸部CT示Venus P-Valve位置正常,功能良好,5 d后出院。

A.造影示肺動(dòng)脈瓣重度反流;B.主動(dòng)脈根部造影顯示血流通暢無(wú)壓迫;C.穿刺右側(cè)頸內(nèi)靜脈,建立軌道;D.球囊測(cè)量

A.Venus P-Valve起始部位的展開(kāi);B、C.Venus P-Valve中心部分的展開(kāi);D.Venus P-Valve在適當(dāng)位置完全釋放

A.造影無(wú)瓣周漏;B.主動(dòng)脈根部造影顯示左右冠狀動(dòng)脈通暢;C.選擇性冠狀動(dòng)脈造影顯示血流通暢,無(wú)壓迫;D.TTE顯示Venus P-Valve支架形態(tài)良好

2 討 論

CHD患者中約20%伴有RVOT功能障礙,這些患者行外科矯治過(guò)程中普遍行RVOT跨環(huán)補(bǔ)片,以解除RVOT及肺動(dòng)脈狹窄,但常常導(dǎo)致肺動(dòng)脈瓣環(huán)擴(kuò)大,導(dǎo)致明顯的肺動(dòng)脈瓣反流[9]。肺動(dòng)脈瓣反流患者早期常無(wú)明顯癥狀,長(zhǎng)期肺動(dòng)脈瓣反流可導(dǎo)致右心負(fù)荷增加、右心擴(kuò)大,繼而引起右心功能障礙、心律失常,甚至猝死[10],可能需要額外的手術(shù)干預(yù)來(lái)恢復(fù)肺動(dòng)脈瓣的功能。但再次體外循環(huán)直視下開(kāi)胸不僅手術(shù)難度大,且術(shù)中耗時(shí)久、術(shù)后恢復(fù)時(shí)間長(zhǎng),患者接受度差[6, 9-11]。

TPVR是一種創(chuàng)傷較小的恢復(fù)肺動(dòng)脈瓣膜功能的技術(shù),這種方法的一個(gè)關(guān)鍵好處是避免額外的心臟直視手術(shù)[11]。2000 年,Bonhoeffer等[12]將第一個(gè)經(jīng)導(dǎo)管瓣膜植入人體,隨后的研究批準(zhǔn)Melody瓣膜和Sapien XT瓣膜的臨床應(yīng)用[3-4],但這兩種瓣膜均屬于球囊擴(kuò)張瓣膜,受限于RVOT直徑的大小,適用于RVOT直徑小于29 mm患者[3-4,6,9]。本例患者2005年行右心室流出道疏通及跨肺動(dòng)脈瓣環(huán)補(bǔ)片加寬術(shù),術(shù)后出現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣反流,導(dǎo)致RVOT結(jié)構(gòu)擴(kuò)張,肺動(dòng)脈整體結(jié)構(gòu)呈瘤樣擴(kuò)張,術(shù)前CTA示肺動(dòng)脈瓣環(huán)平均直徑達(dá)31.6 mm,術(shù)中球囊測(cè)量RVOT直徑(32.81 mm)大于29 mm,Melody 瓣膜和Sapien XT瓣膜均不適用該患者,我們選擇了P36-25型號(hào)的Venus P-Valve瓣膜。Venus P-Valve是由豬心包制成的三葉瓣膜,并手工縫合到自膨脹框架上,支架的近端和遠(yuǎn)端擴(kuò)張至RVOT和肺動(dòng)脈分叉處的瓣膜。近端擴(kuò)張部被心包組織覆蓋,而遠(yuǎn)端擴(kuò)張部是一個(gè)開(kāi)放的金屬絲框架,以避免肺動(dòng)脈分支阻塞。中間部分也被心包和瓣膜完全覆蓋。近端火炬處有3個(gè)不透射線的鉑標(biāo)記,用于識(shí)別瓣膜位置。它的自膨脹設(shè)計(jì)可以適應(yīng) RVOT直徑高達(dá)32～33 mm的瓣膜[5-6,8],無(wú)需擴(kuò)張球囊,相比于前兩種支架,Venus P-Valve適應(yīng)證更廣、價(jià)格更便宜、操作更簡(jiǎn)單、并發(fā)癥更少,更適合于國(guó)人應(yīng)用[6]。

本例患者下腔靜脈發(fā)育變異,來(lái)自身體下部的血液通過(guò)奇靜脈排出,奇靜脈不直接連接到右心房,而是在返回右心房之前與上腔靜脈形成銳角。股靜脈入路是TPVR的經(jīng)典途徑,但對(duì)于下腔靜脈中斷伴奇靜脈延續(xù)的患者,由于奇靜脈的軌跡更長(zhǎng)且更曲折,使得經(jīng)導(dǎo)管介入治療更加復(fù)雜,通過(guò)頸靜脈途徑術(shù)中需要將Venus P-Valve等器械放置在患者頭部(患者右側(cè)),并需要額外的工作臺(tái),同時(shí)需適當(dāng)將熒光屏及超聲心動(dòng)圖屏幕放置在醫(yī)生面前,以便充分可視化。超聲心動(dòng)圖儀位于患者左側(cè),麻醉師位于床腳。目前國(guó)外僅有1例患者通過(guò)頸靜脈途徑使用Venus P-Valve完成TPVR[2]。本例為國(guó)內(nèi)首次應(yīng)用Venus P-Valve經(jīng)頸靜脈途徑完成TPVR術(shù)的病例。

總之,經(jīng)頸靜脈入路對(duì)下腔靜脈發(fā)育變異伴奇靜脈延續(xù)的患者進(jìn)行TPVR是可行和安全的。準(zhǔn)確的術(shù)前診斷、詳細(xì)的計(jì)劃和創(chuàng)新的技術(shù)對(duì)于安全和成功干預(yù)至關(guān)重要。