岑淑淑，何忠威，王志

新生兒肝臟先天性多發(fā)動靜脈瘺致肺動脈高壓1例

岑淑淑1，何忠威2，王志3

1.寧波大學(xué)醫(yī)學(xué)部，浙江寧波 315211；2.寧波市婦女兒童醫(yī)院影像科，浙江寧波 315012；3.寧波市婦女兒童醫(yī)院兒二心血管內(nèi)科，浙江寧波 315012

新生兒動靜脈瘺是一種較為罕見的疾病。本文報告1例新生兒肝臟先天性多發(fā)動靜脈瘺病例。該例新生兒患有房間隔缺損（左向右為主）及卵圓孔未閉（右向左），表現(xiàn)為重度肺動脈高壓，腹部增強CT和介入造影示患兒為肝臟多發(fā)動靜脈瘺。經(jīng)介入栓塞后，心超提示肺動脈壓力明顯下降，有效改善患兒病情。該患兒手術(shù)的成功表明介入栓塞為治療先天性肝動靜脈瘺（congenital hepatic arteriovenous fistual，CHAF）的一種有效方法。

肝動靜脈瘺；肺動脈高壓；介入治療

1 病例資料

患兒，女，因“胎兒期心臟彩超異常，出生后氣促26min”入寧波市婦女兒童醫(yī)院新生兒重癥監(jiān)護(hù)室?；純合礕1P1，孕37+2周，出生體質(zhì)量2750g，外院胎兒期B超示右心房增大、肺動脈與主動脈比值0.69，肝靜脈增寬，診斷為“胎兒心臟畸形”。因“胎兒窘迫？”在寧波市婦女兒童醫(yī)院行剖宮產(chǎn)，羊水清，臍帶水腫，胎盤無殊，無胎膜早破?；純撼錾?min Apgar評分9分，5min Apgar評分10分。

入院查體：體溫36.6℃，脈搏175次/min，呼吸50次/min，血壓65/34mmHg（1mmHg=0.133kPa），經(jīng)皮血氧飽和度96%（鼻導(dǎo)管吸氧下），體質(zhì)量2670g，神清，精神反應(yīng)欠佳，面色欠紅潤，無呻吟，吸凹，前囟平軟，頸軟，兩肺呼吸音粗、對稱，未聞及明顯干濕啰音，心率齊，心音中，心前區(qū)聞及Ⅲ～Ⅳ級雜音，向腋下傳導(dǎo)，腹稍隆，尚軟，腸鳴音偏弱，2～3次/min，欠連貫，肝肋下約3cm，質(zhì)軟，脾肋下未及，全腹未觸及包塊，四肢肌張力尚可，末梢溫。

心臟彩超+左心功能測定：①右心房、右心室明顯增大，右心房內(nèi)腔27.2mm×23.3mm，右心室內(nèi)腔27.6mm×21.9mm，壁稍增厚，大血管位置及連接正常。心肌厚度及動度未見異常。②室間隔完整。肺動脈瓣環(huán)內(nèi)徑9.9mm，肺動脈主干內(nèi)徑10.9mm。卵圓孔型房間隔缺損4.6mm，雙向分流，左向右為主。動脈導(dǎo)管未閉，肺動脈端寬3.2mm，右向左分流速度2.0m/s。心包積液：后室間溝6.9mm。多普勒：①肺動脈峰值速度1.5m/s，主動脈峰值速度1.60m/s。②二尖瓣輕度反流，流速4.3m/s。三尖瓣輕中度反流兩束，流速5.4m/s，跨瓣壓差（pressure gradient，PG）117mmHg。

腹腔包塊+腸系膜上動脈：肝右前葉門靜脈局部呈蜂窩樣改變，彩色多普勒血流成像（color Doppler flow imaging，CDFI）見蜂窩樣血流信號；肝門靜脈海綿樣可能。

上腹部CT增強（30kg以下）：肝動脈-門靜脈右支瘺可能，右側(cè)胸廓內(nèi)動脈與門靜脈左支瘺，門靜脈-肝靜脈（左、中、右靜脈）瘺（4處較大區(qū)），右心房明顯增大，心臟增大。

診療經(jīng)過：入院后予美羅培南（批準(zhǔn)文號：國藥準(zhǔn)字J20140169，生產(chǎn)單位：日本住友制藥株式會社，規(guī)格：0.5g）抗感染，鼻導(dǎo)管吸氧支持。米力農(nóng)（批準(zhǔn)文號：國藥準(zhǔn)字H20203726，生產(chǎn)單位：上海旭東海普藥業(yè)有限公司，規(guī)格：10ml∶10mg）、西地那非（批準(zhǔn)文號：國藥準(zhǔn)字H20020528，生產(chǎn)單位：輝瑞制藥有限公司，規(guī)格：100mg）降肺動脈壓力，多巴酚丁胺（批準(zhǔn)文號：國藥準(zhǔn)字H33020471，生產(chǎn)單位：浙江瑞新藥業(yè)，規(guī)格：20mg）強心、利尿劑對癥治療。出生21d后行“肝動脈、胸廓內(nèi)動脈造影+栓塞術(shù)”，見圖1、圖2。手術(shù)過程順利，術(shù)后心臟彩超提示肺動脈壓力明顯下降。

2 討論

先天性肝動靜脈瘺（congenital hepatic arteriovenous fistual，CHAF）是一種十分罕見的疾病，分為腫瘤性和非腫瘤性血管異常。先天性肝血管瘤是腫瘤性肝動靜脈瘺最常見的原因，先天性肝動靜脈畸形則是非腫瘤性肝動靜脈瘺最常見的原因[1]。多數(shù)先天性肝血管瘤的本質(zhì)為良性腫瘤，可在患兒出生后5～6年自行消退，往往無須干預(yù)，但也有可能出現(xiàn)危及生命的并發(fā)癥，如并發(fā)肝動靜脈瘺引發(fā)血流動力學(xué)改變、腫瘤自體破裂等，這需早期識別及干預(yù)[2]。本例患兒早期發(fā)現(xiàn)房間隔缺損（左向右為主），動脈導(dǎo)管未閉（右向左）及重度肺動脈高壓，患兒無青紫及差異性發(fā)紺，其不明原因的肺動脈高壓并不能用一般先天性心臟病來解釋。新生兒持續(xù)性肺動脈高壓可能與肺血管阻力增加或肺血流量增加相關(guān)。若是新生兒存在嚴(yán)重的動靜脈畸形，肺血管阻力升高及肺血流量增加會讓其表現(xiàn)為肺動脈高壓[3]。隨后該患兒行腹腔超聲及上腹部增強CT證實因肝內(nèi)廣泛動靜脈瘺伴肝臟異位供血的存在增加回心血量導(dǎo)致肺動脈高壓的這一可能。據(jù)報道，治療CHAF的方法有多種，包括藥物保守治療、外科手術(shù)和介入治療，但沒有規(guī)范性的治療方法。Ba等[4]報道使用β受體阻滯劑可有效改善新生兒CHAF導(dǎo)致的心力衰竭和肺動脈高壓，但同時指出，因迄今觀察到的案例較少，在日后的研究中還需擴大樣本量調(diào)查。另外，Marra等[5]對比在23例小兒肝動脈—門靜脈瘺中使用介入治療與藥物治療的結(jié)果。參與介入治療并且成功的患兒，動靜脈分流的狀況被極大地改變，但參與保守治療的患兒，大部分都仍有動靜脈分流的情況。研究者建議即使沒有臨床癥狀，若是通過超聲觀察到有血流動力學(xué)改變，也應(yīng)行介入治療。因本例患兒年齡較小，存在先天性心臟病及其他疾病，保守治療療效不佳，若不改善肺動脈高壓，后期心臟負(fù)荷過大會危及生命。已有報道先天性動靜脈瘺患兒出現(xiàn)心力衰竭及肺動脈高壓采取保守治療后死亡的案例[6-7]。但如果為患兒行介入治療，因患兒存在肝內(nèi)多發(fā)動靜脈瘺，即使封堵一側(cè)血管，側(cè)支循環(huán)會很快生成，作為持續(xù)的異常動脈和靜脈保持通暢，這一現(xiàn)象的出現(xiàn)需進(jìn)行多次血管封堵，且可能出現(xiàn)手術(shù)效果不佳的情況[8]。另外患兒的股動脈較細(xì)，只有2mm，很難建立通道，這也增加介入手術(shù)的難度。近些年，國內(nèi)有相關(guān)文獻(xiàn)報道小兒先天性動靜脈瘺使用介入治療的成功案例[9-10]。介入可提供確切的瘺管部位和動靜脈分流的具體細(xì)節(jié)，并且術(shù)后的發(fā)病率較低[11]。本病例選擇介入治療，術(shù)后患兒恢復(fù)較好，術(shù)后心臟彩超提示肺動脈壓力明顯下降，后期將對該患兒進(jìn)行緊密隨訪。

圖1 數(shù)字減影血管造影

A.右側(cè)胸廓內(nèi)動脈參與左右肝腫瘤部分血供，肝右葉腫瘤血管回流至門靜脈（黃色箭頭為門靜脈），肝左葉腫瘤血管回流至肝靜脈；B.經(jīng)肝動脈造影至肝右動脈，可見肝右葉處肝動脈直接與門靜脈相通，對比劑進(jìn)入門靜脈，形成肝動脈-門靜脈瘺；C.經(jīng)肝動脈造影至肝左動脈，可見肝左葉處對比劑進(jìn)入肝靜脈（黃色箭頭為肝靜脈），形成肝動靜脈瘺

圖2 栓塞后造影

A.經(jīng)胸廓內(nèi)動脈栓塞肝臟腫瘤血管及右側(cè)胸廓內(nèi)動脈后，造影可見腫瘤血管染色消失；B.栓塞肝右動脈各級分支后，可見肝右葉瘤體染色消失，肝左葉處腫瘤染色更為明顯；C.栓塞肝左動脈后，肝靜脈處染色消失，不再顯影

[1] DEMIRCI O, CELAYIR A. Prenatal diagnosis and treatment of intrahepatic arteriovenous fistulas: Case reports and the literature review[J]. J Matern Fetal Neonatal Med, 2022, 35(5): 837–845.

[2] 詹江華, 王煥民. 小兒肝血管瘤診斷和治療專家共識[J]. 中華小兒外科雜志, 2020, 41(11): 963–970.

[3] ALEXANDER C P, SOOD B G, ZILBERMAN M V, et al. Congenital hepatic arteriovenous malformation: An unusual cause of neonatal persistent pulmonary hypertension[J]. J Perinatol, 2006, 26(5): 316–318.

[4] BA H, XU L, PENG H, et al. Beta blocker therapy for congenital hepatic arteriovenous fistula in two neonates[J]. Front Pediatr, 2020, 8: 163–168.

[5] MARRA P, DULCETTA L, CAR-BONE F S, et al. Arterioportal fistulas (APFs) in pediatric patients: Single center experience with interventional radiological versus conservative management and clinical outcomes[J]. J Clin Med, 2021, 10(12): 2612–2628.

[6] 張麗平, 徐發(fā)林. 先天性肝血管瘤的診治并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J]. 中國臨床醫(yī)生雜志, 2022, 50(8): 956–958.

[7] 華敏敏, 夏磊, 殷星. 新生兒顱內(nèi)巨大先天性動靜脈瘺1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J]. 河南醫(yī)學(xué)研究, 2021, 30(17): 3253–3255.

[8] TEPLISKY D, TINCANI E U, L-IPSICH J, et al. Congenital arterioportal fistulas: Radiological treatment and color Doppler US follow-up[J]. Pediatr Radiol, 2012, 42(11): 1326–1332.

[9] 劉江斌, 吳琳, 鄭珊, 等. 介入治療小兒先天性肝臟動靜脈瘺[J]. 中華小兒外科雜志, 2015, 36(1): 59–62.

[10] 管亞飛, 許云仙, 郭麗敏, 等. 新生兒先天性肝動靜脈瘺合并肺動脈高壓1例[J]. 中華新生兒科雜志, 2022, 37(4): 363–364.

[11] KUMAR A, AHUJA C K, VYA-S S, et al. Hepatic arteriovenous fistulae: Role of interventional radiology[J]. Dig Dis Sci, 2012, 57(10): 2703–2712.

（2022–12–04）

（2023–09–15）

R543

A

10.3969/j.issn.1673-9701.2023.30.032

浙江省寧波市科技計劃項目（202003N4230）；浙江省寧波市省市共建醫(yī)學(xué)重點學(xué)科建設(shè)計劃項目（2022-B17）；浙江省寧波市第一批醫(yī)療衛(wèi)生高端團(tuán)隊重大攻堅項目（2022020405）

王志，電子信箱：drwangzhi@163.com