王若宜,趙 玥,姚 進(jìn)

0 引言

近年來,高度近視在亞洲人群中的發(fā)病率顯著增高,其中青年人發(fā)病率約為2.0%～2.3%,且呈現(xiàn)年輕化趨勢[1]。高度近視可引起一系列病理損害,其中包括異常體征圓頂樣黃斑(dome-shaped macula,DSM,簡稱Dome征)。高度近視Dome征最先由Gaucher在觀察高度近視患者(屈光度>-6.00D,眼軸>26.5mm)眼底時(shí)發(fā)現(xiàn),其特征是在光相干斷層掃描(optical coherence tomography,OCT)圖像上表現(xiàn)為黃斑部后鞏膜葡萄腫處向內(nèi)凸起,凸起高度大于50μm[2]。在合并Dome征的高度近視患眼中,中心凹處漿液性視網(wǎng)膜脫離(serous retinal detachment,SRD)是最常見的并發(fā)癥,尤其在黃斑區(qū)視網(wǎng)膜凸起高度大于350μm的患眼中更易觀察到[3]。臨床上,典型卵黃樣黃斑營養(yǎng)不良(best vitelliform macular dystrophy,BVMD,簡稱Best病)病變前期卵黃樣物質(zhì)沉積于黃斑區(qū)視網(wǎng)膜神經(jīng)感覺層下、光感受器(視錐細(xì)胞)內(nèi)外節(jié)復(fù)合體(inner/outer segment junction,IS/OS)與視網(wǎng)膜色素上皮(retinal pigment epithelium,RPE)層之間,常伴有SRD[4],這一臨床體征極易與Dome征伴發(fā)黃斑區(qū)視網(wǎng)膜下積液(subretinal fluid,SRF)相混淆,從而導(dǎo)致誤診。因此,對(duì)于Dome征伴黃斑區(qū)SRF的診斷具有重要的臨床意義。目前主要的鑒別診斷方法是基因檢測,但多模式影像也可以無創(chuàng)清晰地觀察黃斑區(qū)視網(wǎng)膜及脈絡(luò)膜結(jié)構(gòu)的異常改變。本文旨在觀察青少年高度近視Dome征伴黃斑區(qū)SRF的多模式影像,探討其典型特征與鑒別方法,現(xiàn)報(bào)告如下。

1 對(duì)象和方法

1.1對(duì)象回顧性分析2021-01/2022-05于我院確診為高度近視Dome征伴黃斑區(qū)SRF的患者21例39眼,其中男12例22眼,女9例17眼,年齡11～17(平均12.60±2.03)歲。納入標(biāo)準(zhǔn)[2,5]：(1)屈光度>-6.00D;(2)眼軸>26.5mm;(3)最佳矯正視力(best corrected visual acuity,BCVA)0.5～0.8(小數(shù)制記錄法);(4)年齡8～18歲;(5)頻域光學(xué)相干斷層掃描(spectral-domain optical coherence tomography,SD-OCT)檢查可見黃斑區(qū)視網(wǎng)膜全層呈圓頂樣隆起,隆起高度大于50μm;(6)光學(xué)相干斷層掃描血管成像(optical coherence tomography angiography,OCTA)檢查可見中心凹下神經(jīng)上皮層局限性脫離,未見明顯脈絡(luò)膜新生血管(choroidal neovascularization,CNV)形成。排除標(biāo)準(zhǔn):(1)伴有其他高度近視并發(fā)癥(如黃斑劈裂、黃斑裂孔等);(2)合并其他眼部疾病(如青光眼、白內(nèi)障等);(3)因固視不佳無法進(jìn)行眼底檢查;(4)近3mo接受過內(nèi)眼手術(shù)、眼底激光光凝等治療;(5)影像學(xué)檢查資料不完善或無法配合隨訪觀察。本研究已通過南京醫(yī)科大學(xué)眼科醫(yī)院倫理委員會(huì)批準(zhǔn),符合《赫爾辛基宣言》,所有患者均簽署知情同意書。

1.2方法所有患者均行醫(yī)學(xué)驗(yàn)光、眼軸、彩色眼底照相(color fundus photography,CFP)、眼底自發(fā)熒光(fundus autofluorescence,FAF)、SD-OCT、OCTA及眼電圖(electro oculography,EOG)檢查,因全身情況或藥物過敏等原因僅18例36眼患者行熒光素眼底血管造影(fundus fluorescein angiography,FFA)檢查。眼軸檢查采用IOL Master 700光學(xué)生物測量儀進(jìn)行;CFP檢查采用Topcon眼底照相系統(tǒng)進(jìn)行;FAF、SD-OCT及FFA檢查采用海德堡共焦激光眼底掃描系統(tǒng)進(jìn)行;OCTA檢查采用AngioVue系統(tǒng)進(jìn)行;EOG檢查采用羅蘭電生理檢查儀進(jìn)行。由同一位醫(yī)生獨(dú)立對(duì)納入患者患眼行黃斑區(qū)3mm×3mm范圍視網(wǎng)膜形態(tài)檢查,操作中盡量避免抖動(dòng)嚴(yán)重、淚膜不穩(wěn)定等影響圖像質(zhì)量的客觀因素。

統(tǒng)計(jì)學(xué)分析:采用SPSS 20.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。計(jì)量資料均符合正態(tài)分布,采用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差形式描述,各時(shí)間點(diǎn)中心凹下視網(wǎng)膜厚度(central macular thickness,CMT)的比較采用重復(fù)測量方差分析。P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1高度近視Dome征伴黃斑區(qū)SRF影像學(xué)檢查情況眼底檢查可見眼底豹紋狀改變,黃斑區(qū)顆粒樣物質(zhì)沉積,視盤呈水平橢圓形并與中心凹間的視網(wǎng)膜呈水平嵴狀改變(圖1A);FAF檢查可見黃斑區(qū)周圍環(huán)形高熒光,呈輕度“牛眼征”改變(圖1B1);FFA檢查可見早期黃斑區(qū)周圍環(huán)繞顆粒狀透見熒光(圖1B2),晚期無明顯熒光滲漏(圖1B3);SD-OCT檢查可見黃斑區(qū)全層呈圓頂樣隆起,中心凹下神經(jīng)上皮層局限性脫離,外界膜內(nèi)表面可見中高反射附著,RPE層反射不均勻(圖1C);OCTA檢查En face圖中可見黃斑區(qū)神經(jīng)上皮層脫離區(qū)邊界清晰,神經(jīng)上皮脫離區(qū)內(nèi)散在大小不一的顆粒狀高反射(圖1D1),未見明顯CNV形成(圖1D2),En face隨訪模式顯示黃斑區(qū)SRF可在未經(jīng)治療的情況下自行增多或吸收(圖1E);EOG檢查提示光峰與暗谷(LP/DT,或稱Arden比)比值正常(圖1F)?；€、隨訪1、3、6、12mo,納入患者CMT分別為246.95±11.46、247.10±13.03、246.62±12.23、248.05±14.00、247.92±11.66μm,差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(F=0.144,P=0.965)。

2.2典型Best病病變前期影像學(xué)檢查情況收集2016-06/2022-10于南京醫(yī)科大學(xué)眼科醫(yī)院確診為典型Best病病變前期的患者16例32眼,眼底檢查可見黃斑區(qū)輕微斑點(diǎn)狀色素紊亂(圖2A);SD-OCT檢查可見黃斑區(qū)神經(jīng)上皮下小團(tuán)狀高反射,周圍伴橢圓體帶反射欠連續(xù)及局部RPE萎縮(圖2B);EOG檢查提示Arden比異常,低于1.55(圖2C)。

圖2 患者,男性,年齡39歲,主訴雙眼視力下降伴視物變形6mo,臨床診斷為雙眼典型Best病 A:眼底檢查可見黃斑區(qū)輕微斑點(diǎn)狀色素紊亂(白圈);B:同圖A患眼SD-OCT檢查可見黃斑區(qū)神經(jīng)上皮下小團(tuán)狀高反射,周圍伴橢圓體帶反射欠連續(xù)及局部RPE萎縮(綠箭);C:同圖A患眼EOG檢查提示Arden比為1.3(紅框),低于正常值。

3 討論

高度近視Dome征的形成機(jī)制尚未明確,目前認(rèn)為與黃斑區(qū)局部鞏膜增厚[6-7]有關(guān)。有學(xué)者提出黃斑區(qū)視網(wǎng)膜圓頂狀凸起導(dǎo)致的機(jī)械性RPE功能障礙是引起中心凹下SRD的原因[7-8]。臨床中,發(fā)生于青少年的高度近視Dome征伴SRF時(shí)極易與典型Best病病變前期混淆而誤診。本研究發(fā)現(xiàn),多模式影響檢查結(jié)果對(duì)于兩者的診斷及鑒別具有重要作用,眼底檢查顯示中心凹可見顆粒樣物質(zhì)沉積而典型Best病病變前期黃斑區(qū)斑點(diǎn)狀色素紊亂;SD-OCT檢查中通常Dome征具有特征性的RPE向上隆起而Best病患眼RPE較為平直;EOG檢查是兩種疾病相鑒別的最重要的方法,Dome征伴SRF的EOG檢查結(jié)果均為正常,而大部分典型Best病患眼的EOG檢查提示異常[9],特征表現(xiàn)為Arden比降低(<1.55)。此外,本研究發(fā)現(xiàn),OCTA檢查在高度近視Dome征伴SRF的診療和隨訪中也具有一定優(yōu)勢,可以更為直觀地觀察神經(jīng)上皮層脫離的區(qū)域及范圍,通過手動(dòng)調(diào)整分層還可以明確RPE下有無隱匿性CNV形成,是排除繼發(fā)性CNV的重要工具,隨訪模式也可以提供完整直觀的多模式圖像比較,從而全面了解疾病的轉(zhuǎn)歸變化。本研究采用OCTA檢查隨訪模式觀察發(fā)現(xiàn)伴隨高度近視Dome征發(fā)生的黃斑區(qū)SRF可無明顯誘因的自行吸收或增多,這與Viola等[10]研究結(jié)果基本一致。

目前尚無治療與Dome征相關(guān)的SRD的有效方法,既往研究報(bào)道通過光動(dòng)力療法、眼底激光光凝、抗血管內(nèi)皮生長因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)和玻璃體腔內(nèi)類固醇注射等療法患者中發(fā)現(xiàn)僅部分患者黃斑區(qū)SRF可稍吸收[11-18],多數(shù)患者并沒有明顯的積液吸收及視力改善[10,19-21]。因此臨床上對(duì)于無癥狀的Dome征伴黃斑區(qū)SRF多采取定期隨訪觀察。

綜上所述,青少年高度近視Dome征伴黃斑區(qū)SRF的患者應(yīng)定期行多模式眼底檢查以更加客觀評(píng)價(jià)病程變化,及時(shí)評(píng)估發(fā)生其他黃斑繼發(fā)性病變的風(fēng)險(xiǎn),避免進(jìn)一步視力損害。但本研究存在一定的局限性,如樣本量較少、隨訪時(shí)間較短,這均有待今后更多樣本的積累和更長時(shí)間的隨訪,以便進(jìn)一步對(duì)青少年高度近視Dome征伴黃斑區(qū)SRF進(jìn)行特征性研究。