許興園 王龍勝

1 病史摘要

患者，男性，54 歲，體檢發(fā)現(xiàn)左肺占位1 周。病程中患者無發(fā)熱，偶有咳嗽，咳白色粘液痰，無胸悶、胸痛，無明顯乏力、盜汗等不適。既往痰中帶血2 次，未特殊處理，后自行好轉(zhuǎn)。飲食睡眠可，大小便正常，近期體重未見明顯減輕。體格檢查：體溫36℃、呼吸20次/分、心率69 次/分、血壓 143/93 mmHg（1mmHg≈0.133 kPa）。雙肺呼吸音清，無啰音，無呼吸延長(zhǎng)，語音傳導(dǎo)對(duì)稱，無胸膜摩擦音。C-反應(yīng)蛋白0.4 mg/L，白細(xì)胞計(jì)數(shù)3.88×109/L，淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)1.00×109/L↓。

2 CT檢查所見

CT 平掃左肺下葉縱膈旁類圓形高密度影，測(cè)其大小約為51 mm×49 mm，CT 值約42 HU，病灶邊界清楚，其內(nèi)可見點(diǎn)狀鈣化影，病灶內(nèi)可見“新月樣”透亮影（圖1），即“空氣新月征”。病灶周邊可見少許片狀磨玻璃密度影（圖2）；增強(qiáng)掃描病灶呈輕度強(qiáng)化，延遲期強(qiáng)化程度不減退明顯，測(cè)CT 值分別為61 HU、55 HU，病灶邊緣可見明顯強(qiáng)化血管影，動(dòng)脈期強(qiáng)化明顯且先于病灶本身強(qiáng)化，與肺動(dòng)脈強(qiáng)化程度相近（圖6），稱之為“血管貼邊征”。

圖1 CT 平掃肺窗

圖2 CT 平掃肺窗

圖3 肺窗冠狀面三維重組

圖4 CT 平掃縱膈窗

圖5 CT 增強(qiáng)縱膈窗

圖6 CT 增強(qiáng)縱膈窗MIP 重組

3 病理結(jié)果

左肺下葉送檢楔形肺標(biāo)本，鏡檢見圓形、卵圓形細(xì)胞增生，部分呈乳頭狀，部分呈實(shí)性分布，并伴有膠原纖維增生及玻璃樣變性、鈣化，間質(zhì)內(nèi)大片出血，含鐵血黃素沉積，免疫組化結(jié)果：表面立方細(xì)胞CKpan（+），間質(zhì)細(xì)胞EMA（+），Vimentin（+），TTF-1（+），Ki-67（+，1%），SMA（-），S-100（-），Desmin（-），考慮為硬化性肺泡細(xì)胞瘤。

4 討論

硬化性肺泡細(xì)胞瘤（pulmonary sclerosing pneumocytoma，PSP），是一種少見的肺部良性腫瘤，占肺部良性腫瘤的3%~5%，由Liebow 和Hubbell 在1956 年首次提出，2015 年WHO 肺和胸膜腫瘤病理學(xué)分類將PSP 歸入肺腺瘤，是一種肺泡細(xì)胞起源的腫瘤。病理特點(diǎn)是纖維結(jié)締組織增生、硬化，代替了正常的肺泡結(jié)構(gòu)，伴隨毛細(xì)血管嵌入，病變內(nèi)無正常形態(tài)的動(dòng)靜脈及支氣管，鏡下病變由圓形細(xì)胞夾雜著乳頭狀及管狀結(jié)構(gòu)的立方細(xì)胞構(gòu)成，表現(xiàn)血管瘤樣區(qū)、乳頭狀區(qū)、實(shí)性區(qū)和硬化區(qū)四種結(jié)構(gòu)形式，即“兩種細(xì)胞，四種結(jié)構(gòu)”特點(diǎn)，根據(jù)各種成分多少分為四型：血管瘤型、硬化型、乳頭狀型、實(shí)質(zhì)性，但常常是以1 種或2 種結(jié)構(gòu)為主，最多見的是實(shí)性區(qū)與乳頭狀區(qū)［2］。

臨床特點(diǎn)：該病多見于中年女性，好發(fā)年齡15~76歲，平均年齡50 歲左右。PSP 通常無明確的癥狀體征，多于體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，少數(shù)有咳嗽、咳痰、痰中帶血或咯血、胸背痛等表現(xiàn)。有學(xué)者［1］研究發(fā)現(xiàn)，大部分患者雌激素和孕激素受體免疫組化呈陽(yáng)性，提示該病發(fā)生與女性的性激素有關(guān)。本例患者是54 歲男性患者，體檢發(fā)現(xiàn)病變，追問病史病程中偶有咳嗽、痰中帶血癥狀。

影像表現(xiàn)：①CT 平掃特點(diǎn)，表現(xiàn)為單發(fā)的肺內(nèi)實(shí)性結(jié)節(jié)或腫塊，通常邊界清楚、密度均勻、形態(tài)規(guī)則，邊緣光滑好發(fā)于胸膜下和葉間裂旁。②CT 增強(qiáng)特點(diǎn)，當(dāng)病灶較小時(shí)，以血管瘤樣區(qū)及乳頭狀結(jié)構(gòu)區(qū)為主，血管分布密集、密度高，早期強(qiáng)化明顯、均勻，當(dāng)病灶較大時(shí)，實(shí)性結(jié)構(gòu)和硬化區(qū)比例增高，血管分布稀疏、密度較低，故早期強(qiáng)化程度低、不均，但病灶強(qiáng)化持續(xù)時(shí)間延長(zhǎng)［3］。③PSP 常見的伴隨征象，“血管貼邊征”為PSP推擠、壓迫周圍血管所致，但該征象特異性較低，其它良性腫瘤亦可見到，對(duì)提示良性占位有一定價(jià)值?！皶炚鳌奔床≡钪車霈F(xiàn)的環(huán)狀或弧片狀磨玻璃密度影，目前認(rèn)為與病灶周緣出血有關(guān)?！翱諝庑略抡鳌北憩F(xiàn)為腫塊邊緣少量新月形或半月形含氣空腔，多位于近肺門側(cè)，且不隨體位移動(dòng)而變化，暫不明確其產(chǎn)生原因，有文獻(xiàn)認(rèn)為是周圍支氣管分支受到病灶壓迫形成的瓣膜作用導(dǎo)致［4］。“尾征”是指多位于病灶靠近肺門一側(cè)的腫瘤邊緣尾狀突起。

鑒別診斷：①肺錯(cuò)構(gòu)瘤：肺部最常見的良性腫瘤，多數(shù)邊緣光整，病灶內(nèi)脂肪密度為其特征性表現(xiàn)，腫瘤可見鈣化，典型鈣化為爆米花樣，增強(qiáng)后多數(shù)無強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化，而 PSP 病灶內(nèi)很少有測(cè)及脂肪密度，鈣化多為粗顆粒樣鈣化，位于腫瘤邊緣，增強(qiáng)后多呈明顯均勻強(qiáng)化；②結(jié)核球：邊緣規(guī)整，臨床一般有結(jié)核病史，病灶多見于尖后段，內(nèi)可伴有點(diǎn)狀或?qū)訝钼}化，周圍常伴有衛(wèi)星灶，增強(qiáng)后多無明顯強(qiáng)化；③周圍型肺癌：腫瘤邊緣欠規(guī)則，多見分葉征、毛刺征、胸膜凹陷征等，增強(qiáng)后呈不均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化程度低于PSP；④炎性假瘤：病灶變化快，密度較低，邊緣模糊，增強(qiáng)后可見均勻強(qiáng)化；⑤肺曲霉菌球?。憾喟l(fā)生于有免疫抑制的患者，出現(xiàn)“暈征”“空氣新月征”的概率較PSP 明顯增高，增強(qiáng)后強(qiáng)化不明顯，當(dāng)病灶內(nèi)出現(xiàn)隨體位而變的結(jié)節(jié)時(shí)易于診斷。

思考題：

1. 下列關(guān)于硬化性肺泡細(xì)胞瘤的描述不正確的有（ ）

A.多見于中年女性患者，該病發(fā)生與女性的性激素有關(guān)。

B.組織結(jié)構(gòu)分為4種，分別為實(shí)性區(qū)、血管瘤樣區(qū)、硬化區(qū)及乳頭狀區(qū)，實(shí)性區(qū)和硬化區(qū)比例高，早期強(qiáng)化程度明顯。

C.血管貼邊征、空氣新月征、尾征、暈征為病灶的伴隨影像征象。

D.常為單發(fā)的肺內(nèi)實(shí)性結(jié)節(jié)或腫塊通常邊界清楚、密度均勻、形態(tài)規(guī)則，邊緣光滑好發(fā)于胸膜下和葉間裂旁。

2. 簡(jiǎn)述硬化性肺泡細(xì)胞瘤的CT表現(xiàn)特點(diǎn)?