顏超群 王 亮 蘇義林

作者單位：241002 安徽蕪湖 皖南醫(yī)學(xué)院研究生學(xué)院（顏超群）

230001 安徽合肥 中國(guó)科學(xué)技術(shù)大學(xué)附屬第一醫(yī)院小兒外科（王亮，蘇義林）

通信作者：蘇義林，suyilin2008@126.com

先天性巨結(jié)腸癥（Hirschsprung disease，HD）是一種先天性消化道畸形疾病，新生兒和嬰兒腸梗阻的最常見原因。HD 發(fā)病率約為 1/5 000，男女比例約為4∶1，臨床表現(xiàn)為便秘、腹脹、新生兒梗阻等非特異性癥狀［1］。65%的患兒在1 月齡前可確診，95%的患兒在1歲前確診，HD 的治療包括手術(shù)治療和非手術(shù)治療，擴(kuò)肛和灌腸、中醫(yī)藥以及生物治療等非手術(shù)方法對(duì)HD患兒排便功能的恢復(fù)有一定的促進(jìn)作用［2］。手術(shù)是治療HD 有效手段，主要目的是切除病變腸段，同時(shí)保留肛門括約肌功能［3］。隨著醫(yī)學(xué)的進(jìn)步，HD 的診治取得較大進(jìn)展，手術(shù)主要以Soave 術(shù)、Swenson 術(shù)、Duhamel術(shù)及Martin 術(shù)為主，不同術(shù)式各有利弊，目前尚無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)［4］。腹腔鏡下巨結(jié)腸根治術(shù)有良好的手術(shù)效果，具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)，使用腹腔鏡技術(shù)能否遵循根治原則以及對(duì)患兒術(shù)后生活質(zhì)量有無(wú)影響是主要問題。本文中，筆者分別對(duì)經(jīng)肛、經(jīng)腹腔鏡Soaves 和Swenson 4 種不同手術(shù)治療小兒HD 的效果進(jìn)行對(duì)比分析，旨在為HD 患兒提供有效治療方案。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2010 年1 月至2021 年6月中國(guó)科學(xué)技術(shù)大學(xué)附屬第一醫(yī)院小兒外科經(jīng)術(shù)中快速冰凍切片診斷為HD 并經(jīng)術(shù)后病理證實(shí)的91 例患兒臨床資料，其中男性76 例，女性15 例，年齡1.53～148.17 個(gè)月，平均（37.12±24.35）個(gè)月，體質(zhì)量4.4～58 kg，平均（11.85±7.90）kg，HD 長(zhǎng)短型、常見型、短段型分別為6 例、77 例、8 例，其中經(jīng)肛Soave 術(shù)9 例（A組）、經(jīng)肛Swenson 術(shù)30 例（B 組）、腹腔鏡下Soave 術(shù)31 例（C 組）、腹腔鏡下Swenson 術(shù)21 例（D 組），91 例患兒均完成手術(shù)，各組年齡、性別、體質(zhì)量及先天性巨結(jié)腸類型比較，差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。見表1、2。

表1 經(jīng)肛Soave與Swenson組一般資料比較

表2 經(jīng)腹腔鏡Soave與Swenson組一般資料比較

納入標(biāo)準(zhǔn)：①經(jīng)X 光造影、CT 或其他影像學(xué)檢查診斷HD；②有典型HD 便秘等臨床表現(xiàn)，排除其他消化道疾病后高度懷疑HD；③術(shù)中快速冰凍、術(shù)后病理證實(shí)；④臨床資料完整。排除標(biāo)準(zhǔn)：①有腸梗阻、急診手術(shù)、及腹部其他手術(shù)史；②未行正規(guī)手術(shù)治療。腹腔鏡組與經(jīng)肛組均為同一組高年資醫(yī)師，各組圍術(shù)期處理相同。本研究經(jīng)過中國(guó)科學(xué)技術(shù)大學(xué)附屬第一醫(yī)院醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)批準(zhǔn)（倫理批號(hào)：2023-RE-073）。

1.2 手術(shù)方法 A 組：采用經(jīng)肛Soave 術(shù)，取截石位，在齒狀線上方1.0 cm 縫合一圈，環(huán)形切開直腸黏膜，前高后低，前壁距齒狀線1.0 cm，后壁距齒狀線0.5 cm，剝離直腸黏膜至腹膜返折，切開肌層進(jìn)腹，結(jié)腸系膜結(jié)扎、切斷，向上游離結(jié)腸，拖出直、結(jié)腸至正常腸管處，切取肌層送病檢，提示有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞后將近端結(jié)腸拖出，切除遠(yuǎn)端腸管，先作漿肌層縫合，再將腸管與齒狀線上方直腸黏膜斷端作全層吻合一圈，用粗肛管壓迫止血固定。B 組：采用經(jīng)肛Swenson 術(shù)，取截石位，擴(kuò)肛，經(jīng)肛門插入卵圓鉗，鉗夾乙狀結(jié)腸前壁翻出肛門口，環(huán)形縫合結(jié)腸壁兩圈。自兩圈縫合線中間切斷乙狀結(jié)腸，游離近端結(jié)腸至肥厚的擴(kuò)張段上，切斷遠(yuǎn)、近端結(jié)腸，暫時(shí)縫合近端結(jié)腸送入盆腔。游離系膜，外翻結(jié)直腸遠(yuǎn)端，下端前壁在齒狀線上2.5 cm，后壁在齒狀線上1.5 cm，并沿后壁正中切開腸壁，在肛門外修剪直腸，形成前高后低斜形切口，留待吻合。將近端結(jié)腸由腹腔內(nèi)拖出，先縫合固定漿肌層，再全層縫合將其與直腸遠(yuǎn)端端端吻合。直腸內(nèi)塞一裹凡士林紗布肛管。C組：采用腹腔鏡下Soave 術(shù)，建立氣腹后，臍下緣建立5 mm 觀察孔，右下腹建立兩個(gè)操作孔。探查腹腔，明確腸狹窄段、擴(kuò)張段、移行段，狹窄段直腸近漿肌層活檢，明確無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞。游離結(jié)腸、直腸系膜至腹膜返折以下1~2 cm，近端游離到正常腸管。手術(shù)轉(zhuǎn)至?xí)幉?，與A 組會(huì)陰部操作相同。再次建立氣腹，觀察拖下結(jié)腸無(wú)扭轉(zhuǎn)及無(wú)腹腔出血，接觸氣腹，縫合切口。D 組：采用腹腔鏡下Swenson 術(shù)，建立氣腹和操作孔后，探查腹腔，明確腸狹窄段、擴(kuò)張段、移行段，狹窄段直腸近漿肌層活檢，明確無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞。游離結(jié)腸至肥厚的擴(kuò)張段以上。手術(shù)轉(zhuǎn)至?xí)幉?，與B 組會(huì)陰部操作相同。

1.3 觀察指標(biāo) 統(tǒng)計(jì)患兒一般資料，包括年齡、性別、體質(zhì)量及先天性巨結(jié)腸類型。圍手術(shù)期相關(guān)統(tǒng)計(jì)項(xiàng)目包括手術(shù)時(shí)間、腸管切除長(zhǎng)度、術(shù)中出血量、術(shù)后進(jìn)食時(shí)間、肛管留置時(shí)間、尿管留置時(shí)間、術(shù)后住院時(shí)間、是否輸血、術(shù)后并發(fā)癥情況。患兒由門診定期隨訪或電話隨訪術(shù)后恢復(fù)情況，遠(yuǎn)期評(píng)價(jià)分析患兒術(shù)后1 月、3月、1 年的李正肛門評(píng)分［5］，日排便次數(shù)，有無(wú)便秘、肛周感染、腸炎、便秘復(fù)發(fā)等，并做同期對(duì)比。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS 20.0 進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析，正態(tài)分布計(jì)量資料以表示，兩組間均數(shù)比較采用獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)，組間不同時(shí)間點(diǎn)均數(shù)的比較采用重復(fù)測(cè)量資料方差分析；計(jì)數(shù)資料以百分比表示，采用χ2檢驗(yàn)或Fisher確切概率法。以P＜0.05 為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 經(jīng)肛和經(jīng)腹腔鏡臨床指標(biāo)對(duì)比 在術(shù)后住院時(shí)間方面，A 組與B 組比較，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05），C 組短于D 組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。見表3。

表3 各組圍手術(shù)期臨床指標(biāo)比較

重復(fù)測(cè)量方差分析結(jié)果顯示，A、B 兩組的李正肛門評(píng)分的時(shí)間主效應(yīng)、組別主效應(yīng)和交互效應(yīng)差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）。進(jìn)一步以組別簡(jiǎn)單效應(yīng)分析結(jié)果顯示，B 組術(shù)后1、3 月的李正肛門評(píng)分均高于A 組（P<0.05），而兩組術(shù)后1 年該評(píng)分未見明顯差異。C、D 兩組的李正肛門評(píng)分，A、B 兩組和C、D 兩組的術(shù)后排便頻次的時(shí)間主效應(yīng)和時(shí)間×組別交互效應(yīng)差異均（P<0.05），而組別主效應(yīng)差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05）。組別簡(jiǎn)單效應(yīng)分析結(jié)果表明，C 組與D 組李正肛門評(píng)分在術(shù)后1 年差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，D 組術(shù)后1、3月的李正肛門評(píng)分均高于C 組（P<0.05）；B、D 組術(shù)后1 月的排便頻次均高于A、C 組（P<0.05），術(shù)后3 月、1年的排便頻次差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。見表4。

表4 各組術(shù)后肛門功能評(píng)分與排便頻次比較()

表4 各組術(shù)后肛門功能評(píng)分與排便頻次比較()

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2.2 Soave 和Swenson 術(shù)式臨床指標(biāo)對(duì)比 在手術(shù)時(shí)間和肛管留置時(shí)間方面，C、D 組分別長(zhǎng)于A、B 組（P<0.05）；C、D 組術(shù)中出血量分別少于A、B 組（P<0.05）。見表5。

表5 各組圍手術(shù)期臨床指標(biāo)比較

重復(fù)測(cè)量方差分析結(jié)果顯示，Soave 和Swenson 術(shù)式患者的李正肛門評(píng)分及術(shù)后排便頻次存在時(shí)間主效應(yīng)，而組別主效應(yīng)和時(shí)間×組別交互效應(yīng)差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05）。此外，組間差別事后檢驗(yàn)結(jié)果也顯示，A 組和C 組以及B 組和D 組在術(shù)后1 月、3 月、1 年的李正肛門評(píng)分及術(shù)后排便頻次比較，差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。見表6。

表6 各組術(shù)后肛門功能評(píng)分及排便頻次比較()

表6 各組術(shù)后肛門功能評(píng)分及排便頻次比較()

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2.3 術(shù)后并發(fā)癥比較 各組均無(wú)圍手術(shù)期死亡等嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生。經(jīng)Fisher確切概率法檢驗(yàn)，各組間并發(fā)癥發(fā)生率差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P=0.186）。見表7。

表7 4組患兒術(shù)后并發(fā)癥比較[例（%）]

3 討論

HD 又稱腸無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥，國(guó)外稱為希爾施普龍病，是嬰兒中最常見的先天性消化道畸形之一，其發(fā)病原理目前考慮為腸道神經(jīng)系統(tǒng)（enteric nervous system，ENS）的先天性發(fā)育缺陷。由于ENS 存在功能障礙，因此腹脹、胎糞排出延遲和頑固性便秘是HD 的典型臨床癥狀［6-7］。若未采取及時(shí)有效的治療，患兒可能會(huì)出現(xiàn)結(jié)腸炎、脫水、酸中毒等癥狀，嚴(yán)重者可導(dǎo)致多器官功能衰竭的發(fā)生，從而導(dǎo)致患兒死亡［8］。手術(shù)為HD 的有效治療方法，目的在于切除無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的腸管，然后進(jìn)行腸道重建吻合，同時(shí)要保證括約肌功能正常［9］。近年來，HD 的手術(shù)治療已經(jīng)從傳統(tǒng)的開腹手術(shù)轉(zhuǎn)變?yōu)閱渭兘?jīng)肛門巨結(jié)腸根治術(shù)，同時(shí)隨著微創(chuàng)觀念的普及和腹腔鏡技術(shù)的推廣，腹腔鏡輔助下的巨結(jié)腸根治術(shù)也被廣泛應(yīng)用。借助腹腔鏡可以充分觀察腹腔情況，更容易判斷腹腔深處病變腸管的范圍，也可在完全直視下分離腸管，尤其是對(duì)于長(zhǎng)段型HD，其優(yōu)勢(shì)更為明顯［10-11］。

Soave 術(shù)和Swenson 術(shù)是目前臨床上較常用的兩種HD 根治術(shù)，其中Soave 術(shù)是沿直腸黏膜下間隙分離，可有效避免對(duì)盆底神經(jīng)的損傷，同時(shí)也保留了內(nèi)外括約肌，但在剝離直腸黏膜時(shí)由于層次較難掌握，易造成鞘內(nèi)感染及便秘復(fù)發(fā)，且術(shù)后需堅(jiān)持?jǐn)U肛至少半年［12-13］。Swenson 術(shù)則是徹底切除病變直腸腸段，有效避免便秘復(fù)發(fā)，但由于分離范圍比較廣，容易對(duì)直腸周圍組織如神經(jīng)、尿道、陰道等造成損傷，術(shù)后極易產(chǎn)生大便失禁、盆腔腹腔感染、污糞以及吻合口瘺等并發(fā)癥［14］。本研究顯示，同一入路情況下的Soave 術(shù)和Swenson 術(shù)患兒手術(shù)時(shí)間、術(shù)中出血量及術(shù)后胃腸功能恢復(fù)的時(shí)間等圍手術(shù)期指標(biāo)未見明顯差異，僅腔鏡下Swenson 術(shù)的患兒住院時(shí)間較長(zhǎng)。另外隨著時(shí)間的推移，兩種術(shù)式術(shù)后患兒肛門恢復(fù)情況亦無(wú)明顯差異。因此，經(jīng)肛或腹腔鏡下Soave 術(shù)和Swenson 術(shù)治療HD 患兒均具有較好的效果。

隨著腹腔鏡技術(shù)的應(yīng)用推廣，腹腔鏡下微創(chuàng)治療HD 也逐漸普及。腹腔鏡輔助手術(shù)的術(shù)野更清晰且有放大效果，操作更為精準(zhǔn)，特別是在深部操作時(shí)，由于可直視下游離系膜血管、分離盆底組織，有利于徹底止血，降低吻合口的張力，在轉(zhuǎn)至肛門手術(shù)時(shí)避免了對(duì)腸道和肛門括約肌的長(zhǎng)時(shí)間過度牽拉，有效的避免了醫(yī)源性損傷，降低了術(shù)后感染、便秘、腸粘連等并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)［15-17］。而單純經(jīng)肛巨結(jié)腸根治術(shù)由于不經(jīng)腹部操作，其對(duì)腹盆腔內(nèi)臟器、神經(jīng)等的損傷較小，可減少腹盆腔出血、腹腔感染、粘連性腸梗阻等并發(fā)癥發(fā)生情況，但對(duì)于長(zhǎng)段型及肛門拖出困難的巨結(jié)腸不適用［10］。筆者所在醫(yī)院將腹腔鏡技術(shù)引入經(jīng)肛門Soave 術(shù)、Swenson 術(shù)中，結(jié)果顯示雖然腹腔鏡組的手術(shù)時(shí)間及肛管留置時(shí)間較經(jīng)肛組長(zhǎng)，但術(shù)中出血量明顯少于經(jīng)肛組。

在術(shù)后并發(fā)癥方面，一般認(rèn)為術(shù)后腸炎、腸梗阻、肛周感染、便秘復(fù)發(fā)等是 HD 患兒常見的術(shù)后并發(fā)癥。本研究結(jié)果顯示，腸炎的發(fā)生率最高。有研究表明，HD 術(shù)后腸炎的發(fā)生與手術(shù)方式、病理分型無(wú)明顯相關(guān)性，而吻合口狹窄或瘺、術(shù)前小腸結(jié)腸炎、術(shù)前營(yíng)養(yǎng)不良、術(shù)前呼吸道感染或肺炎、術(shù)后腸梗阻、無(wú)神經(jīng)節(jié)段長(zhǎng)度>30 cm、術(shù)前低蛋白血癥、唐氏綜合癥是其發(fā)生的危險(xiǎn)因素［18-20］。因此，預(yù)防術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生，需要對(duì)患兒進(jìn)行全面的術(shù)前評(píng)估，實(shí)施針對(duì)性的治療和術(shù)后護(hù)理，以降低術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)，提高患兒的預(yù)后質(zhì)量［21］。本研究存在一定的局限性，如樣本量較少、隨訪時(shí)間不夠長(zhǎng)等，無(wú)法評(píng)估患者術(shù)后遠(yuǎn)期排便、排尿和性功能的影響，結(jié)果可能存在偏倚；外科醫(yī)師的偏好和護(hù)理團(tuán)隊(duì)的經(jīng)驗(yàn)也可能會(huì)影響手術(shù)結(jié)果和并發(fā)癥的發(fā)生。

綜上所述，經(jīng)肛和腹腔鏡下Soave 術(shù)、Swenson 術(shù)均是治療HD 的有效術(shù)式，4 組患兒術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率無(wú)明顯差異。對(duì)于短段型的巨結(jié)腸患兒，可行單純經(jīng)肛門的巨結(jié)腸根治術(shù)，不必使用腹腔鏡。而對(duì)于普通型，特別是長(zhǎng)段型，腹腔鏡輔助的巨結(jié)腸根治術(shù)更便于操作，且有利于患兒術(shù)后的恢復(fù)。