尚 晗,崔 濤,劉鵬飛

(1.德宏州盈江縣平原鎮(zhèn)衛(wèi)生院全科,云南 德宏 679300;2.中國人民解放軍聯(lián)勤保障部隊(duì)第九二〇醫(yī)院內(nèi)分泌科,云南 昆明 650100;3.西部戰(zhàn)區(qū)空軍醫(yī)院眼科,四川 成都 610011

1 臨床資料

患者女性,36歲,9月來無明顯誘因出現(xiàn)全身乏力,四肢酸軟無力,雙下肢麻木,甚至全身不能動(dòng)彈,反復(fù)查血鉀低,最低至2.68mmol/L,予補(bǔ)鉀后癥狀緩解,后癥狀反復(fù)發(fā)作。入院前4d患者感全身乏力癥狀加重,前來就診。病程中患者夜尿增多,無易饑、多食、消瘦,無怕熱、多汗,無慢性腹瀉、嘔吐,無挑食、厭食,無長期利尿劑、甘草類藥物、減肥藥服用史,無放射物及毒物接觸史,無飲酒、抽煙;飲食正常,體重?zé)o明顯變化。既往無高血壓病史;家族中未出現(xiàn)此類癥狀。查體:神清,發(fā)育正常,體型勻稱,血壓:123/75mmHg,精神欠佳,回答切題,全身皮膚未見紫紋,甲狀腺Ⅰ°腫大,觸診質(zhì)軟,無觸痛,未聞及血管雜音,心肺腹查體未見明顯陽性體征,雙上肢肌力3級,雙下肢肌力4級,四肢腱反射稍減弱。病理征、腦膜刺激征未引出。

2 輔助檢查

入院首次電解質(zhì):血鉀:2.72mmol/L;血鈉:146mmol/L,血氯:107mmol/L,血鈣:2.28mmol/L,血鎂:0.72mmol;24小時(shí)尿鉀:93.26mmol/24h,見表1;尿PH:7.0;血清皮質(zhì)醇:8.11ug/dL(8:00)[4.2～24.8 ug/dL],12.00ug/dL(16:00)[4.2～24.8 ug/dL],2.43ug/dL(24:00)[0～6.7 ug/dL];醛固酮立臥位試驗(yàn):立位:血管緊張素Ⅱ:44.16pg/mL(50～120),腎素:2.08uIU/mL(4.2～45.6),醛固酮:489.20pg/mL(70～300),腎素/醛固酮(ng/dL:mU/L)[A/D]:23.52(3.7);臥位:血管緊張素Ⅱ:56.28pg/mL(25～60),腎素:1.72uIU/mL(3.11～41.2),醛固酮:756.10pg/mL(30～160),A/D:43.96(3.7),見表2;卡托普利試驗(yàn)結(jié)果見表3。性激素水平正常;24h尿香草基杏仁酸及兒茶酚胺陰性。24h動(dòng)態(tài)血壓示:最高血壓130/70mmHg,最低血壓98/65mmHg,平均血壓118/72mmHg,腹部增強(qiáng)CT示,見圖1:右腎上腺低密度結(jié)合影,考慮腺瘤(右腎上腺見片狀低密度影,增強(qiáng)后邊界顯示較平掃清晰,大小約11×8mm,呈低密度結(jié)節(jié)影)。

圖1 術(shù)前腎上腺增強(qiáng)CT

表1 術(shù)前、術(shù)后同步血、尿電解質(zhì)

表2 醛固酮立臥位試驗(yàn)結(jié)果

表3 卡托普利試驗(yàn)結(jié)果

診斷:(1)原發(fā)性醛固酮增多癥;(2)右側(cè)腎上腺占位:腺瘤;(3)低鉀型周期性麻痹。

治療:給予補(bǔ)鉀、補(bǔ)鎂,螺內(nèi)酯保鉀,后在全麻下行腹腔鏡下右腎上腺腫物切除術(shù)。腫塊病理檢查示:皮質(zhì)腺瘤,見圖2。術(shù)后隨訪患者血鉀正常,同步血、尿解質(zhì)數(shù)值正常,見表1;術(shù)后測血壓平均為102/70mmHg。

圖2 右腎上腺腫物病理切片

3 討論

原發(fā)性醛固酮增多癥(Primary aldosteronism,PA)主要由于腎上腺皮質(zhì)腺瘤或增生,分泌醛固酮(aldosterone,ALD)過多而引起的以高血壓合并低血鉀為特征的疾病[1]。國內(nèi)況應(yīng)敏[2]和潘薇[3]等人分別報(bào)道了35和10例患者,均合并高血壓和低血鉀的臨床表現(xiàn)。本文所報(bào)道的PA患者以反復(fù)發(fā)作的低鉀血癥、正常血壓為特征,經(jīng)內(nèi)分泌試驗(yàn)、影像學(xué)檢查及病理檢查后確診為PA。

血壓正常的PA較為罕見,由Snow WH等[4]人在1976年首次報(bào)道,迄今全球共報(bào)道約35例。據(jù)報(bào)道,血壓正常人群中的PA的患病率為6%～25%[5]。由于缺乏高血壓臨床表現(xiàn),該類患者易被漏診、誤診,臨床上常因低血鉀或意外發(fā)現(xiàn)腎上腺占位而就診。PA患者血壓正常的機(jī)制目前尚不明確。有學(xué)者認(rèn)為可能處于疾病診斷的早期。Rossi等[6]人發(fā)現(xiàn)85%的此類病例來自歐洲和亞洲,提示可能存在一定的遺傳和環(huán)境因素。有研究發(fā)現(xiàn),血壓正常的PA患者主要是女性,提示存在與性別相關(guān)的因素,如雌激素在高血壓時(shí)對機(jī)體發(fā)揮的保護(hù)作用[7]。另外一種可能的原因?yàn)榛颊叩幕A(chǔ)血壓較低。Liu等[8]的研究中提到部分腺瘤可能會(huì)異常表達(dá)血管擴(kuò)張蛋白使得血壓正常,可能是由于體內(nèi)基因表達(dá)異常所致。最后,鈉攝入過多而鉀攝入不足是中國人飲食結(jié)構(gòu)的重要特征,這也可能是低鉀血癥在中國患者中常見的一個(gè)重要原因[9]。

綜上,血壓正常的PA患者較少見,對于單純低血鉀的患者,仍需要進(jìn)行PA的篩查,以減少漏診和誤診。