中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)醫(yī)學(xué)機(jī)器人醫(yī)師分會(huì)小兒外科專業(yè)委員會(huì)， 中國(guó)婦幼保健協(xié)會(huì)婦幼微創(chuàng)專業(yè)委員會(huì)

先天性膽總管囊腫（choledochal cyst，CC）亦稱先天性膽管擴(kuò)張癥，是臨床上最常見的先天性膽道畸形，病變以膽管一部分呈囊狀或梭狀擴(kuò)張，有時(shí)可伴有肝內(nèi)膽管擴(kuò)張。該病在亞洲黃種人中的發(fā)病率明顯高于歐美白種人，女性發(fā)病率高于男性（3～4∶1），80%患者在兒童期發(fā)病。膽總管囊腫最常見的分型方法是戶谷（Todani）分型，共分為5型，其中Ⅰ型最為常見，約占全部病例的80%，多見肝外膽管的囊狀或梭形擴(kuò)張［1-2］；Ⅱ型占2%～3%，多見膽總管側(cè)壁憩室樣膨出；Ⅲ型僅占1.4%，可見囊腫脫垂至十二指腸內(nèi)，易被誤診為十二指腸內(nèi)息肉或腫瘤［3］；Ⅳ型囊腫占15%～20%，可見多發(fā)性肝內(nèi)或肝外膽管擴(kuò)張，又可分為Ⅳa型（肝外膽管擴(kuò)張合并肝內(nèi)膽管擴(kuò)張）和Ⅳb型（肝外膽管多發(fā)性擴(kuò)張）；Ⅴ型可見肝內(nèi)膽管多發(fā)性擴(kuò)張，又稱Caroli病。由于Ⅱ型、Ⅲ型和Ⅴ型病例的特殊性，其手術(shù)方案多樣，本文僅討論Ⅰ型和Ⅳ型膽總管囊腫的機(jī)器人手術(shù)治療，部分Ⅳa型需行肝部分切除的病例除外。

膽總管囊腫的治療以手術(shù)為主，經(jīng)歷了外引流、內(nèi)引流和根治手術(shù)，后者又分為開放根治手術(shù)、腹腔鏡輔助根治手術(shù)和機(jī)器人輔助根治手術(shù)［4-5］。如今機(jī)器人手術(shù)已經(jīng)成為兒童微創(chuàng)手術(shù)的重要組成部分［6］。2006年國(guó)際上首次報(bào)道機(jī)器人輔助兒童膽總管囊腫根治術(shù)［5］（robotassisted choledochal cyst excision，RCCE），2013年和2015年中國(guó)香港和內(nèi)地分別成功開展了機(jī)器人輔助兒童膽總管囊腫根治術(shù)［7-8］，目前中國(guó)已有20多家綜合醫(yī)院和兒童醫(yī)院獨(dú)立成功開展該手術(shù)，一些手術(shù)團(tuán)隊(duì)的病例數(shù)已經(jīng)超過(guò)百例。隨著該手術(shù)病例的累積，手術(shù)中轉(zhuǎn)開放和相關(guān)并發(fā)癥逐漸顯現(xiàn)，急需在總結(jié)成功手術(shù)技巧的同時(shí)，防范手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。

機(jī)器人微創(chuàng)手術(shù)是現(xiàn)代外科技術(shù)發(fā)展的重要趨勢(shì)，為推動(dòng)我國(guó)機(jī)器人輔助兒童膽總管囊腫手術(shù)的發(fā)展，中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)醫(yī)學(xué)機(jī)器人醫(yī)師分會(huì)小兒外科專業(yè)委員會(huì)和中國(guó)婦幼保健協(xié)會(huì)婦幼微創(chuàng)專業(yè)委員會(huì)組織國(guó)內(nèi)相關(guān)專家，反復(fù)研討，制定了機(jī)器人輔助兒童先天性膽總管囊腫根治手術(shù)中國(guó)專家共識(shí)。本共識(shí)重點(diǎn)介紹手術(shù)適應(yīng)證、手術(shù)流程和操作技術(shù)，適用于18周歲以下兒童，手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥的處理在共識(shí)的最后給予詳細(xì)的闡述。

1 方法與證據(jù)

中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)醫(yī)學(xué)機(jī)器人醫(yī)師分會(huì)小兒外科專家委員會(huì)和中國(guó)婦幼保健協(xié)會(huì)婦幼微創(chuàng)專業(yè)委員會(huì)組織國(guó)內(nèi)成熟開展機(jī)器人輔助腹腔鏡膽總管囊腫手術(shù)的專家，在借鑒前期腹腔鏡膽總管囊腫手術(shù)相關(guān)文獻(xiàn)基礎(chǔ)之上增加截至2021年12月的有關(guān)RCCE國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)，采用Delphi調(diào)查法及專家討論的方式，針對(duì)機(jī)器人腹腔鏡膽總管囊腫手術(shù)的適應(yīng)證、手術(shù)時(shí)機(jī)、學(xué)習(xí)曲線、手術(shù)技術(shù)、術(shù)中及術(shù)后并發(fā)癥處理等問(wèn)題取得初步共識(shí)，供小兒外科同道參考。以GRADE系統(tǒng)評(píng)價(jià)法為共識(shí)設(shè)定推薦級(jí)別（見表1）。

表1 GRADE 系統(tǒng)評(píng)價(jià)法推薦級(jí)別列表Table 1 Recommended levels of GRADE systemic evaluation method

2 手術(shù)機(jī)器人技術(shù)特點(diǎn)

手術(shù)機(jī)器人系統(tǒng)有da Vinci?（Intuitive，美國(guó)），Senhance?（TransEnterix，美國(guó)），Avatera?（Avateramedical，德國(guó)），圖邁?［上海微創(chuàng)醫(yī)療機(jī)器人（集團(tuán)）股份有限公司，中國(guó)］等。本共識(shí)以目前使用最廣泛的達(dá)芬奇手術(shù)機(jī)器人系統(tǒng)為例。達(dá)芬奇手術(shù)機(jī)器人系統(tǒng)由醫(yī)生操控臺(tái)、患者手術(shù)平臺(tái)和影像處理平臺(tái)3部分組成。影像處理平臺(tái)為手術(shù)醫(yī)師提供放大10～15倍的裸眼高清全景立體圖像，賦予手術(shù)視野真實(shí)的縱深和空間感，增加醫(yī)師對(duì)手術(shù)的把控能力。手術(shù)平臺(tái)擁有4個(gè)機(jī)械臂，1個(gè)臂安裝鏡頭，3個(gè)臂安裝手術(shù)器械。機(jī)器人手術(shù)器械有7個(gè)自由度（人手是5個(gè)），每個(gè)自由度可彎曲90°，使手術(shù)操作更加靈活。主刀醫(yī)師坐于控制臺(tái)前，雙手和頭部穩(wěn)固支撐，實(shí)時(shí)同步控制機(jī)械臂全部動(dòng)作，同時(shí)機(jī)器人計(jì)算機(jī)系統(tǒng)自動(dòng)濾除手術(shù)醫(yī)生動(dòng)作中的不自主顫動(dòng)。穩(wěn)定而靈活操作，實(shí)現(xiàn)了操作的精準(zhǔn)化，特別適合于狹小空間內(nèi)精細(xì)解剖和重建手術(shù)。目前中國(guó)用于兒童手術(shù)的主要是達(dá)芬奇Si和Xi系統(tǒng)，Si系統(tǒng)配備12 mm Trocar，用于安裝鏡頭。其他3個(gè)操作臂配備8 mm Trocar，用于安裝手術(shù)器械；Xi系統(tǒng)搭載可旋轉(zhuǎn)吊臂，移動(dòng)范圍更大；Xi系統(tǒng)配備4個(gè)8 mm Trocar，可安裝鏡頭和任意一個(gè)機(jī)械臂，調(diào)整手術(shù)視野更方便。開展機(jī)器人輔助小兒先天性膽總管手術(shù)前，應(yīng)完成機(jī)器人手術(shù)全部培訓(xùn)課程并取得資格證書，還需要掌握兒童先天性膽總管手術(shù)的操作規(guī)范。與傳統(tǒng)腹腔鏡相比，機(jī)器人手術(shù)的學(xué)習(xí)難度稍低。達(dá)芬奇機(jī)器人系統(tǒng)缺少力/觸覺反饋功能，初學(xué)者易導(dǎo)致組織損傷和縫線夾斷，有待改進(jìn)。臨床實(shí)踐和研究認(rèn)為，機(jī)器人較傳統(tǒng)腹腔鏡能夠減少手術(shù)醫(yī)師的疲勞［9-10］。機(jī)器人手術(shù)明顯的不足之處是費(fèi)用昂貴，這使其臨床推廣受到限制。2022年1月上海微創(chuàng)醫(yī)療機(jī)器人（集團(tuán)）股份有限公司的國(guó)產(chǎn)機(jī)器人系統(tǒng)“圖邁”已經(jīng)拿到泌尿外科注冊(cè)證，并于最近完成了5G遠(yuǎn)程手術(shù)。不遠(yuǎn)的將來(lái)，國(guó)產(chǎn)手術(shù)機(jī)器人的上市有望緩解這一問(wèn)題。

另外一個(gè)重要問(wèn)題是達(dá)芬奇機(jī)器人系統(tǒng)機(jī)械故障與處理：新安裝的手術(shù)機(jī)器人系統(tǒng)術(shù)中故障少見，隨著使用年限的延長(zhǎng)，機(jī)械故障逐漸增多。包括可恢復(fù)故障和不可恢復(fù)故障兩種。機(jī)械臂上指示燈變成黃色時(shí)，提示為可恢復(fù)故障，助手醫(yī)生和護(hù)士可根據(jù)屏幕提示解除故障，繼續(xù)手術(shù)。當(dāng)機(jī)械臂上指示燈變成紅色并發(fā)出報(bào)警音時(shí)，提示是不可恢復(fù)故障，巡回護(hù)士需記錄屏幕上報(bào)錯(cuò)代碼，方便維修人員查尋故障原因，然后重啟系統(tǒng)。故障解除后方可繼續(xù)手術(shù)。若多次重啟系統(tǒng)仍然不能解除故障，需要撤離機(jī)器人手術(shù)系統(tǒng)，轉(zhuǎn)開腹手術(shù)或腹腔鏡手術(shù)，并通知維修工程師到場(chǎng)檢修。

3 機(jī)器人手術(shù)適應(yīng)證與禁忌證

機(jī)器人手術(shù)適應(yīng)證與傳統(tǒng)腹腔鏡膽總管囊腫手術(shù)相似［11］，考慮到中轉(zhuǎn)手術(shù)可能給患方增加額外經(jīng)濟(jì)壓力和醫(yī)患溝通難度，因此現(xiàn)階段推薦手術(shù)適應(yīng)證范圍相對(duì)謹(jǐn)慎。

手術(shù)適應(yīng)證：①膽管囊狀或梭形擴(kuò)張；②膽管擴(kuò)張不明顯合并胰膽合流異常，或膽管擴(kuò)張不明顯伴有臨床癥狀；③膽總管囊腫急性穿孔者；④膽總管囊腫外引流術(shù)后2周以上無(wú)腹膜炎者。

相對(duì)手術(shù)適應(yīng)證：①再次膽總管囊腫手術(shù)，腹腔粘連不重者；②左右肝管出口狹窄，合并肝內(nèi)膽管擴(kuò)張者；③膽總管囊腫伴有膽胰共同管結(jié)石，或伴胰管擴(kuò)張。

手術(shù)禁忌證：①肝功能損害嚴(yán)重、凝血功能不良無(wú)法矯正；③膽管及囊腫炎癥重；④生命指征不穩(wěn)定；⑤無(wú)法耐受氣腹；⑥再次手術(shù)腹腔廣泛嚴(yán)重粘連；⑦合并門靜脈海綿樣變性。

膽總管囊腫可發(fā)生膽道穿孔，多見于4歲以下的患者［12-13］。病例對(duì)照研究表明，只要患者的病情穩(wěn)定，與未穿孔的病例相比，穿孔的膽總管囊腫一期手術(shù)在手術(shù)時(shí)間、出血量，吻合口瘺及術(shù)后膽管炎發(fā)生率方面均無(wú)顯著區(qū)別［14-15］。

一期手術(shù)與分期手術(shù)的對(duì)照研究也顯示出同樣的安全性和有效性［16］，再次手術(shù)仍然可以在機(jī)器人輔助腹腔鏡下完成［17］。對(duì)于合并胰管結(jié)石和擴(kuò)張患兒，機(jī)器人手術(shù)在胰管切開、胰腸吻合方面特別有優(yōu)勢(shì)，手術(shù)可以順利完成［18］。

推薦1：機(jī)器人手術(shù)適應(yīng)證與禁忌證與腹腔鏡手術(shù)大致相同，考慮機(jī)器人手術(shù)在處理復(fù)雜病情時(shí)更有優(yōu)勢(shì)以及中轉(zhuǎn)費(fèi)用壓力，推薦醫(yī)生根據(jù)熟練程度的不同選擇手術(shù)適應(yīng)證或相對(duì)手術(shù)適應(yīng)證（推薦強(qiáng)度：1B類）。

4 手術(shù)年齡

隨著產(chǎn)前診斷技術(shù)經(jīng)驗(yàn)的進(jìn)步，產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)的病例越來(lái)越多［19］。1%～2%的患者因膽道穿孔、膽汁性腹膜炎發(fā)現(xiàn)［20］。一項(xiàng)涵蓋5 780名患者的回顧性研究發(fā)現(xiàn)，18歲以前的患者發(fā)生癌變的概率是0.42%，而成人以后的癌變率達(dá)11.4%；另一篇報(bào)道顯示未經(jīng)治療的膽總管囊腫在患者30歲以后的癌變率為10%［21-22］。

除癌變的考慮外，兒童圍手術(shù)期并發(fā)癥和遠(yuǎn)期并發(fā)癥均低于成人的膽總管囊腫［23］。出生后6個(gè)月內(nèi)有癥狀（黃疸、腹脹、嘔吐、大便顏色蒼白）的患者，術(shù)后病檢已經(jīng)可以發(fā)現(xiàn)肝臟纖維化的表現(xiàn)。1個(gè)月內(nèi)手術(shù)較1個(gè)月后手術(shù)的患兒肝臟病理出現(xiàn)纖維化和肝硬化的表現(xiàn)少，并且新生兒期常規(guī)腹腔鏡手術(shù)安全可行，并發(fā)癥并未增加［24-28］。因此，2017年由中華醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科分會(huì)腔鏡外科學(xué)組編寫的《腹腔鏡膽總管囊腫手術(shù)操作指南》［11］，對(duì)于產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)的膽總管患兒，推薦出生后3個(gè)月內(nèi)可以進(jìn)行腹腔鏡手術(shù)。機(jī)器人手術(shù)系統(tǒng)放大倍數(shù)更大，術(shù)野顯示更清晰，器械穩(wěn)定性靈活性更高，因此機(jī)器人在新生兒CC中的應(yīng)用技術(shù)層面已經(jīng)沒有障礙，但仍缺乏相應(yīng)的前瞻性隨機(jī)對(duì)照研究進(jìn)一步證實(shí)。機(jī)器人手術(shù)總時(shí)間延長(zhǎng)，相應(yīng)麻醉時(shí)間長(zhǎng)，對(duì)腦部潛在損傷是另外一個(gè)需要關(guān)注和研究的問(wèn)題。

推薦2：產(chǎn)前診斷膽總管囊腫者，如果出現(xiàn)膽道梗阻和肝功能損害應(yīng)該盡早手術(shù)；如果無(wú)損害表現(xiàn)建議在3～6個(gè)月內(nèi)行根治手術(shù)（推薦強(qiáng)度：1B類）；出生后診斷的膽總管囊腫應(yīng)及時(shí)治療，否則癌變風(fēng)險(xiǎn)升高（推薦強(qiáng)度：1A類）。

5 Trocar和機(jī)械臂布置

機(jī)器人手術(shù)體位與腹腔鏡手術(shù)體位相似，但Si或Xi系統(tǒng)裝機(jī)后體位不可更改，對(duì)接機(jī)器臂前應(yīng)擺好體位，建議采用患者頭端抬高15°，左側(cè)傾斜。對(duì)于小齡患兒，人體整體墊高，利于側(cè)腹壁放置Trocar，避免機(jī)器臂與床邊碰撞。

綜合國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)，除林珊等［29］報(bào)道的單孔手術(shù)外，其他均為多孔手術(shù)。對(duì)于達(dá)芬奇Si或Xi系統(tǒng)，Trocar布局最常用的為三臂加輔助孔的四孔方案［8，30-31］：鏡頭孔（C）自臍部開放方式置入，機(jī)械臂操作孔（W1）位于右中腹平臍，較左側(cè)略低，機(jī)械臂操作孔（W2）位于左上腹，鎖骨中線肋緣下，輔助孔（A）為5 mm，置于左下腹，C與W2之間。亦有右下腹C與W1之間設(shè)置輔助切口的報(bào)道［32］。大齡肥胖患兒（BMI＞17.5 kg/m2），可采用全機(jī)器人腹腔鏡下手術(shù)，其輔助切口為12 mm，仍置于左側(cè)。國(guó)外報(bào)道應(yīng)用機(jī)械臂操作孔（W3）從右上腹置入，采用Nathanson拉鉤上抬肝臟輔助暴露［5，33-34］，國(guó)內(nèi)多采用左右縫線雙懸吊的方法（如圖1）。

圖1 達(dá)芬奇Si系統(tǒng)或Xi系統(tǒng)機(jī)器人膽總管囊腫根治術(shù)Trocar及機(jī)械臂布置Figure 1 Distribution of Trocars for Da Vinci Si or Xi robot-assisted choledochal cyst surgery

推薦3：三臂加輔助孔的4孔Trocar布局方案：鏡頭自臍部或臍環(huán)切口開放方式置入，1臂位于右中腹平臍，較左側(cè)略低，2臂位于左上腹，鎖骨中線肋緣下，輔助切口（5 mm）多置于左側(cè)，鏡頭與2臂之間。全腔鏡下手術(shù)的輔助切口為12 mm（推薦強(qiáng)度：1B類）。

6 手術(shù)流程

經(jīng)典腹腔鏡膽總管囊腫切除肝管空腸Rouxen-Y吻合手術(shù)流程是先腹腔鏡下切除膽囊和膽總管囊腫，然后腹腔外完成空腸與空腸的端側(cè)Y吻合，最后完成腔鏡下的膽腸吻合術(shù)。機(jī)器人膽總管囊腫手術(shù)在早期階段也遵循這樣的流程。2006年Woo等［5］報(bào)道了首例機(jī)器人膽總管囊腫手術(shù)，術(shù)中需要兩次對(duì)接（Docking）機(jī)器人，經(jīng)歷了Docking-Undocking-Redocking過(guò)程，手術(shù)總時(shí)間是440 min，明顯比腹腔鏡手術(shù)時(shí)間長(zhǎng)。2012年Chang等［35］首次提出先腹腔外完成空腸與空腸的端側(cè)Y吻合，然后對(duì)接機(jī)器人完成膽囊和囊腫切除和肝門空腸吻合，減少了Docking次數(shù)，明顯縮短了手術(shù)時(shí)間。這種優(yōu)化后的手術(shù)流程得到了大多數(shù)兒童機(jī)器人手術(shù)醫(yī)生的認(rèn)同［29，33，36］。全腹腔鏡膽總管囊腫根治手術(shù)技術(shù)難度大，小齡患兒空間小，空腸與空腸吻合手術(shù)時(shí)間長(zhǎng)，目前國(guó)內(nèi)僅有少數(shù)單位能夠開展。機(jī)器人手術(shù)持針器轉(zhuǎn)彎靈活，較傳統(tǒng)腹腔鏡手術(shù)有一定的優(yōu)勢(shì)，彌補(bǔ)了腹腔鏡手術(shù)的一些不足。早期報(bào)道全機(jī)器人膽總管囊腫根治手術(shù)時(shí)間均超過(guò)了400 min［34］，完成學(xué)習(xí)曲線后手術(shù)時(shí)間可縮短到240 min左右［37］。最近報(bào)道的全機(jī)器人腹腔鏡下膽總管囊腫切除肝管十二指腸吻合術(shù)的手術(shù)時(shí)間僅為140 min［33］。

推薦4：應(yīng)用腹腔鏡尋找近端空腸并提出腹腔外，先完成空腸與空腸Y吻合，再對(duì)接機(jī)器人完成囊腫切除和膽腸吻合的標(biāo)準(zhǔn)流程，可以縮短手術(shù)時(shí)間（推薦強(qiáng)度：1A類）。大齡特別是肥胖患兒（BMI＞17.5 kg/m2），近端空腸提出腹腔外困難，推薦全機(jī)器人輔助下膽總管囊腫手術(shù)（推薦強(qiáng)度：1B類）。使用切縫器輔助制作腸襻，可進(jìn)一步縮短手術(shù)時(shí)間（推薦強(qiáng)度：1A類）。

7 囊腫近端與遠(yuǎn)端處理

膽總管囊腫遠(yuǎn)端與胰管匯合形成共同管開口于十二指腸。理論上，切除囊腫后，殘端若不結(jié)扎有胰液反流滲漏的風(fēng)險(xiǎn)。李龍將膽總管囊腫分為遠(yuǎn)端狹窄型和遠(yuǎn)端非狹窄型，僅對(duì)后者進(jìn)行結(jié)扎，術(shù)后無(wú)胰瘺發(fā)生［38］。截至2021年，報(bào)道機(jī)器人膽總管囊腫手術(shù)的單位均采用了遠(yuǎn)端結(jié)扎的處理辦法，方法有塑料夾（Hem-o-lok夾）夾閉、縫扎及絲線結(jié)扎等。目前沒有因處理遠(yuǎn)端而損傷胰管的報(bào)道［5，8，33-34，36-37，39-47］。Chi等［48］的經(jīng)驗(yàn)顯示機(jī)器人手術(shù)中在顯露和處理膽總管囊腫胰腺內(nèi)部分更有優(yōu)勢(shì)。有關(guān)遠(yuǎn)端切除范圍，與開放手術(shù)和腹腔鏡手術(shù)一樣，Yamataka采用輸尿管軟鏡評(píng)估胰腺段膽總管長(zhǎng)度，建議保留不超過(guò)5 mm［49］。伴有遠(yuǎn)端或共同管內(nèi)蛋白栓或結(jié)石的術(shù)中處理辦法：大齡患兒用膽道鏡取出法，年齡較小或不具備使用膽道鏡條件者可采用加壓沖洗法去除沖洗阻力，然后造影證實(shí)通暢。

隨著手術(shù)精細(xì)化，基于長(zhǎng)期隨訪結(jié)果的囊腫近端處理有新要求。既往術(shù)者在近端預(yù)留部分囊壁，形成“喇叭口”，利于吻合并預(yù)防吻合口狹窄。越來(lái)越多研究認(rèn)為，“喇叭口”意味著殘留有部分囊腫壁，而殘留囊腫壁有癌變風(fēng)險(xiǎn)［50-54］，因此手術(shù)原則應(yīng)為完整切除囊腫或擴(kuò)張膽管。對(duì)于完全切除囊腫后肝總管過(guò)于纖細(xì)的病例，其肝管-空腸端端吻合操作困難，術(shù)后吻合口狹窄風(fēng)險(xiǎn)增大。腹腔鏡手術(shù)時(shí)代，有學(xué)者建議采用類似膽道閉鎖寬口吻合方式預(yù)防吻合口狹窄［48，55］。機(jī)器人手術(shù)系統(tǒng)使這種吻合方式變得更容易，已經(jīng)有吻合2 mm副肝管的成功經(jīng)驗(yàn)，且近期隨訪取得了很好的療效［56］。

推薦5：機(jī)器人膽總管囊腫手術(shù)中膽總管囊腫遠(yuǎn)端游離到胰腺內(nèi)膽管并盡量清除共同管內(nèi)結(jié)石或蛋白栓，近端應(yīng)以完整切除囊腫或擴(kuò)張膽管為原則。肝門膽管狹窄伴有左、右肝管梭狀擴(kuò)張，則建議切除肝總管至左右肝管分叉處并行膽管成形（推薦強(qiáng)度：1A類）；膽管直徑4 mm及以下吻合口狹窄風(fēng)險(xiǎn)高，推薦膽管成形和寬口吻合（推薦強(qiáng)度：1B類）。

8 吻合方式

肝管-空腸吻合術(shù)（hepaticojejunostomy，HJ）和肝管-十二指腸吻合術(shù)（hepaticoduodenos-tomy，HD）是一直在探討的兩種膽流重建方式［57-58］，Narayanan及Hinojosa-Gonzalez等的系統(tǒng)綜述和Meta分析結(jié)果顯示，與HJ相比，HD手術(shù)時(shí)間短、操作相對(duì)容易，術(shù)后膽瘺、膽管炎及再次手術(shù)率相當(dāng)，但膽汁反流概率升高［59-61］。目前發(fā)表的機(jī)器人膽總管囊腫手術(shù)報(bào)道中，僅有一篇采用HD，其19例患者中有5例術(shù)后出現(xiàn)腹痛癥狀，其中1例確診為膽汁反流［33］。2005年一項(xiàng)研究［59］發(fā)現(xiàn)，HD術(shù)后反流導(dǎo)致再次手術(shù)的發(fā)生率達(dá)33%（4/12），不建議膽總管囊腫行HD吻合。而2021年日本一項(xiàng)長(zhǎng)達(dá)25年的單中心研究顯示，兩種吻合方式在膽管炎、胰腺炎、吻合口狹窄及癌變方面均沒有差別［62］。因尚缺乏膽汁反流、膽管炎的標(biāo)準(zhǔn)檢查及診斷和嚴(yán)謹(jǐn)?shù)碾S機(jī)對(duì)照研究，尚不能得出孰優(yōu)孰劣的結(jié)論。截至2021年12月，中英文報(bào)道的小兒膽總管囊腫機(jī)器人手術(shù)文獻(xiàn)，僅兩篇文獻(xiàn)［46，56］共16例患者進(jìn)行了結(jié)腸前吻合，術(shù)后近遠(yuǎn)期均未見并發(fā)癥。在開放手術(shù)時(shí)代，基于長(zhǎng)期隨訪的結(jié)果已經(jīng)證明肝管-空腸結(jié)腸后吻合術(shù)并發(fā)癥少，被譽(yù)為“金標(biāo)準(zhǔn)”手術(shù)方式；腹腔鏡手術(shù)時(shí)代，由于手術(shù)操作困難等原因，相對(duì)簡(jiǎn)單的手術(shù)方式重新被一些醫(yī)生采用，并且得出不同的結(jié)果。進(jìn)入機(jī)器人手術(shù)時(shí)代，這些操作上的困難已經(jīng)被克服。機(jī)器人膽腸吻合形式與開放術(shù)式及腹腔鏡術(shù)式相似，以端側(cè)吻合為主，腸袢吻合口大小依照肝管端吻合口大小決定，一般腸管口徑稍大于肝管口徑。吻合順序可從患者左側(cè)到右側(cè)或者從右側(cè)到左側(cè)，先后壁再前壁，連續(xù)或間斷吻合。

推薦6：與開腹手術(shù)一樣，機(jī)器人輔助膽總管囊腫手術(shù)采用結(jié)腸后、肝管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)（如圖2），抗反流確切，長(zhǎng)期并發(fā)癥少（推薦強(qiáng)度：1B類）。小兒時(shí)期行機(jī)器人肝管-十二指腸吻合術(shù)后，是否會(huì)在成人階段出現(xiàn)反流相關(guān)并發(fā)癥，尚待進(jìn)一步觀察（推薦強(qiáng)度：1C類）。

圖2 肝管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)Figure 2 Roux-en-Y hepaticojejunostomy

9 學(xué)習(xí)曲線與中轉(zhuǎn)

學(xué)習(xí)曲線指掌握一種新的手術(shù)方式或器械應(yīng)用的過(guò)程，其評(píng)價(jià)指標(biāo)有手術(shù)時(shí)間、并發(fā)癥發(fā)生率等。有研究［63］報(bào)道，腹腔鏡膽總管囊腫手術(shù)的學(xué)習(xí)曲線為37例。機(jī)器人手術(shù)醫(yī)生普遍認(rèn)為腔鏡手術(shù)的經(jīng)驗(yàn)可轉(zhuǎn)移到機(jī)器人手術(shù)操作中，有望縮短同類疾病的機(jī)器人手術(shù)學(xué)習(xí)曲線［64-65］。

最新研究［66］報(bào)道顯示，機(jī)器人膽總管囊腫手術(shù)的學(xué)習(xí)曲線為14例，經(jīng)過(guò)學(xué)習(xí)曲線后手術(shù)時(shí)間明顯下降，而手術(shù)并發(fā)癥及術(shù)后腸功能恢復(fù)時(shí)間沒有區(qū)別。有報(bào)道［67-68］稱，沒有腔鏡手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生可以像具有腹腔鏡手術(shù)的醫(yī)生一樣掌握機(jī)器人成人手術(shù)，而在小兒外科未見報(bào)道。

回顧性研究［69-71］表明，機(jī)器人手術(shù)整體中轉(zhuǎn)率為1.3%～13.5%。截至2021年，國(guó)內(nèi)外機(jī)器人膽總管囊腫手術(shù)的報(bào)道有296例（可能存在數(shù)據(jù)部分重復(fù)），共中轉(zhuǎn)14例，中轉(zhuǎn)率約為4.7%，中轉(zhuǎn)原因包括術(shù)野不清、空間不足、組織粘連、結(jié)構(gòu)變異、縫合困難、術(shù)中出血等。多家醫(yī)院有新生兒期膽總管囊腫機(jī)器人手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，經(jīng)過(guò)充分設(shè)計(jì)后并未出現(xiàn)空間不足、縫合困難的情況，考慮跟學(xué)習(xí)曲線相關(guān)。

推薦7：具有腔鏡手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生更容易掌握機(jī)器人膽總管囊腫手術(shù)，機(jī)器人膽總管囊腫手術(shù)的學(xué)習(xí)曲線為10～15例（推薦強(qiáng)度：1C類）。機(jī)器人膽總管囊腫手術(shù)首要考慮安全問(wèn)題，未度過(guò)學(xué)習(xí)曲線開展相關(guān)手術(shù)時(shí)應(yīng)嚴(yán)格病例選擇，避免因不必要的中轉(zhuǎn)而增加病患兒家庭的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)（推薦強(qiáng)度：2B類）。

10 預(yù)后

20世紀(jì)60年代，先天性膽總管囊腫患者在我國(guó)的手術(shù)死亡率達(dá)30%左右，近年來(lái)已經(jīng)下降到4%或更低。國(guó)內(nèi)外的文獻(xiàn)表明機(jī)器人手術(shù)系統(tǒng)應(yīng)用于膽總管囊腫手術(shù)是安全可行的。術(shù)后早期并發(fā)癥有膽瘺、出血、傷口感染、急性胰腺炎、胰瘺、腸梗阻、內(nèi)疝、腸袢梗阻等，總體發(fā)生率約為5%［42，72］；遠(yuǎn)期并發(fā)癥有吻合口狹窄、膽道結(jié)石、膽管炎、肝纖維化和惡變等。隨著手術(shù)精細(xì)化，短腸袢及結(jié)腸后系膜裂孔的縫合操作的開展，術(shù)后內(nèi)疝、腸袢梗阻發(fā)生率有降低趨勢(shì)。而在開放手術(shù)和腹腔鏡手術(shù)時(shí)代，膽道結(jié)石發(fā)生率仍達(dá)10%～25%。Ohashi等［50］觀察了94例膽總管囊腫術(shù)后患者，有4例發(fā)生了膽管癌，分別在囊腫切除術(shù)后13、15、23、32年，2例發(fā)生在肝內(nèi)膽管，1例發(fā)生在肝門部，1例發(fā)生在胰腺內(nèi)段。Ono等［73］報(bào)道，兒童時(shí)期膽總管囊腫術(shù)后患者遠(yuǎn)期仍有癌變風(fēng)險(xiǎn)。隨著外科技術(shù)的提高和規(guī)范的加強(qiáng)，遠(yuǎn)期并發(fā)癥是否會(huì)有所降低呢？因機(jī)器人手術(shù)系統(tǒng)引入時(shí)間尚短，機(jī)器人輔助兒童膽總管囊腫手術(shù)的長(zhǎng)期結(jié)果仍待進(jìn)一步驗(yàn)證。

推薦8：機(jī)器人輔助膽總管囊腫手術(shù)安全可行，預(yù)后良好。完整囊腫或擴(kuò)張膽管切除，安全的膽腸吻合是長(zhǎng)期療效的保證（推薦強(qiáng)度：1A類）。

11 機(jī)器人輔助手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥及防治

機(jī)器人輔助兒童先天性膽總管囊腫手術(shù)的很多并發(fā)癥與傳統(tǒng)腹腔鏡相似，但也有機(jī)器人手術(shù)特有的并發(fā)癥。機(jī)器人手術(shù)是更高級(jí)的腹腔鏡手術(shù)，但手術(shù)原則與腹腔鏡和開放手術(shù)是相同的。因此，部分中遠(yuǎn)期機(jī)器人手術(shù)并發(fā)癥引用的是腹腔鏡或開放手術(shù)的數(shù)據(jù)。

11.1 穿刺和氣腹相關(guān)并發(fā)癥 建議使用開放法置入第一個(gè)穿刺器。若損傷嚴(yán)重，腔鏡下難以處理，應(yīng)及時(shí)中轉(zhuǎn)開腹修補(bǔ)損傷。機(jī)器人操作空間相對(duì)常規(guī)腔鏡要大，氣腹壓力要適度，以能夠操作為標(biāo)準(zhǔn)，避免出現(xiàn)高碳酸血癥和心肺功能異常等。術(shù)中保持良好的肌肉放松狀態(tài)，盡量降低氣腹壓力，縮短手術(shù)時(shí)間。因機(jī)器人Trocar尺寸偏大，腹壁薄弱者應(yīng)嚴(yán)密縫合腹膜層，否則可能發(fā)生切口疝。

11.2 術(shù)中出血 因膽管炎癥反復(fù)發(fā)作，且常伴有肝功能損傷致凝血因子或維生素K相對(duì)不足，分離囊腫時(shí)創(chuàng)面滲血較嚴(yán)重。出血部位可來(lái)自胰十二指腸上動(dòng)脈、肝固有動(dòng)脈、肝右動(dòng)脈，及門靜脈損傷。術(shù)者要熟悉解剖，術(shù)中仔細(xì)觀察。囊壁炎癥重時(shí)分離要慢，止血要徹底，切記不可在出血未止住時(shí)又開辟新的創(chuàng)面。采用機(jī)器人單極和雙極電凝相結(jié)合的效果較好。如鏡下不能控制的大血管出血，應(yīng)鉗夾出血點(diǎn)暫時(shí)控制出血，然后立刻拆除機(jī)器臂，中轉(zhuǎn)開腹止血［48］。

11.3 術(shù)后吻合口瘺 吻合口瘺包括空腸-空腸和膽管-空腸吻合口瘺，前者少見，應(yīng)用切縫器后更為罕見。膽腸吻合口瘺與膽管炎癥、膽管血運(yùn)或燒灼過(guò)度、迷走膽管、縫合技術(shù)等因素有關(guān)。機(jī)器人手術(shù)系統(tǒng)具有解剖和縫合優(yōu)勢(shì)，可使吻合更確切、膽腸吻合口瘺的發(fā)生率更低。膽腸吻合口瘺一般發(fā)生于術(shù)后4～5 d，也可能發(fā)生于手術(shù)后第1 d，表現(xiàn)為腹腔引流管有膽汁流出。一般引流量不多、腹膜炎全身癥狀不重，經(jīng)保守治療后大多能夠治愈。嚴(yán)重者應(yīng)經(jīng)原穿刺孔腹腔鏡下再次手術(shù)，根據(jù)膽瘺原因和部位采取相應(yīng)方法處理。預(yù)防措施包括保持膽管和空腸袢血供良好、可吸收縫線嚴(yán)密縫合等［35，42-43］。

11.4 吻合口狹窄 手術(shù)后出現(xiàn)腹痛、黃疸加重是吻合口狹窄的典型表現(xiàn)，如果出現(xiàn)不明原因的間斷腹痛，或反復(fù)低熱，或轉(zhuǎn)氨酶增高，或反復(fù)肝內(nèi)膽管結(jié)石，也提示吻合口狹窄可能，影像學(xué)檢查顯示梗阻點(diǎn)以上的膽管或肝內(nèi)膽管擴(kuò)張或不擴(kuò)張。原因包括吻合口不夠大、吻合口對(duì)合不良、膽管炎癥重壁厚、吻合口近端肝管狹窄殘留及肝右動(dòng)脈橫跨吻合口近端肝總管前壁等。機(jī)器人手術(shù)圖像穩(wěn)定，吻合整齊，而且小吻合口采用套入式縫合，可以減少狹窄并發(fā)癥。確診吻合口狹窄應(yīng)該盡早手術(shù)去除病因，終止肝功能損害和肝硬化的發(fā)生。遠(yuǎn)期吻合口狹窄主要發(fā)生在大齡患者（尤其是10歲以上），反復(fù)的反流性膽管炎可導(dǎo)致吻合口炎癥后瘢痕化，吻合口近端多發(fā)性結(jié)石形成［35，43］。

11.5 胰管結(jié)石和胰腺炎 表現(xiàn)為上腹部反復(fù)疼痛，淀粉酶升高，影像學(xué)檢查顯示胰管擴(kuò)張和結(jié)石等，主要與胰腺內(nèi)膽管殘留或先天性胰管擴(kuò)張有關(guān)。預(yù)防措施：遠(yuǎn)端膽管需要游離至胰腺后方，術(shù)中可用細(xì)管或內(nèi)鏡插入遠(yuǎn)端，沖洗清除膽管遠(yuǎn)端蛋白栓。如果膽總管遠(yuǎn)端殘留較大憩室或胰管擴(kuò)張明顯，需要再次手術(shù)切除。

11.6 空腸膽支袢梗阻 早期有腹痛、發(fā)熱、拒食等表現(xiàn)，但嘔吐不重，容易延誤診斷。晚期出現(xiàn)腸穿孔時(shí)表現(xiàn)為腹脹、膽汁性腹膜炎和麻痹性腸梗阻，一般情況下會(huì)迅速惡化，甚至休克，主要原因是空腸袢過(guò)長(zhǎng)（35 cm以上）和橫結(jié)腸系膜孔過(guò)松。預(yù)防措施：采用短空腸袢（20～30 cm），常規(guī)系膜裂孔固定避免腸管自結(jié)腸下區(qū)進(jìn)入結(jié)腸上區(qū)。處理措施：一旦確診需立即手術(shù)，可將空腸袢歸位至橫結(jié)腸下區(qū)，縮短腸袢重新吻合，系膜裂孔固定縫合；若腸管壞死，需要切除腸管重新吻合［42-43］。罕見情況因橫結(jié)腸系膜孔相對(duì)小，膽汁流經(jīng)空腸膽支時(shí)梗阻，導(dǎo)致高壓引起吻合口破裂，多見于大齡兒童。

11.7 術(shù)后胰漏 表現(xiàn)為術(shù)后腹腔引流液量大、淀粉酶含量高，可能伴有腹痛、發(fā)熱等，發(fā)生率很低。發(fā)生原因：剝離囊腫時(shí)損傷胰腺，膽總管遠(yuǎn)端未關(guān)閉，以及胰管結(jié)石未清除等。如果保守治療無(wú)效，應(yīng)盡早手術(shù)，根據(jù)不同原因采取相應(yīng)方法。

11.8 癌變 擴(kuò)張病變膽管切除不完全引起，癌變發(fā)生率在術(shù)后隨年齡增長(zhǎng)而增高［50-54］。18歲前惡變率僅為0.4%左右，但成年后惡變率可達(dá)11.7%，最高甚至可達(dá)38%。癌變受累部位60%位于膽腸吻合口處，對(duì)于行機(jī)器人膽總管囊腫手術(shù)的患兒應(yīng)做好5年、10年甚至更長(zhǎng)時(shí)間的隨訪工作。

聲明

專家共識(shí)旨在通過(guò)系統(tǒng)回顧所獲得的研究證據(jù)和征求專家意見，指導(dǎo)采取最佳的手術(shù)路徑來(lái)處理膽總管囊腫常見問(wèn)題，但共識(shí)與指南所建議的路徑，針對(duì)復(fù)雜特殊的膽總管囊腫病例并不必作為唯一方法去執(zhí)行。共識(shí)與指南的主旨是可變化的，手術(shù)者應(yīng)該針對(duì)具體病情個(gè)性化選擇最適合的手術(shù)方法且可根據(jù)術(shù)中情況隨時(shí)改變決策。共識(shí)與指南雖在發(fā)表前已通過(guò)相關(guān)多學(xué)科專家審閱評(píng)議，但由于相關(guān)基礎(chǔ)研究和臨床實(shí)踐的不斷發(fā)展會(huì)進(jìn)一步改進(jìn)診療措略，因此會(huì)在中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)醫(yī)學(xué)機(jī)器人醫(yī)師分會(huì)小兒外科專家委員會(huì)專家的支持下定期修訂、完善。

《機(jī)器人輔助兒童先天性膽總管囊腫手術(shù)中國(guó)專家共識(shí)》專家組

（按姓氏拼音排序）

顧問(wèn)：李龍（首都兒科研究所）；李索林（河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院）

組長(zhǎng)：白玉作（中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院）；高志剛（浙江大學(xué)附屬浙江兒童醫(yī)院）；黃格元（香港大學(xué)瑪麗醫(yī)院）；湯紹濤（華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院）；向波（四川大學(xué)華西醫(yī)院）

執(zhí)筆專家：李帥（華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院）；謝小龍（四川大學(xué)華西醫(yī)院）；張海蘭（中國(guó)醫(yī)科大學(xué)盛京醫(yī)院）

討論專家：白玉作（中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院）；曹國(guó)慶（華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院）；陳亞軍（首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院）；段栩飛（華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬武漢兒童醫(yī)院）；董琦（海南省婦女兒童醫(yī)學(xué)中心）；高志剛（浙江大學(xué)附屬浙江兒童醫(yī)院）；谷化劍（貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院）；黃格元（香港大學(xué)瑪麗醫(yī)院）；羅意革（廣西醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院）；李愛武（山東大學(xué)齊魯醫(yī)院）；李龍（首都兒科研究所）；李水學(xué)（新疆維吾爾自治區(qū)兒童醫(yī)院）；李索林（河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院）；李昭鑄（哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院）；林俊山（福建醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院）；劉登瑞（蘭州大學(xué)第一醫(yī)院）；劉海金（贛州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院）；劉鳴偉（內(nèi)蒙古自治區(qū)赤峰市醫(yī)院）；屈振繁（湖北醫(yī)藥學(xué)院附屬醫(yī)院）；蘇毅（廈門大學(xué)第一附屬醫(yī)院）；孫小兵（山西白求恩醫(yī)院）；湯紹濤（華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院）；咸華（南通大學(xué)附屬醫(yī)院）；向波（四川大學(xué)華西醫(yī)院）；徐迪（福建省立醫(yī)院）；徐哲（中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院）；張大（鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院）