吳輝行 張婉麗 吳嘉良 陳 婧 黃丹萍 楊蕊夢
1 廣州市老年醫(yī)院放射科(廣東廣州 510545)
2 廣州市第一人民醫(yī)院放射科(廣東廣州 510180)
3 香港大學(xué)深圳醫(yī)院放射科(深圳 518000)
4 宜昌市中心人民醫(yī)院 放射科(湖北宜昌 443000)
神經(jīng)鞘瘤又稱雪旺細(xì)胞瘤,是一種間葉源性腫瘤,由神經(jīng)鞘膜增生形成,以頭頸、四肢及脊柱旁最為多見。原發(fā)于消化道者少見,發(fā)生于消化道的最常見部位是胃,占所有胃部腫瘤的0.2%。胃神經(jīng)鞘瘤(gastric schwannomas,GS)以良性多見,占所有胃良性腫瘤的4%[1]。既往文獻報道本病臨床及CT影像學(xué)缺乏特異性表現(xiàn),易與胃其他良性腫瘤混淆而誤診,尤以誤診為低危險度的胃間質(zhì)瘤為著[2-7]。然而,GS與低危險度間質(zhì)瘤在臨床治療決策上具有較大差異,前者可在內(nèi)鏡或腹腔鏡下安全切除,后者因具有潛在惡性生物學(xué)行為,需行開腹或腹腔鏡下手術(shù)切除。此外,當(dāng)GS較小且發(fā)病位置較隱蔽時,CT上容易漏診而延誤患者的診治。因此,筆者回顧性分析并總結(jié)一組直徑小于4 cm GS的CT影像學(xué)特點,探討其常見誤診與漏診原因,以提高影像科醫(yī)師對該病的認(rèn)識及診斷準(zhǔn)確率。
回顧性收集2019年3月—2022年10月廣州市第一人民醫(yī)院收治且經(jīng)手術(shù)病理及免疫組化證實的10例(廣州市第一人民醫(yī)院8例,宜昌市中心人民醫(yī)院2例)直徑小于4 cm的GS患者臨床、病理及影像學(xué)資料,其中男4例、女6例;年齡24~72歲,平均年齡(50.3±15.9)歲?;颊弑憩F(xiàn)為上腹部疼痛4例、腹脹2例、腹痛并腹脹1例、嘔血并黑便1例,無明顯癥狀于健康體檢發(fā)現(xiàn)2例。7例行胃鏡檢查,3例行超聲內(nèi)鏡檢查,均發(fā)現(xiàn)黏膜下隆起,內(nèi)鏡檢查提示4例懷疑間質(zhì)瘤,5例性質(zhì)待定,1例懷疑間質(zhì)瘤或平滑肌瘤。10例患者術(shù)前均行腹部CT平掃+多期增強檢查。
10例患者均行CT平掃及增強掃描。所有患者檢查前空腹,檢查15 min前口服500~800 mL水,檢查前再喝200 mL水。采用Toshiba Aquision 320排或64排CT掃描儀,掃描參數(shù):管電壓120 kV,管電流120~350 mAs,層厚5 mm,層間距5 mm。所有患者先行常規(guī)腹部CT平掃,掃描范圍從右膈頂上10 mm至肝右葉下緣;再采用高壓注射器以1.5~2.0 mL/kg的劑量經(jīng)肘靜脈注入非離子型碘對比劑優(yōu)維顯(300 mgI/mL)行增強掃描,注射速率為2.5~3 mL/s,分別于注射對比劑后25~30 s(動脈期)、60~65 s(門靜脈期)、120~180 s(靜脈期)及5 min(延遲期)采集圖像。
CT圖像分別由一位主治醫(yī)師和副主任醫(yī)師在不知道病理結(jié)果的情況下,在PACS(Picture Archiving And Communication Systems)工作站上各自獨立觀察,觀察內(nèi)容主要包括腫瘤的部位、大小、形態(tài)、邊界、生長方式、有無囊變、出血、壞死及鈣化、CT平掃密度、動脈期強化程度、動態(tài)增強強化方式、瘤周淋巴結(jié)及與相鄰組織關(guān)系等情況,當(dāng)兩位影像診斷醫(yī)師意見不一致時經(jīng)討論后達成共識。通過繪制感興趣區(qū)(region of interest,ROI),測量病灶平掃及增強各期的CT值,以判斷其強化特點,ROI的選擇要避開壞死、囊變、鈣化及血管。
(1)病灶部位、形態(tài)、大小、邊界:本組10例GS均為單發(fā),均位于胃黏膜下,發(fā)生于胃體7例(70%),胃竇-胃體交界部2例,胃竇1例;腔內(nèi)生長3例,腔外生長1例,同時向腔內(nèi)外生長6例;病灶形態(tài)均規(guī)則,9例(90%)為圓形或類圓形,1例為梭形,邊界均清晰;病灶最大徑范圍約0.6 ~3.8 cm,平均最大徑為(2.2±0.9)cm。其中2例病灶局部胃黏膜欠光整,其余病例鄰近胃黏膜均光整。(2)平掃及增強表現(xiàn):10例病例CT平掃密度較均勻,未見明顯壞死、出血、囊變及鈣化,CT值范圍約27 ~ 40 Hu,平均(33±3.4)Hu,均低于同層面豎脊肌密度,CT增強掃描動脈期6例病灶輕度均勻強化,3例未見明確強化,1例中度強化,全部病例均呈漸進性強化,于靜脈期或延遲期達強化高峰,最終3例呈輕度強化,3例中度強化,4例明顯強化,其中1例最高強化峰值達138 Hu。(3)周圍淋巴結(jié):3例病灶周圍見小淋巴結(jié),短徑小于1 cm,其余7例周圍未見明確淋巴結(jié)。(4)誤診、漏診:術(shù)前CT誤診7例,其中6例誤診為胃間質(zhì)瘤(如圖1),1例誤診為胃間質(zhì)瘤/平滑肌瘤;另外,1例將間質(zhì)瘤作為首要診斷,而神經(jīng)源性腫瘤列為鑒別診斷,有2例漏診。漏診2例病灶位于胃竇-胃體及胃小彎近賁門處,均較小,大小分別為1.1 cm × 1.0 cm、1.2 cm × 0.9 cm。影像資料總結(jié)見表1。
表1 本組病例CT資料
圖1 一例57 歲GS 患者的CT 圖像
本組10例病例均行內(nèi)鏡檢查,其中7例行無痛胃鏡檢查,3例行超聲內(nèi)鏡檢查,均發(fā)現(xiàn)黏膜下病灶,4例黏膜可見潰瘍,余黏膜光滑,其中1例超聲內(nèi)鏡提示病灶源于固有肌層,見不均勻低回聲,邊界欠清。內(nèi)鏡結(jié)果5例性質(zhì)待定,4例懷疑間質(zhì)瘤,1例懷疑間質(zhì)瘤或平滑肌瘤。
本組病例術(shù)后病理均提示為良性GS。大體標(biāo)本顯示:所有腫瘤境界較清晰,無包膜,實性,質(zhì)地韌,切面灰白或灰黃,未見出血、壞死及囊性變等。蘇木精-伊紅(HE)染色結(jié)果顯示:腫瘤位于胃壁固有肌層,瘤細(xì)胞呈卵圓形或梭形,呈束狀或編織狀排列,局部可見柵欄狀、旋渦狀結(jié)構(gòu),界限清楚,核小、圓形、居中,核分裂象罕見,周邊肌組織間可見淋巴細(xì)胞聚集灶,形成袖套樣結(jié)構(gòu),部分淋巴濾泡生發(fā)中心萎縮。免疫組織化學(xué)染色結(jié)果顯示:所有病例均表達S-100(+);CD117、Dog-1、SMA(smooth muscle actin)、Desmin 均為陰性表達;1例CD34(散在+),其余CD34均陰性,Ki-67均小于10%。
GS多為良性腫瘤,極少發(fā)生惡變,生長緩慢,初期可無臨床癥狀及體征,隨著腫瘤的長大,可出現(xiàn)腹痛、腹脹等不適癥狀,部分患者可發(fā)生胃潰瘍、上消化道出血、黑便等表現(xiàn),本組患者癥狀與既往文獻報道符合[5]。
CT作為一種快速、方便、高效檢查胃部腫瘤的影像學(xué)方法,能較好地顯示GS病變部位、范圍、形態(tài)、大小、密度、生長方式、強化方式、強化程度及與周圍組織關(guān)系等情況,有助于影像科醫(yī)師清楚觀察病灶內(nèi)部囊變、壞死、出血、鈣化,是腹部腫瘤的術(shù)前首選檢查方法。對于良性GS,完整腫瘤切除為首選治療方法,無需進行淋巴結(jié)清掃;對于惡性GS,在完整腫瘤切除的前提下,對可疑腫大淋巴結(jié)進行清掃,放化療對其效果不佳[8]。本研究發(fā)現(xiàn)在10例<4 cm的GS中,胃體、胃竇及胃體-胃竇交界區(qū)均可發(fā)生,以發(fā)生在胃體居多,與既往文獻報道相符[3-4,9-10]。此外,既往多項研究表明GS形態(tài)為圓形或類圓形為主,形態(tài)規(guī)則,與本組90%病例形態(tài)為圓形或類圓形相一致[3,11-13];本研究的所有病例平掃密度均較均勻,較少出現(xiàn)囊變、壞死或鈣化等,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為這主要是因為多數(shù)GS在組織學(xué)上缺少細(xì)胞較為疏松的Antoni B區(qū)[14],其次也可能與本組研究的病灶相對較小有關(guān)。GS以腔內(nèi)外跨壁生長居多,增強掃描動脈期多無強化或輕度均勻強化,本組病例CT增強動脈期6例病灶輕度均勻強化,3例未見明確強化,與既往文獻報道一致[12],Li等[15]研究發(fā)現(xiàn)CT增強掃描的動脈期強化程度< 15.4 Hu是區(qū)分GS與胃腸道間質(zhì)瘤的重要指標(biāo),進一步證明了GS動脈期輕度強化的特征。本研究的10例病灶均呈漸進性均勻強化,與以往多數(shù)文獻報道相符[1,3,9,11-13,16],認(rèn)為該強化特征與病灶內(nèi)供血血管纖細(xì),對比劑從血管內(nèi)緩慢滲出到周圍血管間隙有關(guān)[17]。目前大部分研究者認(rèn)為,GS的強化峰值位于延遲期,但對于GS的強化程度尚有異議,部分研究認(rèn)為GS呈輕-中度強化[11-12],而部分學(xué)者則認(rèn)為中度-明顯強化是GS延遲期的特征[14]。本組GS病例有6例為延遲期輕-中度強化及4例明顯強化,強化程度不一。這種差異可能與樣本量較小有關(guān),另一方面是因為研究對于輕度強化與中度強化、中度強化與明顯強化的定義沒有達成共識,導(dǎo)致研究結(jié)果的不一致,需要在更大樣本量的多中心研究中進一步探索。
GS發(fā)病率低,臨床少見,影像科醫(yī)師及內(nèi)鏡醫(yī)師對其缺乏足夠的認(rèn)識及重視。當(dāng)接診胃部黏膜下占位性病變患者時更多地考慮為胃間質(zhì)瘤、胃平滑肌瘤等胃部常見腫瘤,忽略了GS的可能性。
誤診分析:(1)GS缺乏特異性臨床表現(xiàn)和實驗室檢查指標(biāo)[18]。GS臨床表現(xiàn)多樣,大多表現(xiàn)為腹痛、腹脹、黑便、腹部包塊等消化道癥狀,部分病例無任何臨床癥狀,于健康體檢時偶然發(fā)現(xiàn)。當(dāng)腫瘤生長到一定程度時,黏膜發(fā)生壞死或潰瘍,可出現(xiàn)腹痛、消化道出血等臨床表現(xiàn),但其癥狀與其他胃部腫瘤相似,因而誤診率較高。本研究病例臨床表現(xiàn)以腹痛、腹脹為主,與文獻報道相似[5]。(2)GS與其他胃間葉組織來源腫瘤在影像學(xué)檢查及內(nèi)鏡所見較為相似,部分征象有重疊。雖然部分研究認(rèn)為,周圍淋巴結(jié)在GS與胃間質(zhì)瘤鑒別中具有顯著意義[19],如符艷梅等[1]認(rèn)為淋巴結(jié)腫大是GS的一種特殊CT表現(xiàn),該研究病灶周圍出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大的發(fā)生率高達73%(11/15)。而本組10例中僅有3例存在病灶周圍小淋巴結(jié),這可能與本組病例均為<4 cm的GS且樣本量較小有關(guān),需要更大的樣本量以進一步驗證該研究結(jié)果。
漏診分析:(1)GS病灶較?。褐睆捷^小的GS,容易被影像診斷醫(yī)生或內(nèi)鏡檢查醫(yī)生忽略;(2)腹部CT檢查前胃腸道準(zhǔn)備不足:部分病例腹部CT檢查前胃腸道準(zhǔn)備不足,胃充盈不佳,導(dǎo)致病灶顯示不佳而漏診,本組病例中徑線最小的一例(0.9 cm × 0.6 cm),由于胃腔充盈良好,病灶顯示佳而被發(fā)現(xiàn),避免了漏診;(3)發(fā)病部位隱匿:部分GS的位置較隱蔽,容易受鄰近組織的遮擋而被忽略,如本組漏診病例中一例因位于胃體與胃竇交界處,且病灶較小顯示欠佳而漏診;另一例位于胃小彎賁門旁,誤以為是賁門正常結(jié)構(gòu)而漏診,而CT MPR圖像多角度觀察有利于病灶的發(fā)現(xiàn);(4)影像診斷醫(yī)生閱片欠全面:影像診斷醫(yī)生在閱片過程中缺乏細(xì)心觀察,沒有結(jié)合其他檢查結(jié)果,本研究的10例患者CT檢查前均行內(nèi)鏡檢查,內(nèi)鏡均發(fā)現(xiàn)有黏膜下病灶,仍出現(xiàn)了2例漏診的情況,這值得影像診斷醫(yī)生的深刻反思。
(1)胃間質(zhì)瘤:胃間質(zhì)瘤內(nèi)部CT平掃密度常不均勻,增強掃描瘤體呈不均勻強化。直徑>5 cm的胃腸道間質(zhì)瘤多為惡性,形態(tài)多不規(guī)則,出血、囊變、壞死多見,更傾向于腔外生長;胃間質(zhì)瘤一般不發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,可發(fā)生肝轉(zhuǎn)移[20]。最近的一項研究認(rèn)為腫瘤大小指數(shù)、增強掃描動脈期CT值、增強掃描靜脈期CT值、有無壞死、鈣化、黏膜面是否完整及是否均勻強化是鑒別GS和胃間質(zhì)瘤的影像學(xué)獨立預(yù)測因子,如胃間質(zhì)瘤更多地表現(xiàn)為腫瘤較大、增強掃描動脈期及靜脈期CT值較GS高,常見壞死,鈣化少見,黏膜面不完整,強化不均勻[21]。GS絕大多數(shù)為良性腫瘤,惡變少見,CT平掃密度較肌肉密度低,出血、壞死、囊變少見。孫駿等[22]近年發(fā)現(xiàn),采用增強CT紋理分析有助于≤5 cm 胃間質(zhì)瘤和GS的鑒別診斷,其中熵和逆差距的鑒別診斷效能較高。王萍等[23]最新研究認(rèn)為,延遲期/動脈期CT值(CTV-D/CTV-A)對GS與胃間質(zhì)瘤具有較好的鑒別效能。
(2)胃平滑肌瘤:胃平滑肌瘤多發(fā)于賁門或胃底,易累及賁門食管連接處,而GS好發(fā)于胃體;胃平滑肌瘤多向腔內(nèi)生長,密度較均勻,多與肌肉等密度,囊變少見,且徑線相對較小,與本組<4 cm GS鑒別較困難。若病灶密度較肌肉低,中度或明顯強化,多提示為GS;若病灶較肌肉相仿,輕度強化,多提示平滑肌瘤。李少明等[24]的研究認(rèn)為平滑肌瘤及GS均在延遲期達到CT增強掃描的強化峰值,但GS的強化程度明顯高于平滑肌瘤,兩者的CT值比較差異具有統(tǒng)計學(xué)意義。也有研究認(rèn)為,以長徑≤3.2 cm、靜脈期CT值≤63 Hu及長短徑比>1.2為CT診斷要點鑒別胃平滑肌瘤與GS的準(zhǔn)確性較高[25]。病理上神經(jīng)鞘瘤S-100蛋白陽性而Desmin蛋白陰性,平滑肌瘤則反之。另外還需與平滑肌肉瘤鑒別,平滑肌肉瘤病灶見分葉,腫塊直徑大多>5 cm,密度均勻或不均勻,其內(nèi)有囊變或壞死區(qū),增強不均勻強化。
(3)胃癌:胃竇是胃癌的主要好發(fā)部位,胃體前后壁發(fā)生率相對較低[26],而GS胃體發(fā)病居多。胃癌CT影像主要表現(xiàn)為胃壁局部增厚或腫塊,腫塊呈菜花狀,多見半月征、瘤內(nèi)壞死等改變,胃黏膜破壞,胃周見淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等;進展期胃癌主要為靜脈期團塊狀強化,動脈期線狀強化[27],與胃GS動脈期輕度或無強化、動態(tài)增強掃描漸進性較均勻強化不同。此外,胃癌臨床上多有嘔血、黑便、漸進性消瘦、貧血等癥狀,病程相對較短,腫瘤指標(biāo)異常升高,而胃GS多為良性,病程長,實驗室檢查多無明顯異常。
本研究存在一定的局限性:(1)本研究為回顧性研究,且樣本量較小,需進一步納入更大樣本的影像及病理結(jié)果對該病進行更深入的研究和驗證。(2)由于本研究的樣本量小,未使用統(tǒng)計學(xué)分析,未來將會在更大樣本的研究中采用統(tǒng)計學(xué)方法分析驗證本研究的結(jié)果。(3)本研究使用了不同的 CT 掃描儀進行掃描,未考慮不同CT機型對病灶CT值產(chǎn)生的影響,未來我們將規(guī)范研究方法,通過標(biāo)準(zhǔn)化CT值來規(guī)范化考察GS的強化情況。
總之,盡管GS的CT表現(xiàn)不具有特異性,病理檢查仍為其診斷金標(biāo)準(zhǔn),但若CT檢查發(fā)現(xiàn)胃黏膜下腫瘤表現(xiàn)為圓形或類圓形,邊緣較規(guī)則,較肌肉密度稍低,無囊變、壞死、出血,增強掃描呈漸進性強化,尤其位于胃體部,伴或不伴有周圍淋巴結(jié)腫大時,需要考慮到GS的可能。此外,患者行影像學(xué)檢查前的胃腸道準(zhǔn)備極為重要,影像診斷工作者應(yīng)熟悉及掌握GS的CT征象及相關(guān)鑒別診斷并仔細(xì)全面閱片,減少影像學(xué)漏診或誤診。