姚瓊 謝嬋來(lái) 龔英 陽(yáng)朝霞 喬中偉

（國(guó)家兒童醫(yī)學(xué)中心/復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院放射科 上海 201102）

門(mén)體分流（portosystemic shunt，PSS）指門(mén)靜脈和體靜脈之間發(fā)生先天性異常溝通，導(dǎo)致門(mén)靜脈血流全部或部分直接引流入體靜脈。其分類方法很多，最常用的分型為肝外型和肝內(nèi)型［1-2］。肝外型又稱為Abernethy畸形，分為：Ⅰ型，即肝內(nèi)門(mén)靜脈缺如，全部門(mén)靜脈血匯入體靜脈，進(jìn)一步分為Ⅰa型（脾靜脈和腸系膜上靜脈分別引流至體靜脈）及Ⅰb型（脾靜脈和腸系膜上靜脈形成共干引流至體靜脈）；Ⅱ型，肝內(nèi)門(mén)靜脈發(fā)育不良，部分門(mén)靜脈血通過(guò)引流靜脈匯入體靜脈。肝內(nèi)型是指肝內(nèi)門(mén)靜脈與肝靜脈或下腔靜脈之間存在異常連接，可分為：Ⅰ型，門(mén)靜脈右支與下腔靜脈形成分流；Ⅱ型，一個(gè)肝段的門(mén)靜脈分支與肝靜脈之間有單個(gè)或多個(gè)分流；Ⅲ型，門(mén)靜脈分支與肝靜脈的分流血管瘤樣擴(kuò)張；Ⅳ型，分布在多個(gè)肝段的門(mén)靜脈、肝靜脈交通分流。

先天性門(mén)體分流是一種少見(jiàn)的門(mén)靜脈畸形，往往合并全身多系統(tǒng)的并發(fā)癥及畸形，國(guó)內(nèi)外報(bào)道較少。目前僅有一些小樣本量的病例分析，對(duì)門(mén)靜脈及其屬支的形態(tài)、門(mén)體分流血管走形、側(cè)枝血管分布描述及對(duì)CT血管造影（computed tomography angiography，CTA）和磁共振血管造影（magnetic resonance angiography，MRA）的診斷價(jià)值的討論較少。本文收集復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院經(jīng)CTA/MRA確診的先天性PSS患兒，分析其門(mén)脈系統(tǒng)影像學(xué)特征及并發(fā)病變，比較不同影像學(xué)檢查的優(yōu)缺點(diǎn)。

資料和方法

研究對(duì)象復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院2008年3月—2022年12月間經(jīng)CTA/MRA共確診先天性PSS患兒26例，采集性別、年齡、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查［超聲、CTA、MRA、數(shù)字減影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）］、治療方式和預(yù)后等信息。所有患兒均通過(guò)產(chǎn)前篩查超聲或產(chǎn)后腹部超聲提示存在PSS，后進(jìn)入我院完善檢查。本研究得到復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院倫理委員會(huì)批準(zhǔn)（復(fù)兒倫審2022326號(hào)），所有患兒家屬均簽署知情同意書(shū)或口頭告知知情同意。

CTA檢查技術(shù)采用Light speed 64排螺旋CT掃描儀（美國(guó)通用電氣公司）。檢查范圍從肝頂至盆腔，行CT平掃和增強(qiáng)掃描，掃描參數(shù)：管電壓80～100 kV，管電流40～70 mAs，準(zhǔn)直0.625 mm×64，螺距1.375。增強(qiáng)掃描分動(dòng)脈期、門(mén)脈期、平衡期，動(dòng)脈期延遲時(shí)間為注射造影劑后25～30 s，門(mén)脈期延遲時(shí)間為60～70 s，平衡期延遲時(shí)間為100～120 s，根據(jù)病灶的性質(zhì)可增加延遲期。對(duì)比劑為碘海醇注射液［300 mgI/mL，通用電氣藥業(yè)（上海）有限公司］，劑量1.5～2 mL/kg，流速0.8～2.0 mL/s。對(duì)于＜5歲不合作患兒給予0.5 mL/kg水合氯醛口服或灌腸鎮(zhèn)靜。

MRA檢查技術(shù)采用Siemens Avanto 1.5T掃描儀（德國(guó)西門(mén)子公司），使用體線圈，3D FLASH序列，自由呼吸狀態(tài)下多期掃描，獲得動(dòng)脈期、門(mén)靜脈期及靜脈期圖像。掃描范圍從肝頂至盆腔，掃描野262 mm×400 mm，掃描參數(shù)：TR/TE 3.14/1.29 ms，翻轉(zhuǎn)角25°，帶寬450 Hz/pixel，矩陣227×384，層厚1.5 mm，單期采集時(shí)間15 s。對(duì)比劑為釓雙胺注射液0.5 mmol/mL［通用電氣藥業(yè)（上海）有限公司］，劑量0.1 mmol/kg。對(duì)于＜5歲不合作患兒給予0.5 mL/kg水合氯醛口服或灌腸鎮(zhèn)靜。

圖像分析及后處理提取CTA及MRA原始圖像，CTA薄層圖像0.625 mm，MRA層厚1.5 mm，傳入后處理工作站重建。重建方式包括：最大密度投影、多平面重建、表面投影。由2名放射科醫(yī)師獨(dú)立讀片，觀察門(mén)靜脈及其屬支的形態(tài)及走行、門(mén)體分流血管位置、途徑、回流血管、側(cè)枝血管分布及其他臟器合并病變。對(duì)于診斷有差異的病例由2名醫(yī)師進(jìn)行共同讀片，獲得統(tǒng)一結(jié)論。

結(jié) 果

臨床資料26例中男19例，女7例；檢查年齡1個(gè)月～10歲，其中＜1歲15例，1～5歲8例，6～10歲2例，＞10歲1例。合并畸形主要包括先天性心臟病、多種消化道畸形、膽管系統(tǒng)畸形、腎臟畸形、脊柱畸形等。6例患兒肝功能不全，表現(xiàn)為黃疸或?qū)嶒?yàn)室肝功能指標(biāo)異常，另有4例發(fā)現(xiàn)肝臟富血供占位。肝外型患兒中，6例便血，3例嘔血，1例發(fā)生肝性腦?。唤刂脸鲈簳r(shí)，4例行結(jié)直腸切除術(shù)，1例胃底靜脈斷流術(shù)，2例接受腸系膜下靜脈手術(shù)結(jié)扎，3例行門(mén)體分流堵閉術(shù)，其中1例堵閉術(shù)后死亡。

CTA及MRA影像學(xué)表現(xiàn)26例患兒均行CTA檢查，2例同期行MRA。CTA檢查診斷16例為肝外型PSS（Ⅰb型4例，Ⅱ型12例）。4例Ⅰb型患兒肝內(nèi)門(mén)脈分支均未顯影，門(mén)脈主干1例擴(kuò)張，3例未顯影，其中2例經(jīng)DSA檢查發(fā)現(xiàn)存在肝內(nèi)發(fā)育不良門(mén)脈血管，修改診斷為肝外Ⅱ型；12例Ⅱ型患兒中，肝內(nèi)門(mén)脈分支6例明顯纖細(xì)、2例部分顯示、4例形態(tài)尚可，門(mén)脈主干5例正常、7例狹窄。12例患兒引流靜脈由腸系膜上靜脈及脾靜脈匯合形成，4例引流靜脈發(fā)自脾靜脈中段。回流靜脈包括：下腔靜脈2例、左腎靜脈5例、髂內(nèi)靜脈6例、胃冠狀靜脈3例；其中回流入下腔靜脈及左腎靜脈的引流血管較粗短（圖1A、1B）；回流入髂內(nèi)靜脈（單側(cè)3例，雙側(cè)3例）的引流血管均明顯迂曲擴(kuò)張，CTA可見(jiàn)直腸靜脈叢曲張，直腸壁增厚、強(qiáng)化明顯，臨床均出現(xiàn)血便（圖1C）；3例患兒回流入胃冠狀靜脈，臨床均出現(xiàn)嘔血，檢查顯示食管、胃底靜脈曲張。2例肝外Ⅱ型患兒同期行MRA檢查，檢查結(jié)果與CTA一致，脾靜脈、腸系膜上靜脈、引流靜脈等大血管顯示清晰，但肝內(nèi)門(mén)脈細(xì)小分支顯示較差。

圖1 肝外型門(mén)體分流CT圖像Fig 1 Extrahepatic portosystemic shunt （PSS） CT images

肝內(nèi)型PSS共10例（Ⅰ型5例，Ⅱ型2例，Ⅲ型2例，Ⅳ型1例）。Ⅰ型病例均為門(mén)脈右支與下腔靜脈形成分流，分流血管較粗短，位于肝門(mén)區(qū)；Ⅱ型均發(fā)生于門(mén)脈左支，2例均連接到肝左靜脈；Ⅲ型分流血管均起自門(mén)脈左支，呈瘤樣擴(kuò)張，1例連接到肝左靜脈，1例連接肝右靜脈；Ⅳ型為門(mén)脈左、右支與肝左、右靜脈形成多發(fā)分流（圖2）。所有患兒門(mén)靜脈主干及肝內(nèi)分支均發(fā)育可，受累門(mén)脈分支及回流血管可見(jiàn)擴(kuò)張，Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型分流血管較迂曲，部分肝靜脈提前顯影。

圖2 1個(gè)月女?huà)敫蝺?nèi)Ⅳ型門(mén)體分流影像Fig 2 Images of a 1-month-old baby girl with intrahepatic type Ⅳ PSS

CTA/MRA與超聲比較共13例患兒同期行超聲檢查，4例超聲漏診，2例肝內(nèi)型PSS超聲誤診為肝臟富血供占位，6例超聲提示存在門(mén)體分流，但不能具體分型及完整顯示引流血管行徑。

CTA/MRA與DSA結(jié)果比較CTA提示的4例肝外Ⅰb患者均同期行DSA檢查，其中2例DSA造影可見(jiàn)纖細(xì)的門(mén)靜脈分支，修改分型為Ⅱ型。3例肝外Ⅱ型行PSS堵閉術(shù)，所見(jiàn)門(mén)脈形態(tài)、分流血管走形與CTA基本符合。

隨訪及預(yù)后共9例患兒出院后繼續(xù)門(mén)脈CTA及超聲隨訪，隨訪時(shí)間為1～31個(gè)月。其中2例肝外Ⅰb型及3例肝外Ⅱ型患兒門(mén)脈及分流靜脈形態(tài)同前；1例肝外Ⅱ型患兒食管胃底靜脈曲張加重；1例肝外Ⅱ型患兒行血管結(jié)扎術(shù)后1個(gè)月，復(fù)查CTA可見(jiàn)纖細(xì)的門(mén)脈主干及左右分支，較術(shù)前略增粗；1例肝內(nèi)Ⅳ型患兒第2次入院行DSA堵閉術(shù)，分別堵塞肝左、右靜脈與門(mén)脈左、右支遠(yuǎn)端兩處瘺口，后門(mén)診隨訪CTA發(fā)現(xiàn)門(mén)脈擴(kuò)張明顯改善；1例肝內(nèi)Ⅲ型隨訪31個(gè)月后分流血管明顯變細(xì)，門(mén)脈左支擴(kuò)張較前改善。

討 論

門(mén)靜脈系統(tǒng)的發(fā)育過(guò)程復(fù)雜，在胚胎第4～10周，卵黃靜脈血管網(wǎng)選擇性退化并發(fā)育為門(mén)靜脈，如在這個(gè)過(guò)程中發(fā)生退化過(guò)度或退化不全則可導(dǎo)致先天性門(mén)體分流［1-3］。肝外型PSS發(fā)生時(shí)間較早，在肝內(nèi)門(mén)脈分支形成之前；肝內(nèi)型則發(fā)生在肝內(nèi)門(mén)脈分支形成之后［4-5］。這也解釋了為何肝內(nèi)型門(mén)脈系統(tǒng)血管發(fā)育比較好。本組病例中肝內(nèi)型占38%，其中Ⅰ型最為多見(jiàn)，肝內(nèi)型門(mén)靜脈及肝內(nèi)屬支發(fā)育較肝外型好。本組病例中肝外型（占62%）較肝內(nèi)型多見(jiàn)。文獻(xiàn)報(bào)道回流靜脈以下腔靜脈多見(jiàn)，但也可以是腎靜脈、髂靜脈、胃底靜脈，奇靜脈或右心房［2］。本組患兒以髂靜脈最多，可能因該型患兒消化道出血癥狀明顯而能早期明確診斷。

先天性PSS臨床癥狀多種多樣，主要包括多種先天畸形、肝臟血供異常以及異常分流血管引起的癥狀三大類；先天性PSS合并的畸形眾多，可累及多個(gè)系統(tǒng)［6］。本組畸形以先天性心臟病最為多見(jiàn)，可能是由于心臟、腹部血管系統(tǒng)存在共同的疾病發(fā)生機(jī)制，或胎內(nèi)心臟對(duì)分流后血流動(dòng)力改變發(fā)生的適應(yīng)性變化。先天性PSS導(dǎo)致肝臟血供減少會(huì)引起一系列肝臟疾病，包括肝功能不全、脂肪浸潤(rùn)、肝葉萎縮，并繼發(fā)肝臟占位，包括再生結(jié)節(jié)、局灶結(jié)節(jié)性增生及肝癌、肝母細(xì)胞瘤，以再生結(jié)節(jié)為主［7］。有文獻(xiàn)報(bào)道肝外型PSS并發(fā)肝臟占位發(fā)病率約50%［8］。本研究患兒發(fā)病率偏低，僅發(fā)現(xiàn)4例富血供占位，可能因?yàn)楸窘M患兒年齡偏小。最為嚴(yán)重的并發(fā)癥為肝性腦病，門(mén)脈血未經(jīng)肝臟解毒直接進(jìn)入體靜脈會(huì)導(dǎo)致肝性腦病的發(fā)生，其發(fā)生與分流量大小及持續(xù)時(shí)間相關(guān)，發(fā)生率約15%，分流率高于30%則風(fēng)險(xiǎn)較高［9］。本組病例中僅1例肝外型患兒發(fā)生肝性腦病，此癥狀在兒童中雖然少見(jiàn)，但后果嚴(yán)重，應(yīng)予以警惕。

消化道出血為PSS少見(jiàn)合并癥，國(guó)內(nèi)外報(bào)道均很少［10］。本組病例發(fā)現(xiàn)消化道出血比例較高，占34.6%，都出現(xiàn)于肝外型患兒中；6例便血、3例嘔血，均發(fā)現(xiàn)回流靜脈附近靜脈叢曲張，這些靜脈叢血管的擴(kuò)張、破裂可能是引起消化道出血的原因。而引流至下腔靜脈、腎靜脈的肝外型PSS及各型肝內(nèi)型PSS均無(wú)消化道出血癥狀。臨床上多種疾病可引起消化道出血，因此對(duì)于消化道出血患兒應(yīng)仔細(xì)查明原因。本組病例中1例便血患兒外院誤診為痔瘡并進(jìn)行手術(shù)治療，術(shù)后癥狀無(wú)明顯改善，至我院行腹部CTA后明確為肝外型門(mén)體分流，后行分流血管結(jié)扎治療，術(shù)后癥狀改善明顯。

對(duì)于先天性PSS患者，早期發(fā)現(xiàn)、準(zhǔn)確診斷并及時(shí)治療對(duì)疾病預(yù)后至關(guān)重要。超聲具有簡(jiǎn)易、無(wú)創(chuàng)、無(wú)電離輻射等優(yōu)點(diǎn)，結(jié)合彩色多普勒超聲對(duì)異常血管顯示較敏感，可作為先天性PSS的首選篩查方式，但易發(fā)生漏診、誤診［11］。本組病例中2例患兒B超誤診為肝內(nèi)富血供占位，行CTA后診斷為先天性肝內(nèi)型PSS。本組2例MRA圖像基本滿足診斷，對(duì)于脾靜脈、腸系膜上靜脈、引流靜脈等大血管顯示清晰，但對(duì)門(mén)脈細(xì)小分支顯示率較CTA差，但MRA無(wú)電離輻射是其最大的優(yōu)勢(shì)，更適合長(zhǎng)期隨訪［1，12］。根據(jù)本組病例的研究，我們發(fā)現(xiàn)CTA圖像清晰度、分辨率高于MRA，尤其是對(duì)于發(fā)育不良的門(mén)脈顯示效果更好，雖然CTA相對(duì)MRA存在高輻射劑量、造影劑過(guò)敏等不良因素，我們?nèi)越ㄗh選擇CTA作為首要檢查方法而非MRA［13-14］。CTA可以清晰直觀地顯示分流血管及迂張靜脈叢分布。但本研究也發(fā)現(xiàn)了CTA的局限性，本組所有經(jīng)CTA診斷為肝外Ⅰb型的患兒均行DSA檢查，DSA證實(shí)其中2例肝內(nèi)存在發(fā)育不良門(mén)脈，而CTA因血管過(guò)于細(xì)小無(wú)法顯示導(dǎo)致誤診，后修改分型為肝外Ⅱ型。因此CTA診斷肝外Ⅰ型需謹(jǐn)慎，應(yīng)行DSA后方可明確診斷，DSA對(duì)于CTA提示肝外Ⅰ型患兒仍是金標(biāo)準(zhǔn)，不能被CTA替代［13-14］。DSA還可進(jìn)行門(mén)脈測(cè)壓、選擇性分流血管栓塞及肝穿刺活檢，但因有創(chuàng)、價(jià)格貴等因素不能作為常規(guī)方法［4，6］。

如前所述，先天性PSS有多種分型，盡管各型臨床表現(xiàn)部分相似，但其治療方法不同，明確分流類型對(duì)于疾病治療規(guī)劃和預(yù)后非常重要。對(duì)于肝外Ⅰ型患者，結(jié)扎或堵閉分流血管不可隨意進(jìn)行，因?yàn)榉至餮苁悄c系膜上靜脈、脾靜脈唯一引流途徑，肝移植是其唯一治療方法，通常在患者出現(xiàn)肝功能不全、肝性腦病或分流率大于60%后進(jìn)行［15-16］。但也有研究表明門(mén)靜脈分支在堵閉分流后可以進(jìn)一步再生重建，提示肝移植不再是該型唯一治療方法［17］。分流血管堵閉或手術(shù)結(jié)扎對(duì)肝外Ⅱ型以及大于2歲的肝內(nèi)型患者是一種有效的治療方法，但在治療前須對(duì)肝內(nèi)門(mén)脈發(fā)育情況進(jìn)行評(píng)估，有研究顯示，對(duì)于門(mén)脈壓力過(guò)高患兒，可分批關(guān)閉引流靜脈，控制門(mén)脈壓力小于25 mmHg，促進(jìn)肝內(nèi)門(mén)脈進(jìn)一步發(fā)育［18］。本組1例肝外Ⅱ型患兒堵閉后因發(fā)育不良的門(mén)靜脈繼發(fā)門(mén)脈高壓而死亡。對(duì)于小于2歲的肝內(nèi)型患者建議隨訪觀察，因?yàn)橛醒芯堪l(fā)現(xiàn)2歲以內(nèi)小的肝內(nèi)PSS有自愈可能［19］，本組中1例2月齡大的肝內(nèi)Ⅲ型患兒，隨訪2年后異常分流血管基本消失。

綜上所述，先天性門(mén)體分流臨床表現(xiàn)多樣，分流解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，影像學(xué)檢查應(yīng)明確顯示門(mén)脈系統(tǒng)、引流靜脈形態(tài)，為手術(shù)或介入治療提供信息，減少術(shù)中及術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生。CTA/MRA安全無(wú)創(chuàng)，對(duì)于先天性PSS診斷準(zhǔn)確率高，有著巨大的優(yōu)勢(shì)及臨床應(yīng)用價(jià)值，對(duì)于肝外Ⅰ型診斷需謹(jǐn)慎，以DSA結(jié)果為金標(biāo)準(zhǔn)。

作者貢獻(xiàn)聲明姚瓊 數(shù)據(jù)采集、解釋和分析，論文撰寫(xiě)。謝嬋來(lái) 數(shù)據(jù)采集、解釋和分析。龔英 研究構(gòu)思和設(shè)計(jì)，論文修改。陽(yáng)朝霞 病例采集。喬中偉 論文審閱和指導(dǎo)。

利益沖突聲明所有作者均聲明不存在利益沖突。