壽超權(quán)

重癥肌無力是一種由神經(jīng)—肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，可分為全身型和眼肌型兩大類?；疾÷蕿?7～150/100萬，年發(fā)病率為4～11/100萬；女性患病率高于男性；各年齡段均有發(fā)病，以1～5歲兒童居多。

重癥肌無力的表現(xiàn)

重癥肌無力患者最典型的癥狀為受累性的骨骼肌極易疲勞，在經(jīng)過休息后會出現(xiàn)不同程度的恢復(fù)，但是病情的波動十分明顯。發(fā)病常常隱匿，通常以某組肌肉開始逐漸累及其他組肌肉，其中以顱神經(jīng)支配肌受累最為常見。

超過90%以上的重癥肌無力患者以眼瞼下垂為主要癥狀，因眼外肌受累，還會出現(xiàn)復(fù)視、眼球轉(zhuǎn)動障礙等癥狀。對于面部肌無力患者，面部表情十分僵硬，還可能因為吞咽困難、發(fā)音障礙，影響生活質(zhì)量。隨著病情發(fā)展，患者可出現(xiàn)四肢無力，嚴重時行走出現(xiàn)障礙，基本生活自理需要得到他人幫助。

重癥肌無力的康復(fù)鍛煉

如果患者錯過了早期治療和康復(fù)訓(xùn)練，會出現(xiàn)呼吸困難、吞咽困難。因此，及早開展康復(fù)鍛煉至關(guān)重要。

肌力訓(xùn)練

肌力訓(xùn)練被廣泛應(yīng)用于神經(jīng)康復(fù)、骨科康復(fù)、疼痛康復(fù)等多個領(lǐng)域。近年來，對于重癥肌無力的研究結(jié)果證明了肌力訓(xùn)練的有效性。核心力量對于改善平衡協(xié)調(diào)功能和肢體功能、預(yù)防損傷起到了關(guān)鍵作用。

常見的肌力鍛煉方法有：（1）坐位平衡訓(xùn)練。先讓重癥肌無力患者屈膝依靠背架支持坐在床上，漸漸去除支架，把雙腿放在床邊；也可在床側(cè)或床頭設(shè)上圍欄桿、把手或捆上繩索，以助坐起。坐位平衡訓(xùn)練可增強軀干肌肌力和坐位平衡力。（2）行走訓(xùn)練。剛開始由他人扶持，漸漸過渡到獨自行走，同時注意糾正行走時的動作以正確發(fā)力。訓(xùn)練時，主動做屈膝和踝關(guān)節(jié)背伸動作，選擇較輕而堅韌、長短適宜的拐杖。（3）使用輪椅訓(xùn)練。協(xié)助人員站在輪椅后面，用兩手握住輪椅扶手或背，再用足踏住下面的橫軸以固定輪椅。輪椅放在重癥肌無力患者健側(cè)，上下時要掛上手剎；上去后訓(xùn)練椅上活動，如前后動和左右旋轉(zhuǎn)。

關(guān)節(jié)活動度訓(xùn)練

患者一開始可以在醫(yī)生幫助下做關(guān)節(jié)最大范圍的活動，漸漸可以按照醫(yī)生的指導(dǎo)方法進行自我鍛煉。關(guān)節(jié)被動活動度訓(xùn)練的主要目的在于防止軟組織黏連和僵硬，同時對改善局部循環(huán)、促進傷口愈合也有一定作用。以關(guān)節(jié)被動活動度訓(xùn)練作為主動活動的輔助，實現(xiàn)主動+被動的關(guān)節(jié)活動度訓(xùn)練，可更好地發(fā)揮主動肌的作用，同時避免拮抗肌的攣縮和抑制。

（1）四肢關(guān)節(jié)功能牽引法。通過將攣縮關(guān)節(jié)的近端肢體固定，對其遠端肢體進行重力牽引，以擴大關(guān)節(jié)活動范圍的一種關(guān)節(jié)活動度訓(xùn)練方法。適用于各種原因所致的關(guān)節(jié)及關(guān)節(jié)周圍組織攣縮或黏連所致的關(guān)節(jié)活動度障礙患者。

（2）被動訓(xùn)練。適用于肌力在3 級以下患者，即患者完全不用力，全靠外力完成運動或動作。外力主要來自康復(fù)治療師、患者健肢或各種康復(fù)訓(xùn)練器械。被動訓(xùn)練的目的是增強癱瘓肢體本體感覺、刺激屈伸反射、放松痙攣的肌肉、促發(fā)主動運動；同時，牽張攣縮或黏連的肌腱和韌帶，維持或恢復(fù)關(guān)節(jié)活動范圍，為主動運動做準(zhǔn)備。患者采取舒適、放松體位，肢體充分放松。按病情確定運動順序。一般來說，由近端到遠端（如肩到肘、髖到膝）的順序有利于癱瘓肌的恢復(fù)，由遠端到近端（如手到肘，足到膝）的順序有利于促進肢體血液和淋巴回流。固定肢體近端，托住肢體遠端，避免替代運動。動作應(yīng)緩慢、柔和、平穩(wěn)、有節(jié)律，避免沖擊性運動和暴力。操作在無痛范圍內(nèi)進行，活動范圍逐漸增加，以免損傷。用于增大關(guān)節(jié)活動范圍的被動運動可出現(xiàn)酸痛或輕微的疼痛，屬于正?，F(xiàn)象，患者一般可耐受，但不要引起肌肉明顯的反射性痙攣或訓(xùn)練后持續(xù)疼痛。從單關(guān)節(jié)開始，逐漸過渡到多關(guān)節(jié)；不僅有單方向的，還應(yīng)有多方向的被動活動?；颊吒杏X功能不正常時，應(yīng)在有經(jīng)驗的康復(fù)治療師指導(dǎo)下完成被動運動。每一動作重復(fù)10～30次，每日2～3次。

（3）主動—輔助關(guān)節(jié)活動度訓(xùn)練。在外力的輔助下，患者主動收縮肌肉完成運動或動作。助力可由治療師、患者健肢、器械、引力或水的浮力提供。這種運動常是由被動運動向主動運動過渡的形式，目的是逐步增強肌力，建立協(xié)調(diào)動作模式。由治療師或患者健側(cè)肢體通過徒手或棍棒、繩索和滑輪等裝置幫助患肢主動運動，兼有主動運動和被動運動的特點。訓(xùn)練時，助力可提供平滑的運動，常用于運動的開始和終末，隨病情好轉(zhuǎn)可逐漸減少。訓(xùn)練中應(yīng)以患者主動用力為主，并做最大努力；任何時間均只給予完成動作的最小助力，以免替代主動用力。關(guān)節(jié)的各方向依次進行運動。每一動作重復(fù)10～30次，每日2～3次。

（4）主動關(guān)節(jié)活動度訓(xùn)練。適用于肌力在3級的患者，主要通過主動用力收縮完成訓(xùn)練。既不需要助力，也不需要克服外來阻力，目的是改善與恢復(fù)肌肉功能、關(guān)節(jié)功能和神經(jīng)協(xié)調(diào)功能等。根據(jù)患者情況，選擇進行單關(guān)節(jié)或多關(guān)節(jié)、單方向或多方向的運動；根據(jù)病情選擇體位，如臥位、坐位、跪位、站位和懸掛位等。在康復(fù)醫(yī)師或治療師指導(dǎo)下，由患者自行完成所需的關(guān)節(jié)活動；必要時，治療師的手可置于患者需要輔助或指導(dǎo)的部位。主動運動時，動作宜平穩(wěn)緩慢，盡可能達到最大幅度，用力到引起輕度疼痛為最大限度。關(guān)節(jié)的各方向依次進行運動。每一動作重復(fù)10～30次，每日2～3次。

身體協(xié)調(diào)性訓(xùn)練

研究發(fā)現(xiàn)，重癥肌無力患者進行身體協(xié)調(diào)性訓(xùn)練對恢復(fù)日常生活功能意義重大。適合重癥肌無力患者身體協(xié)調(diào)性的訓(xùn)練包括：（1）手腳反向動作。單腳站立，雙手擺動與提起腳作方向相反運動。（2）站蹲撐立。先站立后蹲，然后雙手撐地雙腳向后蹬直，雙腳再收回原地，最后站起。

除了輔助訓(xùn)練，還要配合藥物治療，如中藥驗方肌力康復(fù)湯，在平時也要進行適當(dāng)?shù)捏w能鍛煉，這樣能取得更好的康復(fù)效果。