賈源隆 賈玉琳

呃逆是日常常見癥狀，在人的一生中幾乎都經(jīng)歷過，大家都習(xí)以為常。常喝幾口水壓壓或?qū)€(gè)驗(yàn)方，一喝即愈。近日接診一位呃逆患者，女，36歲。呃逆半月有余，呃逆頻頻，伴惡心，時(shí)有嘔吐。在家服驗(yàn)方，吃氯丙嗪、硝苯地平，服降逆的中藥，呃逆都不能止。后就診于醫(yī)院，醫(yī)生依據(jù)頑固呃逆病史、伴隨癥狀及長期治療無效，體檢無異常發(fā)現(xiàn)，做MRI檢查顯示：延髓背側(cè)后區(qū)域，矢狀位呈片線狀長T2信號(hào)，AQP4-IgG（水通道蛋白4抗體）陽性。確診為視神經(jīng)脊髓炎延髓后區(qū)綜合征，屬于視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病的一個(gè)類型。

視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病是一組自身免疫介導(dǎo)的，以視神經(jīng)和脊髓受累為主的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎癥脫髓鞘疾病。目前認(rèn)為，視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病的發(fā)生機(jī)制主要與AQP4-IgG相關(guān)；是不同于多發(fā)性硬化（以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)炎性脫髓鞘病變?yōu)橹饕攸c(diǎn)的自身免疫病）的獨(dú)立疾病譜系；是以體液免疫為主，細(xì)胞免疫為輔的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病。女性高于男性，女男患病比例高達(dá)（9～11）：1，臨床上多以嚴(yán)重的脊髓炎為主要臨床表現(xiàn)。臨床首次發(fā)病年齡見于各年齡段，以青壯年居多，平均年齡為39歲。

視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病病變可波及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的不同節(jié)段而出現(xiàn)不同癥狀。如視神經(jīng)炎，視力下降，視野缺損，眼痛甚至失明；急性脊髓炎，感覺、運(yùn)動(dòng)及尿便障礙，伴疼痛，可致截癱、四肢癱瘓；延髓后區(qū)綜合征，頑固性呃逆，惡心、嘔吐；急性腦干綜合征，頭暈，復(fù)視，面部感覺障礙，共濟(jì)失調(diào)；急性間腦綜合征，嗜睡，發(fā)作性睡病，體溫調(diào)節(jié)異常，低鈉血癥；大腦綜合征，意識(shí)水平下降，高級(jí)皮層功能減退，頭痛。MRI檢查是幫助確診的重要手段。AQP4-IgG檢測可作為輔助診斷手段。

視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病由于癥狀復(fù)雜多變，而且為高復(fù)發(fā)、高致殘疾病，90%以上患者為多時(shí)相病程。約60%患者在1年內(nèi)復(fù)發(fā)，90%患者在3年內(nèi)復(fù)發(fā)。多數(shù)患者遺留有嚴(yán)重的視力障礙和肢體功能障礙，排尿排便障礙。因此，對(duì)此病要提高警惕，早發(fā)現(xiàn)，早治療，防復(fù)發(fā)，防累積，防加重并發(fā)癥。

視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病的治療急性期首用糖皮質(zhì)激素。甲潑尼松龍1克，靜脈點(diǎn)滴，每天1次，3～5天；以后依次每3天由500毫克，減為240毫克、120毫克。此后改為口服潑尼松60毫克，每天1次，每5～7天后減少10毫克；順序梯減至30～40毫克時(shí)，依據(jù)藥物起效時(shí)效的快慢，放緩減量的速度，如每2周減5毫克；減至5～10毫克時(shí)．每天1次，長期服用。

另外，可用血漿置換以及免疫吸附法，從血液循環(huán)中清除病理性AQP4-IgG、補(bǔ)體和細(xì)胞因子。對(duì)大劑量甲潑尼松龍沖擊療法不佳的患者，可靜注免疫球蛋白。免疫球蛋白可能對(duì)視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病急性期、殘留功能障礙恢復(fù)有益。

預(yù)防復(fù)發(fā)治療預(yù)防復(fù)發(fā)，防止反復(fù)復(fù)發(fā)導(dǎo)致的功能障礙累積。藥物可用單克隆抗體及免疫抑制劑，如薩特利珠單抗、利妥昔單抗及免疫制劑；硫唑嘌呤及廣譜免疫抑制，如氨甲嘌呤、他克莫司、環(huán)磷酰胺等。

康復(fù)治療視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病的康復(fù)治療同樣重要。對(duì)伴有肢體和吞咽功能障礙患者，應(yīng)早期進(jìn)行相應(yīng)的功能康復(fù)訓(xùn)練。但在大劑量激素療法時(shí)，應(yīng)避免過度活動(dòng)，以免加重骨質(zhì)疏松和股骨頭負(fù)重。當(dāng)激素減量到小劑量時(shí)，可鼓勵(lì)活動(dòng)，進(jìn)行相應(yīng)的康復(fù)訓(xùn)練。在日常生活中要保持心情愉快，克服不必要的心理負(fù)擔(dān)和對(duì)疾病的過度擔(dān)憂。在治療過程中要戒煙、戒酒，作息規(guī)律，充足睡眠，合理飲食，營養(yǎng)均衡。飲食上要多吃新鮮蔬菜、干果，補(bǔ)充維生素D等。癱瘓患者要常幫助其翻身，按摩受壓部位，以防壓瘡發(fā)生?；颊咭鄷裉枺瑘?jiān)持戶外活動(dòng)，提高自身免疫力，以提高機(jī)體抗病能力，有助于疾病康復(fù)。