章明建 楊文海

涎腺分泌性癌是一種較為罕見(jiàn)的腮腺惡性腫瘤，其形態(tài)學(xué)、免疫表型及分子遺傳學(xué)特征與乳腺分泌性癌有相似之處。該病術(shù)前定性困難，易誤診為其他類(lèi)型的涎腺腫瘤，如腺泡細(xì)胞癌。本文結(jié)合浙江省臺(tái)州市第一人民醫(yī)院口腔科接診腮腺分泌性癌1 例進(jìn)行病例回顧性分析，并查閱相關(guān)文獻(xiàn)資料，對(duì)其臨床及影像病理特征進(jìn)行剖析。

1 病例介紹

本文病例報(bào)道經(jīng)醫(yī)院醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)審查通過(guò)（批件號(hào)：2022-KY073-01）。

患者男，10 歲，因“左側(cè)面部腫物術(shù)后復(fù)發(fā)6 個(gè)月余”于2022 年2 月18 日入院?；純? 個(gè)月前因發(fā)現(xiàn)左側(cè)面部腫物，在當(dāng)?shù)厝嗣襻t(yī)院進(jìn)行手術(shù)切除治療，術(shù)后病理為腮腺腺瘤，術(shù)后3 個(gè)月發(fā)現(xiàn)左面部腫物再發(fā)，近1 個(gè)月來(lái)腫物逐漸增大，無(wú)疼痛和不適感?，F(xiàn)患兒來(lái)我院口腔科門(mén)診診治，門(mén)診以“左腮腺區(qū)腫物”收治。專(zhuān)科檢查：左腮腺前極處見(jiàn)皮膚輕微隆起，可見(jiàn)一長(zhǎng)度約1.5 cm 瘢痕，捫診可及一直徑約2.0 cm大小腫物，質(zhì)地中等，呈結(jié)節(jié)狀，界限清楚，活動(dòng)度可，捫診無(wú)疼痛不適感，未見(jiàn)口角歪斜、閉眼不全等癥狀，肉眼觀察口內(nèi)各涎腺導(dǎo)管分泌暢，張口無(wú)受限。頜頸未及明顯腫大淋巴結(jié)。入院后檢查血生化、血常規(guī)、凝血功能、胸部平片及心電圖未見(jiàn)明顯異常。腮腺平掃CT+增強(qiáng)檢查提示左側(cè)頸部皮下占位伴頸部多發(fā)小淋巴結(jié)，考慮惡性病變，腮腺副葉來(lái)源可能大（見(jiàn)圖1）。各項(xiàng)檢查完善后行全麻下左腮腺腫物局部擴(kuò)大切除術(shù)，術(shù)后行補(bǔ)液、止痛及預(yù)防腮瘺等對(duì)癥處理，病理回報(bào)為左腮腺分泌性癌（見(jiàn)圖2）。患者術(shù)后未及時(shí)來(lái)院復(fù)查，電話(huà)隨訪(fǎng)至2022 年8 月1 日，患兒家屬訴左側(cè)腮腺術(shù)區(qū)無(wú)疼痛，未捫及腫塊復(fù)發(fā)。

圖1 腮腺平掃CT+增強(qiáng)檢查

圖2 左側(cè)腮腺腫塊切除術(shù)后病理HE 染色（×40，×100）

2 討 論

涎腺分泌性癌是近年來(lái)新出現(xiàn)的一種較為罕見(jiàn)的涎腺惡性腫瘤，約70%發(fā)生于腮腺，其次為小唾液腺和頜下腺，文獻(xiàn)報(bào)道在肺[1]、甲狀腺[2]、皮膚[3]和鼻竇鼻腔[4]等部位也可發(fā)生?；颊咴谌魏文挲g均可發(fā)病，在兒童中發(fā)病罕見(jiàn)，文獻(xiàn)報(bào)道極少。其中，研究發(fā)現(xiàn)男性比女性發(fā)病率高。涎腺分泌性癌于2010 年由Skalova 等[5]首次報(bào)道，目前全球報(bào)道數(shù)百例，國(guó)內(nèi)大多以數(shù)篇個(gè)案或小宗病例報(bào)道的形式出現(xiàn)。臨床上常表現(xiàn)為偶發(fā)性無(wú)痛性腫物，病程短則1 個(gè)月，本例發(fā)現(xiàn)腮腺腫物進(jìn)行手術(shù)切除治療，術(shù)后病理診斷腮腺腺瘤，術(shù)后3 個(gè)月腫瘤復(fù)發(fā)，文獻(xiàn)報(bào)道[6]單純腫物切除術(shù)后復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)較高，結(jié)合文獻(xiàn)報(bào)道和本組病例分析，本病例符合這一疾病特征。

涎腺分泌性癌的病理及免疫組化特點(diǎn)[7]：（1）病變大體為孤立性的實(shí)性腫塊，界清，切面呈灰白色，質(zhì)韌；（2）鏡下呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，腫瘤細(xì)胞表現(xiàn)為實(shí)性，呈分葉狀、微囊、管狀、乳頭-囊狀或篩狀排列；（3）腫瘤細(xì)胞有小到中等大，圓形或卵圓形，胞質(zhì)豐富；（4）胞內(nèi)含有嗜酸性顆?；蛞号轄钅z質(zhì)，胞核小而均一；（5）免疫組化顯示腫瘤細(xì)胞強(qiáng)表達(dá)Mammaglobin、S-100 蛋白，且不表達(dá)DOG-1。本例患者在鏡下看到腫瘤細(xì)胞排列成腺管狀、巢狀、乳頭狀，浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，并有豐富的胞漿嗜酸。免疫組化示瘤細(xì)胞AE1/3、S-100 蛋白、GATA-3 均為陽(yáng)性，Calponin、P63、DOG-1、SMA 均為陰性（見(jiàn)圖3），符合上述特點(diǎn)。

圖3 左側(cè)腮腺腫塊切除術(shù)后免疫組化結(jié)果（IHC，×100）

影像特點(diǎn)及鑒別診斷：王松杰等[8]認(rèn)為，涎腺分泌性癌發(fā)病年齡較低，CT 表現(xiàn)為淺分葉狀，內(nèi)可見(jiàn)囊狀低密度影或結(jié)節(jié)樣影，增強(qiáng)后多呈不均勻強(qiáng)化，呈“快進(jìn)緩出”式的強(qiáng)化特點(diǎn)。本文病灶呈現(xiàn)不規(guī)則型，未見(jiàn)分葉，CT 增強(qiáng)掃描后動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化，CT值增幅在86 Hu，靜脈期較動(dòng)脈期有所減退，但是CT值仍呈較高密度，符合文獻(xiàn)報(bào)道的“快進(jìn)緩出”的強(qiáng)化特征。本文病灶局部與周邊結(jié)構(gòu)分界不清，CT 增強(qiáng)掃描后病灶內(nèi)部可見(jiàn)多個(gè)小囊狀低密度影，正對(duì)照文中提到的腫瘤細(xì)胞鏡下呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，病理見(jiàn)多發(fā)微囊結(jié)構(gòu)。在影像鑒別診斷方面，筆者認(rèn)為需要與下列疾病鑒別：（1）黏液表皮樣癌：是最常見(jiàn)的腮腺惡性腫瘤，多發(fā)生于成人和青少年，在臨床上多表現(xiàn)為腮腺區(qū)質(zhì)硬腫塊，并伴隨面神經(jīng)受累的臨床癥狀。病灶邊界不清，形態(tài)不規(guī)則，且腫瘤實(shí)性成分較多，囊性成分較少，囊腔多呈蟹足樣改變，經(jīng)增強(qiáng)掃描后呈明顯持續(xù)性強(qiáng)化[9]。（2）腺泡細(xì)胞癌：任何年齡段均可發(fā)病，以膨脹性生長(zhǎng)為主，多為實(shí)性軟組織密度，少數(shù)呈囊性，有壁結(jié)節(jié)，鈣化少見(jiàn)，增強(qiáng)掃描后輕度強(qiáng)化，對(duì)周邊組織侵犯較少。（3）多形性腺瘤：為最常見(jiàn)的涎腺腫瘤，好發(fā)于青中年，鈣化、囊性變少見(jiàn)，常邊界清楚，邊緣可不規(guī)則。增強(qiáng)掃描在早期輕度至中度強(qiáng)化，延遲掃描見(jiàn)持續(xù)性強(qiáng)化。（4）腺樣囊性癌：以中老年女性多見(jiàn)，發(fā)現(xiàn)病灶時(shí)多較大，界限不清，嗜神經(jīng)生長(zhǎng)，易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，CT 平掃為低密度篩孔樣，增強(qiáng)掃描呈中等至顯著強(qiáng)化。（5）上皮-肌上皮癌：較少見(jiàn)的發(fā)生在涎腺的惡性腫瘤，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，增強(qiáng)后呈明顯不均勻持續(xù)強(qiáng)化。涎腺分泌性癌是一種罕見(jiàn)的涎腺惡性腫瘤，兒童發(fā)生此病更為少見(jiàn)，文獻(xiàn)缺乏此類(lèi)的相關(guān)報(bào)道。分析本例疾病并復(fù)習(xí)文獻(xiàn)可知，兒童與成人的涎腺分泌性癌在影像學(xué)表現(xiàn)、病理表現(xiàn)及免疫組化上有著共同之處，但不同發(fā)病年齡預(yù)后不同，發(fā)病年齡越小預(yù)后越好[10]。

影像學(xué)檢查對(duì)于疾病的術(shù)前診斷、術(shù)后復(fù)查有著重要的作用，但術(shù)前僅憑影像學(xué)檢查難以做到精確診斷，確診需依靠病理。