王 剛，管 圣，唐加熱克，李陽陽

新疆維吾爾自治區(qū)人民醫(yī)院血管外科，新疆 烏魯木齊 830000

多發(fā)性大動(dòng)脈炎（Takayasu arteritis，TA）是一種可累及大動(dòng)脈的慢性非特異性炎癥，可發(fā)生在主動(dòng)脈生長的任何部位，并可累及大動(dòng)脈的主要分支，尤以左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈多見。TA最早由Mikito Takayasu提出，其于1908年首次詳細(xì)報(bào)道了1例21歲因眼部疾病導(dǎo)致失明的女性患者，隨后將其命名為Takayasu病。1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)發(fā)布了TA疾病的分類標(biāo)準(zhǔn)，從此TA的名稱在世界范圍內(nèi)被接受[1-2]。根據(jù)發(fā)病位置的不同，將其分為頭臂型、胸腹主動(dòng)脈型、腎動(dòng)脈型、肺動(dòng)脈型、混合型以及冠狀動(dòng)脈型；根據(jù)累及不同部位后的不同臨床表現(xiàn)，將其稱為高安病、無脈癥、主動(dòng)脈弓綜合征、青年女性動(dòng)脈炎、青年特發(fā)性大動(dòng)脈炎、縮窄性動(dòng)脈炎等。中國的TA發(fā)病率不高，可能是因?yàn)椴糠只颊咴跓o明顯動(dòng)脈狹窄和/或閉塞的臨床癥狀時(shí)未及時(shí)就診而被誤診，甚至漏診。TA雖然全球均有報(bào)道，但有明顯的區(qū)域性，如東亞、南亞、拉丁美洲等發(fā)病率較高[3-4]。TA青少年發(fā)病較多，尤其是青年女性多見，由于TA起病隱匿，輕者可無明顯癥狀，重者可危及生命，臨床癥狀不典型患者確診時(shí)已伴有較嚴(yán)重的動(dòng)脈炎癥反應(yīng)及管腔狹窄和/或閉塞引起的癥狀。因此，早篩查、早診斷、早治療對患者病情緩解以及預(yù)后有積極意義。本文將對TA的臨床表現(xiàn)、診斷和治療進(jìn)展進(jìn)行詳細(xì)綜述。

1 病因

目前TA的病因尚未完全明確，但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為自身免疫因素是導(dǎo)致TA的主要病因，如免疫球蛋白（immunoglobulin，Ig）A、IgM、C反應(yīng)蛋白等升高，類風(fēng)濕因子陽性等。此外，可能還與遺傳因素有關(guān)，目前多項(xiàng)研究已證實(shí)人類白細(xì)胞抗原（human leukocyte antigen，HLA）-B*52基因是唯一與TA具有相關(guān)性的等位基因[1,5]。TA可能還與育齡期女性體內(nèi)雌激素含量較高等密切相關(guān)。

2 病理

TA病變的早期或活動(dòng)期以單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞等炎性細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤動(dòng)脈全層后呈現(xiàn)的肉芽腫性炎癥為主[1,6]，此時(shí)臨床癥狀較輕，常被誤診或漏診。晚期動(dòng)脈外膜與周圍組織粘連，纖維組織及內(nèi)膜增生導(dǎo)致管壁增厚、僵硬，管腔狹窄，中膜彈性纖維斷裂，平滑肌細(xì)胞壞死致局部的動(dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤形成。

3 臨床表現(xiàn)

3.1 全身癥狀

TA可分為兩個(gè)階段：第一個(gè)階段為非典型癥狀的初始急性期，包括發(fā)熱、全身不適和體重減輕等，起病多緩慢、隱匿，輕者可無癥狀，但重者可危及生命。第二個(gè)階段為病變活動(dòng)期，此期主要引起動(dòng)脈閉塞和缺血（無脈和雜音）、跛行和高血壓等，可伴全身不適、發(fā)熱、肌肉酸痛、易疲勞、食欲缺乏、體重下降、多汗、月經(jīng)不調(diào)等癥狀，3%～28%的患者皮膚可能受累，較為常見的病變是結(jié)節(jié)性紅斑、壞疽性膿皮病、硬結(jié)性紅斑和潰瘍性病變，約2.6%的TA患者在疾病的晚期可發(fā)生炎癥性腸病[5]。此外，還可能會(huì)發(fā)生肺血栓形成、腦梗死、視力退化或失明、聽力問題、心絞痛、心肌梗死、心力衰竭、主動(dòng)脈瓣反流甚至猝死[6]。

3.2 局部癥狀

因炎癥累及不同部位，TA 的臨床表現(xiàn)各異，具體如下。（1）頭臂型：TA 多累及主動(dòng)脈弓及無名動(dòng)脈、頸總動(dòng)脈和鎖骨下動(dòng)脈等3條大分支，其中以左鎖骨下動(dòng)脈最為常見。累及無名動(dòng)脈或左側(cè)頸總動(dòng)脈時(shí)，可表現(xiàn)為眼及腦缺血癥狀，如視物模糊、眩暈、黑蒙、耳鳴、頭暈，少數(shù)患者還會(huì)出現(xiàn)短暫但較重的眼部不良表現(xiàn)，如白內(nèi)障、視力下降，甚至失明，如果出現(xiàn)這種情況，輔助檢查通常會(huì)發(fā)現(xiàn)頸動(dòng)脈或椎動(dòng)脈已有狹窄和/或閉塞。左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈發(fā)生狹窄和/或閉塞時(shí)表現(xiàn)為雙上肢酸麻、乏力、手指末端冰涼、動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，使血壓不對稱或測不出等，但因上肢有豐富的側(cè)支循環(huán)，所以即使病情進(jìn)入狹窄或閉塞的晚期階段，也不會(huì)引起較為嚴(yán)重的組織缺血壞死。（2）胸腹主動(dòng)脈型：女性TA 更容易累及膈上血管，而男性則更容易累及腹部血管[5]，主要表現(xiàn)為上肢高血壓，下肢供血不足，進(jìn)而出現(xiàn)下肢間歇性跛行、行走后下肢酸痛無力等癥狀，嚴(yán)重者可影響脊髓的供血?jiǎng)用}，出現(xiàn)大小便失禁等。（3）腎動(dòng)脈型：TA可累及單側(cè)或雙側(cè)的腎動(dòng)脈，超過2/3的TA患者患有高血壓，一般患者以高血壓為首要就診原因。TA患者血壓升高多由于腎臟缺血，引起腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)激活，繼而引起腎性高血壓。此類患者年齡較小，一旦出現(xiàn)高血壓，多為重度高血壓，重度高血壓定義為上肢收縮壓≥200 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）和/或舒張壓≥110 mmHg，下肢收縮壓≥230 mmHg和/或舒張壓≥110 mmHg[7]，故一般的降壓藥物作用不明顯，臨床中在確保無腎功能不全的情況下酌情使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（angiotensin-converting enzyme inhibitor，ACEI）和血管緊張素受體拮抗劑（angiotensin receptor blocker，ARB），排除支氣管哮喘、心動(dòng)過緩、房室傳導(dǎo)阻滯等禁忌證后使用β受體拮抗劑，如普萘洛爾。（4）肺動(dòng)脈型：與其他類型相比，肺動(dòng)脈型TA起病緩慢，病程較長，故在臨床中相對少見，病變可累及肺動(dòng)脈主干，也可累及肺段的分支動(dòng)脈，常引起心悸、氣短、胸悶，嚴(yán)重者可有咯血、呼吸困難等肺動(dòng)脈高壓表現(xiàn)。（5）混合型：TA多包括2種或2種以上類型，腎動(dòng)脈同時(shí)累及者居多，故患者多有明顯的高血壓，肺動(dòng)脈型與頭臂型是中國TA患者最為常見的類型[8]。（6）冠狀動(dòng)脈型：TA累及冠脈病變可分為3型，其中，Ⅰ型最為多見，即冠脈口及冠脈近端的狹窄或閉塞病變，故行冠脈手術(shù)時(shí)，手術(shù)時(shí)間一般建議在TA穩(wěn)定6個(gè)月后再行血運(yùn)重建治療[9]。

4 診斷

4.1 TA 診斷標(biāo)準(zhǔn)

1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（American College of Rheumatology，ACR）修訂了關(guān)于TA的診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）發(fā)病年齡≤40年；（2）肢體跛行；（3）雙側(cè)肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱；（4）雙上肢之間的血壓差＞10 mmHg；（5）鎖骨下動(dòng)脈或主動(dòng)脈有雜音；（6）動(dòng)脈造影異常[10-11]，確診需符合上述6項(xiàng)中的3項(xiàng)或3項(xiàng)以上。中國常用的診斷標(biāo)準(zhǔn)參考《大動(dòng)脈炎相關(guān)高血壓診治多學(xué)科專家共識(shí)》[12]：（1）40歲以下不明原因的高血壓；（2）脈搏不對稱或無脈；（3）血管雜音；（4）伴原因不明的發(fā)熱、頸痛、胸腹痛、紅細(xì)胞沉降率（erythrocyte sedimentation rate，ESR）或C反應(yīng)蛋白水平升高；（5）不明原因腎萎縮，或兩側(cè)腎臟不對稱；（6）難治性或高血壓急癥。

4.2 TA 活動(dòng)期的診斷標(biāo)準(zhǔn)

TA活動(dòng)期評估方法常采用1970—1990年美國國立衛(wèi)生研究院（National Institutes of Health，NIH）制定的標(biāo)準(zhǔn)：（1）指2種或2種以上指標(biāo)加重或有新發(fā)指標(biāo)；（2）僅存在全身癥狀（如發(fā)燒、肌肉骨骼疼痛等），未發(fā)現(xiàn)其他癥狀；（3）ESR 升高（＞20 mm/h）；（4）血管缺血或炎癥的特征，如跛行、脈搏減弱或消失、雜音、血管疼痛、上肢或下肢血壓不對稱；（5）通過影像學(xué)檢查診斷出的先前未受影響的血管出現(xiàn)新的血管病變[11]。此標(biāo)準(zhǔn)一直沿用至今，歐洲風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（European League Against Rheumatism，EULAR）建議[13-14]，除了NIH的5項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)外，還補(bǔ)充了嚴(yán)重腹痛、中風(fēng)、癲癇發(fā)作（非高血壓）、暈厥、眩暈、肢體輕癱、心肌梗死、心絞痛以及急性視覺癥狀（如黑蒙或復(fù)視等）。

4.3 輔助檢查

4.3.1 血清學(xué)檢查

目前對TA活動(dòng)期的評估主要基于臨床表現(xiàn)評分量表和非特異性炎癥生物標(biāo)志物，最常用的血清學(xué)指標(biāo)為ESR，其次是C反應(yīng)蛋白，此外還有白細(xì)胞介素6（interleukin-6，IL-6）及腫瘤壞死因子-α（tumor necrosis factor-α，TNF-α）等，對評估TA活動(dòng)期和轉(zhuǎn)歸均具有一定價(jià)值[15-17]，但部分患者在疾病早期（活動(dòng)期）時(shí)ESR值也可能正常，所以正常的ESR值有時(shí)會(huì)導(dǎo)致誤診[18]，因此，全面的臨床檢查并結(jié)合血管造影特征才是診斷TA的標(biāo)準(zhǔn)[15]，單憑臨床表現(xiàn)、血清學(xué)或影像學(xué)檢查診斷本癥的準(zhǔn)確性欠佳。

4.3.2 影像學(xué)檢查

TA診斷的金標(biāo)準(zhǔn)為動(dòng)脈壁活檢，早期診斷至關(guān)重要，影像學(xué)檢查不但無創(chuàng)，而且在早期診斷中具有較高的診斷價(jià)值，已成為確診TA的一線診斷方式。根據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)可將TA分為3種類型：Ⅰ型，累及腹主動(dòng)脈和/或腎動(dòng)脈；Ⅱ型，累及升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓及其分支、胸主動(dòng)脈；Ⅲ型，同時(shí)累及Ⅰ型和Ⅱ型[12]。1994年在東京舉行的國際TA會(huì)議根據(jù)病變的分布建立了血管造影分類：Ⅰ型（主動(dòng)脈弓分支，典型無脈疾病相關(guān)）、Ⅱa型（升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓及其分支）、Ⅱb 型（升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓及其分支、胸降主動(dòng)脈），Ⅲ型（胸降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈和/或腎動(dòng)脈）、Ⅳ型（腹主動(dòng)脈和/或腎動(dòng)脈）和Ⅴ型（Ⅱb型和Ⅳ型的組合），其中最常見的血管造影類型是Ⅳ型[11]。

血管超聲檢查對測定病變動(dòng)脈近遠(yuǎn)端的血流速度、波形以及管腔的狹窄和/或閉塞程度具有一定的診斷價(jià)值，尤其是對頸動(dòng)脈的檢查準(zhǔn)確性較高，并且檢查無創(chuàng)，可重復(fù)進(jìn)行，因此在臨床工作中備受青睞。

計(jì)算機(jī)斷層掃描血管成像（computer tomography angiography，CTA）和磁共振血管成像（magnetic resonance angiography，MRA）是繼血管超聲之后的又一項(xiàng)無創(chuàng)檢查，其可以在血管狹窄、閉塞、擴(kuò)張甚至動(dòng)脈瘤形成之前清晰觀察到血管周圍水腫和管壁的鈣化情況，也可在多數(shù)血管的活動(dòng)性炎癥階段提供動(dòng)脈壁解剖信息（如厚度、水腫和造影劑增強(qiáng)），故其是當(dāng)今診斷和監(jiān)測TA患者疾病活動(dòng)性最廣泛使用的方法[11]。對疑似TA的患者，因MRA無需使患者暴露在輻射中，故建議將MRA作為首選診斷方式，同時(shí)也是最合適隨訪的影像學(xué)檢查手段[19]，但使用糖皮質(zhì)激素治療過的患者再行MRA時(shí)，敏感性會(huì)顯著降低[20]。

18F-氟脫氧葡萄糖正電子發(fā)射斷層掃描（18F-fluoro-2-deoxy-D-glucose positron emission tomography，18F-FDGPET）對疑似血管炎可提供全面的診斷價(jià)值，如顯示動(dòng)脈受累的特點(diǎn)和基本特征[21]，當(dāng)炎癥不明確，炎癥標(biāo)記物和自身抗體常是非特異性的，PET-CT可方便地診斷無血管體征或癥狀的患者[22]。但作為一種新型且有價(jià)值的診斷工具，在描述TA活動(dòng)期方面的應(yīng)用仍然受到其高成本、高血糖水平、高輻射、不能監(jiān)測疾病活動(dòng)性等的限制。

血管造影通常是血管疾病的檢查金標(biāo)準(zhǔn)，同時(shí)也是治療性手段，可了解病變的部位、程度、范圍和側(cè)支循環(huán)情況。由于TA具有多發(fā)性，若累及左鎖骨下動(dòng)脈，造影時(shí)應(yīng)密切關(guān)注是否有竊血現(xiàn)象。血管造影雖屬于金標(biāo)準(zhǔn)，但其具有過敏反應(yīng)、血腫、醫(yī)源性栓塞和動(dòng)脈夾層等風(fēng)險(xiǎn)，而且不能觀察發(fā)炎的動(dòng)脈壁本身，故不將其視為常規(guī)檢查。動(dòng)脈造影常可見血管狹窄和/或閉塞，并有豐富的側(cè)支循環(huán)形成，且診斷的靈敏度較高，同時(shí)可以進(jìn)行腔內(nèi)治療[21]。

5 鑒別診斷

5.1 先天性疾病

（1）主動(dòng)脈縮窄：胸腹主動(dòng)脈型TA患者若伴有上肢高血壓，而下肢低血壓時(shí)，需考慮主動(dòng)脈縮窄的可能，主動(dòng)脈縮窄好發(fā)于男性，且縮窄多見于主動(dòng)脈弓部。（2）馬方綜合征：由于先天性結(jié)締組織發(fā)育不良，引起全身彈性纖維斷裂的一種先天性疾病，侵犯血管后易形成擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤樣改變，動(dòng)脈管壁較薄弱且易破裂是其主要特征[11]。

5.2 動(dòng)脈硬化閉塞癥

動(dòng)脈硬化閉塞癥多見于45歲以上的中老年人，病變血管多為大、中動(dòng)脈，常因管腔狹窄甚至閉塞引起肢體遠(yuǎn)端呈缺血性改變，如肢體跛行、疼痛、麻木、皮膚蒼白、冰涼、感覺異常甚至減退，但其多合并高血壓、高血糖和高血脂，即當(dāng)出現(xiàn)肢體動(dòng)脈粥樣硬化閉塞癥狀時(shí)，全身動(dòng)脈于此前已發(fā)生粥樣硬化，因?yàn)橹w動(dòng)脈的粥樣硬化性改變屬于早期表現(xiàn)。動(dòng)脈硬化閉塞癥患者造影可見管腔內(nèi)膜不平整，呈串珠樣改變，而TA患者管腔狹窄多呈竹節(jié)狀改變。

5.3 血栓閉塞性脈管炎

血栓閉塞性脈管炎患者也可發(fā)生肢體跛行，多發(fā)生于年輕且有吸煙史的男性，病變血管多為四肢的中、小動(dòng)靜脈，可伴有游走性淺靜脈炎且疼痛較為劇烈，多為血管痙攣所致管腔狹窄，故在治療時(shí)行腰2～4交感神經(jīng)結(jié)切除可徹底解除血管痙攣，緩解病情。

6 治療

TA的治療旨在控制血管炎癥及防止不可逆的器官損傷，包括非手術(shù)治療和手術(shù)治療，但總的原則是早期診斷、及時(shí)且積極地解除血管狹窄和/或閉塞，恢復(fù)遠(yuǎn)端肢體的血流，對治療效果及預(yù)后非常重要。TA活動(dòng)期原則上不進(jìn)行手術(shù)治療，一般于術(shù)前使用藥物控制病情直至穩(wěn)定，目前ESR和C反應(yīng)蛋白仍是觀察TA活動(dòng)期的主要指標(biāo)，若兩者不在正常范圍內(nèi)，仍繼續(xù)進(jìn)行藥物保守治療，但單純藥物治療僅局限于炎癥控制和癥狀緩解，效果并不明顯，多需病情緩解后行手術(shù)治療，解除管腔狹窄或閉塞，改善組織缺血癥狀。

6.1 藥物治療

6.1.1 糖皮質(zhì)激素（glucocorticoid，GC）

GC是治療TA的一線藥物，治療目標(biāo)是實(shí)現(xiàn)病情緩解，預(yù)防急性缺血性并發(fā)癥和長期損傷。ESR和C反應(yīng)蛋白是用藥期間的監(jiān)測指標(biāo)，兩者下降趨于正常后GC量可逐漸減低，但存在新的視力障礙等活動(dòng)期表現(xiàn)的患者應(yīng)立即給予大劑量GC沖擊治療[13]，可使60%～90%的TA患者癥狀得到緩解，而50%～80%的患者在停藥期間再次復(fù)發(fā)[23-24]。

6.1.2 免疫抑制藥物

免疫抑制是二線藥物，如非生物制劑中的氨甲蝶呤（methotrexate，MTX）、環(huán)磷酰胺（cyclophosphamide，CYP）。與GC比較，MTX可明顯降低疾病的復(fù)發(fā)率，但不適用于伴腎臟或肝臟疾病等患者，限制了其在老年人群中的使用。指南[13]建議，當(dāng)患者不符合EULAR治療標(biāo)準(zhǔn)時(shí)，MTX可被視為與GC聯(lián)合使用的輔助免疫抑制劑。目前尚無證據(jù)證明CYP誘導(dǎo)治療效果優(yōu)于MTX，且由于其性腺毒性和常見的長期不良反應(yīng)，CYP在年輕女性中的使用受到限制，因此，EULAR建議女性患者盡量避免使用CYP。但嚴(yán)重患者，如肺、視網(wǎng)膜受累或其他治療失敗以及不能耐受GC和MTX的患者可以考慮使用[13,25]。若存在難治性疾病的情況下，還可使用生物制劑，包括腫瘤壞死因子抑制劑（tumor necrosis factor inhibitor，TNFi）、利妥昔單抗（rituximab，RTX）、阿巴他肽、托珠單抗（tocilizumab，TCZ）等，其中TCZ 在TA 治療中顯示出了良好的療效，故也將GC與TCZ聯(lián)合作為TA 一線輔助治療[26-27]。在GC逐漸減量期間部分患者病情復(fù)發(fā)，但在聯(lián)合使用TCZ治療后復(fù)發(fā)率明顯降低，故將此聯(lián)合治療方案視為TA患者誘導(dǎo)治療無效時(shí)的替代方案，尤其是對于嚴(yán)重和/或難治性患者。因此，近年來，生物制劑（特別是TCZ）已成為治療難治性TA的理想化合物[25,28]，其他如硫唑嘌呤、霉酚酸酯和來氟米特等由于其不良反應(yīng)較多，臨床中較少應(yīng)用。

6.1.3 擴(kuò)管、祛聚藥物

右旋糖苷是最為常用的擴(kuò)管、祛聚藥物，因TA患者血壓高，故阿司匹林和雙嘧達(dá)莫等抗血小板的應(yīng)用也有助于改善循環(huán)，維持管腔的長期通暢性。

6.1.4 降壓藥物

胸腹主動(dòng)脈型和腎動(dòng)脈型TA 患者多合并高血壓，且通常為頑固性高血壓，一般的降壓藥物治療效果不明顯，臨床中多使用ACEI 和β 受體阻滯劑，但腎功能不全（肌酐＞265 mmol/L）、心功能不全、支氣管哮喘、心動(dòng)過緩、房室傳導(dǎo)阻滯等患者慎用。

6.2 手術(shù)治療

手術(shù)治療是TA最為有效的治療方法，除急診外，手術(shù)干預(yù)被視為最后的治療手段，通常TA經(jīng)藥物積極保守治療病情緩解且炎癥控制后才可行手術(shù)治療。手術(shù)治療的指征包括腎血管狹窄引起的高血壓、肢體跛行導(dǎo)致日常生活不能自理、腦缺血、腸系膜缺血、主動(dòng)脈反流、冠狀動(dòng)脈受累引起的心肌缺血和有破裂風(fēng)險(xiǎn)的動(dòng)脈瘤[29-30]。

6.2.1 腔內(nèi)治療

腔內(nèi)治療包括經(jīng)皮血管成形術(shù)、支架植入術(shù)，憑借其微創(chuàng)、安全、有效并可多次、反復(fù)進(jìn)行等優(yōu)勢，現(xiàn)已被越來越多地應(yīng)用于TA的治療中，甚至部分學(xué)者將其視為首選治療，特別是在、短段胸腹主動(dòng)脈型TA年輕患者的治療中，還可以作為開放手術(shù)的輔助治療方式。而對于血管內(nèi)介入治療，首選無支架的一期血管成形術(shù)，支架置入可用于一期或二期血管成形術(shù)失敗的患者[30]，因TA術(shù)后再狹窄率較高，故腔內(nèi)治療的遠(yuǎn)期療效尚未明確。

6.2.2 開放手術(shù)治療

手術(shù)治療的原則是重建動(dòng)脈，改善遠(yuǎn)端肢體的血液供應(yīng)。因TA炎癥累及動(dòng)脈壁全層，外膜與周圍組織粘連嚴(yán)重，且管壁病變部位較薄弱，直接手術(shù)滲血較多，游離困難，術(shù)后早晚期均易發(fā)生吻合口漏或假性動(dòng)脈瘤形成。因此，內(nèi)膜剝脫術(shù)、局部補(bǔ)片擴(kuò)大管腔、切除病變血管等現(xiàn)已較少使用，多選擇跨病變遠(yuǎn)、近端的正常動(dòng)脈旁路術(shù)。TA首選的手術(shù)方法一般不游離病變部位，吻合口均在正常動(dòng)脈組織，手術(shù)簡化、安全效果較好，并可保留已建立的側(cè)支循環(huán)，療效滿意。手術(shù)一般在藥物控制病情穩(wěn)定半年至一年后進(jìn)行，主要監(jiān)測指標(biāo)仍是ESR、C反應(yīng)蛋白，還有白細(xì)胞計(jì)數(shù)、體溫等。與血管成形術(shù)相比，手術(shù)治療的效果更佳[31]。

頭臂型TA的治療包括胸內(nèi)途徑轉(zhuǎn)流術(shù)和胸外途徑轉(zhuǎn)流術(shù)2種。胸內(nèi)途徑轉(zhuǎn)流較為常用的術(shù)式為升主動(dòng)脈-頸總動(dòng)脈或左鎖骨下動(dòng)脈旁路轉(zhuǎn)流[31]，當(dāng)弓上分支均被累及時(shí)，分支之間的轉(zhuǎn)流已無濟(jì)于事，故應(yīng)行此術(shù)式為上肢和頭部供血，如果風(fēng)險(xiǎn)可以控制在較低水平，其是I型TA患者理想的治療選擇[32]。胸外途徑轉(zhuǎn)流常用術(shù)式為鎖骨下動(dòng)脈-頸總動(dòng)脈旁路轉(zhuǎn)，適用于鎖骨下或頸總動(dòng)脈起始部位病變者；頸總動(dòng)脈-頸總動(dòng)脈旁路轉(zhuǎn)流適用于無名動(dòng)脈或左側(cè)頸總動(dòng)脈病變者；腋動(dòng)脈-腋動(dòng)脈旁路轉(zhuǎn)流適用于高齡或高危的患者，可改善患肢缺血情況和椎動(dòng)脈竊血。TA整個(gè)主動(dòng)脈都可能發(fā)生動(dòng)脈瘤，但小于2 cm且無進(jìn)展性增大跡象的動(dòng)脈瘤不需要干預(yù)[30]。手術(shù)解剖過程中應(yīng)避免對周圍組織的損傷，以及移植物中血栓沖刷到腦動(dòng)脈引起卒中的風(fēng)險(xiǎn)。

胸腹主動(dòng)脈型TA 的治療包括胸主-腹主動(dòng)脈旁路轉(zhuǎn)流，適用于上肢高血壓而下肢缺血的患者；升主動(dòng)脈-腹主動(dòng)脈旁路轉(zhuǎn)流，適用于胸腹主動(dòng)脈長段狹窄且無法行胸主-腹主動(dòng)脈旁路轉(zhuǎn)流術(shù)的患者；腋-股動(dòng)脈或腋-雙側(cè)股動(dòng)脈旁路轉(zhuǎn)流，多適用于全身情況差且胸腹主動(dòng)脈狹窄者，其癥狀多由下肢低血壓或上肢繼發(fā)性高血壓以及心力衰竭引起。腋-股旁路手術(shù)后可增強(qiáng)血管床和逆行腎血流量，可實(shí)現(xiàn)有效的血壓控制并改善心、腎功能，故認(rèn)為腋-股動(dòng)脈旁路術(shù)對合并難治性心力衰竭的TA患者有效[33]。主動(dòng)脈根部病變繼發(fā)升主動(dòng)脈瘤（ascending aorticaneurysm，AAA）或病變累及瓣膜并引起中重度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全（aortic regurgitation，AR）患者，開放手術(shù)仍然屬于首選的治療方法[34]，一般首選術(shù)式為主動(dòng)脈根部置換或者Bentall手術(shù)[35]。

腎動(dòng)脈炎可常繼發(fā)于大動(dòng)脈炎，已成為TA患者預(yù)后不良和早期死亡的主要原因之一。腎動(dòng)脈炎進(jìn)展為大動(dòng)脈炎性腎動(dòng)脈狹窄（Takayasu arteritis renal artery stenosis，TARAS）后可能導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥，包括惡性高血壓、心腦血管疾病和缺血性腎病，尤其是腎動(dòng)脈狹窄≥70%的難治性腎血管性高血壓[36]，更應(yīng)積極恢復(fù)腎動(dòng)脈血運(yùn)，經(jīng)糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑等聯(lián)合治療穩(wěn)定患者病情后，可行腎動(dòng)脈重建恢復(fù)腎動(dòng)脈血運(yùn)，部分患者經(jīng)此聯(lián)合治療后可恢復(fù)腎功能。腎動(dòng)脈型TA 手術(shù)方式首選經(jīng)皮血管腔內(nèi)成形術(shù)，開放手術(shù)長期生存率則更加明顯[37]。

肺動(dòng)脈型TA由于累及多部位的肺動(dòng)脈，且遠(yuǎn)端也常有病變，故一般不行外科手術(shù)干預(yù)。

冠狀動(dòng)脈型TA偶爾會(huì)累及冠狀動(dòng)脈口導(dǎo)致心肌缺血。雖然冠狀動(dòng)脈開口血管成形術(shù)可治療開口狹窄，但補(bǔ)片材料和長期效果尚存在爭議。研究顯示，使用股動(dòng)脈（femoralartery，F(xiàn)A）作為冠狀動(dòng)脈開口血管成形術(shù)的補(bǔ)片材料，并用縱向切口擴(kuò)大冠狀動(dòng)脈口，然后進(jìn)行矩形FA補(bǔ)片增強(qiáng)，以延長狹窄的冠狀動(dòng)脈口，從而使冠狀動(dòng)脈口狹窄得到成功修復(fù)，也因此認(rèn)為FA貼片的開口血管成形術(shù)是治療TA冠狀動(dòng)脈開口狹窄的合理手術(shù)策略[38]。但冠狀動(dòng)脈型TA多發(fā)，炎癥滲透動(dòng)脈壁全層，故術(shù)后縫合多有困難，因此對于在冠狀動(dòng)脈旁路移植手術(shù)（coronary artery bypass grafting，CABG）后發(fā)生移植失敗的患者，經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈介入治療（percutaneous coronary intervention，PCI）初始治療后再狹窄雖然很常見，但仍然是一個(gè)較為理想的替代方案[39]。

7 小結(jié)與展望

TA是動(dòng)脈管壁的炎癥波及全層后引起的一種慢性肉芽腫性炎癥，病因及病理生理過程均較為復(fù)雜。早期臨床表現(xiàn)無特異性，活動(dòng)期病變的評估也只是憑借ESR、C-反應(yīng)蛋白及影像學(xué)檢查。臨床治療主要是使用藥物暫時(shí)控制炎癥、穩(wěn)定病情，從而延緩疾病進(jìn)展，卻不能徹底根治。待病穩(wěn)定后通常可行手術(shù)治療，而手術(shù)治療也只是對癥治療，僅針對管腔已有明顯狹窄和/或閉塞而引起缺血癥狀的患者。因此，TA手術(shù)治療雖較有一定的效果，但仍屬于局部對癥治療，并不能延緩其他部位的炎癥進(jìn)展，更無法根除TA。近年來，雖然血管旁路轉(zhuǎn)流術(shù)及置換術(shù)的效果確切，但開放性大手術(shù)如腦卒中、神經(jīng)損傷和大出血等風(fēng)險(xiǎn)不容忽視。TA腔內(nèi)治療雖然效果立竿見影，而遠(yuǎn)期效果卻有待進(jìn)一步驗(yàn)證，隨著旋切、激光、藥物涂層球囊等新技術(shù)的問世，遠(yuǎn)期再狹窄的難題終將會(huì)被攻克，腔內(nèi)治療也可作為TA患者新型、安全、有效的微創(chuàng)治療方法。

綜上所述，臨床對TA患者的治療應(yīng)綜合評估其病情，根據(jù)血清學(xué)指標(biāo)評估其活動(dòng)性，依據(jù)影像學(xué)檢查或造影明確受累動(dòng)脈的部位、程度及范圍，從而選擇合適的個(gè)體化治療方法，以便獲得更高的治療滿意度。