鄒鑫

骨髓增生異常綜合征具有髓細胞分化及發(fā)育異常特點, 表現為無效造血, 容易轉變成急性髓細胞白血病。該病多發(fā)生在老年群體中, 且年齡和發(fā)病率呈正比。骨髓增生異常綜合征具有較強的異質性, 臨床特征較為復雜, 臨床中無特異的治療方式。針對老年骨髓增生異常綜合征患者, 由于老年人機體基礎情況不佳, 很難利用異體干細胞移植和化療進行治療, 僅能實施輸血等對癥治療, 預后效果相對較差［1］。老年患者大部分伴發(fā)不同的慢性疾病, 這些疾病有可能掩蓋骨髓增生異常綜合征的癥狀, 影響診斷。因此, 骨髓增生異常綜合征的診斷和治療始終是臨床關注的問題［2］。本文對老年骨髓增生異常綜合征的臨床特征進行研究,以提升臨床診治水平, 詳情報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 隨機從本院2016 年1 月～2021 年1 月初診為老年骨髓增生異常綜合征患者中選取80 例進行分析, 男50 例, 女30 例；年齡67～85 歲。患者經血常規(guī)、骨髓穿刺、活體組織學、染色體等檢查確診。80 例患者中26 例難治性貧血, 22 例環(huán)狀鐵粒幼細胞性貧血, 13 例難治性貧血伴原始細胞增多型, 13 例轉變中的難治性貧血伴原始細胞增多型, 6 例慢性粒-單核細胞白血病。

1.2 方法 基于患者就診時的臨床表現、伴發(fā)疾病情況、實驗室檢查結果等方面進行回顧性分析。

1.3 觀察指標 分析患者入院臨床表現、實驗室檢查結果、伴發(fā)疾病情況。

2 結果

2.1 入院臨床表現情況分析 入院時, 患者主要臨床表現為：①貧血與出血, 共35 例。包括心悸、乏力、面色和鞏膜蒼白；四肢和頸部皮膚散在有出血點、牙齦和鼻出血；②發(fā)熱, 共46 例。見表1。

表1 80 例患者入院臨床表現情況分析［(n)%］

2.2 實驗室檢查情況分析 外周血、骨髓穿刺等檢查結果：①血紅蛋白輕度降低29 例、中度降低38 例、重度降低13 例；②外周血見網織紅細胞計數減少42 例,白細胞降低19例, 白細胞增高29例, 血小板減少13例；外周血涂片中有核紅細胞42 例、有原始或幼稚粒細胞45 例；③骨髓穿刺涂片顯示, 骨髓增生活躍54 例, 骨質增生低下26 例。所有患者都存在病態(tài)造血, 程度存在一定差異。

2.3 伴發(fā)疾病情況分析 80 例患者伴發(fā)疾?。喊榘l(fā)高血壓58 例, 伴發(fā)糖尿病22 例, 伴發(fā)冠心病48 例,伴發(fā)腦血管病29 例, 伴發(fā)潰瘍病22 例, 伴發(fā)丙型肝炎3 例, 伴發(fā)慢性阻塞性肺疾病13 例。見表2。

表2 80 例患者伴發(fā)疾病情況分析［n(%)］

3 討論

相關研究顯示, 老年骨髓增生異常綜合征患者均有外周血常規(guī)變化, 經過監(jiān)測血常規(guī)對早期診斷骨髓增生異常綜合征提供重要線索［3］。老年骨髓增生異常綜合征患者的主要特點之一就是貧血, 在本文研究中有35 例患者存在貧血與出血癥狀, 包括心悸、乏力、面色和鞏膜蒼白；四肢和頸部皮膚散在有出血點、牙齦和鼻出血, 大部分患者是重度貧血癥狀, 從中可以看出老年骨髓增生異常綜合征患者容易出現重度貧血。且本文重度貧血患者都是難治性貧血(RA)型, 有可能和RA 起病較為隱匿、病程發(fā)展緩慢, 以至于患者出現耐受而無及時診治有關。盡管本文部分患者外周血紅細胞平均體體積出現減小或增加, 但紅細胞平均血紅蛋白濃度處于正常范圍, 且有42 例患者有核紅細胞,但網織紅細胞沒有顯著增加［3］。本文研究顯示, 有45 例有原始或幼稚粒細胞, 且大多數患者的骨髓有核紅細胞核畸形, 包漿有點彩、骨髓成熟紅細胞中細胞大小不同, 這些紅系形態(tài)學改變和葉酸、維生素B12、鐵缺乏性貧血、再生障礙性貧血導致的變化不同［4］。

本文研究顯示, 患者入院進行外周血、骨髓穿刺等檢查, 血紅蛋白輕度降低29 例、中度降低38 例、重度降低13 例。外周血見網織紅細胞計數減少42 例,白細胞降低19 例, 白細胞增高29 例, 血小板減少13 例；外周血涂片中有核紅細胞42 例、有原始或幼稚粒細胞45 例。骨髓穿刺涂片顯示, 骨髓增生活躍54 例, 骨質增生低下26 例；且所有患者都存在病態(tài)造血, 程度存在一定差異。其中RA 患者、伴環(huán)形鐵粒幼細胞增多的RA(RAS)患者和RA 伴有原始細胞過多(RAEB)患者相比, 出現外周血白細胞數量異常、骨髓幼稚細胞異常定位(ALIP)現象幾率要小很多, 這有可能和骨髓增生異常綜合征亞型間發(fā)病機制異質性相關［5,6］。骨髓檢查中發(fā)現, 患者巨核細胞數量大多處于增加狀態(tài), 且大部分患者巨核細胞有形態(tài)異常情況, 其中檢出率最高的是小圓核巨核細胞, 緊接著是多圓核巨核細胞, 檢出率最低的是淋巴樣小巨核細胞［7,8］。從中可以看出, 骨髓增生異常綜合征患者巨核細胞形態(tài)學變化的一個顯著特征是小圓核巨核細胞增多。

本文研究顯示, 80 例患者中, 伴發(fā)高血壓有58 例,伴發(fā)糖尿病有22 例, 伴發(fā)冠心病有48 例, 伴發(fā)腦血管病有29 例, 伴發(fā)潰瘍病有22 例, 伴發(fā)丙型肝炎有3 例,伴發(fā)慢性阻塞性肺疾病有13 例。伴發(fā)冠心病、糖尿病等疾病導致部分患者盡管已經有骨髓增生異常綜合征導致貧血等情況, 但貧血等癥狀被伴發(fā)疾病掩蓋而未就診, 一直到體檢時才發(fā)現存在血液系統(tǒng)異常；還有部分患者一直到發(fā)展成為嚴重貧血癥狀、感染發(fā)熱后就診才發(fā)現血液系統(tǒng)異常。從中可以看出, 老年骨髓增生異常綜合征患者的年齡相對較大, 且伴隨各種老年病, 這在很大程度上會掩蓋骨髓增生異常綜合征引發(fā)的不適癥狀, 導致病情隱匿, 延誤診治。骨髓增生異常綜合征引起的貧血、感染、出血使得患者伴發(fā)的其他疾病的病情加重, 最終導致全身情況惡化, 其中患者體重、血清白蛋白水平降低等會影響到骨髓增生異常綜合征治療方案的選擇, 進而影響到治療效果, 最終形成骨髓增生異常綜合征和其他伴發(fā)疾病互相加重的惡性循環(huán)［9,10］。如果老年人有原有疾病不明原因加重,需要及時常規(guī)檢查其血細胞形態(tài)學, 進而及時排除是否有新發(fā)生骨髓增生異常綜合征等疾病。

老年骨髓增生異常綜合征在以往臨床治療中, 大多利用雄激素制劑、雄激素聯(lián)合造血生長因子、小劑量化療、免疫調節(jié)、輸入大劑量維生素B12等治療方案,但這些治療方法的效果均不理想, 且容易出現出血、感染等并發(fā)癥［11,12］。由此可以看出, 常規(guī)治療骨髓增生異常綜合征患者的效果不夠理想, 且對老年患者化療具有較大的副反應, 因此, 在治療老年骨髓增生異常綜合征患者時需要注重抗感染、輸血等對癥支持治療,進而有效緩解患者癥狀, 提升其生活質量。需要注意的是, 老年患者自身免疫功能較低, 且伴發(fā)疾病相對較多, 利用免疫抑制劑治療需要權衡利弊, 謹慎利用。

骨髓增生異常綜合征發(fā)病率受年齡影響?，F階段, 我國老齡化問題嚴重, 老年骨髓增生異常綜合征患者數量也在隨之增加, 怎樣早期診斷與治療該疾病成為重點研究內容。相關研究顯示, 細胞遺傳學檢測有助于早期診斷該疾?。?3］。條件允許情況下, 可以根據WHO 新標準對骨髓增生異常綜合征進行診治, 但受到醫(yī)療條件影響, 我國大部分醫(yī)院仍然需要依靠臨床癥狀、體征、血常規(guī)等檢查進行骨髓增生異常綜合征診治。因此, 結合形態(tài)學變化對老年骨髓增生異常綜合征進行診治, 且及時做好總結交流, 有助于改善患者預后。

綜上所述, 老年骨髓增生異常綜合征有效治療方式還需要進一步研究, 在治療過程中需要對疾病分型、伴發(fā)疾病及實驗室檢查結果等進行全面考慮, 選擇適合的治療方案, 有效改善患者臨床癥狀, 降低死亡率。