◎呂傳彬

重慶大學(xué)附屬三峽醫(yī)院（404000）

賁門失弛緩癥是一種食管運動障礙疾病，患者最常見的癥狀是吞咽困難，食物會停留在食管幾個小時甚至幾天，無法下至胃腔而造成逆流，若不及早治療會引發(fā)其他健康問題。

賁門失弛緩癥又稱賁門痙攣、巨食管，是由于食管賁門的神經(jīng)肌肉功能障礙所致的食管功能障礙，繼而引起食管下端括約肌弛緩不全，食物無法順利通過而滯留，從而逐漸使食管張力、蠕動減低以致食管不斷擴張。

在正常進食的情況下，食物會經(jīng)過食管進入胃腔，而食管與胃部交接處的食管下括約肌成為賁門，可藉由神經(jīng)反射作用蠕動，在食物經(jīng)過時適當(dāng)?shù)胤潘?，讓食物順利進入胃腔，并適時收縮，避免胃酸倒流。 如果一個人進食時食管蠕動減慢，加上賁門對吞咽反應(yīng)遲緩或閉合，食物就無法通過而卡在食管內(nèi)，這就是賁門失弛緩癥。

此疾病的主要特征是吞咽時食管蠕動功能停止，食管下括約肌高壓和對于吞咽動作的松弛反應(yīng)減弱，臨床表現(xiàn)為吞咽困難、胸骨后疼痛、消瘦、食物逆流以及因食物逆流而誤吸入氣管所致的咳嗽、肺炎等。

不過，賁門失弛緩癥的病因迄今仍未有明確定論，一般認(rèn)為是神經(jīng)肌肉功能障礙所致，其發(fā)病與食管肌層內(nèi)Auerbach神經(jīng)節(jié)細(xì)胞變性、減少或缺乏以及副交感神經(jīng)分布缺陷有關(guān)。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞退變的同時，常伴有淋巴細(xì)胞浸潤的炎癥表現(xiàn)，研究認(rèn)為病因可能與感染、免疫因素有關(guān)。

賁門失弛緩癥并非罕見疾病，根據(jù)現(xiàn)有的統(tǒng)計，每10 萬人中有1至2例病例。但是，數(shù)據(jù)顯示的可能只是冰山一角，因為許多人將此病癥誤解為另一常見消化道疾病“胃食管反流病”。

賁門失弛緩癥癥狀

吞咽困難——無痛性吞咽困難是最常見的癥狀，發(fā)病過程可急可緩，初期癥狀輕微，僅在飽餐后有飽脹感，吞咽困難多為間歇性發(fā)作，常因情緒波動、發(fā)怒、憂慮、驚駭或進食過冷和辛辣等刺激性食物而誘發(fā)。發(fā)病初期吞咽困難癥狀時有時無，后期則轉(zhuǎn)為持續(xù)性吞咽困難，少數(shù)患者咽下流質(zhì)食物甚至比吞咽固體食物更為艱難。

疼痛——可為悶痛、灼痛、針刺痛、割痛或錐痛。疼痛部位多在胸骨后及中上腹，也有的在胸背部、右側(cè)胸部、右胸骨緣以及左季肋部。疼痛發(fā)作有時與心絞痛相似，在吞下藥物后可緩解。隨著吞咽困難的情況逐漸加劇，梗阻以上食管的進一步擴張，疼痛反而逐漸減輕。

食物逆流——由于吞咽困難加劇、食管進一步擴張，吞咽下的食物會留在食管內(nèi)長達(dá)數(shù)小時甚至數(shù)日，而在體位改變時逆流而出。從食管逆流出來的內(nèi)容物因未進入過胃腔，故無胃內(nèi)嘔吐物的特點，但可混合大量黏液和唾液。在并發(fā)食管炎、食管潰瘍時，逆流物可能帶血。

體重減輕——當(dāng)吞咽困難變得頻繁和情況加重時，就會影響食欲，或不思進食，進食量銳減，且進食的食物并未進入胃腔，因而人體日漸消瘦。患者往往因吞咽困難而采取挑食、慢食、進食時或食后多飲湯水將食物沖下食管，或食后伸直胸背部、用力深呼吸等方法，協(xié)助吞咽動作。

病程較長者就會出現(xiàn)體重下降、營養(yǎng)不良及缺乏維生素等狀況，甚至產(chǎn)生心理影響，比如抗拒社交（不敢吃、吃不多、篩選特定食物來吃、怕影響別人等等）。

貧血和出血——患者常見貧血問題，偶有食管炎所致的出血。

其他癥狀——由于食管下端括約肌張力的增高，患者很少發(fā)生呃逆，是吞咽困難之外的另一賁門失弛緩癥常見癥狀。發(fā)病到后期時，極度擴張的食管會壓迫胸腔內(nèi)器官而產(chǎn)生干咳、氣急、發(fā)紺和聲音嘶啞等。

賁門失弛緩癥診斷

1.賁門失弛緩癥不等于胃食管反流：賁門失弛緩癥常被誤認(rèn)為胃食管反流，因患者都會出現(xiàn)胸口疼痛、胃灼熱的相似癥狀。

事實上，賁門失弛緩癥和胃食管反流的情況相反，前者是因為賁門閉合，造成食物無法通過所致，后者則是因為賁門過于松弛，造成胃酸倒流。

此外，胃食管反流只要在確診后采用藥物治療即可，現(xiàn)有的治療藥物有效率高達(dá)95%，若已服藥一段時期（比如1個月之后）仍未改善，則須檢查是否存在其他病因。所以，與其自己猜測，最好前往醫(yī)院檢查和診斷，接受正確治療。

2.胃鏡檢查：患者首先要接受胃鏡檢查，而胃鏡檢查結(jié)果往往顯示異常，但是胃鏡操作者缺乏經(jīng)驗的話，很容易漏診。經(jīng)驗豐富的腸胃科醫(yī)生就能看出賁門失弛的問題。

首先，醫(yī)生會發(fā)現(xiàn)病人的食管腫大，主要是因為賁門長期閉合，造成食物積存而撐大食管，即使病人進行檢查前已禁食超過6個小時，胃鏡檢查依然顯示食管內(nèi)有未消化的食物，這些都是賁門失弛緩癥的典型癥狀。

在正常情況下，檢查人員將胃鏡檢查工具置入食管時，可輕易通過直達(dá)胃部，若是賁門失弛緩癥患者的食管，則需要稍微使力，才能把檢查工具經(jīng)過食管直達(dá)胃部，賁門越緊就表示病情程度越重。

3.鋇餐檢查：另一項檢測方式是鋇餐檢查，即喝下硫酸鋇乳液后接受X 光掃描，因為硫酸鋇乳液可附著在食管壁上，輔助X射線成像，可更清楚地看到食管和胃的形態(tài)。若發(fā)現(xiàn)食管腫大，而且喝下的硫酸鋇乳液依然卡在食管上甚至吐出來，就可初步判斷是賁門失弛緩癥。

硫酸鋇不會被消化，最終會和糞便一起排出體外，類似的方式還有使用硫酸鋇乳液灌腸，作大腸鋇劑灌腸造影。

4.食管壓力測定：利用高解析度的食管壓力計，測量食管壓力，并可分析出賁門失弛緩癥的程度和種類，不同程度和種類的賁門失弛緩癥有不同的治療和預(yù)后。

一般賁門失弛緩癥依據(jù)食管測壓檢查分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型，最常見的為Ⅱ型患者，Ⅰ、Ⅱ型患者對治療都有良好反應(yīng)，第Ⅲ型則較棘手，患者常伴有胸痛癥狀。

賁門失弛緩癥治療方式

賁門失弛緩癥主要有內(nèi)科治療、內(nèi)窺鏡治療以及經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開術(shù)3 種治療方式。無論哪一種治療，都是以松弛賁門，讓食物順利通過賁門下到胃腔里為目標(biāo)。

1.內(nèi)科治療：主要是服用鎮(zhèn)靜解痙藥物以緩解吞咽困難癥狀，為防止睡眠時食物溢流入呼吸道，可用高枕或墊高床頭。

2.內(nèi)窺鏡治療：廣泛使用的微創(chuàng)技術(shù)，傳統(tǒng)內(nèi)鏡治療手段主要包括內(nèi)鏡下球囊擴張和支架植入治療、鏡下注射A 型肉毒桿菌毒素以及內(nèi)視鏡肌肉切開和硬化劑注射治療等。 內(nèi)視鏡球囊擴張術(shù)是通過內(nèi)視鏡置入球囊和擴張，以打開狹窄的食管達(dá)到治療目的。不過，這項治療需要重復(fù)多次擴張，并有食管破裂的風(fēng)險，因而雖是有效治療，但也具有一定的風(fēng)險。

3.外科手術(shù)：降低術(shù)后胃食管逆流。在經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開術(shù)之前，另一常見外科治療是食管肌肉切開術(shù)，即開胸或開腹的方式，將食管賁門肌肉切開，這種方式后來進一步發(fā)展到以腹腔鏡的方式進行賁門肌肉切開，縮小創(chuàng)口，提高安全度，縮短復(fù)原時間。

外科手術(shù)治療相對持久，但開胸或開腹手術(shù)對賁門括約肌的切入較深，同時需要實行胃底折疊術(shù)，以降低病人術(shù)后可能發(fā)生嚴(yán)重胃食管反流的問題，同樣具有一定的風(fēng)險。

進一步改良的經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開術(shù)則成為目前的首選方式。從2018 年進行首例手術(shù)開始，日本已累計治療大約5000 例病例，全球累計超過1萬例。