陳 玲,侯香萍,肖永宏

云南省第一人民醫(yī)院檢驗科,云南昆明 650032

髓外造血(EMH)是β地中海貧血的并發(fā)癥之一,幾乎發(fā)生于每個器官,易累及肝臟和脾臟,非肝脾性EMH常累及脊柱和胸部,肺實質和胸膜少見,當累及胸膜時可導致胸腔積液[1-2]?，F(xiàn)將β地中海貧血患者并發(fā)胸膜EMH出現(xiàn)胸腔積液1例報道如下。

1 臨床資料

患者,男,45歲,3個月前出現(xiàn)胸痛、胸悶、咳嗽,診斷為肺炎,予以對癥治療后病情好轉,但仍感胸痛、胸悶。10余年前因貧血輸血治療發(fā)現(xiàn)脾大。以多發(fā)性骨髓瘤可能收入院。查體:體溫36.8 ℃,一般情況欠佳,貧血貌,全身淺表淋巴結無腫大,雙肺呼吸音粗糙,右下肺呼吸音減低且聞及少許濕性啰音,脾臟肋下約2 cm,質韌。開展進一步輔助檢查,血液常規(guī)+網織紅細胞:白細胞計數為3.34×109/L,紅細胞計數(RBC)為3.72×1012/L,血紅蛋白(Hb)為61 g/L,紅細胞比積為0.217,平均紅細胞體積為58.3 fL,平均紅細胞血紅蛋白含量為16.4 pg,平均紅細胞血紅蛋白濃度為281 g/L,血小板計數為96×109/L,網織紅細胞百分比為2.94%,網織RBC為109.4×109/L。骨髓穿刺:增生性貧血骨髓象(考慮地中海貧血),漿細胞比例不高。骨髓活檢:三系增生,漿細胞、淋巴細胞比例不高。流式細胞術免疫分型:所檢測抗體范圍內未見明顯異常,考慮為髓系前體細胞,漿細胞比例<0.01%。血清蛋白電泳:HbA百分比為93.1%,HbF 百分比為1.7%,HbA2百分比為5.2%,考慮為β地中海貧血。骨髓增殖性腫瘤基因全套篩查呈陰性。胸腔積液常規(guī)及細胞學檢查:顏色呈紅色,透明度渾濁,漿膜黏蛋白定性試驗(++),有核細胞總數為6 153×106/L,體液RBC為18 000×106/L,體液間皮細胞分類7%,體液淋巴細胞分類18%,體液中粒細胞分類70%,體液巨噬細胞分類4%,嗜酸粒細胞1%,涂片有核細胞量較多,以中性粒細胞為主,可見早、中幼粒細胞及早、中、晚幼紅細胞,偶見巨核細胞,考慮為EMH。見圖1、2。胸腔積液查癌細胞:有少許非典型細胞。胸腔積液蠟塊:有非典型細胞,腫瘤性病變不能排外。血清輕鏈KAPPA、LAMBDA定量結果正常。男性腫瘤標志物:糖類抗原125為50.00 U/mL,糖類抗原153為27.30 U/mL,血清皮質醇和血漿促腎上腺皮質激素無明顯異常。1,3-β-D葡聚糖檢測(G試驗)、半乳糖甘露醇聚糖抗原檢測(GM試驗)、結核抗體檢查等均為陰性。痰涂片查抗酸菌、胸腔積液查抗酸桿菌均為陰性。CT檢查:左側胸膜局部呈丘狀增厚,各骨局部可見散在少許小斑片狀骨質破壞,考慮為EMH。左肺下葉外基底段實性結節(jié),考慮為炎癥結節(jié)。給予抗感染治療,補充造血原料和輸血,患者一般情況穩(wěn)定后予以出院。

注:a、h為中性中幼粒細胞;b為單核細胞;c為間皮細胞;d為淋巴細胞;e為早幼紅細胞;f為間皮細胞;g為中幼紅細胞;i為巨核細胞。

注:a為成熟中性粒細胞;b為晚幼紅細胞。

2 討 論

EMH是骨髓外血細胞的生理性代償增生,β地中海貧血患者并發(fā)EMH時累及器官不同則臨床特征不同,主要為脾臟、肝臟、淋巴結、胸部和脊柱造血組織腫塊、骨畸形等,易誤診為腫瘤[3-6]。進行穿刺細胞學檢查或活檢可見其細胞形態(tài)及各時期細胞分布與骨髓片相似,包括紅系、髓系前體細胞和巨核細胞,為EMH組織,有助于準確診斷EMH[7-8]。當EMH累及胸膜時在胸腔積液中存在造血前體細胞,在可行的情況下應進行診斷性胸腔穿刺,以明確胸腔積液的性質,若原因不明應考慮胸膜活檢[9]。

本例患者為中年男性,抗炎治療后仍然胸痛,疑為淋巴瘤,進一步檢查后考慮為β地中海貧血,外周血涂片中偶見晚幼紅細胞,胸腔積液常規(guī)細胞學檢查可見紅系、髓系前體細胞和巨核細胞,考慮EMH,結合其他輔助檢查和臨床特征,排除多發(fā)性淋巴瘤的可能,確診為β地中海貧血EMH。漿膜腔積液常規(guī)細胞形態(tài)學檢驗為確診胸膜EMH提供了有力證據,該項形態(tài)學檢驗技術操作簡便、形態(tài)直觀,能夠為臨床提供快速、有效的診療依據,已受到臨床醫(yī)生的廣泛重視且目前國內已制訂出漿膜腔積液細胞形態(tài)學檢驗中國專家共識[10],即通過常規(guī)細胞形態(tài)學檢驗獲得積液內的有形成分并將其分類,在少見、異常形態(tài)細胞的識別和協(xié)助臨床疾病診斷等方面具有重要的臨床意義。