姜新蕊,尹格平,李建奎

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) 綜合征是一種罕見的先天性發(fā)育異常,其發(fā)病率約1/5 000 ～ 1/4 000[1]。由于雙側(cè)副中腎管發(fā)育不全,影響子宮和陰道上部2/3,常合并先天性無(wú)子宮或始基子宮,一般卵巢發(fā)育正常?；颊叨嘁蚧闄z及婚后不能性交或原發(fā)性閉經(jīng)就診。對(duì)于前庭有凹陷的患者,可以選擇模具局部加壓擴(kuò)張直至達(dá)到預(yù)定的陰道長(zhǎng)度。對(duì)于前庭無(wú)凹陷者或有積極手術(shù)意愿者,可行人工陰道成形術(shù)。手術(shù)方式多種多樣,包括乙狀結(jié)腸代陰道、羊膜移植、游離皮瓣或帶蒂皮瓣移植、腹膜移植、回腸代陰道、外陰皮瓣代陰道等手術(shù)[2]。術(shù)式各有利弊,可根據(jù)患者的意愿及疾病類型選擇。近年來(lái)乙狀結(jié)腸代陰道成形術(shù)是一種比較令人滿意的手術(shù)方式,目前報(bào)道的不良反應(yīng)主要是腸吻合不良所致并發(fā)癥及術(shù)后陰道異味問題。然而,有相關(guān)文獻(xiàn)表明,陰道脫垂也可能是乙狀結(jié)腸代陰道的并發(fā)癥[3-4]。由于這種情況很少見,因此治療標(biāo)準(zhǔn)不明。對(duì)于這一類人群,手術(shù)能解決外觀及生理問題,但在日常生活中,患者的心理問題卻很少得到重視,作為醫(yī)生有義務(wù)幫助她們更好地守護(hù)自己的心理健康。目前部分醫(yī)院比較重視圍手術(shù)期患者的心理健康,事實(shí)也證明這樣的人文關(guān)懷可以起到很好的幫助,患者克服了手術(shù)恐懼,有利于術(shù)后恢復(fù)加快[5-7]。但對(duì)于患者的遠(yuǎn)期隨訪教育卻少有醫(yī)護(hù)人員關(guān)注,從而可能導(dǎo)致部分患者出現(xiàn)心理問題。本文通過介紹3例乙狀結(jié)腸代陰道的病例,期望使醫(yī)務(wù)工作者以及社會(huì)更加重視此類人群的術(shù)后遠(yuǎn)期隨訪及心理健康。

1 病例資料

病例1:患者44歲,23年前因先天性無(wú)子宮無(wú)陰道于外院行經(jīng)腹乙狀結(jié)腸代陰道手術(shù)。現(xiàn)因腹痛、腹脹1周入院。盆腹腔CT提示:乙狀結(jié)腸代陰道術(shù)后所見,代陰道腸管腫脹增厚,腔內(nèi)見混雜低密度影,腹腔內(nèi)游離氣體,腹腔積液,不排除腸穿孔可能,符合腸梗阻征象,子宮缺如。電子陰道鏡提示未見明顯異常。血常規(guī)示:白細(xì)胞19.39×109/L、中性粒細(xì)胞百分比92.2%、中性粒細(xì)胞絕對(duì)值17.87×109/L。查體:下腹壓痛反跳痛明顯,外陰未見明顯異常,陰道通暢,黏膜光滑,殘端未見明顯異常,盆腔固定,活動(dòng)度差,右附件區(qū)觸及一包塊,大小約6 cm×5 cm,質(zhì)硬,表面欠光滑,活動(dòng)度差,壓痛明顯。詢問患者近期是否有異常性行為,患者訴因配偶去世1年,近1年無(wú)性生活及異常性行為。普外科考慮消化道穿孔急診行剖腹探查術(shù),術(shù)中見:盆腹腔廣泛重度粘連,以盆腔更甚,盆腔少量積液,似膿樣,探查腸管未見明顯破口,乙狀結(jié)腸吻合口未見異常;子宮缺如,雙側(cè)輸卵管增粗,直徑約3～4 cm,傘端消失,右卵巢增大,大小約6 cm×6 cm,與輸卵管及腸管粘連固定于卵巢窩,左卵巢未見明顯異常。分離粘連,暴露乙狀結(jié)腸代陰道盲端,見一破口位于代陰道后壁,大小約5 mm×4 mm,代陰道盲端因與右附件致密粘連致使陰道中上段與身體縱軸呈約120°夾角。為尋找破口原因,術(shù)中延長(zhǎng)破口,見似大便樣干結(jié)內(nèi)容物,取出內(nèi)容物后見其為4張濕紙巾,后縫合破口。常規(guī)剝除卵巢囊腫,見囊內(nèi)容物為濃咖啡色稠厚液體。放置經(jīng)腹引流管后常規(guī)關(guān)腹。術(shù)后繼續(xù)追問病史,患者告知數(shù)月前(具體不清)有往陰道內(nèi)放置異物的異常性行為,后異物未取出也未進(jìn)一步治療?；颊咴V因心理問題在最初就診時(shí)隱瞞病情?；颊咝g(shù)后復(fù)查1次,后失訪。

病例2:患者33歲,9年前因先天性無(wú)陰道行經(jīng)腹乙狀結(jié)腸代陰道成形術(shù),近1年自覺外陰有腫物脫出,性生活時(shí)有不適感就診。查體:外陰外觀女性,陰毛稀疏,皮膚黏膜無(wú)潰瘍,陰道外口可見一鮮紅色塊狀脫出物,充血水腫,大小約8 cm×6 cm,表面無(wú)潰爛及潰瘍,輕觸痛,陰道容兩指松,雙合診未觸及子宮,雙附件未觸及異常。完善術(shù)前檢查,排除手術(shù)禁忌證后全麻下行經(jīng)腹陰道盲端腹直肌筋膜懸吊術(shù),手術(shù)采用靜脈全身麻醉,行恥骨上3～4 cm橫切口,進(jìn)腹將陰道盲端兩側(cè)固定于主骶韌帶上,然后制作吊帶,向上游離切口上方腹直肌前筋膜脂肪,寬度約2.5 cm,自腹直肌外緣,使腹直肌前筋膜形成兩條寬2 cm、長(zhǎng)6～7 cm的吊帶,將腹前筋膜吊帶分別自腹直肌外緣沿腹膜外向下牽拉并向圓韌帶后方穿入盆腔。術(shù)后給予抗炎處理,患者恢復(fù)好。術(shù)后隨訪5年,患者性生活滿意度高,陰道無(wú)脫垂表現(xiàn)。

病例3:患者49歲,20年前因先天性無(wú)陰道行經(jīng)腹乙狀結(jié)腸代陰道成形術(shù),自訴捫及外陰腫物3年余,外陰疼痛1月就診。查體:外陰女性外觀,陰毛分布正常,皮膚未見破潰,陰道口可見一鮮紅腫物脫出,大小約6 cm×6 cm大小,前壁可見一潰瘍?cè)?大小約5 mm×4 mm,觸痛明顯,陰道可容兩指,雙合診未觸及明顯異常,未觸及子宮。排除手術(shù)禁忌證后全麻下行腹腔鏡下陰道盲端腹直肌筋膜懸吊術(shù)(手術(shù)步驟基本同病例2),術(shù)后給予抗炎處理,患者恢復(fù)好。術(shù)后隨訪5年,患者性生活滿意度可,陰道無(wú)脫垂表現(xiàn)。

2 討論

先天性無(wú)陰道發(fā)病率低,但由于我國(guó)人口基數(shù)大,因此這類患者總數(shù)量并不少。手術(shù)是治療該病的主要方式,腹腔鏡和開腹手術(shù)均可達(dá)到手術(shù)效果。近年來(lái)微創(chuàng)理念傳播迅速,且腹腔鏡在完成該手術(shù)時(shí)不存在腫瘤播散問題。因此,只要是腹腔鏡技術(shù)熟練的醫(yī)師,都可推薦采用微創(chuàng)的手術(shù)方式解決問題,不論是單孔腹腔鏡或傳統(tǒng)的多孔腹腔鏡[8-10]。這樣不僅是外表美觀,也在一定程度上能幫助患者增加自信。然而大多數(shù)臨床醫(yī)生只關(guān)注手術(shù)技巧和手術(shù)方式的發(fā)展,且多數(shù)文章報(bào)道的均是患者術(shù)后短期內(nèi)的性生活及日常生活滿意度[11-12],鮮有對(duì)患者術(shù)后遠(yuǎn)期情況的研究和關(guān)注,但此類患者術(shù)后遠(yuǎn)期情況的隨訪及心理干預(yù)尤為重要。此類患者的遠(yuǎn)期情況,主要包括代陰道的日常護(hù)理、指導(dǎo)性生活及心理健康教育等。作為一類特殊女性,雖然該病對(duì)身體健康影響不大,但會(huì)給患者心理和精神帶來(lái)重大影響,甚至是極大的痛苦。部分患者可能每天都在擔(dān)心被配偶知道自己的陰道是“人造陰道”,所以擔(dān)心性生活或性生活不能完全投入,甚至拒絕性生活。

病例1,代陰道術(shù)后23年,追問病史出院后當(dāng)?shù)蒯t(yī)生僅告知如何護(hù)理陰道,處理陰道異味,并沒有對(duì)患者進(jìn)行性生活健康教育及心理指導(dǎo)?；颊咴V在數(shù)年的性生活中雙方滿意度較低,到后來(lái)性生活次數(shù)越來(lái)越少,甚至近2年來(lái)無(wú)性生活,這給夫妻雙方帶來(lái)了巨大痛苦?；颊唛L(zhǎng)時(shí)間處于自我埋怨的狀態(tài),心理負(fù)擔(dān)重,產(chǎn)生了異常的性行為(往陰道放置異物),最終導(dǎo)致代陰道穿孔感染。劉霞等[13]對(duì)代陰道術(shù)后的患者進(jìn)行了居家心理健康教育,其隨訪反應(yīng)良好。臨床醫(yī)生應(yīng)重視這類患者的術(shù)后長(zhǎng)期管理,或告知患者可定期訪問心理醫(yī)生,以解決自己生活中的困惑?；仡櫜±?婦科檢查未能發(fā)現(xiàn)陰道異物的原因,首先是患者心理負(fù)擔(dān)重,不愿傾訴,隱瞞病情,導(dǎo)致了醫(yī)生的誤判;其次是在做婦科檢查的時(shí)候,患者精神高度緊張,陰道肌肉收縮,暴露的時(shí)候顯露陰道中段即為盲端;再次由于患者盆腔重度粘連,陰道盲端因與右附件致密粘連致使陰道中上段與身體縱軸呈約120°夾角,導(dǎo)致陰道失去正常解剖結(jié)構(gòu),形成了解剖上的盲端,導(dǎo)致未能發(fā)現(xiàn)異物;最后是臨床醫(yī)生經(jīng)驗(yàn)欠缺,無(wú)處理類似病情的經(jīng)驗(yàn)。

對(duì)于乙狀結(jié)腸代陰道的患者,術(shù)后遠(yuǎn)期并發(fā)癥之一是陰道異味問題。由于陰道為結(jié)腸的腺體,分泌物特殊,每日均需清洗陰道,清除異常分泌物,否則會(huì)產(chǎn)生嚴(yán)重異味。上訴病例均有此困擾。汪世元等[14]對(duì)105例改良乙狀結(jié)腸代陰道成形術(shù)進(jìn)行了報(bào)道,其中對(duì)術(shù)中及術(shù)后的日常護(hù)理可供參考,首先術(shù)中對(duì)移植腸管先用2%雙氧水沖洗兩次,再用3%硼酸溶液反復(fù)沖洗3次,最后用2%甲硝唑液沖洗1次后置入直徑4 cm左右的外裹有避孕套和石蠟油的紗布卷。術(shù)后外陰每日消毒擦洗2次。術(shù)后5 d取出紗布卷。每日更換1次陰道模具,并用雙氧水等沖洗陰道2次后,陰道內(nèi)用注射器吹入龍血竭粉0.9 g(1粒為0.3 g)至出院(約10 d左右)。出院后不需配戴陰道模具,囑其每日注意外陰清洗至少1次,并將陰道外口分開清洗。按照此類方式,效果顯著有效,患者比較滿意,異味基本消失,很好地解決了術(shù)后異味問題。

患者術(shù)后遠(yuǎn)期心理健康問題更為臨床醫(yī)生需要重視及需要積極解決的問題,心理護(hù)理是診療過程中一項(xiàng)重要的內(nèi)容,患者發(fā)現(xiàn)此病時(shí)大多處于青春期,當(dāng)她們了解并認(rèn)識(shí)到自己的病情時(shí),會(huì)產(chǎn)生悲觀、自卑、沮喪甚至憤怒等多種不良情緒,而術(shù)后患者生理與正常女性無(wú)異常,但多數(shù)患者依然會(huì)因該疾病產(chǎn)生自卑、焦慮等心境,擔(dān)心同事及朋友知曉自身疾病或擔(dān)心另一半發(fā)現(xiàn)陰道為代替物。來(lái)就診時(shí)醫(yī)生首先應(yīng)充分了解和關(guān)心患者的病情及心理問題,針對(duì)患者得知自己以后不會(huì)生育及與其他女性不同而產(chǎn)生的自卑感,醫(yī)生應(yīng)耐心傾聽患者的主訴,用親切、誠(chéng)懇的語(yǔ)言盡快安撫患者的情緒,給予患者以支持、鼓勵(lì)。指導(dǎo)患者進(jìn)行自我心理調(diào)節(jié),使患者正視自己的病情,正確對(duì)待生活。宋寧等[15]運(yùn)用女性性功能指標(biāo)量表(FSFI)評(píng)價(jià),包括:性欲望、性興奮、性高潮、疼痛、陰道潮濕和性滿意度。通過問卷調(diào)查來(lái)看,隨訪到的 70 例乙狀結(jié)腸代陰道患者術(shù)后有性生活者 52 例,術(shù)后患者 FSFI 得分在 23分以上者占 80.77%,大部分術(shù)后患者表示乙狀結(jié)腸法形成的人工陰道在性生活時(shí)有自然分泌,可起到潤(rùn)滑作用,大多數(shù)患者可以獲得性高潮,說(shuō)明乙狀結(jié)腸代陰道可以較為理想地解決先天性無(wú)陰道患者的性生活問題。

另外對(duì)于代陰道術(shù)后遠(yuǎn)期并發(fā)癥中的陰道脫垂的報(bào)道也較少。究其發(fā)生原因,作者認(rèn)為存在以下幾種可能。首先代陰道為舶來(lái)品,不屬于人體正常組織結(jié)構(gòu),無(wú)周圍臟器的支持;其次是縫合問題,代陰道的乙狀結(jié)腸縫合在腹膜上,隨著年齡的增加,腹膜承重能力不斷下降,從而導(dǎo)致代陰道脫垂;最后是部分患者移植的乙狀結(jié)腸過長(zhǎng),在術(shù)后的性生活中,過長(zhǎng)的陰道隨著外來(lái)刺激逐漸下移。Yadav等[4]報(bào)道了1例乙狀結(jié)腸代陰道術(shù)后22年陰道脫垂的案例,給予腹腔鏡骶骨陰道固定術(shù),效果良好。盆底重建強(qiáng)調(diào)頂端加固,骶骨作為盆底重建的常用固定部位,療效確切。另一篇綜述隨訪了179例行乙狀結(jié)腸代陰道術(shù)患者,術(shù)后9例發(fā)生不同程度的陰道脫垂[3]。由于該病發(fā)病率低,沒有標(biāo)準(zhǔn)的手術(shù)方式。正常女性的盆底重建術(shù)中以骶棘韌帶懸吊術(shù)為較公認(rèn)的術(shù)式,術(shù)后療效確切,并發(fā)癥少,再次脫垂發(fā)生率低[16-17]。我院對(duì)于2例患者采取陰道盲端腹直肌筋膜懸吊術(shù),解決了術(shù)后脫垂問題,且隨訪效果良好,患者滿意度高,可作為一種治療陰道脫垂的手術(shù)方式以供參考。

綜上所述,我國(guó)先天性無(wú)陰道患者并不少見,臨床醫(yī)生要重視對(duì)這類患者術(shù)后遠(yuǎn)期情況的隨訪及心理干預(yù)[18],患者常因生理缺陷致使生活質(zhì)量受到嚴(yán)重影響,術(shù)后也有一定壓力,故醫(yī)生應(yīng)幫助患者保護(hù)隱私、建立自信,以良好的精神狀態(tài)去面對(duì)生活,從而提高先天性無(wú)陰道患者的治愈率,減少并發(fā)癥的發(fā)生。