趙偉霞 于志良

青島大學(xué)附屬威海市中心醫(yī)院耳鼻咽喉科，威海 264400

臨床資料

患者，男，32歲，因“左側(cè)咽部異物感2個(gè)月”于2021年5月17日入院，入院前2個(gè)月患者無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)咽部異物感，無咽痛、咽干、咽癢，無憋氣、呼吸困難，無畏寒、發(fā)熱，自服“蒲地藍(lán)消炎膠囊”治療，癥狀無改善，入院治療。入院查體心、肺、腹無異常，表淺淋巴結(jié)無腫大，耳、鼻、喉及頸部無異常，左側(cè)扁桃體Ⅲ度腫大，右側(cè)扁桃體I度腫大，表面光滑，隱窩未見干酪樣分泌物。入院后行血、尿常規(guī)、出凝血時(shí)間、肝腎功能及生化、心電圖、胸片等檢查無異常。入院后初步診斷：扁桃體腫瘤（左）？于2021年5月18日在全身麻醉下擬行左側(cè)扁桃體活檢、切除術(shù)，術(shù)中用低溫等離子刀頭切開扁桃體周邊黏膜，沿包膜切除部分扁桃體，發(fā)現(xiàn)其深部咽旁間隙處有一腫物，約3.0 cm×3.0 cm大小，質(zhì)硬，邊界尚清，切開扁桃體外包膜，暴露腫物，鉗取部分腫物送病理檢查示纖維及少許骨組織。術(shù)后行口咽CT平掃+增強(qiáng)，提示左側(cè)口咽旁間隙混雜密度占位，增強(qiáng)檢查未見明顯強(qiáng)化，考慮良性病變，后患者出院。2021年6月30日患者再次入院，再次行口咽CT平掃+增強(qiáng)較前無明顯變化；2021年7月1日全身麻醉下行口內(nèi)徑路左側(cè)咽旁間隙腫物切除術(shù)，術(shù)中用低溫等離子刀頭自懸雍垂根部至舌根部距離腭舌弓游離緣約0.5 cm切開舌腭弓，分離咽縮肌，見腫物位于咽縮肌深部，約2.0 cm×2.0 cm×3.0 cm大小，沿腫物包膜完整分離、切除腫物，止血后探查術(shù)區(qū)，見術(shù)區(qū)數(shù)個(gè)小腫物，給予完全清除，所有腫物合計(jì)體積4.0 cm×3.0 cm×3.0 cm，以可吸收線縫合術(shù)區(qū)，術(shù)腔留置引流條，術(shù)終。術(shù)后患者傷口一期愈合，術(shù)后癥狀消失。病理報(bào)告示：骨外軟骨瘤，可見軟骨化骨及骨髓組織。CT平掃顯示左側(cè)咽旁間隙不規(guī)則骨化密度影，約3.0 mm×2.6 mm大小，邊界清，周圍軟組織受壓，口咽腔明顯狹窄（圖1）。增強(qiáng)CT顯示左側(cè)咽旁間隙不規(guī)則骨化密度影未見明顯強(qiáng)化，周圍軟組織間隙模糊（圖2）。CT矢狀位顯示骨化影位于寰樞椎前方，邊界清楚，周圍軟組織受壓推移（圖3）。三維立體重建直觀顯示病變與頸椎的關(guān)系見圖4。術(shù)中所切取腫瘤大體標(biāo)本見圖5。隨訪1年半未見復(fù)發(fā)。

圖1 1例咽旁間隙骨外軟骨瘤患者CT平掃顯示左側(cè)咽旁間隙不規(guī)則骨化密度影，約3.0 mm×2.6 mm大小，邊界清，周圍軟組織受壓，口咽腔明顯狹窄 圖2 1例咽旁間隙骨外軟骨瘤患者增強(qiáng)CT顯示左側(cè)咽旁間隙不規(guī)則骨化密度影未見明顯強(qiáng)化，周圍軟組織間隙模糊 圖3 1例咽旁間隙骨外軟骨瘤患者CT矢狀位顯示骨化影位于寰樞椎前方，邊界清楚，周圍軟組織受壓推移 圖4 1例咽旁間隙骨外軟骨瘤患者三維立體重建直觀顯示病變與頸椎的關(guān)系 圖5 1例咽旁間隙骨外軟骨瘤患者術(shù)中所切取腫瘤大體標(biāo)本

該研究經(jīng)青島大學(xué)附屬威海市中心醫(yī)院醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)審批通過（LL-2023-053）

討論

咽旁間隙腫瘤在臨床上比較少見，占頭頸部腫瘤的0.5%～1.5%［1］，其中良性約占80.0%，惡性約占20.0%。腫瘤多來源于唾液腺、腮腺深葉、神經(jīng)組織等［2］。骨外軟骨瘤又稱軟組織軟骨瘤，是一種較為少見的起源于骨外軟組織的良性軟骨腫瘤，多發(fā)于手足［3］，亦有個(gè)案報(bào)道見于腹壁、肺、食管、肝臟、皮膚等部位［4-6］，原發(fā)于咽旁間隙的骨外軟骨瘤甚是罕見，至今國(guó)內(nèi)外僅見1篇文獻(xiàn)報(bào)道［7］。骨外軟骨瘤的病因尚不清楚，有學(xué)者認(rèn)為其來源可能為：⑴胚胎時(shí)期殘存的異位軟骨組織；⑵在一定條件下纖維網(wǎng)狀細(xì)胞、結(jié)締組織向胚胎原始方向轉(zhuǎn)化，成為軟骨細(xì)胞，最終生成軟骨組織；⑶其他部位軟骨細(xì)胞隨血液循環(huán)進(jìn)入的［8］。近年來，有學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)，在骨外軟骨瘤中，存在12q13-15染色體的基因重排［9］和異檸檬酸脫氫酶1（isocitrate dehydrogenase 1，IDH1）和IDH2基因突變［10］。

骨外軟骨瘤可發(fā)生于任何年齡段人群，有文獻(xiàn)認(rèn)為更常見于30～60歲男性［11］。臨床上，與其他部位的骨外軟骨瘤一樣，為孤立性病變［12］，早期可無任何癥狀，腫瘤緩慢生長(zhǎng)，隨著腫瘤的增大可出現(xiàn)頸部腫塊或向口內(nèi)隆起，影響呼吸、吞咽、發(fā)音等。如本例患者，腫瘤向口內(nèi)生長(zhǎng)，致扁桃體向內(nèi)移位，咽部異物感明顯，由于經(jīng)驗(yàn)不足，初次住院時(shí)誤認(rèn)為是扁桃體腫瘤，手術(shù)時(shí)發(fā)現(xiàn)腫瘤位于扁桃體深面咽旁間隙內(nèi)。影像學(xué)表現(xiàn)為明顯的骨外軟組織腫塊，常有鈣化，因?yàn)榱夹圆∽?，增?qiáng)掃描無明顯強(qiáng)化。

治療上，由于骨外軟骨瘤屬于良性腫瘤，通常采用局部整塊切除以減少腫瘤復(fù)發(fā)的可能性。此外，咽旁間隙腫瘤的手術(shù)入路對(duì)外科醫(yī)生提出了很大的挑戰(zhàn)。臨床上常用的手術(shù)徑路包括頸側(cè)徑路、腮腺?gòu)铰泛徒?jīng)口徑路等［13］。本例患者考慮到腫瘤突向口咽腔，位于頸內(nèi)動(dòng)脈內(nèi)側(cè)，選擇了經(jīng)口徑路手術(shù)。術(shù)中在腫瘤最隆起處沿軟腭和腭舌弓由上至下做縱行切口，切開咽上縮肌，進(jìn)入咽旁間隙，于腫瘤包膜外鈍性分離、切除腫瘤。手術(shù)時(shí)間30 min，失血量10 ml，無并發(fā)癥。該病目前尚未有惡變的報(bào)道。有文獻(xiàn)報(bào)道，該病復(fù)發(fā)率在病例中占20%左右［14］。本病例隨訪1年半未見復(fù)發(fā)，現(xiàn)仍在隨訪中。

總之，咽旁間隙骨外軟骨瘤臨床罕見，臨床醫(yī)師在實(shí)際工作中需提高警惕，以便正確認(rèn)識(shí)、診斷和治療，以免誤診。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突