張月蒙,李冬梅,白松濤

(1.曹縣人民醫(yī)院普通外科,山東 菏澤,274400;2.曹縣人民醫(yī)院婦產(chǎn)科)

淋巴管瘤是淋巴系統(tǒng) 少見的良性腫瘤之一,多見于嬰幼兒及兒童,成年人少見。淋巴管瘤生長趨勢一般較緩慢,好分布于神經(jīng)血管軸附近,最常見的發(fā)病部位為頸部、腋窩、腹股溝等,胃腸道少見。小腸系膜淋巴管瘤更為罕見,據(jù)報道,其在所有淋巴管瘤中的發(fā)病率不到1%[1],近年僅在部分病例報告中報道,可累及腸系膜內(nèi)主干血管、系膜及所屬腸管,甚至導致腸扭轉(zhuǎn)并發(fā)腸壞死等致命并發(fā)癥[2-5],容易并發(fā)急腹癥等急癥。本文現(xiàn)將我院發(fā)現(xiàn)的1例小腸系膜淋巴管瘤作一報道,結(jié)合既往文獻復習,旨在對該病的病因、臨床表現(xiàn)、診斷及治療特點進一步加強認識?；颊吲?22歲,因“查體發(fā)現(xiàn)盆腔包塊3月余”入院?；颊哂?月前體檢行B超檢查時發(fā)現(xiàn)盆腔包塊,直徑約3.0 cm,未予治療。1個月前外院復查彩超示:盆腔右側(cè)探及5.0 cm×2.6 cm不均質(zhì)回聲團塊,內(nèi)見3.2 cm×2.1 cm的低回聲區(qū),邊界欠清;提示盆腔右側(cè)不均質(zhì)回聲團塊(炎性包塊?占位不除外);CT示:盆腔右側(cè)約2.7 cm×3.2 cm×3.5 cm大的不規(guī)則密度增高影,CT值約25 HU,邊界不清,周圍多發(fā)斑片狀、絮狀密度增高影;提示盆腔右側(cè)占位,炎性病變?2 d前于我院再次復查彩超(圖1),結(jié)果示:右下腹部大網(wǎng)膜內(nèi)可見約3.26 cm×2.39 cm大的低回聲團塊影,腫物邊界不清晰,形態(tài)欠規(guī)則,回聲不均勻,后方回聲伴增強,彩色多普勒血流顯像:團塊內(nèi)可見條狀血流信號,考慮:腫瘤。為進一步治療,遂以“盆腔占位,腫瘤?”收入院。查體:右下腹附件區(qū)可捫及約6.0 cm×5.0 cm×4.0 cm大的包塊,活動度差,無明顯觸痛。入院后完善盆腔增強MRI(圖2～圖4),子宮右前上方大網(wǎng)膜明顯增厚,其內(nèi)隱約見約3.3 cm×2.14 cm大的橢圓形、略短T1略長T2信號,邊界不清,在彌散加權(quán)成像上呈略高信號,表現(xiàn)彌散系數(shù)圖上呈高信號;增強后呈略不均性強化,邊界仍不清,提示:子宮右前上方大網(wǎng)膜內(nèi)占位,惡性病變可能性大。完善術(shù)前準備,評估手術(shù)風險,排除手術(shù)禁忌后進行手術(shù)治療。術(shù)中行腹腔鏡探查,子宮及雙側(cè)附件未見異常,回腸系膜處可見約5.0 cm×4.0 cm×3.0 cm的包塊,其余未見異常;中轉(zhuǎn)開腹,再次探查(圖5),見腫瘤位于近回盲部約20 cm處回腸系膜內(nèi),直徑約5.0 cm,質(zhì)稍硬,腫瘤位于回腸系膜近中央位置,未突出系膜表面,累及系膜內(nèi)血管,該血管所屬滋養(yǎng)回腸約15 cm腸管呈水腫樣改變,近腸管處系膜呈濾泡狀改變,無法單純切除腸系膜腫瘤,遂將病變回腸系膜、腫瘤及所屬回腸腸管(約15 cm)一并切除,行腸吻合術(shù)。術(shù)中快速冰凍病理示:(回腸系膜腫物)初步診斷炎性病變,間質(zhì)水腫,淋巴組織增生,冰凍取材有限,待石蠟;術(shù)后患者恢復順利。術(shù)后病理示:(回腸系膜)圖像符合淋巴管瘤伴淋巴組織增生聚集,腸黏膜呈慢性炎性改變(圖6)。

圖1 超聲示囊實性包塊 圖2 MRI：T2加權(quán)壓脂像呈略長信號 圖3 MRI：T1加權(quán)壓脂像呈略短信號(強化前)

圖4 MRI：T1加權(quán)壓脂像呈不均質(zhì)性強化(強化后) 圖5 術(shù)中見腫物位于回腸系膜 圖6 術(shù)后病理示淋巴管瘤(蘇木精-伊紅染色20×10)

討 論 淋巴管瘤一般是由擴張的淋巴管、內(nèi)皮細胞增生的淋巴管及周圍結(jié)締組織共同構(gòu)成的腫塊,其內(nèi)含淋巴細胞及淋巴液,部分可混有血液,多為良性腫瘤。目前多數(shù)學者認為[6],淋巴管瘤是由于淋巴管先天發(fā)育畸形或某些后天因素(如外傷、炎癥、淋巴管阻塞、惡性腫瘤、放射線損傷、寄生蟲等)引起發(fā)病部位的淋巴液排出障礙所致;前者好發(fā)于嬰幼兒,后者好發(fā)于兒童或成人。目前,也有學者認為,淋巴管瘤的發(fā)生可能與染色體異常相關,此類型常見于兒童及青少年。腸系膜淋巴管瘤的發(fā)病原因多為腸系膜先天性淋巴管發(fā)育畸形,在兒童的發(fā)病率為1/20 000,男女發(fā)病率為1.5∶1～3∶1,一般發(fā)病年齡較早,約90%可于2歲前得到診斷[7-8]。腸系膜淋巴管瘤一般缺乏特異性臨床特征,術(shù)前診斷困難,多表現(xiàn)為無癥狀的腹部腫塊,腸系膜淋巴管瘤多發(fā)病于空腸系膜與回腸系膜,僅少部分發(fā)病于結(jié)腸系膜,因其特殊解剖位置,發(fā)病時常繼發(fā)腸扭轉(zhuǎn)、腸梗阻,甚至并發(fā)腸壞死,表現(xiàn)為劇烈腹痛等急腹癥癥狀,有時外科查體可捫及腹部包塊,常被誤診為其他腹腔腫瘤[8]。本例患者發(fā)病年齡較大,既往無腹部外傷、惡性腫瘤及放療史,無明確先天性淋巴管發(fā)育畸形證據(jù),術(shù)中發(fā)現(xiàn)腸系膜處炎癥較重,考慮局部炎癥導致淋巴管變異可能性大,但不完全除外局部先天性脈管異?？赡?。

淋巴管瘤在超聲下[9-10]一般表現(xiàn)為低回聲或無回聲腫塊影,可呈現(xiàn)為囊實性腫塊,而多房淋巴管瘤超聲下可見分隔存在,當淋巴管瘤瘤體為多囊病變及瘤體向周圍組織間隙侵襲生長時,超聲下多表現(xiàn)為與周圍組織、鄰近組織分界不清、邊界不清晰的團塊;淋巴管瘤的主要特征之一是囊內(nèi)分隔,大多數(shù)可在超聲影像下見分隔顯示,彩色多普勒血流顯像可探及瘤體內(nèi)分隔上的血流信號。淋巴管瘤在CT下[11-12]一般表現(xiàn)為低密度病灶,病灶內(nèi)密度多均勻一致,囊壁一般較薄,病灶邊界一般比較清晰;合并囊內(nèi)感染或出血時,可表現(xiàn)為病灶內(nèi)混雜密度或密度增高,增強掃描下囊壁及部分分隔可表現(xiàn)為強化影。淋巴管瘤MRI[13-14]表現(xiàn)為形態(tài)不規(guī)則病灶,邊界多不清晰,在T1加權(quán)上其信號常高于鄰近肌肉組織;合并囊內(nèi)出血時,也可表現(xiàn)為混雜信號,在T2加權(quán)上病灶常表現(xiàn)為更明顯的高信號,而病灶內(nèi)分隔常表現(xiàn)為低信號區(qū)域。本例患者由于囊腫位于腸系膜內(nèi),受周圍臟器及組織(如大網(wǎng)膜)信號干擾,超聲下顯示為低回聲團塊影,腫物邊界不清晰,形態(tài)欠規(guī)則,回聲不均勻,后方回聲伴增強,彩色多普勒血流顯像:團塊內(nèi)可見條狀血流信號;CT下顯示為不規(guī)則密度增高影,邊界不清,周圍多發(fā)斑片狀、絮狀密度增高影;MRI顯示為大致橢圓形等、略短T1略長T2信號,邊界不清,在彌散加權(quán)成像上呈略高信號,表觀彌散系數(shù)圖上呈高信號,增強后呈略不均勻強化,但邊界仍不清晰;基本符合淋巴管瘤在影像學中的表現(xiàn)。

目前大多數(shù)學者[15-18]按照組織類型將淋巴管瘤分為四種類型:(1)毛細淋巴管瘤,好發(fā)于皮膚淺層,多由薄壁淋巴管組成,也有學者將其稱為單純性淋巴管瘤;(2)海綿狀淋巴管瘤,好發(fā)于深部組織,多由擴張的淋巴管、淋巴間質(zhì)組成,其與正常相鄰淋巴管的間隙多有聯(lián)系;(3)囊性淋巴管瘤,好發(fā)于兒童頸部,包括胎兒,多由淋巴間隙組成,其與鄰近淋巴管之間無連接;(4)血管淋巴管瘤,好發(fā)于嬰幼兒體表等部位,是一種罕見的淋巴管瘤,多由血管與淋巴管混合組成,又稱脈管瘤。本例患者術(shù)后病理(蘇木精-伊紅染色)提示為淋巴管擴張伴淋巴組織增生聚集,基本符合海綿狀淋巴管瘤組織類型特點。

目前淋巴管瘤的治療方法主要包括外科手術(shù)切除、瘤內(nèi)注射療法、局部熱療、激光治療等,大多數(shù)學者[19-20]認為外科手術(shù)是首選治療方案。由于淋巴管瘤具有侵襲性,病變有易浸潤周圍組織結(jié)構(gòu)、向組織間隙深處延伸的特點,可引起相應組織萎縮及功能異常,有時很難做到完整切除,術(shù)后容易復發(fā);據(jù)不完全統(tǒng)計[21],術(shù)后淋巴管瘤的復發(fā)率可達15%～53%。因此在制定淋巴管瘤的具體治療方案時建議結(jié)合病變部位、瘤體大小、侵犯周圍組織情況及外科手術(shù)切除的復雜性、危險性等綜合評估,制定個體化治療方案;外科手術(shù)時應力求完整切除瘤體,避免瘤體破裂,如手術(shù)無法完整切除瘤體,術(shù)中需積極破壞囊壁殘余細胞,避免術(shù)后復發(fā)。

由于腸系膜淋巴管瘤可呈侵襲性生長并可形成巨大瘤體,因此外科完整性手術(shù)切除是腸系膜淋巴管瘤的主要治療手段[18]。借鑒此前國內(nèi)相關學者[5]的報道,根據(jù)淋巴管瘤病變的解剖位置特點將腸系膜淋巴管瘤分為不同類型并提出相應的手術(shù)建議:(1)瘤體位于系膜內(nèi)未累及腸壁及系膜根部管道型,多無特異性臨床癥狀,多在體檢中發(fā)現(xiàn),較小者手術(shù)方式可選瘤體局部切除,較大者需聯(lián)合腸系膜切除,盡量避免切除腸管。(2)瘤體位于系膜內(nèi)累及腸壁,但未累及系膜根部管道型[5],病灶一般比較大,并累及腸系膜側(cè)腸壁,無法單純完整切除瘤體,建議將瘤體、病變部位系膜及受累腸管做扇形切除。(3)瘤體位于系膜內(nèi)累及系膜根管道部,但未累及腸壁型[5],如瘤體范圍較小,建議行腸系膜病變部位單純切除術(shù),術(shù)中注意避免損傷腸系膜內(nèi)重要管道,不建議聯(lián)合腸管切除;病變范圍較大時,尤其病變累及腸系膜內(nèi)主要血管時,在完整切除系膜內(nèi)病變的前提下,一般需聯(lián)合切除受累血管所滋養(yǎng)的腸段;本例患者屬于此類型。(4)混合型[5],指病變位于系膜內(nèi)并累及腸壁、系膜根部管道,往往累及腸系膜內(nèi)重要管道,手術(shù)切除范圍往往較大,術(shù)后容易出現(xiàn)短腸綜合征等并發(fā)癥。(5)彌漫型[5],指病變彌漫分布于系膜或腸壁,處理最為困難,較大病灶可選擇切除,較小時可選擇局部燒灼、瘤體內(nèi)注射等治療,因此類型病灶分布廣泛,術(shù)中不易清理干凈,術(shù)后極易復發(fā),預后欠佳。國外有學者[7]將腸系膜淋巴管瘤分為帶蒂型、無蒂型、腹膜后型與多灶型;其中帶蒂型病變?nèi)菀淄暾谐?無蒂型病變往往需要聯(lián)合切除病變系膜所滋養(yǎng)的腸段;而腹膜后型、多灶型多表現(xiàn)為腹膜后重要臟器、組織或廣泛的腹內(nèi)器官受累,手術(shù)難度極大,預后較差;按此分類,本例患者屬于無蒂型。近年也有腹腔鏡技術(shù)輔助治療小兒腸系膜淋巴管瘤的報道[22],腹腔鏡手術(shù)具有創(chuàng)傷小、康復快等特點,是未來外科發(fā)展的方向,但手術(shù)應以完整切除瘤體為目的,不建議強行腹腔鏡手術(shù),避免術(shù)后復發(fā)。本例患者先在腹腔鏡下探查,發(fā)現(xiàn)病變較大,鏡下難以探查病變?nèi)膊⑦M行相應處理,遂果斷中轉(zhuǎn)開腹,發(fā)現(xiàn)瘤體已累及回腸系膜血管,并導致所屬系膜病變,影響所屬滋養(yǎng)血管,遂一并行瘤體、病變系膜及所屬腸管切除術(shù),手術(shù)切除范圍徹底,術(shù)后未發(fā)生淋巴瘺、腸瘺等并發(fā)癥,并最大限度地降低了復發(fā)率,目前隨訪2年半,未見復發(fā)。除手術(shù)治療外,在兒童囊性淋巴管瘤的治療中,多見注射用A群鏈球菌、平陽霉素囊內(nèi)注射治療的報道[22-24],但目前國內(nèi)未見其可用于腸系膜淋巴管瘤治療的有關報道;國外有學者[25]提出,彌漫性、復雜性腸系膜淋巴管瘤可進行包括靶向治療在內(nèi)的替代治療,是未來治療腸系膜淋巴瘤的一種發(fā)展方向。

對于淋巴管瘤的治療,治療前建議充分完善相關檢查,并充分考慮患者年齡及瘤體部位、種類,制定個體化的治療方案;尤其對于腸系膜淋巴管瘤,更應早期診斷,如需手術(shù)治療,應根據(jù)術(shù)中探查情況、瘤體位置與分型制定個體化手術(shù)方案,力求減少術(shù)中并發(fā)癥、降低術(shù)后復發(fā)率。