李小芬，陳文敏，方倩，周雪

廣州市婦女兒童醫(yī)療中心超聲科，廣東 廣州 510000；*通信作者 陳文敏 13610067993@139.com

內(nèi)寄生胎是一種罕見(jiàn)的先天性疾病，活產(chǎn)新生兒發(fā)病率為1/500 000[1]，多發(fā)生于腹膜后，但也有病例報(bào)道發(fā)生于顱內(nèi)、面部、胸腔內(nèi)、骶尾部和陰囊[2-6]。本病的發(fā)病機(jī)制目前仍存在爭(zhēng)議，主要有單卵雙胎理論和畸胎瘤理論。盡管有成年病例報(bào)道，但內(nèi)寄生胎通常發(fā)生在18 個(gè)月以下的嬰幼兒，癥狀和體征主要與其大小及所在部位有關(guān)[7]。目前國(guó)內(nèi)有關(guān)嬰幼兒內(nèi)寄生胎的影像學(xué)表現(xiàn)研究以個(gè)案報(bào)道較多，本文回顧性分析8 例行超聲和CT 并經(jīng)術(shù)后病理確診為內(nèi)寄生胎患兒的聲像圖及病理特點(diǎn)，旨在探討超聲和CT 對(duì)嬰幼兒內(nèi)寄生胎的診斷價(jià)值，提高內(nèi)寄生胎術(shù)前影像學(xué)診斷的準(zhǔn)確度。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 回顧性分析2015年1月—2021年9月廣州市婦女兒童醫(yī)療中心術(shù)后病理確診的8例內(nèi)寄生胎患兒的病史資料，均進(jìn)行超聲、CT平掃及三維重建圖像。納入標(biāo)準(zhǔn)：①術(shù)前超聲和CT發(fā)現(xiàn)體內(nèi)存在腫塊；②于本院手術(shù)且病理診斷為內(nèi)寄生胎。排除標(biāo)準(zhǔn)：①術(shù)前超聲或CT診斷為內(nèi)寄生胎但未在本院手術(shù)；②病理提示其他疾病。所有患兒術(shù)前超聲和CT影像資料保存完整。男5例、女3例，年齡5 d～1歲8個(gè)月，平均6個(gè)月（0.55歲）。本研究經(jīng)本院倫理委員會(huì)審核批準(zhǔn)（穗婦兒科倫批字〔2022〕第201B01號(hào)）。

1.2 儀器及方法

1.2.1 超聲檢查 應(yīng)用東芝Aplio 500/日立Hi vision avius/邁瑞DC-8 ex超聲診斷儀，凸陣探頭頻率2～5 MHz，線陣探頭頻率6～16 MHz。充分暴露腫塊所在部位，多切面掃查，重點(diǎn)關(guān)注腫塊形態(tài)、大小和內(nèi)部回聲，是否有包膜、脂肪、骨骼、腸管和血管蒂樣回聲，輔以彩色多普勒血流顯像（CDFI）觀察腫塊血供。

1.2.2 CT檢查 采用Toshiba Aquilion/Philips Brilliance 64排螺旋CT機(jī)，檢查前患兒口服10%水合氯醛，待其熟睡后行仰臥位CT檢查，采集軸位圖像，掃描參數(shù)：管電壓120 kV，自動(dòng)管電流，層厚0.625 mm，層間距0，螺距1.0，矩陣512×512，掃描范圍包括全部腫物。隨后經(jīng)肘靜脈以1～2 ml/s注射非離子對(duì)比劑碘海醇1～3 ml/kg行CT增強(qiáng)掃描，采用多平面重組及容積再現(xiàn)技術(shù)等進(jìn)行圖像三維重建。觀察平掃病灶部位、形態(tài)、密度、邊界、強(qiáng)化特點(diǎn)及是否存在供血血管，并觀察三維重建中病灶內(nèi)部骨性結(jié)構(gòu)的形狀和排列情況及供血的血管來(lái)源。

1.3 圖像分析 CT及超聲圖像分別由具有副主任醫(yī)師或主任醫(yī)師職稱的2名放射醫(yī)師和2名超聲醫(yī)師共同閱片，放射醫(yī)師和超聲醫(yī)師分別討論并達(dá)成一致意見(jiàn)后作出診斷。

2 結(jié)果

2.1 臨床資料 8例患兒中，3例出現(xiàn)腹脹，1例出現(xiàn)發(fā)熱，1例出現(xiàn)陰囊腫大；3例為產(chǎn)前超聲發(fā)現(xiàn)，無(wú)明顯臨床癥狀。

2.2 腫塊部位和大小 8例腫塊中，1例位于陰囊內(nèi)，7例位于腹腔內(nèi)（2例位于右側(cè)腎上腺區(qū)、1例位于左側(cè)腎上腺區(qū)、1例鄰近肝門(mén)部、1例位于右下腹精索走行區(qū)、1例與左側(cè)輸卵管相連、1例與腸系膜根部相連）。腫塊最小徑為1.7 cm×2.1 cm×4.2 cm，最大徑為13.1 cm×11.2 cm×13.2 cm。

2.3 超聲表現(xiàn) 8例腫塊均與周?chē)M織分界清，6例為囊實(shí)性，2例為實(shí)性。實(shí)性成分內(nèi)可見(jiàn)多種組織回聲，其中3例探及長(zhǎng)骨回聲（圖1），1例探及類(lèi)圓形骨回聲，7例探及脂肪回聲，3例探及肢體樣組織回聲（圖2），2例探及臍帶樣血管蒂回聲。6例囊實(shí)性腫塊中，3例探及游離性無(wú)回聲區(qū)，4例探及局限性無(wú)回聲區(qū)。CDFI于1例腫塊內(nèi)實(shí)性成分和2例腫塊內(nèi)臍帶樣血管蒂中探及血流信號(hào)。8例腫塊中，3例術(shù)前診斷為畸胎瘤，5例為內(nèi)寄生胎，與術(shù)后病理診斷符合率為62.5%。

圖1 男，5個(gè)月，內(nèi)寄生胎。超聲示患兒體內(nèi)可見(jiàn)一實(shí)性腫塊，腫塊內(nèi)探及長(zhǎng)骨回聲

圖2 女，4個(gè)月，內(nèi)寄生胎。超聲示患兒體內(nèi)可見(jiàn)一囊實(shí)性腫塊，局部具有類(lèi)似四肢末端的軟組織回聲（箭），周?chē)商郊坝坞x性無(wú)回聲

2.4 CT表現(xiàn) 8例腫塊均有較厚的包膜，并含有混雜密度成分，其中7例含長(zhǎng)骨狀骨骼密度（圖3A），2例含類(lèi)圓形骨骼密度，4例含椎骨狀骨骼密度（圖3A），8例含軟組織密度，7例含脂肪密度，6例含液體密度。5例腫塊可見(jiàn)供血的血管，其中2例為腸系膜下動(dòng)脈、1例為右腎動(dòng)脈、1例為腹主動(dòng)脈、1例為門(mén)靜脈（圖3B）。8例腫塊中，1例術(shù)前診斷為畸胎瘤、7例為內(nèi)寄生胎，與術(shù)后病理診斷符合率為87.5%。

圖3 男，5 d，內(nèi)寄生胎。A.CT骨骼三維重建示腫塊內(nèi)含有長(zhǎng)骨及椎骨，骨骼排列無(wú)一定順序；B.CT血管三維重建示內(nèi)寄生胎通過(guò)臍帶樣血管蒂與門(mén)靜脈相連；C.病理大體結(jié)構(gòu)，左側(cè)為內(nèi)寄生胎的包膜，右側(cè)為內(nèi)寄生胎的實(shí)性部分具有類(lèi)似下肢樣的組織結(jié)構(gòu)，末端有趾甲

2.5 術(shù)中及隨訪情況 8例患兒均接受手術(shù)治療，術(shù)中基本將腫塊大部分切除。4例與周邊器官或組織存在粘連，其中1例因粘連緊密及創(chuàng)面滲血明顯無(wú)法將包膜完整剝離，1例在分離粘連時(shí)出現(xiàn)右腎靜脈局部撕裂，1例術(shù)中發(fā)現(xiàn)合并左側(cè)輸卵管扭轉(zhuǎn)。8例患兒術(shù)后均存活，其中1例術(shù)后半個(gè)月出現(xiàn)粘連性腸梗阻需再次手術(shù)解除粘連，7例無(wú)術(shù)后并發(fā)癥。所有病例隨訪至2021年9月30日未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

2.6 術(shù)后病理 大體組織檢查：8例腫塊均包膜完整，2例有臍帶樣血管蒂，3例有肢體樣組織結(jié)構(gòu)（圖3C），1例有腸管組織。顯微鏡下：8例均可見(jiàn)骨組織，7例有椎骨組織，6例有長(zhǎng)骨組織，7例有皮膚組織，4例有腸道上皮，2例有呼吸道上皮，6例有肌肉組織，5例有神經(jīng)膠質(zhì)組織，但均無(wú)未成熟成分。

3 討論

3.1 內(nèi)寄生胎的病因?qū)W機(jī)制 內(nèi)寄生胎由Meckel于1800年首次描述，表現(xiàn)為一個(gè)正常胎兒體內(nèi)寄生有另一個(gè)或多個(gè)不完整的胎兒樣腫塊[8]。目前報(bào)道的病例絕大多數(shù)為單個(gè)寄生胎，也有2個(gè)或以上的病例。本組病例均為單胎寄生胎。

內(nèi)寄生胎的發(fā)生機(jī)制目前主要有兩種學(xué)說(shuō)。①單卵單絨雙羊或單卵雙絨雙羊?qū)W說(shuō)[9]認(rèn)為在囊胚期，多能內(nèi)細(xì)胞團(tuán)不均等分裂形成大小不等的細(xì)胞團(tuán)，小的細(xì)胞團(tuán)不能正常植入子宮內(nèi)膜，被卷入發(fā)育正常的胎兒體內(nèi)成為發(fā)育缺陷的胎中胎。Menon等[10]將內(nèi)寄生胎稱為不對(duì)稱性聯(lián)體雙胎的內(nèi)生型，但聯(lián)體雙胎是因受精卵形成13 d后胚盤(pán)不完全分裂所致，與內(nèi)寄生胎的機(jī)制并不相同，筆者認(rèn)為不能將二者混淆。②畸胎瘤學(xué)說(shuō)[11]認(rèn)為內(nèi)寄生胎是高度分化形成胎兒樣組織的畸胎瘤，如果原始生殖細(xì)胞遷移到中線兩側(cè)生殖嵴的過(guò)程失敗，會(huì)導(dǎo)致其不能退化并繼續(xù)在沿中線的位置異常增殖、分化，甚至可以形成貌似胎兒的腫塊，部分學(xué)者將其歸類(lèi)為成熟囊性畸胎瘤的一種特殊亞型，稱為fetiform teratoma或homunculus[12]，筆者將其譯為胎兒狀畸胎瘤。有學(xué)者對(duì)病理檢查分別診斷為內(nèi)寄生胎和畸胎瘤的標(biāo)本進(jìn)行基因分析，發(fā)現(xiàn)畸胎瘤在基因座上是純合的，而內(nèi)寄生胎在基因上與宿主胎兒相同是雜合子，兩者的遺傳模式不同[13-14]。也有研究認(rèn)為內(nèi)寄生胎和畸胎瘤的起源可能存在部分相同的機(jī)制，不能完全把兩者區(qū)別開(kāi)[15]。

3.2 內(nèi)寄生胎病理、超聲和CT特點(diǎn) Spencer[16]提出，內(nèi)寄生胎的特點(diǎn)包括應(yīng)該被封閉在一個(gè)獨(dú)立的囊內(nèi)，具有分化良好的組織結(jié)構(gòu)，不一定存在脊椎骨，局部或全部覆蓋有皮膚組織，并主要由一支臍帶樣的血管蒂供血。本組8例均有獨(dú)立包膜和分化良好的組織結(jié)構(gòu)，與上述特點(diǎn)基本一致；8例均可見(jiàn)骨組織，檢出率為100%。由此可見(jiàn)，內(nèi)寄生胎基本包含骨骼成分，這也是病理醫(yī)師做出判斷的重要依據(jù)之一?；谏鲜龅谝环N病因?qū)W說(shuō)，Willis[17]提出內(nèi)寄生胎是包含節(jié)段性脊柱軸的帶蒂腫塊，但本研究中全部腫塊并未具有脊柱軸這一特點(diǎn)。

本研究中超聲診斷為內(nèi)寄生胎的5例中，1例可探及長(zhǎng)骨回聲，2例可探及肢體樣軟組織回聲，2例同時(shí)探及長(zhǎng)骨回聲和肢體樣軟組織回聲；而CT檢查發(fā)現(xiàn)7例含長(zhǎng)骨狀骨骼密度，故有4例的長(zhǎng)骨回聲未被超聲發(fā)現(xiàn)。當(dāng)腫塊內(nèi)的游離液性成分較多時(shí)，超聲可以實(shí)時(shí)辨認(rèn)腫塊是否具有肢體樣軟組織結(jié)構(gòu)和臍帶樣的血管蒂，并通過(guò)CDFI顯示腫瘤實(shí)性部分和血管蒂內(nèi)的血流信號(hào)，對(duì)這兩者的顯示優(yōu)于CT；而當(dāng)腫塊內(nèi)的游離液性成分較少時(shí)，超聲難以探查清楚。CT對(duì)于長(zhǎng)骨和椎骨的檢出率比超聲高。CT不僅在骨性結(jié)構(gòu)的顯示方面比超聲更具優(yōu)勢(shì)，還可以通過(guò)骨骼三維重建技術(shù)了解所有骨骼的全貌以及空間排列情況，另外可借助血管三維重建技術(shù)清晰顯示腫塊的供血血管。對(duì)于脂肪組織的檢出率，CT和超聲均可檢出7例，與病理檢查一致。但軟組織和脂肪等CT值接近，導(dǎo)致CT難以將兩者完全區(qū)分開(kāi)，對(duì)于肢體樣軟組織結(jié)構(gòu)無(wú)法顯示清晰。最后，超聲和CT均未檢出腫塊內(nèi)的腸管和腦組織。

3.3 內(nèi)寄生胎的鑒別診斷 嬰幼兒內(nèi)寄生胎的鑒別診斷主要是腹部有鈣化結(jié)構(gòu)的腫塊，如畸胎瘤、胎糞性腹膜炎等。胎糞性腹膜炎形成的包塊內(nèi)一般不含有成形的骨性結(jié)構(gòu)，并且合并腸管的異常改變、大量腹水或氣腹，與內(nèi)寄生胎較易鑒別。而畸胎瘤與內(nèi)寄生胎較難鑒別。

病理檢查方面，內(nèi)寄生胎和畸胎瘤顯微鏡下檢查均可能具有內(nèi)、中、外3個(gè)胚層，難以進(jìn)行鑒別；通?；チ龅墓切越Y(jié)構(gòu)形狀并不規(guī)則，而內(nèi)寄生胎內(nèi)常發(fā)現(xiàn)長(zhǎng)骨或椎骨，但并不絕對(duì)。大體檢查方面，內(nèi)寄生胎表面可有肢體樣軟組織或臍帶樣血管蒂結(jié)構(gòu)，而畸胎瘤極少見(jiàn)到，可作為兩者的鑒別點(diǎn)。牛會(huì)林等[18]提出內(nèi)寄生胎和畸胎瘤的病理鑒別要點(diǎn)：①內(nèi)寄生胎內(nèi)有脊柱即椎骨系統(tǒng)，而畸胎瘤僅有零星的骨質(zhì)；②內(nèi)寄生胎在解剖學(xué)上和組織學(xué)上有比較成熟、分化良好的器官系統(tǒng)且有不同程度的發(fā)育，可具有正常人體結(jié)構(gòu)組織，而畸胎瘤不能形成真正的器官系統(tǒng)；③內(nèi)寄生胎有比較明顯的胎兒外形，外表有皮膚包被，不論形態(tài)如何均在同一囊內(nèi)。但有報(bào)道[13]發(fā)現(xiàn)畸胎瘤內(nèi)也可以存在脊椎骨結(jié)構(gòu)，Mohta等[19]指出某些內(nèi)寄生胎可能缺少良好的脊柱結(jié)構(gòu)，提出至少有10%的文獻(xiàn)報(bào)道的病例沒(méi)有軸向骨骼。本研究中8例腫塊內(nèi)雖能檢出椎骨但排列雜亂無(wú)序，故筆者對(duì)內(nèi)寄生胎必定具有脊柱軸的說(shuō)法持懷疑態(tài)度。

超聲檢查畸胎瘤為混合回聲，邊界清楚，有包膜，多見(jiàn)強(qiáng)回聲或無(wú)回聲，可有密集的點(diǎn)狀高回聲、脂液分層、發(fā)團(tuán)征及面團(tuán)征，強(qiáng)回聲多為團(tuán)狀、結(jié)節(jié)狀或短線狀，無(wú)高度分化的器官及肢體樣軟組織，CDFI特征為少或無(wú)血流信號(hào)，其內(nèi)部及包膜上均極難顯示血流信號(hào)。而內(nèi)寄生胎可檢出長(zhǎng)骨、顱骨樣的強(qiáng)回聲或肢體樣的軟組織回聲，仔細(xì)探查部分可見(jiàn)臍帶樣的蒂狀血流信號(hào)，均為內(nèi)寄生胎的重要診斷依據(jù)；本組有3例誤診為畸胎瘤，均因超聲未準(zhǔn)確辨別出成型的骨回聲。CT畸胎瘤和內(nèi)寄生胎均表現(xiàn)為混雜密度，包含骨骼、軟組織、脂肪和液體密度，但內(nèi)寄生胎的特征性表現(xiàn)為骨骼具有長(zhǎng)骨、椎骨、顱骨或肋骨等形態(tài)，包膜較厚，半數(shù)以上腫塊可顯示供血的血管來(lái)源；本組中有1例誤診為畸胎瘤，是由于該腫塊內(nèi)的骨骼發(fā)生自溶導(dǎo)致CT值降低，閱片醫(yī)師認(rèn)為其不含骨骼成分而出現(xiàn)誤判。

3.4 內(nèi)寄生胎的臨床治療和預(yù)后 嬰幼兒內(nèi)寄生胎治療方式以手術(shù)切除為主，本研究中半數(shù)病例與鄰近器官和大血管之間存在粘連，粘連嚴(yán)重者會(huì)增加手術(shù)難度，故切除過(guò)程中要格外小心以免誤傷其他組織。本組病例的術(shù)中及術(shù)后死亡率為0，且隨訪無(wú)一例復(fù)發(fā)?？傮w而言，內(nèi)寄生胎預(yù)后較好，且發(fā)生惡變的概率非常低，目前僅有1例報(bào)道[20]。

總之，超聲和CT在判斷嬰幼兒內(nèi)寄生胎的骨骼、肢體樣軟組織、脂肪、血管結(jié)構(gòu)方面各具優(yōu)勢(shì)，兩者結(jié)合可以為內(nèi)寄生胎提供一定的影像學(xué)診斷依據(jù)，但對(duì)內(nèi)寄生胎與畸胎瘤的進(jìn)一步鑒別還需要結(jié)合病理檢查和基因分析。