王 婷 宋 娟 華 莎

遺傳性脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)（spinocerebellar ataxia，SCA）是以小腦共濟(jì)失調(diào)為主要表現(xiàn)的常染色體顯性遺傳病。SCA 主要損害脊髓小腦束、小腦及腦橋，呈緩慢進(jìn)展，除共濟(jì)失調(diào)外，還可出現(xiàn)眼肌麻痹、眼震、眼瞼退縮形成凸眼、面肌和舌肌纖顫、肌體遠(yuǎn)端肌萎縮和肌陣攣等其他錐體系及錐體外系癥狀[1]。我們將電極植入到胸段脊髓，通過(guò)電刺激與針對(duì)性的康復(fù)訓(xùn)練治療1 例SCA，取得了一定的療效?，F(xiàn)將圍手術(shù)期護(hù)理經(jīng)驗(yàn)總結(jié)如下。

1 病例資料

29歲男性，因行走不穩(wěn)伴言語(yǔ)含糊5個(gè)月、偶有飲水嗆咳并加重2個(gè)月于2021年7月14日入院。入院體格檢查：神志清楚，站立不穩(wěn)、步態(tài)蹣跚、呈醉酒步態(tài)，閉目難立征陽(yáng)性，跟膝脛試驗(yàn)陽(yáng)性，言語(yǔ)含糊不清，進(jìn)食飲水嗆咳；平衡與步態(tài)量表評(píng)分14分，日常生活自理能力評(píng)定40 分（不能自理）。追問(wèn)家族史，家族有該疾病遺傳史，經(jīng)病人及與其父親進(jìn)行基因檢測(cè)對(duì)比均為CACNA1A 雜合狀態(tài)。入院頭顱MRI 平掃檢查示小腦萎縮。結(jié)合病人的臨床表現(xiàn)、家族史、影像學(xué)檢查，最終確診為SCA（6 型）。經(jīng)過(guò)充分的討論，并與家屬和病人進(jìn)行充分的溝通，家屬同意進(jìn)行脊髓電刺激術(shù)治療。2021年7月22日，在全麻下行胸11～12 段脊髓探查并在胸11～12 硬脊膜外植入脈沖發(fā)生器，在體外捕捉到刺激器并實(shí)驗(yàn)性刺激，各電組參數(shù)正常，達(dá)到手術(shù)的目的，結(jié)束手術(shù)。術(shù)后胸椎CT 并三維重建顯示胸11～12 節(jié)段后方電極位置良好。術(shù)后2 周開(kāi)機(jī)行電刺激，對(duì)病人進(jìn)行個(gè)體化的調(diào)試，分側(cè)設(shè)置不同刺激點(diǎn)及參數(shù)。術(shù)后1個(gè)月，開(kāi)機(jī)狀態(tài)下，病人步態(tài)不穩(wěn)和平衡障礙較術(shù)前有所改善，后期根據(jù)病人的癥狀調(diào)整電刺激參數(shù)，并指導(dǎo)病人進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練。術(shù)后7個(gè)月，病人平衡與步態(tài)量表評(píng)分由術(shù)前14分提升到24分，日常生活自理能力評(píng)定由40分提升到80分。術(shù)后1年，平衡與步態(tài)量表評(píng)分達(dá)到25分，日常生活自理能力評(píng)定達(dá)到85分，準(zhǔn)備重返工作崗位。

2 圍手術(shù)期護(hù)理要點(diǎn)

2.1 術(shù)前護(hù)理

2.1.1 術(shù)前觀察與評(píng)估 觀察病人步態(tài)和咽反射情況；步態(tài)不穩(wěn)的病人使用Tinetti 步態(tài)與平衡量表進(jìn)行評(píng)估；咽反射減退的病人使用洼田飲水試驗(yàn)的方法評(píng)估其吞咽功能；不能生活自理的病人使用Barth?el量表進(jìn)行生活自理能力評(píng)估。

2.1.2 安全護(hù)理 床頭設(shè)置防跌倒的警示標(biāo)識(shí)，24 h專人陪護(hù)，行走時(shí)選擇適當(dāng)?shù)男?，鞋子要粗糙防滑，病房及走廊保持地面清潔干燥、防濕防滑?/p>

2.1.3 健康宣教與心理支持SCA 病人步態(tài)異常、平衡障礙、構(gòu)音障礙，對(duì)病人的日常生活、工作及心理等方面造成嚴(yán)重的影響。病人和家屬既抱有希望，又顧慮手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，擔(dān)心不能達(dá)到預(yù)期的治療效果，要向其講解脊髓電刺激術(shù)的原理、安全性和效果，使其對(duì)手術(shù)有初步的認(rèn)識(shí)，提高對(duì)手術(shù)治療的信心，以最佳的心里狀態(tài)接受手術(shù)，有利于手術(shù)的順利進(jìn)行。

2.2 術(shù)后護(hù)理

2.2.1 病情觀察 術(shù)后嚴(yán)密觀察病人生命體征、意識(shí)、瞳孔、語(yǔ)言及肢體活動(dòng)情況，以及時(shí)發(fā)現(xiàn)病情變化。

2.2.2 局部傷口護(hù)理 刺激器安裝于右側(cè)腰部，術(shù)后腰部傷口使用沙袋壓迫并加壓，預(yù)防出血；注意保持局部傷口敷料的清潔、干燥，如有滲血、滲液和脫落，要及時(shí)更換；注意保護(hù)好右側(cè)腰部傷口，避免撞擊和摩擦導(dǎo)致皮膚受損，使神經(jīng)刺激器外露；觀察切口有無(wú)出血，周?chē)つw有無(wú)紅腫，出現(xiàn)異常要及時(shí)通知醫(yī)生處理。

2.2.3 臥位護(hù)理 術(shù)后去枕平臥6～8 h，每?jī)尚r(shí)翻身一次，頭、頸部與軀干呈軸線翻身，翻身時(shí)叩背以預(yù)防肺部感染，但叩背時(shí)動(dòng)作要輕柔。

2.2.4 調(diào)試護(hù)理術(shù)后2周開(kāi)機(jī)，調(diào)試前對(duì)病人進(jìn)行步態(tài)與平衡評(píng)估，根據(jù)病人的癥狀調(diào)整合適的參數(shù)，達(dá)到最佳的癥狀控制。

2.2.5 術(shù)后并發(fā)癥的預(yù)防與護(hù)理

2.2.5.1 電極移位的預(yù)防與護(hù)理 通常發(fā)生于術(shù)后數(shù)天內(nèi)，發(fā)生率可達(dá)20%，為最常見(jiàn)的并發(fā)癥[2]。加強(qiáng)穿刺切口的護(hù)理，術(shù)后24 h內(nèi)限制脊柱活動(dòng)，以減少電極移位的幾率。及時(shí)對(duì)因電極輕微移位引起的刺激強(qiáng)度及覆蓋不良做出適當(dāng)調(diào)整，必要時(shí)可行X 線檢查以明確電極是否存在移位及移位程度。翻身時(shí)，保持脊柱平直，頭、頸、軀干處于同一水平線，動(dòng)作要輕柔，避免軀干扭曲，防止電極移位。

2.2.5.2 感染的觀察與護(hù)理 術(shù)后局部感染的發(fā)生率約為5%。感染可能發(fā)生于術(shù)后數(shù)天至數(shù)年，并可累及植入的脈沖發(fā)生器和射頻接收器以及連接電極的導(dǎo)線，偶爾累及應(yīng)硬脊膜外腔，導(dǎo)致刺激器安置術(shù)的失敗[3]。手術(shù)開(kāi)始前30 min預(yù)防性使用抗生素，手術(shù)中要嚴(yán)格按照無(wú)菌原則消毒，消毒范圍和次數(shù)要足夠。術(shù)后保持手術(shù)傷口敷料的清潔和干燥，如果有滲血、滲液，傷口周?chē)つw出現(xiàn)紅、腫、熱、痛的現(xiàn)象，要及時(shí)通知醫(yī)生處理。

2.2.5.3 腦脊液漏的觀察與護(hù)理 如做了硬膜切開(kāi)探查脊髓，術(shù)后要注意腦脊液漏，主要表現(xiàn)為頭痛、頭暈，一般去枕平臥可減輕癥狀，必要時(shí)給予補(bǔ)液和鎮(zhèn)痛治療。

2.2.5.4 脊髓壓迫損傷的觀察與護(hù)理 手術(shù)部位出血對(duì)脊髓產(chǎn)生的壓迫，壓迫時(shí)間越長(zhǎng)，功能缺損越嚴(yán)重。術(shù)后嚴(yán)密觀察有無(wú)硬脊膜外出血導(dǎo)致的雙下肢感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)功能的改變，若出現(xiàn)肌力下降和感覺(jué)減退，立即通知醫(yī)生進(jìn)行相應(yīng)的檢查和處理。

2.2.6 康復(fù)訓(xùn)練 根據(jù)病人的情況，制定個(gè)性化的康復(fù)訓(xùn)練計(jì)劃。術(shù)后早期進(jìn)行平衡功能鍛煉，如仰臥、坐位、站位、走前訓(xùn)練，以及跨越障礙物、彎腰取物等。由簡(jiǎn)單到復(fù)雜，由易到難，每天2～3次，每次20～30 min，根據(jù)病人的癥狀和承受能力，逐漸增加運(yùn)動(dòng)量。對(duì)吞咽、構(gòu)音障礙，可進(jìn)行發(fā)音器官訓(xùn)練，如下頜運(yùn)動(dòng)（張口、閉口）、唇運(yùn)動(dòng)（撅唇、咧齒、鼓腮）、舌運(yùn)動(dòng)（伸出回縮、左右擺動(dòng)）、軟腭運(yùn)動(dòng)（用力嘆氣、發(fā)音練習(xí)），通過(guò)吹氣球、吹哨子、吹紙片、用吸管吸水等方法增加面部肌肉的力量和靈活程度。在訓(xùn)練過(guò)程中，先慢后快，逐漸強(qiáng)調(diào)語(yǔ)言的清晰度。

2.2.7 生活指導(dǎo) 因病人需要終身攜帶神經(jīng)刺激器，所以日常的護(hù)理極為重要。其他設(shè)備和磁場(chǎng)過(guò)強(qiáng)的場(chǎng)所可能會(huì)影響刺激器，不適宜做MRI、超聲波、心臟除顫等；在經(jīng)過(guò)機(jī)場(chǎng)的安全廳和商場(chǎng)的防盜門(mén)時(shí)，可能會(huì)引起病人的不適，要攜帶植入卡獲得幫助。出院后，要定期到醫(yī)院進(jìn)行神經(jīng)刺激器的功能檢測(cè)，若出現(xiàn)癥狀加重和難以控制時(shí)，應(yīng)立即復(fù)診，切勿自行調(diào)節(jié)參數(shù)。

總之，脊髓電刺激術(shù)是將接有神經(jīng)刺激器的電極導(dǎo)線通過(guò)手術(shù)植入到病人硬膜外相應(yīng)的脊髓節(jié)段，神經(jīng)刺激器會(huì)通過(guò)電極發(fā)送微量電波，刺激脊髓后柱的傳導(dǎo)束和感覺(jué)神經(jīng)元，從而達(dá)到治療的一種方法[4]。圍手術(shù)期的病情觀察與護(hù)理、術(shù)后并發(fā)癥的預(yù)防和護(hù)理、合適的參數(shù)調(diào)試、早期的康復(fù)訓(xùn)練以及出院后正確的生活指導(dǎo)，能改善病人日常生活能力而提高生活質(zhì)量。