鄒悄悄，王銘梁，李文彬

神經(jīng)鞘瘤（Schwannoma）又被稱為雪旺細(xì)胞瘤，屬于神經(jīng)源性腫瘤，可發(fā)生于任何部位，位于椎管內(nèi)者最常見于髓外硬膜下，占脊柱腫瘤的55%[1]。 典型的椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤在MRI 上表現(xiàn)為沿神經(jīng)走行的T1等低信號、T2高信號的腫塊，多呈梭形、橢圓形，跨越椎間孔生長時可出現(xiàn)啞鈴形，是診斷神經(jīng)鞘瘤的特征性表現(xiàn)之一[2]。 隨著對神經(jīng)鞘瘤的CT、MR 表現(xiàn)的認(rèn)識不斷提高，對于典型椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤目前相對容易在術(shù)前將其與椎管內(nèi)其他腫瘤成功鑒別[3]，但對不典型神經(jīng)鞘瘤仍存在誤診現(xiàn)象。筆者收集了上海交通大學(xué)附屬第六人民醫(yī)院術(shù)前誤診經(jīng)術(shù)后病理診斷證實為椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的34 例患者， 并對其影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行分析， 旨在加深對不典型椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的認(rèn)識，提高該疾病臨床診斷率。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

選擇2016年11月至2021年11月在上海交通大學(xué)附屬第六人民醫(yī)院術(shù)前診斷錯誤不典型椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤患者34 例，其中男性19 例，女性15 例；年齡18 ～83 歲，平均年齡50.9 歲（標(biāo)準(zhǔn)差16.7 歲）；腫瘤單發(fā)28 例，多發(fā)6 例；平均直徑2.5 cm（標(biāo)準(zhǔn)差1.3 cm）。術(shù)后均經(jīng)病理診斷證實。34 例神經(jīng)鞘瘤患者中，其中以疼痛為主要癥狀有25 例，以肢體乏力為主要癥狀有5 例，同時出現(xiàn)上述兩種癥狀的有4 例。

1.2 方法

1.2.1 MRI 掃描

所有患者均行MRI 平掃+ 增強檢查；MRI 采用德國Siemens Magnetom Verio 3.0 T。先進(jìn)行常規(guī)平掃，軸位快速自旋回波T2加權(quán)成像（T2-weighted imaging，T2WI）： 回波時間 （echo time，TE）20 ms， 重復(fù)時間（repetition time，TR）3 000 ms；矢狀位T2WI：TE 110 ms、TR 3 000 ms；快速自旋回波T1加權(quán)成像（T1-weighted imaging，T1WI）：TE 12 ms、TR 500 ms；增強掃描：按照2 ～3 mL/s 流率為患者經(jīng)肘前靜脈進(jìn)行注射釓噴替酸葡甲胺，后進(jìn)行冠狀位、軸位T1WI、矢狀位檢查。 MRI圖像結(jié)果由2 名具有5年臨床經(jīng)驗的放射科醫(yī)師診斷分析得出。

1.2.2 病理檢查

取得手術(shù)標(biāo)本，先進(jìn)行大體標(biāo)本觀察，記錄腫瘤的巨檢情況。所有腫瘤病理大體標(biāo)本均經(jīng)過4%甲醛溶液固定、脫水、石蠟包埋后4 μm 切片、蘇木精-伊紅 （hematoxylin-eosin，HE） 染色和免疫組織化學(xué)染色，在光學(xué)顯微鏡下觀察。

1.2.3 觀察指標(biāo)

觀察腫瘤瘤體外觀、鏡下特征及免疫組織化學(xué)結(jié)果。分析MRI 表現(xiàn)，包括腫瘤的數(shù)目、發(fā)病部位、大小、形態(tài)、生長方式、信號特點、囊性變、出血及強化方式。

2 結(jié)果

2.1 手術(shù)及病理觀察所見

術(shù)后大體病理提示絕大多數(shù)神經(jīng)鞘瘤為有包膜的灰白色、灰黃色質(zhì)地中等或質(zhì)軟的結(jié)節(jié)。40 個腫瘤平均直徑2.5 cm（標(biāo)準(zhǔn)差1.3 cm）。光學(xué)顯微鏡下見腫瘤細(xì)胞疏松區(qū)與密集區(qū)交織分布， 瘤細(xì)胞多呈梭形、呈柵欄狀或星網(wǎng)狀排列，可見增生的血管圖像，管壁增厚，可見多個囊變壞死區(qū)呈黏液樣基質(zhì)改變。 其中囊變者19 例，出血者8 例，均未見鈣化。 神經(jīng)鞘瘤免疫組織化學(xué)表現(xiàn)為S100（+）34 例，轉(zhuǎn)錄因子（Sry-related HMG-BOX gene 10，SOX10）（+）28 例，上皮膜抗原（epithelial membrane antigen，EMA）（-）32 例，膠質(zhì)纖維酸性蛋白（glial fibrillary acidic protein，GFAP）（+）22 例，細(xì)胞增殖核抗原（nuclear-associated antigen ki 67，Ki-67）（+）34 例（31 例Ki-67 ＜10%，1 例為59%）。

2.2 MRI 診斷結(jié)果

34 例椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤， 單發(fā)者被誤診為脊膜瘤者10 例（圖1），其中7 例因腫瘤的形態(tài)、信號特征與脊膜瘤相似，而未出現(xiàn)明顯的硬膜尾征被誤診；室管膜瘤9 例（圖2），因腫瘤位于髓內(nèi)、椎管內(nèi)且出現(xiàn)出血、廣泛性囊變而被誤診；血管瘤7 例（圖3），因腫瘤出現(xiàn)出血，增強后可見明顯強化而被誤診；神經(jīng)源性腫瘤1 例；骶管囊腫1 例（圖4），因腫瘤位于骶管內(nèi)，增強后囊變區(qū)內(nèi)可見結(jié)節(jié)樣強化而被誤診；多發(fā)者被誤診為神經(jīng)纖維瘤病5 例（圖5），因腫瘤多發(fā)、形態(tài)、信號特征與神經(jīng)纖維瘤病相似而被誤診；1 例被誤診為室管膜瘤。

圖1 1 例49 歲男性患者頸部髓外硬膜下神經(jīng)鞘瘤MRI 圖像Fig.1 MRI images of a 49-year-old male patient with Schwannoma of cervical epidural

圖2 1 例58 歲女性患者腰部髓內(nèi)神經(jīng)鞘瘤MRI 圖像Fig.2 MRI images of a 58-year-old female patient with intramedullary Schwannoma of intramedullary lumbar

圖3 1 例56 歲男性患者腰椎神經(jīng)鞘瘤MRI 圖像Fig.3 MRI images of a 56-year-old male patient with Schwannoma of lumbar vertebra

圖4 1 例24 歲男性患者腰骶椎神經(jīng)鞘瘤MRI 圖像Fig.4 MRI images of a 24-year-old male patient with Schwannoma of lumbosacral vertebra

圖5 1 例38 歲男性患者胸部多發(fā)神經(jīng)鞘瘤MRI 圖像Fig.5 MRI images of a 38-year-old male patient with multiple Schwannoma of chest

2.3 MRI 影像學(xué)表現(xiàn)

數(shù)目與部位： 腫瘤單發(fā)者有28 例， 多發(fā)者有6例，共發(fā)現(xiàn)腫瘤數(shù)40 個。 腫瘤位于頸段者3 例，胸段者4 例，胸腰段者4 例，腰段者17 例，腰骶段者4 例，骶椎者1 例，同時累及胸段及腰段者1 例，同時累及胸腰段及腰段者1 例；圓錐終絲以上者15 例，以下者15 例， 跨越或者圓錐終絲上方及下方均有病灶者4例；位于髓內(nèi)者3 例（圖4），髓外硬膜下者14 例，椎管內(nèi)者14 例，硬膜外者1 例，椎管內(nèi)及皮下者1 例，髓外硬膜下及椎管內(nèi)者1 例。由于神經(jīng)鞘瘤存在鉆孔生長特性，瘤體可跨越椎間孔生長，出現(xiàn)該征象者4例，同時伴有神經(jīng)根增粗者1 例。

形態(tài)：瘤體常呈現(xiàn)為類圓形、橢圓形及長橢圓形，38 例腫瘤邊界清楚，19 例腫瘤較大者出現(xiàn)囊變。

MRI 信號特點：40 個腫瘤中無囊變者21 例，T1WI 低信號者10 例， 等信號者8 例， 等低信號者2例，等高信號者1 例；有囊變者19 例，T1低信號者9例，等信號者6 例，等低信號者4 例，囊變范圍越廣者T1越傾向于低信號。 T2低信號者3 例，等低信號者1例，等信號者3 例，等高信號者4 例，高信號者29 例。

增強掃描表現(xiàn)：增強掃描腫瘤實性部分主要呈明顯強化30 例， 部分呈現(xiàn)中度強化8 例及輕度強化2例，囊性部分均不強化，其中由于囊腫較大，囊壁強化表現(xiàn)為花環(huán)樣強化者10 例（圖5）。腫瘤伴有出血者8例，纖維分隔者2 例。

3 討論

椎管內(nèi)腫瘤中發(fā)病率最高的為神經(jīng)鞘瘤，占全部椎管內(nèi)腫瘤的25%[4]。 神經(jīng)鞘瘤可發(fā)生于任何年齡，以40 ～60 歲為發(fā)病高峰，男女發(fā)病率大致相等[5~7]。椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤約90 %起源于背神經(jīng)根的雪旺細(xì)胞，常表現(xiàn)為神經(jīng)根或脊髓受壓引起的神經(jīng)根痛的癥狀和體征。 腫瘤好發(fā)于脊柱各節(jié)段，以頸段及下腰段最為常見[8]。椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤位于髓內(nèi)者十分罕見，約占脊髓神經(jīng)鞘瘤的1.1%， 組織學(xué)起源目前尚不明確，由于神經(jīng)鞘瘤與其他腫瘤手術(shù)方式存在差異[9，10]，臨床表現(xiàn)又不具有特征性，因此借助影像學(xué)表現(xiàn)鑒別椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤與其他病變至關(guān)重要。

3.1 病理及臨床表現(xiàn)

椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤瘤體常為圓形、橢圓形，直徑多為0.5 ～10.0 cm，切面多為灰白色或灰黃色[11]。筆者研究中，神經(jīng)鞘瘤的大體病理與以往研究一致，腫瘤平均直徑2.5 cm（標(biāo)準(zhǔn)差1.3 cm），切面以灰白色多見，其中8 例存在出血現(xiàn)象。 組織學(xué)上，神經(jīng)鞘瘤細(xì)胞多為梭形、短梭形，呈柵欄狀排列，形成2 種排列方式，一種是核排列成與細(xì)胞長軸垂直的柵欄狀的Antoni A 區(qū)；一種是細(xì)胞成分少，腫瘤細(xì)胞核小，間質(zhì)豐富的Antoni B 區(qū)[12]。 筆者研究中34 例腫瘤細(xì)胞呈梭形或短梭形， 其形態(tài)和排列方式均與上述文獻(xiàn)報道相同。免疫組織化學(xué)顯示， 腫瘤細(xì)胞可表達(dá)SOX-10、S-100、Ki-67<5%。 筆者研究中， 所有病例均表達(dá)S-100（+），28 例SOX-10（+），31 例Ki-67<10%，其中1 例Ki-67 為59%， 符合椎管內(nèi)絕大多數(shù)神經(jīng)鞘瘤為良性病變的特征。 發(fā)病早期常無臨床癥狀，隨著腫瘤體積增大， 多數(shù)患者常出現(xiàn)神經(jīng)根性疼痛的表現(xiàn)。病情進(jìn)一步加劇，患者逐漸出現(xiàn)感覺障礙、運動障礙等表現(xiàn)，筆者研究中25 例患者以疼痛為主要表現(xiàn)，以肢體乏力為主要癥狀有5 例，同時出現(xiàn)上述兩種癥狀的有4 例。

3.2 MRI 影像學(xué)表現(xiàn)

椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤可發(fā)生于任何節(jié)段，以胸腰段相對多見，多為單發(fā)，且多發(fā)于脊髓兩側(cè)及背側(cè)，常位于髓外硬膜下，偶可位于髓內(nèi)或硬膜外。常呈圓形、類圓形或分葉狀，具有完整的包膜，常伴有脊髓水腫及軟化灶。 病變生長緩慢，病變較大時，可沿脊髓長軸延伸，累及多個脊髓節(jié)段或跨椎間孔，形成“啞鈴”狀腫塊，常引起鄰近骨質(zhì)吸收和重塑。 腫瘤大多與脊髓和硬脊膜分界清楚，當(dāng)脊髓受壓向?qū)?cè)移位時，可引起同側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔增寬，對側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔變窄，形成“硬膜下征”。 腫瘤實性部分常呈T1等低信號，T2等高信號。 腫瘤較大時易合并囊變，囊變區(qū)T1呈低信號，T2呈高信號。 腫瘤合并亞急性出血時， 則表現(xiàn)為T1、T2均為高信號。 腫瘤合并鈣化極為少見。 增強后可見腫瘤實質(zhì)部分明顯強化，囊變部分不強化，形成典型的“花環(huán)樣”強化。

3.3 診斷與鑒別診斷

椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤影像上常需與以下腫瘤進(jìn)行鑒別。①脊膜瘤：典型的脊膜瘤以寬基底與硬膜相連，增強后可見硬膜尾征[13，14]。 當(dāng)腫瘤缺乏上述征象時與神經(jīng)鞘瘤鑒別困難，Yamaguchi S 等[14]報道了“銀杏葉征”，Takashima H 等[15]提出測量腫瘤和皮下脂肪的信號強度（signal intensities，SI）亦可提高診斷率。②血管瘤：當(dāng)神經(jīng)鞘瘤強化明顯并伴有出血時，常與血管瘤鑒別困難。 增強后出現(xiàn)流空效應(yīng)、引流血管可幫助診斷， 必要時借用脊髓血管造影來幫助明確診斷。③神經(jīng)纖維瘤?。寒?dāng)神經(jīng)鞘瘤多發(fā)時常易和神經(jīng)纖維瘤病混淆。 神經(jīng)纖維瘤病沿神經(jīng)干呈浸潤生長，無包膜結(jié)構(gòu)，而神經(jīng)鞘瘤常伴行神經(jīng)生長，因此通過觀察病變與神經(jīng)的關(guān)系幫助診斷。 ④室管膜瘤：神經(jīng)鞘瘤位于髓內(nèi)、椎管內(nèi)且出現(xiàn)廣泛性壞死囊變時常與室管膜瘤鑒別困難。室管膜瘤的囊變多位于腫瘤的近端及遠(yuǎn)端且成分較復(fù)雜；出血引起的“帽征”為室管膜瘤的特征性表現(xiàn)。⑤其他：神經(jīng)鞘瘤仍需與轉(zhuǎn)移瘤、原發(fā)于脊柱的骨腫瘤及其他非腫瘤性病變鑒別。多發(fā)神經(jīng)鞘瘤與轉(zhuǎn)移瘤鑒別時需結(jié)合臨床病史；伴有骨質(zhì)破壞的神經(jīng)鞘瘤與骨腫瘤鑒別時， 可觀察椎間孔有無擴(kuò)大。在非腫瘤性病變中血腫及脫出的髓核常容易與神經(jīng)鞘瘤混淆。 血腫的信號一般隨時間可出現(xiàn)期相變化；脫出的髓核常能觀察到椎間盤組織部分缺如、尾部常與椎間隙相聯(lián)系的現(xiàn)象。

綜上所述，不典型椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤雖然在診斷上有一定困難，但也有一定影像學(xué)特征。 根據(jù)腫瘤的數(shù)目、位置、信號特點、強化模式、鄰近結(jié)構(gòu)變化及借用CT、 脊髓血管造影等影像學(xué)手段幫助提高診斷的準(zhǔn)確性。