吳林媛 毛靜培 美朗曲措

1 西藏大學(xué)醫(yī)學(xué)院 2 西藏自治區(qū)人民醫(yī)院呼吸內(nèi)科 西藏拉薩 850000

間質(zhì)性肺疾?。╥nterstitial lung disease,ILD）是一組累及肺間質(zhì)為主，同時(shí)也可有肺泡和細(xì)支氣管等實(shí)質(zhì)部分受累的異質(zhì)性彌漫性肺疾病[1]，它的病因繁多。結(jié)締組織?。╟onnective tissue disease,CTD）是以自身抗體侵犯多系統(tǒng)的器官引起癥狀為特征的一組自身免疫性疾病，主要包括類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（rheumatoid arthritis,RA）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus,SLE）、系統(tǒng)性硬化癥（systemic sclerosis,SSc）、皮肌炎/多肌炎（polymyositis/dermatomyositis,PM/DM）、干燥綜合征（siccasyndrome,SS）、未分化結(jié)締組織病等。CTD 可累及全身各個(gè)器官如肺臟、腎臟、血液系統(tǒng)等，ILD 是常見的并發(fā)癥之一，稱為結(jié)締組織相關(guān)性間質(zhì)性肺?。–TD-ILD），其患病率由于檢測方法區(qū)別可達(dá)3%-70%[2]。ILD 甚至可以作為首發(fā)表現(xiàn)被發(fā)現(xiàn)，是結(jié)締組織病患者死亡的主要原因[3]，嚴(yán)重影響患者疾病預(yù)后。當(dāng)前CTDILD 相關(guān)報(bào)道較少見，我們通過回顧性分析西藏自治區(qū)人民醫(yī)院CTD-ILD 的臨床特征及影像學(xué)表現(xiàn)，加強(qiáng)臨床醫(yī)生對高原地區(qū)CTD-ILD 的認(rèn)識。早期診斷并給予對應(yīng)治療對CTD-ILD 患者預(yù)后極為重要。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇2019 年1 月～2022 年7 月西藏自治區(qū)人民醫(yī)院收治的藏族CTD-ILD患者136例，RA-ILD60例（44.12%），SLE-ILD27 例（19.85%），SSc-ILD11 例（8.09%），PM/DM-ILD16 例（11.76%），SS-ILD22 例（16.18%）。

納入標(biāo)準(zhǔn)：①所有患者均符合CTD 相應(yīng)診斷標(biāo)準(zhǔn)[4-8]，臨床已確診為RA、SLE、SSc、PM/DM 及SS；② 均行高分辨率CT（HRCT）檢查，存在間質(zhì)性肺炎改變。排除標(biāo)準(zhǔn)：①同時(shí)患兩種及以上CTD 相關(guān)疾病；②HRCT 正常或?yàn)榉情g質(zhì)性肺病改變；③合并其他肺部感染性疾病、肺惡性腫瘤、心力衰竭等影響影像評估者。

1.2 方法

通過電子病例搜索CTD-ILD 患者臨床及影像學(xué)資料并進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，包括一般臨床資料：性別、年齡、病程、臨床癥狀及體征，實(shí)驗(yàn)室檢查：血清學(xué)指標(biāo)、肺功能及支氣管肺泡灌洗液，影像學(xué)表現(xiàn)：HRCT 征象，治療及預(yù)后。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

2 結(jié)果

2.1 一般臨床資料

見表1 圖1

圖1 CTD-ILD 患者臨床表現(xiàn)分布

表1 一般臨床資料[（）n,%]

表1 一般臨床資料[（）n,%]

2.2 實(shí)驗(yàn)室檢查

見表2

表2 CTD-ILD 患者實(shí)驗(yàn)室檢查分析（）

表2 CTD-ILD 患者實(shí)驗(yàn)室檢查分析（）

續(xù)表

表2 CTD-ILD 患者實(shí)驗(yàn)室檢查分析（）

WBC：白細(xì)胞；HB：血紅蛋白；ESR：紅細(xì)胞沉降率；CRP：C 反應(yīng)蛋白；IGG：免疫球蛋白G 抗體；IGA：免疫球蛋白A 抗體；IGM：免疫球蛋白M 抗體

肺功能：僅21 例完成肺功能檢查，13 例（61.10%）表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙，5 例（23.81%）表現(xiàn)為彌散功能異常，3 例（14.29%）肺功能正常。支氣管肺泡灌洗液：7 例完成支氣管肺泡灌洗液檢查，以中性粒細(xì)胞增加為主，3 例伴有嗜酸粒細(xì)胞增加。

2.3 影像學(xué)表現(xiàn)

見表3

表3 不同類型CTD-ILD 的CT 征象比較

2.4 治療及預(yù)后

見表4

表4 不同類型CTD-ILD 預(yù)后

3 討論

隨著對間質(zhì)性肺病認(rèn)識的深入，不難發(fā)現(xiàn)它是一種致命的病理反應(yīng)，可導(dǎo)致顯著的發(fā)病率和死亡率。Li L 等[9]指出CTD-ILD 患者生存時(shí)間短于無間質(zhì)性肺疾病的CTD 患者，死亡風(fēng)險(xiǎn)為后者的1.722 倍。有文獻(xiàn)報(bào)道，高原對呼吸系統(tǒng)缺氧、氣道痙攣、肺實(shí)質(zhì)破壞等影響，高原環(huán)境可影響并加重間質(zhì)性肺病[10]，我院處于高海拔地區(qū)，結(jié)締組織相關(guān)性間質(zhì)性肺病應(yīng)引起重視。

本研究回顧性分析不同類型CTD-ILD：①女性占74.3%，對于女性患者更要警惕CTD-ILD 的發(fā)生。②ILD 多呈慢性疾病，病程可達(dá)數(shù)月甚至數(shù)年，我院PM/DM 發(fā)病年齡較早，出現(xiàn)ILD 的病程更短，且預(yù)后差，研究表明半數(shù)以上PM/DM-ILD 可呈急性-亞急性進(jìn)展[11]，對于快速進(jìn)展的間質(zhì)性肺疾病盡早診斷及積極治療對于疾病的預(yù)后極為重要。③CTD-ILD 以呼吸系統(tǒng)癥狀為主要表現(xiàn)，體征表現(xiàn)為Velcro 啰音及濕啰音，但大多數(shù)RA-ILD 可無臨床癥狀[12]，加強(qiáng)呼吸系統(tǒng)查體有利于篩查ILD。④RA-ILD 中ESR、HB 顯著增高，考慮與疾病活動(dòng)相關(guān)；肺功能主要表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙及彌散功能異常；支氣管肺泡灌洗液以中性粒細(xì)胞增加為主。2018 年中國結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺病專家共識中指出雖然實(shí)驗(yàn)室檢查、肺功能及肺泡灌洗液不能作為診斷依據(jù)，但可以進(jìn)一步鑒別CTD-ILD，且對于嚴(yán)重程度評估及預(yù)后有重要參考價(jià)值。⑥CTDILD 影像學(xué)：RA-ILD 以磨玻璃影為主；PM/DM 主要表現(xiàn)為肺實(shí)變、磨玻璃影；SS 中磨玻璃影、薄壁囊性改變、縱隔/肺門淋巴結(jié)腫大表現(xiàn)較常見；SLE 致肺間質(zhì)改變表現(xiàn)為磨玻璃影；SSc 主要表現(xiàn)以磨玻璃影、淋巴結(jié)腫大；與既往相關(guān)報(bào)道無明顯出入[13]；且主要病變分布于下肺、外周。HRCT 是目前診斷CTD-ILD 強(qiáng)有力依據(jù)，熟悉各種類型CTD-ILD 的影像學(xué)表現(xiàn)有助于盡早發(fā)現(xiàn)疾病。鑒于其診斷的復(fù)雜性，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查、肺功能及支氣管肺泡灌洗液鑒別其他診斷，臨床醫(yī)生與放射科醫(yī)生可通過MDT，使CTD-ILD 診斷可信度更高，早期診斷及積極治療可能阻止甚至逆轉(zhuǎn)ILD。

綜上，當(dāng)患者確診結(jié)締組織病時(shí)，我們處于高海拔地區(qū)，應(yīng)盡早關(guān)注其肺部情況，掌握不同類型CTDILD 臨床特點(diǎn)及HRCT 特征以期做到早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，最大限度提高治療效果并改善預(yù)后。