金姬

6月21日，夏至，北半球迎來(lái)了2023年白晝最長(zhǎng)的一天。一群身穿“用愛(ài)解凍”字樣雨衣的人或被人攙扶、或手推輪椅，在上海東方明珠廣場(chǎng)上緩緩聚集。他們都是漸凍人病友，在這里參加每年的6·21“世界漸凍人日”（Global ALS/MND Awareness Day），希望這一天的太陽(yáng)以及人群的愛(ài)和溫暖能夠?yàn)樗麄兟敖鈨觥薄?/p>

很多人知道漸凍癥是通過(guò)英國(guó)物理學(xué)家斯蒂芬·霍金的經(jīng)歷或者2014年風(fēng)靡全球的冰桶挑戰(zhàn)，但是對(duì)于這個(gè)群體的了解往往流于表面。漸凍癥會(huì)讓病患身體像被冰雪凍住一樣，病人眼睜睜看著自己的身體力量被疾病蠶食，意識(shí)清楚卻無(wú)能為力，這種生命力被剝奪的過(guò)程緩慢而不可逆，直至死亡降臨。

2018年6月13日，身高1.75米只有25公斤的漸凍人張為，經(jīng)過(guò)12小時(shí)成功登上泰山。

此次活動(dòng)的發(fā)起人朱常青也是一名漸凍癥患者。21年來(lái)，她策劃組織“6·21世界漸凍人日”心溫暖愛(ài)解凍大型關(guān)愛(ài)公益活動(dòng)，聯(lián)動(dòng)媒體、醫(yī)學(xué)、企業(yè)團(tuán)體，愛(ài)心人士、病患及家屬向全社會(huì)發(fā)聲，呼吁關(guān)注關(guān)愛(ài)罕見(jiàn)病“漸凍人”群體；建立了廣泛的志愿者網(wǎng)絡(luò)，喚起社會(huì)力量幫助病友；組織志愿者上門(mén)送教育、送康復(fù)、送護(hù)理指導(dǎo)到患者家庭，舉辦醫(yī)學(xué)、遺傳、康復(fù)、護(hù)理、營(yíng)養(yǎng)心理專家跨界懇談、公益直播；組織“假如我能行走三天”等公益夏令營(yíng)，鼓勵(lì)病友增強(qiáng)自信走出家門(mén)，融入社會(huì)。

每年兩會(huì)期間，朱常青為改善漸凍人的各種困境寫(xiě)成建議，委托委員代表提交，把相關(guān)疾病納入大病醫(yī)保罕見(jiàn)病目錄以及建設(shè)無(wú)障礙設(shè)施和申辦殘疾證、基因檢測(cè)入醫(yī)保、長(zhǎng)護(hù)險(xiǎn)等等，幫助解決病友的無(wú)障礙交通、教育、就業(yè)、醫(yī)保的問(wèn)題。

曾是2008年殘奧會(huì)火炬手的朱常青，希望自己成為“火種”——時(shí)時(shí)刻刻為漸凍人群體點(diǎn)燃希望。

兄妹都是“肌營(yíng)養(yǎng)不良癥”

人生如果有四季，朱常青在27歲前應(yīng)該都是春天。

她的父親是新中國(guó)空軍建軍時(shí)入伍，在空軍部隊(duì)的時(shí)候曾立過(guò)三次二等功，七次三等功，也曾被評(píng)為兩屆上海市勞模，退役后成為一名無(wú)線電工程師。她的母親畢業(yè)于大連醫(yī)學(xué)院，是醫(yī)院科主任，主任醫(yī)師。她有個(gè)哥哥，大她三歲，兄妹倆從小理科成績(jī)出色。哥哥被復(fù)旦大學(xué)物理系錄取，后來(lái)留任學(xué)校，成為電子工程系的一名講師。

朱常青也很出色，整個(gè)小學(xué)期間都在學(xué)習(xí)跳芭蕾，舉止活潑，性格開(kāi)朗。25歲碩士研究生畢業(yè)，隨后進(jìn)入第二工業(yè)大學(xué)工作。

在中國(guó)約有 450 萬(wàn)名神經(jīng)肌肉疾病患者，上海約有 5 萬(wàn)名，而這僅僅是估算的數(shù)字。

朱常青是2008年殘奧會(huì)的火炬手，而她自己也像火種一樣，無(wú)時(shí)無(wú)刻不在為漸凍人群體點(diǎn)燃希望。

厄運(yùn)是在1990年沒(méi)有任何明顯征兆的情況下降臨的。這一年，朱常青的母親發(fā)現(xiàn)兒子走路時(shí)有些蹣跚，有時(shí)走著走著就會(huì)摔跤。朱常青哥哥發(fā)病初期曾經(jīng)多次被誤癥為肝炎和心肌炎，后來(lái)還是作為醫(yī)生的母親在大百科全書(shū)上查到了這種疾病的確切稱呼——肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（簡(jiǎn)稱DMD），一種不治之癥。

母親同時(shí)找到自己大學(xué)時(shí)代的老師咨詢，這位老師認(rèn)為此種情況可能會(huì)與她們的家族遺傳相關(guān)，建議她們?nèi)胰メt(yī)院做一個(gè)生化普查。當(dāng)時(shí)，朱常青也被查出來(lái)了。她的指標(biāo)比哥哥還高，但當(dāng)時(shí)的她能跑能跳。醫(yī)生認(rèn)為她只是這種疾病的基因攜帶者。由于這個(gè)病的遺傳概率很高，所以從那時(shí)起，朱常青和哥哥都選擇了單身。兄妹倆的人生，也似乎一下子進(jìn)入了冬天。

我們現(xiàn)在所說(shuō)的漸凍癥，只是一種俗稱，它的正式稱呼應(yīng)該是“運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。∕otor Neuron Disease，簡(jiǎn)稱MND）”。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病已被世界衛(wèi)生組織（WHO）確認(rèn)為五大絕癥之一，與癌癥和艾滋病齊名。神經(jīng)肌肉疾病非常復(fù)雜，包括肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（如DMD，壽命通常不超過(guò)30歲）、肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS，生存期2-5年）、脊肌萎縮癥（SMA，兩歲兒童的殺手）等等近百種分型。

由于患者全身肌肉組織萎縮，活動(dòng)能力逐步喪失，身體好像被“凍”住一樣，因而被形象而殘酷地稱為“漸凍人”。據(jù)悉，世界范圍內(nèi)，漸凍癥的患病率約為0.8/10萬(wàn)-8.5/10萬(wàn)，屬于罕見(jiàn)病。但在神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病中，漸凍癥的發(fā)病率僅次于老年性癡呆（阿爾茲海默?。┖团两鹕?，排在第3位。

在“漸凍人”中，只有5%-10%為家族性，有明確的遺傳背景。90%-95%的患者沒(méi)有家族史。但肌營(yíng)養(yǎng)不良有很多是遺傳性疾病，這個(gè)群體，在中國(guó)約有450萬(wàn)名神經(jīng)肌肉疾病患者，上海約有5萬(wàn)名，而這僅僅是估算的數(shù)字。值得注意的是，大多數(shù)漸凍癥患者由于生活逐漸無(wú)法自理，他們難以走出家門(mén)；而他們的整個(gè)家庭因病致貧、因病致困，家屬亦身心疲憊。

即便是高級(jí)知識(shí)分子家庭，也因?yàn)檫@突如其來(lái)的疾病而陷入困境。沒(méi)過(guò)多久，朱常青獲得了一個(gè)學(xué)校公派去日本交流學(xué)習(xí)的機(jī)會(huì)。1992年，她回國(guó)后，哥哥已經(jīng)申請(qǐng)到了新加坡留學(xué)的全額獎(jiǎng)學(xué)金，去了新加坡。不想給家人造成負(fù)擔(dān)的他，沒(méi)想到妹妹也發(fā)病了。

1994年，朱常青父母將位于浦西六樓的那處老房子，為了女兒出行方便，換到了位于浦東的有電梯的高層。但沒(méi)過(guò)多久，母親因病在那一年去世了。

為了早點(diǎn)讓女兒康復(fù)，快六十的父親到上海中醫(yī)藥大學(xué)去學(xué)習(xí)康復(fù)推拿，成為學(xué)校里最年長(zhǎng)的學(xué)生。

父親一直希望朱常青能跟正常人一樣工作生活，忘記自己的病。1998年，朱常青申報(bào)了學(xué)校的副教授，第二年就順利評(píng)上了。2001年，她又參加了博士研究生考試，進(jìn)入了面試階段，但因?yàn)樯眢w原因沒(méi)被錄取。不服輸?shù)闹斐Ｇ嗯月?tīng)了通信信息管理專業(yè)的博士課程，但那個(gè)時(shí)候，她已經(jīng)覺(jué)得自己的學(xué)術(shù)之路也碰到了天花板。

尤其是當(dāng)自己寫(xiě)板書(shū)都很難抬起胳膊，爬樓去電化教室給學(xué)生上課越來(lái)越困難，朱常青發(fā)現(xiàn)教學(xué)任務(wù)也需要無(wú)障礙的教學(xué)環(huán)境。

堅(jiān)持為“漸凍人”群體發(fā)聲

失之東隅，收之桑榆。2002年4月，朱常青憑借家人、高中及大學(xué)同學(xué)在醫(yī)學(xué)等各方的資源，聯(lián)手國(guó)內(nèi)外神經(jīng)內(nèi)科臨床與醫(yī)學(xué)遺傳方面的專家，開(kāi)始組建發(fā)起“中國(guó)神經(jīng)肌肉疾病協(xié)會(huì)組委會(huì)”（MDA CHINA），并創(chuàng)辦了相關(guān)網(wǎng)站，翻譯國(guó)外最前沿的學(xué)術(shù)研究并發(fā)布在網(wǎng)上。

其實(shí)，早在1995年，朱常青在朋友的幫助下接觸到國(guó)外的MDA雜志，從而了解到國(guó)際上最新的醫(yī)療進(jìn)展，以及人生規(guī)劃等方面的指導(dǎo)。手里積攢的資源逐漸增多，她決定分享出來(lái)。

迄今為止，“漸凍癥”仍然是一種無(wú)法治愈的疾病，確診后大多數(shù)患者的病程為 3-5 年，約 10% 的患者可以超過(guò) 10 年。

2002年4月，MDA CHINA在華山醫(yī)院舉辦了第一次懇談會(huì)?！斑@也是關(guān)于這個(gè)病的知識(shí)第一次面向公眾宣傳?！敝斐Ｇ嗾f(shuō)，“以前大家甚至都不知道這個(gè)病有100多種分型，很多病人最初被當(dāng)成軟骨病、佝僂病，年紀(jì)大的被當(dāng)成中風(fēng)、頸椎病，誤診的很多?！泵磕暌淮蔚膽┱剷?huì)匯聚了神經(jīng)科、兒科、遺傳研究等方面專家，并將漸凍人群慢慢聚集起來(lái)。

上海中醫(yī)藥大學(xué)MDA志愿服務(wù)隊(duì)帶頭人朱常青（中）。

雖然有父親的精心呵護(hù)，但朱常青的病情仍然在加重，她的病情蔓延到了下肢與上臂。2004年，她腰身僵硬，走路常常挺著腰，偶爾需要攙扶，但還能走；2005年以后，她開(kāi)始扶著步行器走；2010年以后，她除了偶爾在家緩慢地挪動(dòng)幾步以外，外出基本都用電動(dòng)輪椅。2012年，父親去世。而恰好是那一年，朱常青再也站不起來(lái)了。

即便如此，為取得國(guó)際前沿的漸凍癥醫(yī)療資訊，朱常青常常挑戰(zhàn)著身體的嚴(yán)重不便，自費(fèi)遠(yuǎn)赴日本、加拿大、澳大利亞、美國(guó)等國(guó)家參加有關(guān)漸凍癥的國(guó)際性會(huì)議；她的輪椅車轍痕跡遍布東京、溫哥華、悉尼、紐約、伊斯坦布爾、香港、巴黎、羅馬、維也納、新加坡等城市。

2005年，朱常青第一次把“世界漸凍人日”引入上海，并且堅(jiān)持每年6月21日這一天在東方明珠舉辦活動(dòng)。

“世界漸凍人日”源于美國(guó)著名棒球明星勞·葛瑞格（Lou Gehrig）——1939年6月21日，他被確診為MND。13天后的7月4日，葛瑞格最后一次披上洋基隊(duì)?wèi)?zhàn)袍，洋基隊(duì)歷屆卸任球員及當(dāng)任全體隊(duì)員全部到場(chǎng)，全場(chǎng)6萬(wàn)余名球迷鴉雀無(wú)聲。他以顫抖而感性的語(yǔ)氣說(shuō)道：“過(guò)去兩個(gè)星期，你們看到報(bào)上說(shuō)我劫數(shù)難逃，但今天，我真正感受到我是地球上最幸運(yùn)的人?！眲凇じ鹑鸶裨谂cMND頑強(qiáng)抗?fàn)巸赡旰?，?941年辭世。

1992年底，ALS/MND國(guó)際聯(lián)盟組織（the international alliance）成立，也稱“漸凍人”協(xié)會(huì)國(guó)際聯(lián)盟。1997年，國(guó)際聯(lián)盟選定在勞·葛瑞格被確診的6月21日這天，舉行世界范圍的各種相關(guān)活動(dòng)，以喚起世人對(duì)這一遍布全球的重要疾病的重視。

迄今為止，“漸凍癥”仍然是一種無(wú)法治愈的疾病，確診后大多數(shù)患者的病程為3-5年，約10%的患者可以生存超過(guò)10年。好消息是，有很多方法可以改善漸凍癥患者的生活質(zhì)量，延長(zhǎng)生存期，醫(yī)學(xué)界也從未停止對(duì)于“漸凍人”治療的探索。

隨著接觸到越來(lái)越多的病友，朱常青發(fā)現(xiàn)社會(huì)對(duì)漸凍人關(guān)注還不夠，除了就醫(yī)困境，很多孩子進(jìn)不了學(xué)校，有的找不到工作。因此她將關(guān)注的方向由醫(yī)療轉(zhuǎn)向教育和民生，并開(kāi)始了“送教上門(mén)”等服務(wù)，一直持續(xù)至今。

90后漸凍癥小伙唐旭，就是在朱常青的協(xié)會(huì)及相關(guān)志愿者的幫助下在上海參加高考并順利進(jìn)入上海海事大學(xué)求學(xué)的。2015年，自立自強(qiáng)的唐旭畢業(yè)后成為一名IT工程師。在工作之余，與大學(xué)好友一起花費(fèi)兩年時(shí)間，開(kāi)發(fā)出一款公益性質(zhì)的小程序——“小蜜蜂無(wú)障礙”小程序，向有出行需求的殘障朋友提供無(wú)障礙設(shè)施的信息分享、交流和查詢，幫助更多的殘疾人便利出行。

與此同時(shí)，每年兩會(huì)期間，朱常青將漸凍癥患者家庭面臨的各種困境寫(xiě)成建議，委托人大代表提交，受到采納或回復(fù)的提案有“教育零拒絕”“漸凍人護(hù)理補(bǔ)貼”“漸凍人納入長(zhǎng)護(hù)險(xiǎn)”“關(guān)于神經(jīng)肌肉疾病基因檢測(cè)納入醫(yī)保的建議”“關(guān)于給予神經(jīng)肌肉疾病患者大病醫(yī)保的建議”“關(guān)于完善神經(jīng)肌肉疾病患者殘疾評(píng)定的建議”“關(guān)于進(jìn)一步加強(qiáng)罕見(jiàn)病患者用藥問(wèn)題的建議”“關(guān)于進(jìn)一步改進(jìn)城市無(wú)障礙設(shè)施和無(wú)障礙交通的建議”等10余條。

美國(guó)著名棒球明星勞·葛瑞格被確診為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病。

例如，由于我國(guó)醫(yī)學(xué)界漸凍病專家較少，漸凍人的殘疾鑒定目前通常由骨科專家進(jìn)行，而后者對(duì)漸凍人的殘疾鑒定容易發(fā)生偏差，常應(yīng)定殘而未定殘（甚至包括重癥漸凍人），或所定殘級(jí)過(guò)輕?！昂芏酀u凍癥患者無(wú)法被認(rèn)定是殘疾人，也因此拿不到相應(yīng)的補(bǔ)貼。而對(duì)于他們而言，需要請(qǐng)保姆或者終身有人照顧，這都是一筆不小的開(kāi)銷?！敝斐Ｇ噙z憾地表示。

雖然經(jīng)濟(jì)上通過(guò)基金籌款發(fā)放慰問(wèn)金及護(hù)理補(bǔ)貼和護(hù)理品營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)貼和營(yíng)養(yǎng)品，也只能是拾遺補(bǔ)缺，需要政策和制度才能惠及所有人，但朱常青盡量為漸凍癥患者提供普及教育和服務(wù)。上海市慈善基金會(huì)朱常青關(guān)愛(ài)漸凍人及罕見(jiàn)病基金有4個(gè)大學(xué)生志愿者團(tuán)體，為病友提供長(zhǎng)期服務(wù)。二工大的志愿者團(tuán)隊(duì)挖掘病人潛在的才能，為他們提供定制技能教育，多年來(lái)，有的漸凍癥病友出了書(shū)和詩(shī)集，有的開(kāi)了畫(huà)展及演唱會(huì)，有的在從事編程、動(dòng)漫、翻譯等工作。上海中醫(yī)藥大學(xué)的學(xué)生為病友上門(mén)推拿按摩，復(fù)旦護(hù)理學(xué)院的學(xué)生為他們提供護(hù)理指導(dǎo)服務(wù)，上海外國(guó)語(yǔ)大學(xué)的翻譯團(tuán)隊(duì)為網(wǎng)站翻譯最新的研究成果。

此外，在推進(jìn)無(wú)障礙建設(shè)方面，朱常青是個(gè)不折不扣的細(xì)節(jié)控。她向《新民周刊》坦言，這幾年她就像啄木鳥(niǎo)一樣，每次出門(mén)都會(huì)發(fā)現(xiàn)一些不足：去銀行去醫(yī)院指出ATM機(jī)掛號(hào)機(jī)柜臺(tái)都“高高在上”，去酒店發(fā)現(xiàn)無(wú)障礙的衛(wèi)生間鏡子太高，扶手太低，洗臉池?zé)o法放腳，去機(jī)場(chǎng)發(fā)現(xiàn)停車和電動(dòng)輪椅托運(yùn)有問(wèn)題，很多地方的上街沿的防水坎讓那些坐輪椅的人望而卻步，而這不僅僅是漸凍癥患者遇到的問(wèn)題。為此，她不厭其煩地溝通協(xié)調(diào)，推動(dòng)改進(jìn)直到建立關(guān)愛(ài)制度。

90后漸凍癥小伙唐旭在大學(xué)畢業(yè)典禮上。

好消息是，今年3月1日起《上海市無(wú)障礙環(huán)境建設(shè)條例》正式施行。朱常青及其團(tuán)隊(duì)還在呼吁讓漸凍癥患者也能享受長(zhǎng)護(hù)險(xiǎn)，并且在大病醫(yī)保方面也能向這個(gè)患病群體多一些傾斜……

如今，年近花甲的朱常青坦言，自己不一定能撐到治愈漸凍癥藥物面市的那一天，但她希望自己“像火種一樣”，走到哪里就把無(wú)障礙和關(guān)愛(ài)制度推進(jìn)到哪里，病友都能有尊嚴(yán)地活著等到有藥的那一天。