施珊瑚 郭建鋒

患者男，83 歲，因發(fā)現(xiàn)膽管結(jié)石2 周于我院消化科就診。腎臟超聲檢查：左腎皮質(zhì)變薄，呈紙樣，左腎可見2個集合系統(tǒng)，下位腎竇分離48.0 mm，上位腎竇分離30.0 mm（圖1A）；上輸尿管擴張，內(nèi)徑11.8 mm，其內(nèi)未見明顯團塊狀回聲；下輸尿管擴張，中段明顯增粗，內(nèi)徑12.7 mm，管腔內(nèi)見不規(guī)則低回聲，病變長度48.0 mm，CDFI 于其內(nèi)探及少許血流信號（圖1B）；輸尿管膀胱開口處壁局部增厚，可見一“管道”樣結(jié)構(gòu)，延伸至膀胱內(nèi)，長度24.0 mm，未見噴尿現(xiàn)象（圖1C）；右側(cè)輸尿管見噴尿現(xiàn)象。腎臟超聲提示：左側(cè)重復(fù)腎畸形，上輸尿管積水，下輸尿管中段異?；芈暎紤]占位可能伴左腎嚴(yán)重積水，左腎萎縮）。磁共振胰膽管成像提示左側(cè)雙腎盂輸尿管畸形，下輸尿管明顯狹窄（圖2A），下輸尿管中段占位伴狹窄（圖2B），左腎積液。腹部增強CT提示：左側(cè)雙腎盂畸形，左腎積水，左腎萎縮，膀胱后壁不規(guī)則增厚及左側(cè)下輸尿管廣泛實性軟組織，考慮轉(zhuǎn)移可能（圖3）。為進一步診治轉(zhuǎn)入泌尿外科。體格檢查：雙側(cè)肋脊角對稱，局部無壓痛及叩擊痛，雙側(cè)腎臟均未捫及；沿雙側(cè)輸尿管走行無壓痛，未捫及腫塊。實驗室檢查：肌酐126.0 μmol/L，尿白細胞（++），尿隱血（+++），尿蛋白（+++），尿培養(yǎng)（陽性），糖類抗原199 28.70 U/ml，糖類抗原125 96.20 U/ml，角蛋白CYFRA 21-1 10.80 ng/ml，Pro-GRP 79.00 pg/ml。完善術(shù)前各項檢查，于全身麻醉下行腹腔鏡下左腎輸尿管根治術(shù)+經(jīng)尿道輸尿管膀胱壁內(nèi)段等離子電切術(shù)。術(shù)中見左側(cè)下輸尿管中段管腔內(nèi)見一大小為4.5 cm×2.5 cm×0.5 cm 隆起型腫塊，累及輸尿管1 周，似浸潤全層；左腎大小為10.4 cm×6.0 cm×3.5 cm，腎盂切開灶區(qū)見疑似腫瘤多灶性累及。術(shù)中診斷：左側(cè)重復(fù)腎，左側(cè)下輸尿管腫瘤，左腎積水。病理結(jié)果：（左腎+輸尿管）高級別尿路上皮癌，浸潤輸尿管壁深肌層，累及腎盂（圖4）。

圖2 本例患者磁共振胰膽管成像圖

圖3 腹部增強CT 圖示左側(cè)下輸尿管廣泛實性軟組織（黃色箭頭示），左側(cè)上輸尿管擴張（紅色箭頭示）

圖4 上尿路尿路上皮癌病理圖（HE 染色，×100）

討論：重復(fù)腎是泌尿系統(tǒng)較常見的一種先天性畸形，分為完全性和不完全性兩類［1］，患者多無明顯癥狀，當(dāng)合并感染、結(jié)石或積水后會出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。上尿路尿路上皮癌是一種相對少見的泌尿系統(tǒng)惡性腫瘤，其合并重復(fù)腎更是少見。本例患者為完全性重復(fù)腎合并上尿路尿路上皮癌，伴上尿路積水，術(shù)中證實左側(cè)2 條輸尿管均開口于膀胱內(nèi)。超聲及CT 漏診腎盂腫瘤的原因可能是腎盂病變較小，占位效應(yīng)不明顯。重復(fù)腎合并上尿路尿路上皮癌的診斷臨床多依賴于輸尿管鏡、膀胱鏡及影像學(xué)檢查方法（如超聲、逆行腎盂造影、靜脈腎盂造影、CT尿路造影及MRI尿路成像）［2］。輸尿管鏡和膀胱鏡可以直接觀察尿路情況，并對可疑病變進行活檢；逆行腎盂造影對于梗阻以上部分顯示不佳；靜脈腎盂造影可以清楚顯示腎盂、輸尿管，但對于長期梗阻伴腎功能不全患者可能顯影不佳，CT 尿路造影及MRI 尿路成像可彌補此缺陷。超聲具有無創(chuàng)、操作方便、重復(fù)性佳等優(yōu)點，尤其是對于嚴(yán)重腎積水、輸尿管擴張的患者，能夠準(zhǔn)確定位腫瘤位置［3］。對于重復(fù)腎合并上尿路尿路上皮癌，不僅需要超聲醫(yī)師掌握重復(fù)腎及上尿路腫瘤的超聲表現(xiàn)，還應(yīng)在檢查過程中結(jié)合患者臨床表現(xiàn)及其他檢查結(jié)果進行多切面掃查，避免漏誤診。