李 剛 余紅軍

云南省昆明市第一人民醫(yī)院影像中心 (云南 昆明 650000)

患者 女，44歲，因B超體檢發(fā)現(xiàn)雙側附件包塊2月余入院?；颊?月前因“間斷咳嗽2年余”在我院南院呼吸科住院治療，診斷為“肺炎”，治療后肺炎有好轉，予出院(具體治療不詳)。住院期間完善B超示：右側附件區(qū)實質性低回聲結構(大小6.8cm＊2.9cm)。婦科會診后完善陰道B超示：1.雙側附件區(qū)包塊2.子宮腺肌病。無發(fā)熱，無腹痛，無異常陰道流血，無肛門墜脹感，無排尿排便異常等癥狀，建議手術治療。月經(jīng)規(guī)律，經(jīng)期6天，周期26-27天，末次月經(jīng)：2019年02月14日，經(jīng)量中等，輕微痛經(jīng)，無需服用止痛藥物。既往曾行雙側下頜包塊切除術，病理不詳。?？撇轶w：右側附件區(qū)觸及大小約5cm實性包塊，與右側盆壁分界不清，壓痛，左側附件區(qū)觸及大小約3cm包塊，活動可，無壓痛。實驗室檢查包括血常規(guī)、肝腎功、電解質及常見腫瘤標記物均未見明顯異常。胸部CT：1、雙肺多發(fā)滲出病變，以雙肺上葉及右肺中葉較明顯，請結合臨床。2、縱隔內及雙側腋窩內多發(fā)淋巴結腫大。盆腔MR：1、盆腔腹膜后組織間隙內多發(fā)大小不等結節(jié)狀、團塊狀軟組織影，T2WI呈等/稍低信號，T1WI呈等信號，脂肪抑制T2WI呈不均勻等/稍低信號，較同層面子宮肌層信號稍低，增強掃描動脈期中等程度強化，靜脈期及延遲期呈明顯均勻強化，病灶沿髂血管旁和盆腔后壁分布，未見大血管被包繞，病灶向下方累及直腸下段水平骶前間隙及直腸旁間隙(圖1～圖7)，盆腔、雙側腹股溝多個腫大淋巴結，考慮腫瘤性病變；淋巴組織來源？卵巢腫瘤并多發(fā)轉移？2、子宮肌層增厚、信號不均勻，考慮子宮腺肌癥。3、膀胱、直腸掃描未見異常。行腹腔鏡探查，術中可見雙側附件與同側盆壁、子宮后壁及腸管粘連，雙側卵巢及輸卵管外觀形態(tài)未見明顯異常。盆腔側腹膜后觸及質硬結節(jié)。行腹腔鏡下取材術、腸粘連松解術。術中冰凍切片提示(盆腔包塊)增生的纖維組織中見較多淋巴樣細胞分布，未見癌，炎性病變待排，腫瘤性病變待排。石蠟切片鏡下所見：送檢組織增生、硬化，席紋狀纖維化，大量淋巴細胞、漿細胞浸潤(圖8)。免疫組織化學：CD3(+)、CD79a(+)、CD38(+)、IgG4+/IgG+(比值＞40%)、CD163(+)、CD1a(-)、CD34(-)、CD31(+)、CD138(+)(圖9)。最終診斷為IgG4相關性腹膜后纖維化。術后患者傷口恢復良好，轉院繼續(xù)相關治療。電話隨訪，患者自述口服激素治療，無特殊不適，末次隨訪時間為3年零4個月。

圖1～圖7:盆腔IgG4相關性腹膜后纖維化MR圖像。圖1～圖2 盆腔橫斷位T2WI圖像，可見盆腔腹膜后間隙多發(fā)大小不等不規(guī)則軟組織腫塊(短箭頭)，邊界清楚，分布于髂內外血管旁，呈等/稍低信號，較同層面子宮肌層信號低；雙側正常卵巢可見(長箭頭)；圖3 DWI圖像，病變累及直腸旁間隙，呈輕-中度擴散受限；圖4 盆腔橫斷位T1WI圖像，病變組織呈等信號；圖5 冠狀位T2WI脂肪抑制圖像，病灶信號略低于子宮肌層信號；圖6～圖7 分別為橫斷位增強動脈期及冠狀位延遲期圖像，病灶呈中等程度漸近性強化，延遲期呈明顯均勻強化。圖8～圖9：盆腔IgG4相關性腹膜后纖維化病理組織圖片。圖8顯示病灶內纖維組織增生，席紋狀纖維化，大量淋巴細胞、漿細胞浸潤(HE ×400)；圖9 免疫組織化學染色，IgG4+/IgG+(比值＞40%)(×400).

1 討論

1.1 IgG4相關性疾病(IgG4-related disease，IgG4-RD)IgG4-RD是一種新近認識的炎癥性、纖維化性疾病，呈慢性、進行性發(fā)展，病因暫不十分明確，和免疫相關，屬于自身免疫性疾病的一種，伴或不伴患者血清IgG4(G類免疫球蛋白第四種亞型)水平升高。IgG4-RD病理學表現(xiàn)為相關受累組織或相關受累器官內大量淋巴細胞浸潤和IgG4+漿細胞浸潤，同時還伴有特征的組織席紋狀纖維化而發(fā)生腫大，結節(jié)或增生[1-2]。IgG4-RD可以單獨累及一種器官，也可以同時或依次累及多種器官或組織，包括涎腺、甲狀腺、胰腺、淚腺、膽管、肺、縱隔、神經(jīng)系統(tǒng)、腎臟和腹膜后組織等。臨床癥狀與受累組織或器官相關，多表現(xiàn)為阻塞、壓迫癥狀或者受累器官的萎縮、纖維化等，最終可導致受累器官功能衰竭。國內相關研究顯示，IgG4-RD患者臨床表現(xiàn)為頜下腺、淋巴結和淚腺腫大最為常見[3-4]。本例患者既往有雙側下頜包塊切除史，CT提示縱隔和雙側腋窩多發(fā)腫大淋巴結，符合IgG4-RD的臨床表現(xiàn)。

1.2 腹膜后纖維化(retroperitoneal fibrosis，RPF)RPF主要表現(xiàn)為腹膜后纖維組織增生，是一種臨床少見病，典型組織學特點是病變包繞腹主動脈遠端、髂動脈分支或者包繞鄰近的輸尿管而引起繼發(fā)性尿路梗阻和腎盂腎盞積水。RPF分兩類，特發(fā)性(iRPF)和繼發(fā)性(sRPF)，iRPF與自身免疫有關，sRPF常有明確病因，與藥物、感染、腫瘤、外傷、放療及手術等因素密切相關。

iRPF發(fā)病率低，平均發(fā)病年齡在55～60歲，男性略多見[5]。隨著近年對IgG4-RD的進一步認識，發(fā)現(xiàn)部分iRPF與IgG4-RD有相似的病理特點(淋巴細胞浸潤、席紋狀纖維化和閉塞性靜脈炎)，故將其歸為IgG4相關性腹膜后纖維化(IgG4-related retroperitoneal fibrosis，IgG4-RPF)[6]。IgG4-RPF被認為是iRPF的一種獨立亞型，目前影像學手段無法明確區(qū)分IgG4-RPF和iRPF，病理學觀察IgG4-RPF病灶內更容易見到閉塞性靜脈炎，IgG4+漿細胞比例更高[7]。

IgG4-RPF影像學表現(xiàn)與一般RPF無本質區(qū)別[8]。RPF典型影像表現(xiàn)為腹膜后包繞血管或輸尿管的不規(guī)則軟組織腫塊及纖維索條影，病灶多分布于腎門至髂動脈分叉水平，可壓迫輸尿管導致腎積水。少數(shù)病例報道軟組織腫塊影位于直腸周圍及骶前間隙[8]，與本例相符合。MR具有較高的軟組織分辨率，能顯示部分特異的病理過程。病灶早期纖維組織不成熟，大量炎性細胞浸潤，新生毛細血管及水分含量較多，T2WI對水含量敏感，呈均勻稍高信號，增強呈明顯強化；隨著纖維化進展，中晚期病灶內部膠原纖維明顯增多，炎癥減輕，毛細血管及水分減少，T2WI信號隨之減低，增強掃描強化程度也明顯減低[9]。

1.3 誤診分析及鑒別診斷回顧性讀片分析，發(fā)現(xiàn)忽視了兩個重要的關鍵征象。其一，通過仔細觀察可以在T2WI圖像上找到患者雙側正常卵巢(圖1～圖2)，由此可以排除卵巢來源的腫瘤性病變；其二，病灶在脂肪抑制T2WI圖像上信號均勻且偏低(圖1～圖2，圖5)，對比淋巴瘤雖然信號均勻，但在脂肪抑制T2WI信號多呈稍高信號；病灶特征T2WI低信號正好反應了其纖維化的過程。病灶平掃和脂肪抑制T2WI信號均勻且偏低，增強掃描動脈期早期即發(fā)生中等程度強化，后期進一步明顯均勻強化(圖6～圖7)，推測病變處于活動期。

鑒別診斷主要包括：1)淋巴瘤：腹膜后淋巴瘤較常見，好發(fā)于大血管周圍，呈均質融合性腫塊，出血、壞死、囊變少見。病灶可包繞并推移血管呈現(xiàn)“血管漂浮征”，多伴周圍淋巴結腫大融合。MR平掃呈均勻稍長T1、稍長T2信號，增強掃描多呈輕-中度強化。2)轉移瘤：腹膜后轉移瘤患者大多有原發(fā)惡性腫瘤病史，常多發(fā)，信號不均勻，病灶中心容易因血供不足發(fā)生壞死、液化而呈現(xiàn)不均勻稍長/長2、稍長/長T1信號，合并出血可以見到短T1信號，增強掃描多呈環(huán)狀強化。3)神經(jīng)源性腫瘤：常為單發(fā)腫塊，MRI信號常不均勻，富含粘液，T2WI多呈不均勻稍高信號，易發(fā)生粘液樣病及囊變，增強掃描實性部分常明顯不均勻強化，但節(jié)細胞神經(jīng)瘤強化程度較弱。4)炎性假瘤：常表現(xiàn)為單發(fā)腫塊，可發(fā)生于眼眶、肺、四肢、腹盆腔等。發(fā)生于腹膜后者少見，可包繞腹膜后組織如大血管等，與RPF鑒別困難。病灶呈分葉狀或團塊狀，信號多不均勻，呈稍長/長T1、稍長/長T2信號，增強掃描強化方式多樣，確診需要病理活檢。5)平滑肌瘤：腹膜后平滑肌瘤文獻報道較少，但臨床工作中并不少見，好發(fā)于女性。原發(fā)腹膜后平滑肌瘤需要與子宮漿膜下及闊韌帶平滑肌瘤鑒別。病灶多單發(fā)，多發(fā)少見。病灶邊緣光滑，質軟，容易變性或合并囊變、壞死等而呈現(xiàn)不均勻信號，T2WI可見到病灶內部分布不均勻的斑片狀或條索狀低信號，類似肌肉低信號，較有特征性。

IgG4-RPF屬于iRPF的一種獨立亞型，臨床少見，病灶多包繞腹部大血管或輸尿管，部分患者血清IgG4水平可有不同程度升高。IgG4-RPF累及盆腔腹膜后間隙及直腸周圍者更少見，容易與其他原發(fā)腹膜后惡性腫瘤及附件來源腫瘤混淆，對其認識不足，易造成誤診。隨著病灶纖維化的進展，磁共振T2WI及脂肪抑制T2WI出現(xiàn)特征性低信號有一定提示意義。若病灶處于早期與其他腫瘤性病變或炎性病變鑒別困難，仍需考慮組織活檢。