戴華拓 任韻清

患兒男，9 歲。因“雙耳廓白色丘疹2 年”于2022 年3 月20 日來(lái)浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院皮膚科就診?；純? 年余前雙側(cè)耳廓部位出現(xiàn)粟粒大小白色丘疹，逐漸增多，遍及整個(gè)耳廓，偶有瘙癢感，摩擦或者擠壓后可掉落白色乳狀物?；純何词褂盟幬镏委?，冬季皮損可部分消退，夏季再次復(fù)發(fā)。追問(wèn)患兒病史，患兒每年冬天有凍瘡史，雙耳會(huì)發(fā)紅瘙癢，偶有破潰?；純杭韧w健，否認(rèn)外用藥物、化妝品及外傷史，否認(rèn)帶眼鏡史，否認(rèn)遺傳病史。體格檢查：系統(tǒng)檢查無(wú)殊。皮膚科情況：雙側(cè)耳廓淡紅斑基礎(chǔ)上可見(jiàn)多發(fā)密集直徑1～3 mm 針頭至粟粒大小白色丘疹，局部有融合，部分可見(jiàn)黑頭粉刺，質(zhì)地硬，無(wú)破潰，其他部位未見(jiàn)類似皮損（圖1，見(jiàn)插頁(yè)）。組織病理學(xué)檢查示：真皮層可見(jiàn)多個(gè)囊腔，內(nèi)襯鱗狀上皮，內(nèi)充角化物，真皮淺層散在淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。診斷：斑塊狀粟丘疹。治療：予阿達(dá)帕林凝膠（法國(guó)Laboratoires Galderma 公司）每晚1 次外涂治療，治療1 個(gè)月無(wú)明顯改善，停藥2 個(gè)月后，家屬訴患兒皮損于入冬后自行改善，但仍未完全消退，并提供照片（圖2，見(jiàn)插頁(yè)）。

圖1 患兒右側(cè)耳廓內(nèi)外側(cè)可見(jiàn)多發(fā)直徑1～3 mm 密集白色丘疹，部分可見(jiàn)黑頭粉刺，局部融合，左側(cè)皮損類似

圖2 3 個(gè)月后患兒皮損自行好轉(zhuǎn)，但仍有散在白色丘疹、黑頭

討論粟丘疹是起源于表皮或其附屬器的潴留樣囊腫，可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性粟丘疹無(wú)明顯發(fā)病原因，可先天出現(xiàn)，可能與遺傳因素相關(guān)；繼發(fā)性粟丘疹常在炎癥后出現(xiàn)，可能與汗管損傷有關(guān)，可繼發(fā)于一些大皰性疾病、皮膚卟啉癥、皮膚外傷（擦傷、撓抓、磨削術(shù)等）、放射治療等。而斑塊狀粟丘疹屬于粟丘疹的特殊類型，臨床罕見(jiàn)，Hubler等[1]于1978 年首次命名，至今國(guó)內(nèi)外報(bào)道病例逐漸增多。斑塊狀粟丘疹的典型特點(diǎn)是：好發(fā)于中年女性，一般無(wú)季節(jié)特點(diǎn)，持續(xù)存在，表現(xiàn)為紅斑基礎(chǔ)上密集分布的無(wú)癥狀的白色丘疹，最常見(jiàn)的部位是耳后區(qū)，其他部位報(bào)道目前逐漸增多，包括耳垂、耳前區(qū)（雙側(cè)分布）、眼瞼、鼻旁、唇部、鎖骨上、下頜線、手背和腿部等[2-5]。組織病理學(xué)特征為充滿角質(zhì)物的囊腔，內(nèi)襯2～3 層上皮細(xì)胞，可在真皮淺層看到輕度的淋巴細(xì)胞為主的炎性浸潤(rùn)。鑒別診斷主要包括：黑頭粉刺痣、毛囊扁平苔蘚、汗管瘤、多發(fā)性脂囊瘤、毛囊黏蛋白病等。

本例發(fā)生于耳廓部位的斑塊狀粟丘疹與國(guó)外報(bào)道的斑塊狀粟丘疹相較，又有其獨(dú)特的表現(xiàn)。苗國(guó)英等[6]于2008 年對(duì)10 例耳部群集性粟丘疹臨床特點(diǎn)進(jìn)行了分析，并將其與斑塊狀粟丘疹相鑒別，他們認(rèn)為本病與斑塊狀粟丘疹屬于不同的疾病。陳浩等[7]則提出本病可能屬于斑塊狀粟丘疹的特殊亞型，后續(xù)國(guó)內(nèi)學(xué)者發(fā)表的個(gè)案報(bào)道，均將發(fā)生于耳部的多發(fā)性粟丘疹診斷為斑塊狀粟丘疹。筆者查閱文獻(xiàn)，2008 年以來(lái)國(guó)內(nèi)報(bào)道的耳廓部位多發(fā)性粟丘疹個(gè)案共11 例[7-13]，均診斷為斑塊狀粟丘疹，其中年齡集中在4～18 歲，且10 例有明確凍瘡史。

綜合文獻(xiàn)報(bào)道及本例所見(jiàn)，筆者認(rèn)為可以將發(fā)生于耳廓部位的多發(fā)性粟丘疹定義為斑塊狀粟丘疹的特殊亞型，其臨床特點(diǎn)與典型的斑塊狀粟丘疹不同，總結(jié)如下：（1）有季節(jié)性表現(xiàn)，夏季出現(xiàn)，冬季消失，發(fā)生凍瘡時(shí)皮疹消退或好轉(zhuǎn)，凍瘡好轉(zhuǎn)后皮疹再發(fā)；（2）好發(fā)于兒童或者青少年；（3）有凍瘡史；（4）常對(duì)稱發(fā)病；（5）基底紅斑常常不明顯，炎癥較輕；（6）部分皮損可繼發(fā)黑頭粉刺樣改變；（7）屬于繼發(fā)性粟丘疹。

斑塊狀粟丘疹的診斷依靠典型的臨床表現(xiàn)以及組織病理學(xué)檢查，但非侵入性的檢查如皮膚鏡和反射式共聚焦顯微鏡也為該病的診斷提供一定的價(jià)值[5，14]。其皮膚鏡下主要表現(xiàn)為紅斑背景上大量界限清楚的黃白無(wú)結(jié)構(gòu)區(qū)域，這可能與被描述為黃色肉芽腫性疾病或黃色瘤特有的皮膚鏡征——“日落征”相混淆，不過(guò)兩者臨床表現(xiàn)還是有很大的區(qū)別。反射式共聚焦顯微鏡則可以看到無(wú)定型的高折射率物質(zhì)，這與組織學(xué)上囊腫內(nèi)填充的角蛋白有關(guān)。

本病的治療可以局部使用粉刺針挑治，配合外用維A 酸類藥物或者聯(lián)合糖皮質(zhì)激素治療，物理治療包括電干燥、磨皮、冷凍等，光動(dòng)力、CO2激光對(duì)本病也有一定的治療作用。口服藥物包括米諾環(huán)素[9]和異維A 酸[15]。有學(xué)者報(bào)道，采用微波溫?zé)岑煼ǎ委煷讲康陌邏K狀粟丘疹取得了非常不錯(cuò)的療效[3]。而對(duì)于局限性皮損可考慮手術(shù)根治切除[4]。由于繼發(fā)性粟丘疹源于皮膚的損傷，對(duì)于耳廓部位的斑塊狀粟丘疹，減少凍瘡的發(fā)生可能起到一定的預(yù)防作用。本病臨床表現(xiàn)較為典型，但發(fā)病率不高，容易漏診或誤診。臨床加強(qiáng)對(duì)于本病的正確認(rèn)識(shí)，結(jié)合一些無(wú)創(chuàng)檢查手段如皮膚鏡和反射式共聚焦顯微鏡，可以免去不必要的病理活檢，尤其是兒童患者。