秦可 Barnabo Nampoukime K Monteiro I.Adeoumi E 潘友民 王海灝

病人,女性,64歲。因胸痛伴呼吸困難加重20天入院。5個月前因心悸2年余入心血管內(nèi)科就診。心電圖檢查:竇性心律,左前支傳導(dǎo)阻滯,頻發(fā)房性早搏;冠狀動脈造影:未見異常;超聲心動圖檢查:退行性主動脈瓣輕度功能不全,左心房擴大,二尖瓣和三尖瓣少量反流,左心室收縮舒張功能降低;胸部 CT平掃檢查:左上葉纖維化、前縱隔腫塊、畸胎瘤可疑。CT檢查發(fā)現(xiàn)腫塊性質(zhì)不明,有待確診(圖1A)。5個月前就診僅針對房顫于2019年6月18日行射頻消融術(shù),當時因腫塊未引起任何癥狀,未予特殊治療。病人射頻消融術(shù)后恢復(fù)順利。出院4個月余逐漸自感胸悶,2019年11月16日急診行胸部CT檢查,以縱隔腫物入院。既往史:無高血壓、糖尿病、肝炎、肺結(jié)核等,無外傷、輸血史,無藥物、食物過敏史,無吸煙、飲酒史,無特殊家族病史。體格檢查:神清,精神可,查體合作,右側(cè)頸靜脈輕度怒張,左肺聽診不滿意,心臟各瓣膜區(qū)未聞及明顯雜音,雙下肢輕度腫脹。生理反射存在,病理反射未引出。入院后輔助檢查:血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、腫瘤標志物等未見明顯異常。胸部增強CT(圖1B):前上縱隔見混雜密度影,最大橫截面大小約107 mm×78 mm,內(nèi)見脂肪密度影,增強可見邊緣不均勻強化。雙側(cè)胸膜增厚、粘連,左側(cè)葉間裂及胸腔積液,右下肺見少許淡薄斑片影及條索灶,雙下肺膨脹不全。右肺上葉(薄層62)見直徑約2 mm結(jié)節(jié),心包積液。臨床診斷:前上縱隔混雜低密度影,考慮腫瘤性病變,畸胎瘤可能,心包積液,左側(cè)葉間裂及胸腔積液,右側(cè)少許胸腔積液,左肺及右肺下葉膨脹不全,右肺上葉微結(jié)節(jié),雙側(cè)胸膜增厚、粘連。心電圖檢查:竇性心律,肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓。心臟彩超:前縱隔囊實混合性病灶;心包積液。頭部CT平掃:雙側(cè)基底節(jié)區(qū)腔?？赡?輕度腦萎縮。術(shù)前診斷:前縱隔畸胎瘤可疑,胸腔積液;心包積液;腦萎縮。于2019年11月19日預(yù)備體外循環(huán)基礎(chǔ)上全身麻醉下行正中開胸縱隔腫瘤切除術(shù),術(shù)中見腫瘤位于前上縱隔,質(zhì)中、表面光滑,組織界限清,與左肺上葉和心包表面緊密貼附,將瘤體與周圍血管及組織分離完整切除并切除了與腫瘤粘連緊密的部分左上肺組織及心包,腫瘤肉眼觀為100 mm×70 mm×50 mm的灰黃囊壁樣腫物,上附少許脂肪組織30 mm×20 mm×10 mm,囊內(nèi)附白色結(jié)節(jié)及脂肪樣結(jié)節(jié)、灰紅色結(jié)節(jié)數(shù)枚,直徑5～30 mm不等,有蒂與囊壁相連,白色結(jié)節(jié)切面魚肉狀,黃色結(jié)節(jié)切面灰白灰黃,囊壁厚1～5 mm不等。術(shù)后常規(guī)病檢:腫物性質(zhì)為成熟型囊性畸胎瘤(圖2)。病人恢復(fù)良好,未再訴胸悶不適,痊愈出院。

A.5個月前胸部增強CT:前縱隔腫塊、畸胎瘤可疑; B.本次胸部增強CT:腫瘤壓迫縱隔右偏,心臟大血管不清

圖2 術(shù)后病理學(xué)結(jié)果(HE ×100)

討論成熟囊性畸胎瘤又叫皮樣囊腫,為前縱隔占位性病變最常見病因,大多屬于良性腫瘤[1-2],生長速度緩慢,無年齡、性別差異。常在胸部X線檢查時發(fā)現(xiàn),一般根據(jù)典型的影像學(xué)表現(xiàn)可做出初步診斷,最終確診依賴于組織病理學(xué)。病人就診時可完全無癥狀,也可因腫瘤對周圍組織或器官的侵襲和(或)壓迫,以及瘤體破裂后引起繼發(fā)感染甚至惡變,產(chǎn)生一系列復(fù)雜的臨床表現(xiàn),如腫瘤破入支氣管時導(dǎo)致咳嗽帶血、頭發(fā)或皮脂腺物質(zhì);腫瘤阻塞上下腔靜脈致上腔靜脈綜合征表現(xiàn)[3];還可導(dǎo)致心律失常等心臟刺激表現(xiàn),以及致心包、胸膜腔或大血管破裂等[4];巨大瘤體壓迫相鄰結(jié)構(gòu)致胸痛,產(chǎn)生類瓣膜性心臟病的呼吸困難和雜音,以及壓迫膈神經(jīng)和喉神經(jīng)致膈肌麻痹和聲帶麻痹等表現(xiàn)。成熟畸胎瘤快速生長的確切機制尚不清楚,可能有以下幾種:(1)成熟畸胎瘤中的胃腸、胰腺等具內(nèi)分泌和外分泌作用的組織腺體分泌的異位激素和消化酶致使周圍結(jié)構(gòu)消化降解,導(dǎo)致畸胎瘤囊內(nèi)出血使瘤體增大[5-6]。本例病人的組織病理學(xué)可見胃腺及腸腺組織,不排除本例病人腫瘤快速增長的原因。(2)腫瘤的皮脂類物質(zhì)引起的黃色肉芽腫樣反應(yīng)[6]。(3)本例甲胎蛋白和人絨毛膜促性腺激素等腫瘤標志物均在正常范圍,也可能為生長性畸胎瘤綜合征(growing teratoma syndrome ,GTS),GTS是一種罕見的臨床疾病,多發(fā)生于有生殖細胞腫瘤 病史和腫瘤標志物正?；牟∪薣7],其發(fā)病率為3%～8%[8-9],不同機制下GTS的發(fā)展方向尚不清楚[9-10]。

影像學(xué)診斷對于縱隔畸胎瘤的初始評估極為重要。典型的 CT 掃描顯像可看到瘤灶內(nèi)密度不同的組織成分混雜分布,通常包含的內(nèi)部結(jié)構(gòu)有軟組織、脂肪、囊性鈣化區(qū)域和脂肪液等,這些成分因形態(tài)、密度不同而呈現(xiàn)不同影像,尤其當瘤灶內(nèi)顯示枝形骨或牙齒時,可進行畸胎瘤的定性診斷[11]。有研究發(fā)現(xiàn),縱隔良性畸胎瘤在68Ga-FAPI PET/CT 上會顯示出強烈的 FAPI 活性,這有可能導(dǎo)致該良性病變的誤診[12],提示良性畸胎瘤也是縱隔腫塊FAPI攝取強烈的原因之一,這一發(fā)現(xiàn)有助于避免將縱隔良性腫瘤誤診為惡性腫瘤。

放化療對縱隔良性畸胎瘤無效,因縱隔良性腫瘤存在破裂和感染以及惡變等諸多可能,術(shù)前無論是否明確良、惡性,手術(shù)切除是絕大多數(shù)情況的首選治療方案 ,以免良性畸胎瘤因延誤手術(shù)時機發(fā)生惡變,早行手術(shù)也可預(yù)防長大的瘤體壓迫、破裂、繼發(fā)感染等情況的發(fā)生。腫瘤切除方法取決于腫瘤大小、類型和周圍結(jié)構(gòu),包括正中胸骨切開術(shù)、側(cè)開胸手術(shù)和胸腔鏡手術(shù),選擇合適的手術(shù)方案將腫瘤完全切除,多數(shù)能取得良好的治療效果[13]。

總之,成熟的縱隔畸胎瘤通常為良性,迅速生長的原因雖尚不明確,但此種畸胎瘤破裂風(fēng)險極大,一旦破裂會引起各種并發(fā)癥危及生命,治療難度及手術(shù)危險性均增大。