徐鈺 馬軼璇 趙愷 王俊文 舒凱

三叉神經(jīng)痛(trigeminal neuralgia,TN)是三叉神經(jīng)面部支配范圍內(nèi)陣發(fā)性、應(yīng)激性的單側(cè)面部疼痛為特征的常見病。典型的疼痛可持續(xù)幾秒鐘到幾分鐘,但通常被描述為劇烈且難以忍受。TN的發(fā)病率約為(10～182)/10萬,并隨著年齡的增長(zhǎng)而逐漸增加,尤其是在60歲以上的人群中多見[1-2]。神經(jīng)-血管壓迫(neuro-vascular conflict)理論最早由Dandy于1934年提出,并被廣泛認(rèn)為是TN的病因[3-4]。據(jù)此理論提出的微血管減壓術(shù)(microvascular decompression,MVD)已被廣泛認(rèn)可為治療藥物難治性TN的首選手術(shù)方法。TN通常由相鄰動(dòng)脈壓迫神經(jīng)引起。有研究表明,靜脈壓迫可能是導(dǎo)致TN的病因,且靜脈壓迫導(dǎo)致TN并非小概率事件[2,5-6]。盡管如此,與動(dòng)脈壓迫相比,關(guān)于靜脈壓迫導(dǎo)致TN的臨床特征和處理方法目前并不完善。我們整理我科治療靜脈壓迫導(dǎo)致的TN的臨床經(jīng)驗(yàn),探討動(dòng)脈壓迫和靜脈壓迫導(dǎo)致TN的臨床特征和手術(shù)治療預(yù)后間的差異。

對(duì)象與方法

一、對(duì)象

2010年1月～2016年12月,我院神經(jīng)外科接受MVD治療的TN病人402例。非典型性TN的病因和手術(shù)治療仍存在爭(zhēng)議,非典型性TN的病人被排除在本研究之外。為了進(jìn)行單變量比較,我們還排除了同時(shí)存在動(dòng)脈和靜脈壓迫的病人(52,12.9%)。本研究?jī)H限于單純動(dòng)脈或靜脈壓迫的典型TN病人。我們最終納入了402例中的335例,其中304例(90.7%)為單純動(dòng)脈壓迫,31例(9.3%)為單純靜脈壓迫。術(shù)前診斷由2名獨(dú)立的神經(jīng)外科醫(yī)師通過詳細(xì)的神經(jīng)系統(tǒng)檢查做出。根據(jù)術(shù)中所見確定神經(jīng)-血管壓迫類型。所有病人術(shù)前均接受常規(guī)磁共振(MRI)T1、T2及增強(qiáng)掃描排除繼發(fā)性TN,MRI特殊序列包括三維穩(wěn)態(tài)進(jìn)動(dòng)快速成像磁共振(three dimensional fast imaging employing steady-state acquisition magnetic resonance imaging,3D-FIESTA-MRI)和三維時(shí)間飛躍磁共振血管成像(three-dimensional time of flight magnetic resonance angiography,3D-TOF-MRA)用于檢測(cè)血管-神經(jīng)壓迫。收集病人的臨床癥狀、神經(jīng)影像學(xué)特征、術(shù)中發(fā)現(xiàn)、手術(shù)結(jié)果、術(shù)后并發(fā)癥和復(fù)發(fā)等情況進(jìn)行回顧性分析。本研究由我院倫理主管部門批準(zhǔn),病人均簽署知情同意。

二、方法

1.MVD操作:均在神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)下進(jìn)行MVD。一般情況下,病人取公園長(zhǎng)椅體位,并經(jīng)枕下乙狀竇后入路進(jìn)行手術(shù)。硬腦膜打開后,腦脊液充分引流,松弛小腦,無需牽引器即可完成手術(shù)。在充分解剖神經(jīng)周圍蛛網(wǎng)膜后,應(yīng)沿三叉神經(jīng)從腦干外側(cè)三叉神經(jīng)根入腦橋區(qū)(root entry zone,REZ)至Meckel腔的整個(gè)顱內(nèi)走行進(jìn)行全程檢查,仔細(xì)研究血管關(guān)系以識(shí)別與神經(jīng)接觸的血管,尤其是對(duì)靜脈壓迫病例,術(shù)中仔細(xì)辨認(rèn)巖上靜脈(superior petrosal vein,SPV)分支,包括腦橋三叉靜脈(pontotrigeminal vein,PTV)、前半球靜脈(anterior hemispheric vein,AHV)、中腦小腦腳靜脈(middle cerebellar peduncle vein,MCP)、橋小腦裂靜脈(cerebellopontine fissure vein,VCPF)和橋橫靜脈(transverse pontine vein,TPV)。責(zé)任血管與神經(jīng)分離后,將Teflon墊片輕輕地插入血管和神經(jīng)之間。靜脈壓迫應(yīng)保留大靜脈主干,尤其是SPV復(fù)合體,只有微小的靜脈分支可采取電凝剪斷的減壓方式[5]。

根據(jù)Szapiro分級(jí),相應(yīng)血管與三叉神經(jīng)根壓迫的程度可分為3級(jí):Ⅰ級(jí),與神經(jīng)根毗鄰,無明顯受壓征象;Ⅱ級(jí),神經(jīng)根明顯受壓,伴或不伴有移位;Ⅲ級(jí),受壓神經(jīng)根變形或凹陷[6]。此外,血管-神經(jīng)壓迫發(fā)生的部位亦被記錄用以后續(xù)分析。

2.預(yù)后評(píng)估 :出院后接受定期隨訪,采用門診復(fù)診和電話問詢的方式。病人在術(shù)后1周(短期結(jié)果)和1年(長(zhǎng)期結(jié)果)用巴羅神經(jīng)學(xué)研究所(barrow Neurological Institute, BNI)疼痛強(qiáng)度評(píng)分進(jìn)行初步評(píng)估。結(jié)果被分為:Ⅰ,沒有疼痛;Ⅱ,偶有疼痛,不需要藥物治療;Ⅲ,仍有疼痛但可以用藥物控制;Ⅳ,仍有疼痛,不能用藥物控制;Ⅴ,嚴(yán)重疼痛或無法緩解的疼痛。復(fù)發(fā)的定義是疼痛消失后再次出現(xiàn)任何程度的疼痛。此外,術(shù)后并發(fā)癥亦被作為預(yù)后評(píng)估的標(biāo)準(zhǔn)之一。

三、統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

結(jié)果

1.335例單純動(dòng)/靜脈壓迫所致TN病人的臨床特征見表1。單純動(dòng)脈壓迫和靜脈壓迫兩組在接受MVD手術(shù)時(shí)的年齡、性別、患側(cè)、癥狀持續(xù)時(shí)間和隨訪時(shí)間比較,差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。動(dòng)脈壓迫組和靜脈壓迫組的受累三叉神經(jīng)分支有顯著差異。結(jié)果顯示,靜脈壓迫病人V3分支受累的頻率高于動(dòng)脈壓迫(71.0%比26.0%),而V1分支在靜脈壓迫時(shí)的受累頻率較低(6.5%比14.5%),差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。

表1 335例原發(fā)性三叉神經(jīng)痛病人臨床特點(diǎn)和手術(shù)治療結(jié)果

2.神經(jīng)影像特征:術(shù)前行3D-TOF-MRA和3D-FIESTA-MRI檢查檢測(cè)神經(jīng)-血管壓迫情況,典型影像學(xué)表現(xiàn)見圖1。結(jié)果顯示,3D-TOF-MRA對(duì)動(dòng)脈和靜脈壓迫的辨識(shí)能力分別為95.1%和90.3%,差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。3D-FIESTA-MRI對(duì)動(dòng)脈壓迫的識(shí)別率為95.7%,靜脈壓迫識(shí)別率為80.6%,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。

A、B示單純動(dòng)脈;C、D示靜脈;箭頭:示神經(jīng)-血管壓迫;星號(hào):三叉神經(jīng)

3.術(shù)中情況:術(shù)中發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈壓迫的責(zé)任血管以小腦上動(dòng)脈最多(SCA,267,87.8%),其次為小腦前下動(dòng)脈(AICA)、小腦后下動(dòng)脈(PICA)和基底動(dòng)脈/椎動(dòng)脈(BA/VA)(分別為36,11.8%、10,3.3%和13,4.3%)。靜脈壓迫的責(zé)任血管以TPV最多(80.6%),其次為SPV(5,16.1%)、VCPF(3,9.7%)、AHV(1,3.2%)和PTV(1,3.2%),無MCP引起的神經(jīng)壓迫。手術(shù)資料顯示,27例(87.1%)靜脈壓迫病人采取了隔墊位移減壓,僅4例(12.9%)病人因神經(jīng)內(nèi)走行微小靜脈起病選擇了電凝切斷。動(dòng)脈壓迫組神經(jīng)血管壓迫程度(Szapiro分級(jí))明顯高于靜脈壓迫組(Ⅱ/Ⅲ級(jí):62.2%/31.6% 和58.1%/9.7%,P<0.05)。神經(jīng)血管壓迫部位差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05),動(dòng)脈壓迫最常見的部位是REZ區(qū)(78.6%),靜脈壓迫最常見的部位是腦池段(74.2%)。典型動(dòng)/靜脈壓迫導(dǎo)致的TN病人術(shù)中影像見圖2。

4.預(yù)后情況:本組隨訪時(shí)間19～103個(gè)月,平均62個(gè)月。動(dòng)脈和靜脈壓迫組間隨訪時(shí)間比較,差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。術(shù)后評(píng)估顯示動(dòng)脈壓迫組的短期療效明顯優(yōu)于靜脈壓迫組(BNI評(píng)分I級(jí):88.5%比67.7%)(P=0.001 3)。動(dòng)脈壓迫組和靜脈壓迫組的遠(yuǎn)期療效分別為92.8%和83.9%,差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。動(dòng)脈壓迫組發(fā)生并發(fā)癥11例(3.6%),其中聽力障礙5例,面部感覺減退2例,腦脊液漏2例,小腦出血1例,腦脊液感染1例。靜脈壓迫組術(shù)后并發(fā)癥3例(9.7%),其中聽力障礙1例,腦脊液漏1例,術(shù)中VCPF意外損傷致小腦梗死1例。其中4例術(shù)中靜脈凝結(jié)斷流,無術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生。動(dòng)脈壓迫組復(fù)發(fā)7例(2.3%),靜脈壓迫組復(fù)發(fā)2例(6.5%)。其中6例接受輔助藥物治療,3例復(fù)發(fā)后再次手術(shù)。動(dòng)脈壓迫組和靜脈壓迫組的術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率和復(fù)發(fā)率差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。

討論

TN的發(fā)病率約為(10～182)/10萬人,并隨著年齡的增長(zhǎng)而逐漸增加,多見于60歲以上的人群[2],動(dòng)脈壓迫神經(jīng)是TN的主要原因[5]。最常見的累及SCA和(或)AICA環(huán)壓迫第V顱內(nèi)神經(jīng)[3]。PICA和BA/VA壓迫在TN中很少見[7-8]。文獻(xiàn)報(bào)道的PICA和BA/VA壓迫發(fā)生率最高為7.7%[8]。本研究所涉及的病例中10例為PICA壓迫,13例為BA/VA壓迫。有研究表明,靜脈受累在TN中并不少見[9-13]。單純靜脈壓迫導(dǎo)致TN幾率大約為10%[14]。本組335例病人中有31例的病人發(fā)現(xiàn)為單純靜脈壓迫,其發(fā)生率與既往的報(bào)道相似。靜脈壓迫以TPV最常見,SPV、VCPF、AHV和PTV相對(duì)較少。與動(dòng)脈壓迫相比,靜脈壓迫對(duì)TN的臨床特征和手術(shù)結(jié)果了解甚少。

本研究中,我們進(jìn)行了動(dòng)脈和靜脈壓迫的對(duì)比研究,并對(duì)TN的MVD手術(shù)中的靜脈相關(guān)問題提供了一些見解。

動(dòng)脈壓迫和靜脈壓迫對(duì)三叉神經(jīng)分布的累及在TN中不同。與靜脈壓迫相比,動(dòng)脈壓迫型TN病人的V1分支更易受累。相反,靜脈壓迫則更易累及V3分支。根據(jù)Prieto等[15]描述的三叉神經(jīng)橫斷面的病理聯(lián)系,三叉神經(jīng)內(nèi)側(cè)受壓通常引起V1疼痛,頂側(cè)或尾側(cè)受壓引起V2疼痛,外側(cè)受壓引起V3疼痛。在本研究中,我們發(fā)現(xiàn)靜脈壓迫通常發(fā)生在頂側(cè)和外側(cè),但很少影響到三叉神經(jīng)的尾側(cè)和內(nèi)側(cè)。這可能是上述動(dòng)脈壓迫和神經(jīng)壓迫之間受影響神經(jīng)分布差異的一種解釋。

在過去的幾十年里,對(duì)MVD術(shù)中病變動(dòng)脈的處理研究已經(jīng)有了很好的進(jìn)展。然而,壓迫靜脈的處理仍然存在爭(zhēng)議。靜脈壁比動(dòng)脈壁薄,解剖神經(jīng)根和責(zé)任靜脈更困難,更有可能導(dǎo)致撕裂和出血;直接電凝剪斷提供了更徹底的減壓效果,但可能會(huì)增加局部靜脈壓,導(dǎo)致小腦或腦干梗死或出血,從而引起致命的并發(fā)癥[6,13,16-18]。因此,確定什么樣的靜脈可以被離斷是至關(guān)重要的。但是,我們要強(qiáng)調(diào)的是,SPV復(fù)合體被蛛網(wǎng)膜圈所覆蓋,因此對(duì)蛛網(wǎng)膜進(jìn)行充分地解剖和分離對(duì)于隨后的血管減壓是十分重要的。既往文獻(xiàn)提出了兩種理論來治療MVD過程中的病變靜脈。Inoue 等[11]根據(jù)VCPF和TPV的相關(guān)性和大小將靜脈壓迫分為4種類型,認(rèn)為直徑小于VCPF的責(zé)任靜脈在MVD時(shí)可以凝固和切斷,而直徑大于VCPF的責(zé)任靜脈應(yīng)保留。而另一團(tuán)隊(duì)的Feng等[6]根據(jù)三叉神經(jīng)與責(zé)任血管的相關(guān)性將靜脈壓迫分為4種類型,提示只有走行在三叉神經(jīng)纖維中的微小靜脈才可以予以電凝剪斷。在我們的系列研究中,我們發(fā)現(xiàn)TPV是最常受累的靜脈,其直徑有顯著的解剖學(xué)變異(圖3)。此外,通過醫(yī)學(xué)顯微鏡用視覺判斷VCPF和TPV的大小也有一定的主觀性。因此,在我們的研究中,我們采用了Feng等[6]策略來處理責(zé)任血管。結(jié)果表明,此種策略處理責(zé)任靜脈未見嚴(yán)重術(shù)后并發(fā)癥(小腦、腦干梗死或出血)。

A: 一個(gè)細(xì)小的TPV(白色箭頭)走行在三叉神經(jīng)纖維間,在MVD過程中被電凝剪斷(直徑:TPV

與動(dòng)脈壓迫相比,靜脈壓迫總是較弱,這是因?yàn)橄鄬?duì)較薄的血管壁和緩慢的血流導(dǎo)致的血管張力較低。然而,靜脈壓迫往往是一個(gè)慢性和漸進(jìn)性的病理過程,通常會(huì)導(dǎo)致三叉神經(jīng)更強(qiáng)的脫髓鞘損傷[19-20]。在我們的研究中,我們使用Szapiro等[2]分級(jí)來對(duì)神經(jīng)血管壓迫進(jìn)行分級(jí),發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈壓迫的壓迫等級(jí)明顯高于靜脈壓迫。然而,術(shù)后評(píng)估顯示動(dòng)脈壓迫組比靜脈壓迫組有更好的短期結(jié)果,而兩組的長(zhǎng)期結(jié)果相似。這些結(jié)果表明,在靜脈壓迫的TN病人中,延遲緩解更為常見,所以需要相對(duì)較長(zhǎng)的時(shí)間來監(jiān)測(cè)這些病人在MVD手術(shù)后的疼痛緩解情況。

以往的研究表明,約3%～9%的TN病人會(huì)出現(xiàn)MVD術(shù)后并發(fā)癥,最常見的并發(fā)癥包括面部感覺減退和聽力障礙,同時(shí)也有腦脊液滲漏和/或感染,小腦或腦干梗死或出血,以及共濟(jì)失調(diào)[1]。聽力障礙是最常見的并發(fā)癥(動(dòng)脈壓迫組5例,靜脈壓迫組1例)。文獻(xiàn)報(bào)道MVD術(shù)后復(fù)發(fā)率為3%～20%,復(fù)發(fā)多發(fā)生在術(shù)后2年內(nèi),危險(xiǎn)因素包括動(dòng)靜脈均有壓迫和累及3根以上血管等[22]。本研究中,動(dòng)脈壓迫組有7例、靜脈壓迫組有2例在MVD后復(fù)發(fā),兩組比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

本研究結(jié)果表明,靜脈壓迫型病人V3分支更易受累, 3D-TOF-MRA對(duì)靜脈壓迫的診斷效果優(yōu)于3D-FIESTA-MRI。不同于對(duì)責(zé)任動(dòng)脈的手術(shù)策略,對(duì)靜脈壓迫型病人的責(zé)任靜脈的處理應(yīng)根據(jù)靜脈類型進(jìn)行隔離或切斷。此外,靜脈壓迫型病人術(shù)后緩解延遲,但長(zhǎng)期結(jié)果與動(dòng)脈壓迫無明顯差異。本研究尚存在以下局限:(1)未納入非血管壓迫型TN病人,無法計(jì)算兩種MRI序列的特異性;(2)所納入病人來自并非同一醫(yī)療組,對(duì)術(shù)中責(zé)任血管的辨識(shí)可能存在一定差異。