劉暢 何松蔚 曹童童 曹澤平 胡艷

引起兒童關(guān)節(jié)炎的原因很多，包括缺血性壞死和骨骺疾病、反應(yīng)性和感染后關(guān)節(jié)炎、創(chuàng)傷、血液系統(tǒng)疾病、代謝性疾病和內(nèi)分泌疾病、化膿性關(guān)節(jié)炎和骨髓炎、鄰近軟組織感染、腫瘤等。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎是其中一種較為特殊的類型，雖然疾病的命名中包含“幼年”，但患兒起病年齡涵蓋整個(gè)兒童階段。青春期起病的患者不僅存在關(guān)節(jié)器質(zhì)性病變和功能障礙，也存在一定的心理負(fù)擔(dān)。

本病是一組以主要累及關(guān)節(jié)為特點(diǎn)的慢性的特發(fā)性炎性疾病，不是簡(jiǎn)單的單一性的疾病，包含幾種不同的疾病。這些疾病發(fā)病時(shí)都可能存在著共同的臨床特點(diǎn)，但其中某些類型是存在明顯差異的，具有不同病因和發(fā)病機(jī)制，如HLA-B27（人體白細(xì)胞抗原）相關(guān)疾病、全身型等。不同分類的預(yù)后不同，西醫(yī)一般使用不同藥物幫助緩解關(guān)節(jié)疼痛和僵硬，以及對(duì)癥處理發(fā)熱、皮疹等癥狀，部分患者需要靠長(zhǎng)期使用藥物控制病情，存在一定經(jīng)濟(jì)壓力，孩子的身心健康發(fā)展也受到嚴(yán)重影響。

疾病分類

本病的分類不是為了診斷，更多的是希望通過(guò)這種分類來(lái)了解發(fā)病的機(jī)制，并進(jìn)行更好的治療。因此，現(xiàn)行制定的分類是為了將可能對(duì)治療有相似反應(yīng)、預(yù)后的患者歸到一組。隨著大家對(duì)疾病的了解，不同類型疾病可能病因不同，發(fā)病機(jī)制不同，也使本病的分類越來(lái)越細(xì)且不斷變化。雖然不同的分類標(biāo)準(zhǔn)可能都有各自的局限性，但是在臨床上仍然會(huì)被廣泛使用。本病是需要排除性診斷的，一般臨床癥狀會(huì)持續(xù)至少6周，且病因不明。目前被廣泛認(rèn)可的分類包括全身型、多關(guān)節(jié)炎、少關(guān)節(jié)炎、附著點(diǎn)炎相關(guān)的關(guān)節(jié)炎、銀屑病關(guān)節(jié)炎和未分類的關(guān)節(jié)炎。

①全身型主要表現(xiàn)包括1個(gè)或多個(gè)關(guān)節(jié)出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎，發(fā)熱持續(xù)至少2周，其中有至少連續(xù)3天的發(fā)熱；同時(shí)必須有一過(guò)性紅疹、肝腫大或脾腫大、淋巴結(jié)腫大或漿膜炎等表現(xiàn)。②多關(guān)節(jié)炎一般是指有5個(gè)或以上關(guān)節(jié)存在關(guān)節(jié)炎，這一類型可根據(jù)類風(fēng)濕因子RF是否陽(yáng)性進(jìn)一步分類；一般需要2次檢測(cè)結(jié)果陽(yáng)性，且2次檢測(cè)至少間隔3個(gè)月。③少關(guān)節(jié)炎一般指在診斷時(shí)受累關(guān)節(jié)數(shù)量少于5個(gè)，如果患兒有一級(jí)親屬患銀屑病、存在全身型或是有附著點(diǎn)炎相關(guān)關(guān)節(jié)炎的特征就不考慮多關(guān)節(jié)炎或者少關(guān)節(jié)炎了。④附著點(diǎn)炎相關(guān)關(guān)節(jié)炎一般指同時(shí)存在關(guān)節(jié)炎和附著點(diǎn)炎的情況，或者是僅有關(guān)節(jié)炎、附著點(diǎn)炎但同時(shí)伴有骶髂關(guān)節(jié)壓痛或腰骶關(guān)節(jié)炎癥性疼痛、HLA-B27陽(yáng)性、有一級(jí)親屬患急性前葡萄膜炎、強(qiáng)直性脊柱炎、炎癥性腸病伴骶髂關(guān)節(jié)炎，或反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎、急性前葡萄膜炎、男性的關(guān)節(jié)炎發(fā)病年齡大于6歲中2項(xiàng)以上的情況。如果患兒有一級(jí)親屬患銀屑病、RF陽(yáng)性或有全身型表現(xiàn)，則不屬于這個(gè)分類。⑤銀屑病關(guān)節(jié)炎是指兒童存在銀屑病和關(guān)節(jié)炎，或是有關(guān)節(jié)炎且存在有一級(jí)親屬患銀屑病、指/趾關(guān)節(jié)炎、指甲異常中的2項(xiàng)。當(dāng)患兒有附著點(diǎn)炎相關(guān)關(guān)節(jié)炎的特征、全身型表現(xiàn)、RF陽(yáng)性時(shí)，不屬于這個(gè)分類。如果不具備全部特征或有排除標(biāo)準(zhǔn)而不符合上述類別標(biāo)準(zhǔn)的兒童，則歸為未分類的關(guān)節(jié)炎；符合不止一種上述分類標(biāo)準(zhǔn)的患兒也歸入這個(gè)分類中。

臨床表現(xiàn)

全身型的臨床表現(xiàn)可能出現(xiàn)多種關(guān)節(jié)及關(guān)節(jié)外癥狀，包括發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎、皮疹、淋巴結(jié)腫大。早期常見(jiàn)關(guān)節(jié)痛，而且出現(xiàn)時(shí)間可能要比全身癥狀晚。腕關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)受累最明顯，也可起病于髖關(guān)節(jié)并且迅速加重，出現(xiàn)功能障礙，影響生長(zhǎng)發(fā)育。長(zhǎng)期患病可能導(dǎo)致骨骼畸形等。孩子通常因?yàn)榘l(fā)熱就診，表現(xiàn)為每日均發(fā)熱，體溫存在多個(gè)高峰，在高峰之間可以恢復(fù)正常。孩子出現(xiàn)發(fā)熱時(shí)精神狀態(tài)會(huì)比較差，皮疹會(huì)在發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)或加重。皮疹表現(xiàn)的特點(diǎn)主要是一過(guò)性的短暫的紅色皮疹，多位于腋窩和腰周?chē)c感染反應(yīng)疹持續(xù)存在的表現(xiàn)不同。有時(shí)皮疹劇烈瘙癢，有些可能融合或形成蕁麻疹樣的皮疹。當(dāng)發(fā)生巨噬細(xì)胞活化綜合征時(shí)會(huì)危及生命，具體的表現(xiàn)主要包括持續(xù)的發(fā)熱、不典型的皮疹，檢查可以發(fā)現(xiàn)凝血功能異常，血常規(guī)中白細(xì)胞、紅細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)持續(xù)降低，肝損害以及鐵蛋白升高等。同時(shí)，還要注意肝腫大、脾腫大和淋巴結(jié)腫大、胸腔積液等。以上表現(xiàn)一般需要通過(guò)超聲等影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)。家長(zhǎng)需要觀察孩子是否出現(xiàn)呼吸急促、呼吸困難等癥狀。

除全身型以外，其他關(guān)節(jié)型的臨床表現(xiàn)包括步態(tài)異常、關(guān)節(jié)腫脹等，一般累及大關(guān)節(jié)如膝關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)，有時(shí)也累及腕關(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié)，但極少累及髖關(guān)節(jié)。這些類型的關(guān)節(jié)炎通常不存在全身性表現(xiàn)。受累關(guān)節(jié)通常有腫脹和壓痛、溫?zé)?，但不發(fā)紅，發(fā)病時(shí)間長(zhǎng)可能出現(xiàn)下肢不等長(zhǎng)。發(fā)生腰椎炎性病變時(shí)通常癥狀相對(duì)較輕。附著點(diǎn)炎指發(fā)生于韌帶、肌腱等附著于骨處的炎癥，一般累及跟腱和跖腱膜在跟骨上的附著點(diǎn)。指/趾炎是指超出關(guān)節(jié)邊緣的指/趾腫脹。葡萄膜炎需要眼科檢查和治療，一般表現(xiàn)為慢性無(wú)痛性的，需注意預(yù)防視力喪失。

中醫(yī)診治

中醫(yī)認(rèn)為本病屬于“痹癥”范疇，根據(jù)不同癥候表現(xiàn)分為熱痹、寒痹、痛痹、著痹等?；钛?、利濕通絡(luò)是主要的治療方法，根據(jù)寒熱辨證分別加以清熱、散寒的中藥，對(duì)不同分型的幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎均有明確的效果。小兒臟腑嬌嫩，脾胃功能弱，用藥時(shí)需注意顧護(hù)脾胃功能。同時(shí)中醫(yī)外治法，如放血療法治療持續(xù)發(fā)熱、中藥熏蒸改善關(guān)節(jié)癥狀等具有很好的安全性，與西藥聯(lián)合使用能夠降低藥物毒副作用，是改善疾病預(yù)后非常重要的手段。采用規(guī)范的中西醫(yī)協(xié)同診治方案能夠促進(jìn)患兒康復(fù)，減輕疾病負(fù)擔(dān)，為兒童生長(zhǎng)發(fā)育提供有效保障。