陳玉琢,曹培春
軟組織肉瘤(soft tissue sarcoma)是起源于間葉組織的惡性腫瘤,包括除淋巴造血組織外的非上皮組織,如纖維、脂肪、肌肉,以及分布于這些組織中的血管、淋巴管和外周神經(jīng),多位于四肢、軀干和腹膜后等部位。軟組織肉瘤占全部惡性腫瘤的1%~2%,全美每年新發(fā)病例約13 000例,歐洲每年新發(fā)病例約30 000例[1]。軟組織肉瘤雖少見(jiàn),但其惡性程度高,可發(fā)生于任何年齡、任何部位,發(fā)病隱匿,病人常以無(wú)痛性腫塊就診,可持續(xù)數(shù)月或1年以上,許多病人常被誤診為炎癥或良性腫物而得不到及時(shí)、規(guī)范的治療。
靜脈瘤栓(venous tumor thrombus)是腫瘤在生長(zhǎng)和轉(zhuǎn)移的過(guò)程中在靜脈管腔內(nèi)形成由腫瘤細(xì)胞及其胞外基質(zhì)組成的栓子。靜脈瘤栓是惡性腫瘤的一種少見(jiàn)而致命的疾病狀態(tài),其出現(xiàn)提示更高的惡性程度、更晚的腫瘤分期、更大的治療難度以及更差的預(yù)后[2]。既往關(guān)于靜脈瘤栓的研究主要圍繞腎細(xì)胞癌和肝細(xì)胞癌等常見(jiàn)癌癥,骨與軟組織肉瘤領(lǐng)域內(nèi)的靜脈瘤栓少見(jiàn),延伸至頸內(nèi)靜脈、上腔靜脈等大靜脈更是少見(jiàn)的。對(duì)于伴有靜脈瘤栓的惡性腫瘤,應(yīng)爭(zhēng)取原發(fā)腫瘤的根治性切除以及靜脈瘤栓的切除,為此應(yīng)進(jìn)行精細(xì)的術(shù)前評(píng)估并制訂詳盡的手術(shù)計(jì)劃[2]。本文總結(jié)1例右肩關(guān)節(jié)軟組織肉瘤伴廣泛靜脈瘤栓及心房瘤栓病人的護(hù)理,現(xiàn)報(bào)告如下。
病人,男,22歲,主因“右肩部及右上肢腫痛6月余”入院,病人自述2021年12月底無(wú)明顯誘因右肩部出現(xiàn)腫塊伴局部發(fā)熱,間斷脹痛,皮膚發(fā)紅,2022年2月9日行肩關(guān)節(jié)核磁共振檢查示:右側(cè)鎖骨及周圍軟組織腫物;右側(cè)鎖骨肩峰端骨質(zhì)破壞;腫瘤侵犯靜脈形成靜脈瘤栓,范圍累及右腋靜脈、右鎖骨下靜脈、頸內(nèi)及頸外靜脈、右無(wú)名靜脈、上腔靜脈及右心房。經(jīng)穿刺活體組織檢查,2022年2月24日病理報(bào)告示:可見(jiàn)梭形細(xì)胞腫瘤成分,細(xì)胞輕度異性,局灶可見(jiàn)間質(zhì)玻璃樣變及少數(shù)分化好的骨梁成分,免疫組化結(jié)果見(jiàn)表1,考慮為惡性間葉源性腫瘤(中間惡性度)。2022年3月18日給予多柔比星脂質(zhì)體100 mg化療。2022年4月3日給予異環(huán)磷酰胺(IFO)18 g+依托泊苷(VP16)1 g靜脈成組化療。2022年4月25日給予鹽酸伊立替康(CPT-11)415 mg+長(zhǎng)春地辛(VDS)4 mg靜脈成組化療。
表1 穿刺活體組織檢查及術(shù)后大病理標(biāo)本的免疫組化結(jié)果
2022年6月9日繼續(xù)給予CPT-11 415 mg+VDS 4 mg靜脈成組化療,并口服安羅替尼、帕博西利治療,復(fù)查可見(jiàn)腫瘤較前縮小,遂于2022年6月30日在全身麻醉下行常溫不停跳體外循環(huán)下上腔靜脈及右心房瘤栓切除術(shù)、右肩部惡性腫瘤廣泛切除及腋靜脈/頸靜脈至無(wú)名靜脈瘤栓切除術(shù)。
手術(shù)步驟:麻醉成功后,取胸部前正中線縱行切口起自胸骨上緣1 cm,沿正中線延伸至劍突下,依次游離升主動(dòng)脈、左側(cè)無(wú)名靜脈、下腔靜脈,切開血管壁后置入管路,并與體外循環(huán)管路連接,啟動(dòng)體外循環(huán),循環(huán)穩(wěn)定。切開右心房,使用勺子將腫物隔擋,于無(wú)名靜脈匯入處切斷瘤栓,從心房切口將心房及上腔靜脈瘤栓取出。撤除升主動(dòng)脈、左無(wú)名靜脈及下腔靜脈的插管,留置心包引流及縱隔引流各1枚。調(diào)整手術(shù)床至病人呈側(cè)臥位,自胸鎖關(guān)節(jié)沿鎖骨走行做切口至肩峰,探查鎖骨后方腫瘤包塊,可見(jiàn)腋靜脈-鎖骨上靜脈、頸外靜脈及頸內(nèi)靜脈存在瘤栓,于瘤栓遠(yuǎn)端切斷并結(jié)扎靜脈,切開胸鎖關(guān)節(jié),游離肩胛骨包塊外緣及后緣,切開關(guān)節(jié)囊,使用線鋸于喙突上方截?cái)嗉珉喂羌凹珉螌?標(biāo)本離體,使用LARS韌帶縫合懸吊殘余肩胛骨,留置傷口引流管1枚,逐層密閉縫合傷口,無(wú)菌敷料加壓包扎。
術(shù)后病人病情平穩(wěn)恢復(fù)良好,換藥見(jiàn)切口對(duì)合良好,無(wú)紅腫、滲出等感染征象,切口I/甲級(jí)愈合。右側(cè)頭面部及右上肢輕度腫脹,無(wú)淺靜脈怒張、無(wú)張力性水皰等表現(xiàn)。右側(cè)肩部活動(dòng)受限,右肘及右手感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)正常。術(shù)后病理回報(bào):右肩部腫瘤主體切除標(biāo)本呈現(xiàn)分葉狀結(jié)構(gòu),細(xì)胞短梭形及卵圓形,細(xì)胞核輕度異型,細(xì)胞排列稀疏,間質(zhì)伴大量黏液以及變性壞死,腫瘤在骨梁間浸潤(rùn)生長(zhǎng),部分骨梁周邊可見(jiàn)粉染骨樣基質(zhì),免疫組化結(jié)果見(jiàn)表1。結(jié)合臨床病史及前次病理表現(xiàn),仍考慮為小細(xì)胞性惡性間葉源性腫瘤(分型難以確定)。病人術(shù)后恢復(fù)良好,無(wú)術(shù)后并發(fā)癥,最終順利出院。
2.1 術(shù)前護(hù)理
2.1.1 靜脈回流障礙 上腔靜脈(superior vena cava,SVC)瘤栓可導(dǎo)致上肢、頭頸部及顏面部腫脹,上胸壁可見(jiàn)不同程度的側(cè)支靜脈曲張,嚴(yán)重的可出現(xiàn)呼吸困難、頭脹痛、視物模糊等顱內(nèi)高壓癥狀[3]。腫瘤阻塞上腔靜脈會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的癥狀:由充血引起的上腔靜脈綜合征,上肢到頭部的血液回流受阻,嚴(yán)重者可致命。因此,上腔靜脈瘤栓立即干預(yù)是必要的[4]。對(duì)于上腔靜脈堵塞或受壓的病人,護(hù)理人員應(yīng)觀察病人胸前淺靜脈擴(kuò)張情況,咳嗽、情緒激動(dòng)大聲說(shuō)話時(shí)頸部及胸前有無(wú)出現(xiàn)局限性隆起的腫塊,平靜時(shí)消失。與病人溝通交流時(shí)觀察病人淺靜脈擴(kuò)張的頻次及大小的變化,及時(shí)告知醫(yī)生。觀察病人患肢及顏面腫脹情況,早期:面部水腫、眼瞼水腫、領(lǐng)口緊縮,起床活動(dòng)后癥狀明顯改善。中期:手臂及手部腫脹,面頸部及上胸部發(fā)紅。晚期:聲音嘶啞、面頸及胸部靜脈曲張、咳嗽、呼吸困難、口唇發(fā)紺。禁止對(duì)患肢做任何護(hù)理操作;禁止對(duì)腫脹部位的皮膚按摩,以防止皮膚破潰和壓瘡形成[5];每日測(cè)量臂圍并記錄,同時(shí)標(biāo)注同一測(cè)量部位,詢問(wèn)手臂有無(wú)疼痛或不適;詢問(wèn)有無(wú)顱內(nèi)高壓的癥狀表現(xiàn);發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)通知醫(yī)生。本例腫瘤病人右腋靜脈、右鎖骨下靜脈、頸內(nèi)及頸外靜脈、右無(wú)名靜脈、上腔靜脈及右心房?jī)?nèi)形成瘤栓,術(shù)前查體僅可見(jiàn)其右胸前淺靜脈輕度擴(kuò)張,未見(jiàn)明顯患肢腫脹,未見(jiàn)顱內(nèi)高壓癥狀。這是由于瘤栓形成過(guò)程緩慢,在靜脈堵塞血流受阻后,自身已形成側(cè)支循環(huán),緩解了靜脈主干回流受阻的壓力,因而未見(jiàn)上腔靜脈綜合征表現(xiàn)。
2.1.2 潛在并發(fā)癥:肺動(dòng)脈栓塞 病人腫瘤組織進(jìn)入附近所有的靜脈主干,并向上腔靜脈及右心房延伸,在右心房?jī)?nèi)形成一個(gè)“秤砣樣”的瘤栓,隨著靜脈回心血量增多,容易導(dǎo)致瘤栓脫落,可致致死性肺動(dòng)脈栓塞發(fā)生。一旦發(fā)現(xiàn)心房?jī)?nèi)有廣泛瘤栓的癌癥病人,應(yīng)立即切除,方能避免猝死,改善預(yù)后。手術(shù)切除應(yīng)將受累的血管完全切除,爭(zhēng)取無(wú)殘余腫瘤[6]。術(shù)前成立學(xué)科護(hù)理小組,積極參與到手術(shù)醫(yī)生的術(shù)前討論中,對(duì)醫(yī)生的手術(shù)方案及應(yīng)急措施有一定的了解,并制訂科學(xué)合理的圍術(shù)期護(hù)理計(jì)劃,包括術(shù)前準(zhǔn)備工作、術(shù)中備血等,以便更好地配合醫(yī)生進(jìn)行手術(shù)操作。肺栓塞病人早期癥狀主要表現(xiàn)為明確的呼吸困難或進(jìn)行性勞力性呼吸困難、呼吸急促、胸部疼痛、咳嗽或暈厥等癥狀[7]。癥狀體征表現(xiàn)多樣化、無(wú)特異性,其呼吸困難、胸部疼痛、咯血典型的三聯(lián)征所占比例低于1/3[8]。對(duì)于腫瘤引起的血液高度凝固、靜脈血流淤滯等病理機(jī)制應(yīng)高度重視,在積極治療原發(fā)病的同時(shí),應(yīng)用小劑量抗凝劑,防止血栓形成[9]。本例病人臨床癥狀以活動(dòng)后氣促為主,未見(jiàn)其他異常情況,術(shù)前護(hù)理人員嚴(yán)密觀察病情變化,若出現(xiàn)上述癥狀、體征等異常情況,隨時(shí)配合醫(yī)生做好搶救措施及術(shù)前準(zhǔn)備;囑病人臥床休息,避免劇烈運(yùn)動(dòng),避免情緒激動(dòng);皮下注射低分子肝素4 100單位抗凝治療。
2.2 術(shù)后護(hù)理
2.2.1 潛在并發(fā)癥:心律失常 為病人開胸建立體外循環(huán),心臟不停跳打開心房控制瘤栓,從心房切口將心房及上腔靜脈瘤栓取出,手術(shù)順利。術(shù)畢轉(zhuǎn)往心外科監(jiān)護(hù)病房,次日晨拔除氣管插管后轉(zhuǎn)回普通病房。由于心臟術(shù)后病人一般都會(huì)發(fā)生不同程度的心律失常[10],術(shù)后給予持續(xù)心電監(jiān)測(cè),監(jiān)測(cè)心率、呼吸、血壓和血氧飽和度,同時(shí)注意心電波形及節(jié)律變化。病人出現(xiàn)了竇性心動(dòng)過(guò)速,心率120~140 /min,護(hù)理人員嚴(yán)密觀察病人心率變化,遵醫(yī)囑嚴(yán)格記錄24 h出入量,并給予呋塞米10 mg靜脈小壺治療。病人每日出入量平衡,尿色淡黃清亮。遵醫(yī)囑每3日檢查生化和血?dú)夥治?結(jié)果大致正常。給予病人高蛋白、高熱量和豐富維生素飲食,以利于傷口愈合和體能的恢復(fù)。并給予乳果糖口服,以保持大便通暢,避免增加心臟負(fù)擔(dān)。安置病人在單間病房,靠近護(hù)士站以利于病情觀察,操作集中進(jìn)行,開關(guān)門動(dòng)作輕柔,保持病房安靜、光線柔和、溫度適宜,以利于病情恢復(fù)。
2.2.2 呼吸道護(hù)理 病人全身麻醉手術(shù)歷時(shí)9 h,因手術(shù)操作及術(shù)后疼痛等因素影響,病人術(shù)后易發(fā)生呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥[11]。術(shù)后病人痰液黏稠,且胸部傷口疼痛,不敢用力咳嗽,致使痰液淤積在肺內(nèi)。護(hù)理人員按壓胸部傷口后指導(dǎo)病人有效咳嗽、咳痰:身體前傾,腹肌用力收縮,深吸氣后停留3 s左右再用力咳出。給予叩背排痰,鼓勵(lì)病人多飲水,稀釋痰液,促進(jìn)痰液排出。指導(dǎo)病人下地活動(dòng):病人平臥,肘部屈曲90°置于胸前,戴上臂吊帶并調(diào)節(jié)至合適長(zhǎng)度,床頭搖高至60°,30 min無(wú)不適,扶病人坐起呈90°,協(xié)助病人兩腿滑至床邊,使病人獨(dú)立于床邊保持坐位30 min,再扶病人站立,在床邊緩慢步行,無(wú)不適后指導(dǎo)病人循序漸進(jìn)地增加活動(dòng)量。遵醫(yī)囑給予鹽酸氨溴索化痰藥物及霧化吸入治療,病人咳嗽、咳痰癥狀逐漸消失。2022年7月3日病人偶有胸悶憋氣,呼吸頻率稍快、節(jié)律正常,經(jīng)皮血氧飽和度為90%~92%,遵醫(yī)囑給予低流量吸氧2~3 L/min,抬高床頭60°~80°。指導(dǎo)病人腹式呼吸:吸氣時(shí)一只手放在腹部,先自然呼吸,然后深吸氣,最大限度地向外擴(kuò)張腹部,胸部保持不動(dòng),呼氣時(shí)腹部向內(nèi)朝脊柱方向收,胸部保持不動(dòng)。鼓勵(lì)病人吹氣球,病人癥狀逐漸緩解,經(jīng)皮血氧飽和度升至97%~99%。
2.2.3 引流管護(hù)理 病人胸部傷口接胸腔閉式引流瓶,患側(cè)肢體傷口接負(fù)壓引流泵,一定壓力的負(fù)壓不僅可以吸引排液且能促進(jìn)傷口及淋巴管漏口閉合[12]。護(hù)理人員加強(qiáng)巡視,確保胸腔閉式引流瓶處于直立位,瓶端引流管口在水平面以下,咳嗽時(shí)引流管有水柱波動(dòng),引流泵運(yùn)行良好,管路無(wú)牽拉打折;傷口包扎松緊度合適,擠捏引流管,保證引流通暢,記錄引流的量、顏色和性質(zhì)。對(duì)病人進(jìn)行引流管相關(guān)知識(shí)宣教,使病人配合治療,最終病人傷口愈合良好。
2.2.4 功能鍛煉 術(shù)后1~10 d進(jìn)行手部功能鍛煉:屈指、伸指、并指、對(duì)指、握拳。腕部功能鍛煉:屈曲、旋轉(zhuǎn)。肘部功能鍛煉:伸展、屈曲。術(shù)后6~8周開始進(jìn)行肩關(guān)節(jié)被動(dòng)運(yùn)動(dòng),可運(yùn)用輔助工具,逐漸增大活動(dòng)度。術(shù)后3個(gè)月可進(jìn)行鐘擺練習(xí)和緩慢的肩關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)(屈曲、伸直、內(nèi)旋和外旋)。
2.2.5 出院指導(dǎo) 囑病人出院后進(jìn)食營(yíng)養(yǎng)豐富、易消化飲食,以促進(jìn)傷口愈合;繼續(xù)進(jìn)行功能鍛煉,以促進(jìn)肢體功能的恢復(fù)。出院3周后視傷口愈合情況拆線。3個(gè)月內(nèi)避免重體力勞動(dòng),注意休息,勞逸結(jié)合??诜^孢呋辛酯1周,預(yù)防感染。上臂吊帶懸吊右上肢6~8周,每3個(gè)月門診復(fù)查1次。期間出現(xiàn)發(fā)熱,體溫38.5 ℃以上,傷口發(fā)紅、腫脹、裂開,疼痛持續(xù)加重時(shí)及時(shí)就診。
2.3 心理護(hù)理 病人患有惡性腫瘤伴有靜脈瘤栓,為爭(zhēng)取原發(fā)腫瘤的根治性切除且同期切除靜脈瘤栓,手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極大,病人存在焦慮和恐懼情緒。為提高手術(shù)安全性,術(shù)前進(jìn)行了多學(xué)科會(huì)診,制訂了精細(xì)詳盡的手術(shù)及護(hù)理計(jì)劃。醫(yī)護(hù)人員共同告知病人手術(shù)方案、手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和應(yīng)對(duì)措施,安撫病人情緒。本例病人剛大學(xué)畢業(yè),對(duì)今后的工作和生活有些擔(dān)憂。護(hù)理人員應(yīng)加強(qiáng)與病人的溝通,理解他們心中的感受,鼓勵(lì)他們,增強(qiáng)其戰(zhàn)勝疾病的信心。告知病人術(shù)前檢查未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移,通過(guò)根治切除有望延長(zhǎng)病人局部無(wú)復(fù)發(fā)生存時(shí)間、無(wú)轉(zhuǎn)移生存時(shí)間、總生存時(shí)間;告知病人患肢除了上舉和外展受限,生活和工作基本不受影響,減輕病人的擔(dān)憂;必要時(shí)可放一些輕柔的音樂(lè),緩解緊張感,分散注意力,使病人保持樂(lè)觀心情積極配合治療。
軟組織肉瘤多見(jiàn)于大腿、腹膜后、軀干及其他四肢部位。腫瘤通常引起靜脈外源性壓迫或侵入性阻塞,腔內(nèi)浸潤(rùn)是最少見(jiàn)的[13]。因肉瘤本身是少見(jiàn)病種,瘤栓發(fā)生率自然就 不高,所以全中國(guó)乃至全世界在這方面的研究少之又少。本例成功病例提示對(duì)于靜脈瘤栓,采取根治性切除是可能的,術(shù)前精確的影像學(xué)評(píng)估及手術(shù)計(jì)劃是執(zhí)行安全有效操作所必需的[2]。經(jīng)過(guò)我院多學(xué)科參與治療,手術(shù)得以順利完成,護(hù)理人員經(jīng)過(guò)嚴(yán)密的病情觀察、心理護(hù)理、呼吸道護(hù)理、引流管護(hù)理、預(yù)防潛在并發(fā)癥及功能鍛煉宣教,病人心理負(fù)擔(dān)減輕,術(shù)后恢復(fù)良好,經(jīng)過(guò)13 d住院治療及護(hù)理,病人順利出院。綜上所述,采取積極的護(hù)理干預(yù)措施,提高了手術(shù)成功率,減少了并發(fā)癥的發(fā)生,促進(jìn)了病人早日康復(fù)。