成向廷，魏寧，宋曉慧，肖海洋，鞏發(fā)才，鞏瑋，金鵬

1.桓臺縣人民醫(yī)院 齊魯醫(yī)院桓臺分院 肛腸外科，山東 淄博 256400；2.淄博市中心醫(yī)院 消化內二科，山東 淄博 255020

尾腸囊腫，又稱為直腸后發(fā)育期囊腫或直腸后囊性錯構瘤，巨大尾腸囊腫則極為罕見。目前報道尾腸囊腫的惡變率為30%～43%[1]，而伴有癌胚抗原增高則更進一步證實了其原始后腸來源的說法?；概_縣人民醫(yī)院接診1例巨大尾腸囊腫（20 cm× 17 cm×22 cm）惡變且伴有癌胚抗原明顯增高病例，經(jīng)骶尾部囊腫完整切除，隨訪至今6個月未見復發(fā)，現(xiàn)報告如下，以期為以后的臨床診治提供參考。

1 病例資料

患者，男，53歲，因“骶尾部腫物反復流液53年，增大4個月”來診。患者訴自53年前骶部腫物行引流手術后，遺留骶部腫物反復流液，無疼痛，無發(fā)熱，未進一步治療；4個月前腫物生長速度加快，并有會陰部疼痛癥狀，既往患者有乙型病毒性肝炎病史20余年，肝硬化并脾大行脾動脈栓塞治療3年。查體：骶尾部見一腫物，大小約20 cm×17 cm× 22 cm（見圖1），腫物表面皮膚可見瘢痕，并見竇道及較多清亮膠凍樣分泌物。骶尾部CT提示：骶尾部囊實性占位，畸胎瘤可能，神經(jīng)來源不排除。尾部皮下膿腫并竇道形成（見圖2A）。MRI示：骶尾部皮下可見團塊狀長T2、短T1及高T2-FS信號，邊界較清，其內可見少許結節(jié)影（見圖2B）。于2021-12-16行“經(jīng)會陰骶尾部腫物切除術”，術中見腫物與周圍組織分界尚清楚，會陰部及臀部皮下組織及肌肉菲薄，骶骨下端及尾骨向后方推移變形，骶骨及尾骨前彎呈向后方彎曲狀態(tài)，腫物表面被覆肌層及大量增粗滋養(yǎng)血管，囊壁較厚，因腫物占據(jù)整個盆腔出口，與周圍組織呈擠壓狀態(tài)，難以充分暴露，故給予切開腫物減壓，腫物切開后共引流出約4 000 mL暗紅色血性液體，分離至尾骨上方及骶前時，見腫物呈雙囊性，小囊腫形成一竇道，穿過骶骨尾骨間隙與皮膚相通，故給予切除竇道口周圍皮膚，術中出血量約2 000 mL，主要為囊壁滋養(yǎng)血管出血及囊腫減壓后囊腫內出血，囊腫滋養(yǎng)血管粗大呈樹枝狀被覆囊腫表面，考慮為肝硬化門脈高壓引起，術中需要注意保護骶前靜脈叢，預防致命性出血，必要時需要切除尾骨及部分骶骨以防止術后復發(fā)。術后1月時隨訪，患者刀口已徹底愈合（見圖3），術后患者按時隨訪，未見囊腫復發(fā)，因患者個人原因未行進一步治療。術前癌胚抗原水平：30.56 ng/mL，術后12 d癌胚抗原水平：6.10 ng/mL。術后腫物見圖4。術后病理示：“骶尾部”符合尾腸囊腫伴腺上皮乳頭狀增生及重度異型增生，局灶癌變，邊切緣及深切緣陰性（見圖5）。免疫組化結果示：CK7（部分+）、CK20（部分+）、CEA（+）、CDX-2（-）、Villin（+）、HER-2（+）、P53（-）、Ki-67（熱點區(qū)+，約60%）。

圖1 患者術前查體圖片

圖2 術前影像檢查所見

圖3 術后刀口愈合情況

圖4 術后囊腫大體標本

圖5 術后病理（HE染色，×200）

2 討論

尾腸囊腫又稱直腸后錯構瘤，起源于胚胎時期后腸的殘跡，是一種罕見的先天性多囊性病變，發(fā)病率約1/40 000[2]，超過50年的巨大尾腸囊腫更為罕見，本病例中患者有四大特點：病史長達50年以上；腫物體積巨大；術后病理證實腫物已惡變；癌胚抗原術前增高。在國內外相關報道病例中鮮見有相似病例，且患者合并肝硬化門脈高壓、脾大等基礎疾病，門脈高壓導致囊腫滋養(yǎng)血管明顯增粗，脾大導致血小板降低，術中出血風險高，進一步增加手術難度。

尾腸囊腫病因尚不清楚，從胚胎發(fā)育學研究，尾腸于妊娠35 d時達最大直徑，而在妊娠56 d肛門開始發(fā)育時完全退化，尾腸退化不全可形成尾腸囊腫[3]。以“Tailgut cysts”為關鍵詞在PubMed數(shù)據(jù)庫檢索，關于尾腸囊腫文獻報道有211篇，其中綜述文獻33篇，病例報道178篇，分析文獻結果顯示，女性發(fā)病率高于男性，男女之比約為1:3，其中約50%的患者無明顯癥狀[4-6]，有癥狀的患者一般多表現(xiàn)為會陰部腫塊、會陰部疼痛、便秘、直腸出血、里急后重、排尿不暢等，本病例患者只有會陰部腫塊及疼痛，無明顯便秘、直腸出血、里急后重及排尿不暢癥狀。

組織病理學檢查顯示，尾腸囊腫內襯立方上皮、柱狀上皮、假復層纖毛柱狀上皮、移行上皮或鱗狀上皮，囊壁纖維化，并含有排列紊亂的平滑肌束[3，7]，尾腸囊腫的惡變少見，目前報道尾腸囊腫的惡變率為30%～43%[1]，一般多見的組織學類型為腺癌，也有少部分類癌[8-9]、移行細胞癌[10]、神經(jīng)內分泌腫瘤[11]、鱗狀細胞癌[12]，尾腸囊腫常為多囊性或多房性，孫桂東[13]認為如果出現(xiàn)多囊，可能更傾向于診斷尾腸囊腫，本病例病史、癥狀、大體標本所見及術后病理檢查所見與PubMed報道文獻及國內文章觀點一致。

尾腸囊腫應及時行手術切除，以防止其惡 變[14]，手術入路多選擇經(jīng)會陰部及骶尾部后方入路，切口可選擇縱切口或橫切口，如果腫物巨大已進入盆腔，也可選擇經(jīng)腹會陰聯(lián)合入路，術中應完整切除囊壁，避免殘留導致術后復發(fā)，如果腫物上緣達骶3水平上方，應注意保護骶前靜脈叢，預防術中大出血，如囊腫與骶尾骨關系密切，可行部分骶尾骨切除，以達到徹底根治效果。本病例術中大體病理觀察，腫物呈囊性，囊壁厚達1 cm，囊壁外層為平滑肌層，表面為粗大滋養(yǎng)血管，囊內大量暗紅色血性液體，部分囊壁不光滑，可見菜花樣凸起，術后組織病理學檢查證實囊腫已惡變。

本例患者出生時即發(fā)現(xiàn)骶尾部腫物，并且誤診為單純性膿腫行切開引流術，術后形成慢性竇道遷延不愈，故術前明確腫物性質可指導治療，一般需要行盆部CT或MRI檢查[15]，相對于盆腔CT檢查，MRI檢查軟組織對比度分辨率較高，可以更清晰顯示腫瘤范圍、邊界及組織特征，有利于術前判斷腫物與骶尾骨的關系，指導手術方案的制定。因本患者囊腫巨大，骶尾骨已變形，故術前行盆腔CT檢查并三維成像、MRI等檢查。必要時可行超聲引導下細針穿刺活檢明確診斷[16]，對于不能切除的腫物可以判斷腫物的性質并指導治療方案，但是，對于能夠切除的腫物，穿刺不是必需的，本病例囊腫由一個巨大囊腫和一個小囊腫構成，大囊腫內容物為暗紅色血性液體，結合術后組織病理學分析，考慮為囊腫惡變并出血導致，小囊腫于出生后行切開引流，術后囊腫與皮膚形成竇道，竇道持續(xù)溢液，溢液性質為稀薄透明膠凍樣，提示在此類病例中，單純切開引流的手術方式容易導致切口不愈合形成竇道，只有完整切除囊壁及竇道才能達到根治效果，完整切除腫物后仍有約5%的復發(fā)率，中位復發(fā)時間約24個月[17]，故應定期進行隨訪復查，目前暫無相關后續(xù)治療方案。

癌胚抗原是一種廣譜腫瘤標志物，腺癌最敏感，在惡性腫瘤的鑒別診斷、病情監(jiān)測、療效評價等方面具有重要臨床價值，患者術前及術后分別復查癌胚抗原，術前癌胚抗原明顯增高，囊腫完整切除后12 d癌胚抗原迅速下降至正常水平，結合患者術后病理結果，考慮患者癌胚抗原增高為囊腫惡變導致，而癌胚抗原增高在尾腸囊腫少見[18]。患者術后癌胚抗原迅速降至正常，提示囊腫切除徹底，無腫瘤殘留，且術后隨訪復查6個月未見癌胚抗原增高，結合CT檢查結果，進一步證實患者囊腫已治愈。在后續(xù)隨訪中，可同時行盆腔CT及癌胚抗原檢查，如癌胚抗原持續(xù)增高，則應懷疑囊腫復發(fā)或轉移。