李凱,曾憲玉,李福倫,張紅梅,段逸群

紅斑肢痛癥是一種罕見的病因不清的陣發(fā)性血管擴(kuò)張性疾病。臨床中多對稱分布,好發(fā)于雙足部,極少數(shù)病例可見于雙手,以皮膚紅斑、劇烈疼痛、皮溫升高三大主癥為特點(diǎn)。紅斑肢痛癥于1878年首次由Weir Mitchell提出,后來由Smith和Allen于1938年正式命名。本病按病因可分為原發(fā)性紅斑肢痛癥、繼發(fā)性紅斑肢痛癥及血小板增高性紅斑肢痛癥[1]?，F(xiàn)報(bào)告1例繼發(fā)性紅斑肢痛癥,其原發(fā)疾病為下肢動脈硬化性閉塞癥,另外此患者合并血小板增高及壞疽、骨壞死,根據(jù)下肢動脈硬化性閉塞癥 Fontaine分類方法[2],本病例屬于4期,多家醫(yī)院血管外科及骨科會診均建議截肢治療。本例患者遵標(biāo)本逆從發(fā),早期采用溫潛浮陽、清熱利濕活血化瘀法,后期采用溫陽生肌法,根據(jù)動脈硬化閉塞癥診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)[3]判定。純中醫(yī)藥達(dá)到臨床痊愈,避免截肢痛苦,為中醫(yī)藥治療該類疾病提供新的思路。

1 臨床資料

患者男,73歲,雙足燒灼感、紅斑腫痛8年,加重3個(gè)月。8年前患者雙足出現(xiàn)燒灼感、紅腫、疼痛,冬季發(fā)作,夏季自愈。3個(gè)月前上述癥狀加重,雙足背及足趾部出現(xiàn)紅斑、燒灼樣痛,活動受限,疼痛遇寒減輕、遇熱加重,每天需用冷水泡腳方能稍微緩解。約1個(gè)月前雙足部紅腫加重,泛發(fā)至雙小腿,足趾出現(xiàn)潰瘍、壞死(圖1),因疼痛不能下地走路,于外院治療(具體不詳),療效欠佳?；颊哂虚L期吸煙史。發(fā)病以來未發(fā)熱,無口腔潰瘍,無手麻,無晨僵及關(guān)節(jié)痛,四肢無遇寒出現(xiàn)青紫及疼痛,有輕微手顫,近1個(gè)月因疼痛不能下地走路。采用清熱利濕、解毒涼血法治療2周后病情緩解不明顯,疼痛反而進(jìn)一步加重。遂收入院,完善相關(guān)檢查,進(jìn)一步診治。

輔助檢查:血常規(guī)示W(wǎng)BC 14.58×109/L,PLT 492×109/L,NEU% 81.6%,L% 68.0%,L 11.91×109/L。C-反應(yīng)蛋白測定(CRP) 25.70 mg/L 。紅細(xì)胞沉降率63 mm/h?？怪行粤＜?xì)胞胞漿抗體測定(ANCA):C-ANCA(胞漿型),弱陽性。分泌物細(xì)菌培養(yǎng):金黃色葡萄球菌金黃亞種。雙下肢血管彩超示:雙下肢動脈粥樣硬化形成。雙下肢CT血管造影(CTA):雙下肢大血管多發(fā)動脈硬化,其中雙側(cè)脛前動脈局部重度狹窄,余所示節(jié)段輕度狹窄(圖2)。抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體測定(ANCA):C-ANCA(胞漿型)弱陽性。DR雙足正位片:雙足退行性改變。腔內(nèi)彩超(前列腺):前列腺增生伴鈣化。肝膽脾胰雙腎彩超正常。

診斷:中醫(yī)診斷為脫疽,陽虛血瘀證;西醫(yī)診斷:①繼發(fā)性紅斑肢痛癥;②下肢動脈硬化性閉塞癥;③骨壞死。

2 治療

該患者具備紅斑肢痛癥的三大主癥,即:皮膚紅斑、劇烈疼痛、皮溫升高。由于患者雙下肢、雙足腫脹嚴(yán)重,十趾有壞疽表現(xiàn),推測可能存在嚴(yán)重血管病變,CTA結(jié)果回報(bào)后曾于本院及外院血管外科及骨科會診,由于病情嚴(yán)重復(fù)雜建議截肢治療。由于患者為高齡患者,家庭經(jīng)濟(jì)條件差,且截肢后影響患者功能活動,患者及家屬均拒絕截肢治療。

本例患者為純中醫(yī)治療案例,內(nèi)治方面:首診分析患者皮損損害為紅、腫、熱、痛為主,舌暗,苔膩微黃,脈弦,辨證局部應(yīng)屬于濕熱下注夾有血瘀。予患者以清熱利濕,解毒涼血為主要治則,方選四妙丸合涼血五根湯加減,治療2周后患者病情緩解不明顯,疼痛反而進(jìn)一步加重。入院后詳細(xì)采集四診資料,采用溫潛虛陽法,兼以利濕、化氣、活血止痛法。方藥如下:桂枝15 g,醋龜甲(先煎)10 g,龍骨(先煎)30 g,牡蠣(先煎)30 g,生石膏(先煎)45 g,砂仁(后下)12 g,黃柏 20 g,茯苓45 g,白術(shù) 20 g,澤瀉20 g,豬苓 10 g,赤芍15 g,醋延胡索30 g,牡丹皮15 g,大青葉20 g,板藍(lán)根 20 g,甘草6 g,日一副,水煎服,分兩次服。同時(shí)以黃芩10 g,黃連6 g,黃柏10 g煎水外敷。治療6周后患者雙足水腫明顯改善,見皮膚明顯起皺,疼痛緩解,水腫好轉(zhuǎn)后趾端壞疽處逐漸干燥結(jié)黑痂(圖3),疼痛緩解,紅斑好轉(zhuǎn),脈轉(zhuǎn)為細(xì)弦,后出院繼續(xù)治療:去生石膏、大青葉、丹皮、板藍(lán)根,加威靈仙30 g以散寒止痛,通行十二經(jīng)脈,重用黃芪托瘡生肌。方藥如下:黃芪45 g,桂枝15 g,醋龜甲(先煎)10 g,龍骨(先煎)30 g,牡蠣(先煎)30 g,砂仁(后下)12 g,黃柏 20 g,茯苓45 g,白術(shù) 20 g,澤瀉20 g,豬苓 10 g,赤芍15 g,醋延胡索30 g,威靈仙30 g,甘草6 g,日一副,水煎服,分兩次服。繼續(xù)治療4周,患者活動自如,紅斑水腫進(jìn)一步消退,趾端壞疽黑痂逐漸脫落,脫落后見潰瘍形成,遠(yuǎn)端骨組織已出現(xiàn)壞死,患者疼痛燒灼感已進(jìn)一步好轉(zhuǎn)(圖4)?；颊咦杂X四肢畏寒,大便仍然稀溏,脈轉(zhuǎn)為細(xì)弦而沉。水飲已化,陽虛未解,調(diào)整為溫陽生肌法,方藥如下:熟附片10 g,桂枝15 g,黃芪45 g,當(dāng)歸15 g,熟地12 g,川芎8 g,龍骨30 g,牡蠣30 g,乳香10 g,沒藥10 g,延胡索30 g,威靈仙30 g,醋龜甲10 g,黃柏20 g,炒白術(shù)20 g,茯苓45 g,澤瀉20 g,口服,每日一劑,分兩次服用。此方連續(xù)治療8周?；颊叽蟊愠尚?四肢畏寒好轉(zhuǎn),疼痛燒灼感已經(jīng)完全消失,壞疽趾端自動脫落,殘趾活動及功能恢復(fù)正常,活動已自如(圖5)。

圖1 治療前雙足皮疹;圖2 CT血管造影顯示雙下肢病變部位;圖3 治療6周后皮損;圖4 治療10周后皮損;圖5 治療18周后皮損

3 討論

目前紅斑肢痛癥的治療主要包括藥物和手術(shù)治療。西藥以抗感染、非甾體抗炎、抗抑郁、抗驚厥、抗組胺、血管擴(kuò)張劑、鈉離子通道阻滯劑以及前列腺素等為主。雖然目前國內(nèi)外針對此病治療方法較多,但仍無一種治療方法能緩解所有患者的臨床癥狀[4]。

中醫(yī)治療紅斑肢痛癥臨床報(bào)道并不少見,但以原發(fā)性紅斑肢痛癥較為多見[4-6],出現(xiàn)下肢動脈硬化閉塞癥合并骨壞死的繼發(fā)性紅斑肢痛癥目前尚未見報(bào)道。本報(bào)道病例患者CTA結(jié)果符合下肢動脈硬化閉塞癥診斷,故屬于繼發(fā)性紅斑肢痛癥,另外此患者為合并血小板增高及壞疽、骨壞死病例,臨床并不多見。CT血管成像檢查是一種無創(chuàng)、簡便、快捷的檢查技術(shù),能夠準(zhǔn)確評估下肢動脈硬化閉塞癥病變血管的位置和范圍,為下肢動脈硬化閉塞癥的術(shù)前診斷及術(shù)后療效的判定提供了可靠的診斷依據(jù)[7]。本例患者雙下肢CTA提示雙下肢大血管多發(fā)動脈硬化,其中雙側(cè)脛前動脈局部重度狹窄,余所示節(jié)段輕度狹窄,結(jié)合患者的病史考慮紅斑肢痛癥原發(fā)疾病為下肢動脈硬化性閉塞癥,根據(jù)下肢動脈硬化性閉塞癥 Fontaine分類方法[2],本病例屬于4期,且局部動脈重度狹窄,故多家醫(yī)院血管外科及骨科會診建議截肢治療。

崔公讓教授認(rèn)為,肢體缺血性疾病引起的紅斑肢痛癥既有瘀、濕、熱之致病之標(biāo),又有脾腎陽虛之致病之本,故在治療上應(yīng)堅(jiān)持急治其標(biāo),化瘀固本的原則[8]。奚九一認(rèn)為紅斑性肢痛癥屬中醫(yī)學(xué)之“熱痹”范疇,臨床多用清熱涼血養(yǎng)陰和絡(luò)法治療,在臨床取得一定的療效[9]。筆者曾使用仙方活命飲、三妙丸合當(dāng)歸芍藥散加減治療1例辨證屬于濕熱下注,絡(luò)脈瘀阻的有家族史的原發(fā)性紅斑肢痛癥,取得滿意療效[4]。這些均是標(biāo)本逆從的理論體現(xiàn)和應(yīng)用。有報(bào)道四逆湯聯(lián)合西藥治療下肢動脈硬化閉塞癥的臨床療效,治療組和對照組總有效率分別為79.2%和57.4%,組間臨床療效比較,治療組明顯優(yōu)于對照組(P<0.05)[10]。

此例患者局部熱象實(shí)為陽虛之甚格虛浮之陽外出于表,局部熱象實(shí)為假象。故采用的是溫潛虛浮之陽兼以利濕、化氣、活血止痛。方中桂枝,能引少陰之氣與太陽相接,使太陽由水而土,由土而木,由木而火,隨脾之運(yùn)化交達(dá)于上下內(nèi)外;醋龜甲、龍骨、牡蠣、生石膏均為重鎮(zhèn)之品,潛其虛浮之陽;五苓散由桂枝、白術(shù)、澤瀉、豬苓、茯苓組成,溫陽化氣行水,以消其腫;封髓丹由黃柏、砂仁、甘草組成,鄭氏認(rèn)為,黃柏味苦入心,稟天冬寒水之氣而入腎,甘草調(diào)和上下,又能伏火,真火伏藏,黃柏之苦和甘草之甘,苦甘能化陰,砂仁之辛合甘草之甘,辛甘能化陽,陰陽化合,交會中宮,則水火既濟(jì),心腎相交;赤芍、丹皮、延胡索活血止痛;大青葉、板藍(lán)根入血分而能退斑。對于此類疾病局部均存在紅、腫、熱、痛等“熱”癥表象,極易先入為主,采用清熱涼血之法,然應(yīng)仔細(xì)辨證,甄別真寒假熱、寒熱錯(cuò)雜、虛實(shí)錯(cuò)雜等復(fù)雜證候。鄭欽安所著《醫(yī)理真?zhèn)鳌ぞ矶分刑岬?“陽氣若傷,群陰即起,陰氣過盛,即能逼出元陽,元陽上奔,即隨人身之臟腑、經(jīng)絡(luò)虛處便發(fā)?！?/p>

截肢會對患者產(chǎn)生生理、心理的雙重打擊,抑郁和焦慮是患者最主要的不良情緒,研究[11]指出,截肢患者與家屬均會產(chǎn)生巨大心理壓力,抑郁與焦慮評分均高于健康人。有研究調(diào)查了血管疾病所致截肢術(shù)后并發(fā)癥,結(jié)果顯示:血管疾病所致截肢術(shù)后并發(fā)癥種類多、發(fā)生率高、死亡率高,但患者術(shù)前合并癥并不是影響截肢術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生及死亡的主要因素,正確的術(shù)前評估及圍手術(shù)期恰當(dāng)處理才能減少術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生[12]。本例報(bào)道運(yùn)用純中醫(yī)藥治療取得滿意療效,避免截肢治療,充分顯示了應(yīng)用標(biāo)本逆法治療脫骨疽這類疑難重癥的優(yōu)勢,中醫(yī)藥治療該病為臨床提供了新的思路。