馬莉，姜文弟，任冰，劉云飛

北京市仁和醫(yī)院超聲科，北京 102600

胃腸外來源胃腸間質(zhì)瘤（extra-gastrointestinal stromal tumor，E-GIST）發(fā)生在胃腸道外，與胃腸間質(zhì)瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）具有相似的組織病理學(xué)和分子特征，是一種少見的實(shí)體腫瘤，具有侵襲性[1-3]。E-GIST 起源于Cajal 細(xì)胞或胃腸道外多能干細(xì)胞，多位于腸系膜、網(wǎng)膜、腹膜后、胰腺等部位[3]，瘤體較大，并向周圍壓迫、侵襲，給腫瘤定位帶來較大難度[4]。本研究回顧性分析9 例E-GIST 患者的超聲圖像表現(xiàn)，以提高對(duì)E-GIST 的認(rèn)識(shí)，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

對(duì)2018年3月至2021年12月于北京市仁和醫(yī)院確診的9 例E-GIST 患者的聲像圖資料進(jìn)行回顧性分析，所有患者均行手術(shù)或超聲引導(dǎo)下穿刺活檢，經(jīng)病理組織學(xué)和免疫組織化學(xué)檢查明確診斷為E-GIST。其中，男性4 例，女性5 例；年齡47～82歲，中位年齡64 歲；均為單發(fā)腫物；腫物直徑3.6～11.0 cm，平均直徑7.4 cm。

1.2 儀器和方法

采用GE-S8 及邁瑞Resona 7 超聲診斷儀，3～5 MHz 凸陣探頭，必要時(shí)采用7～12 MHz 高頻探頭?；颊呖崭? h 以上，充分暴露腹部，根據(jù)具體情況采用平臥位、側(cè)臥位、半坐臥位等經(jīng)腹部按照超聲檢查規(guī)范多切面、多角度對(duì)腹部臟器、腹腔、腹膜后等進(jìn)行全面掃查。發(fā)現(xiàn)腫物時(shí)記錄腫物的位置、大小、內(nèi)部回聲特征、與周圍組織的關(guān)系，觀察其血供情況，并測(cè)量峰值流速、阻力指數(shù)（resistance index，RI）等。

2 結(jié)果

本組9 例患者中，來源于腹膜后的E-GIST 3例，超聲表現(xiàn)均為中下腹腔實(shí)性低回聲腫物，位置較深，后緣緊貼脊柱，體積較大，不隨體位改變移動(dòng)，形態(tài)不規(guī)則，呈分葉狀，其內(nèi)可見散在分布的大小不等的無回聲及強(qiáng)回聲（圖1A），可見少量血流信號(hào)，以邊緣血流為主，RI 為0.68～0.75（圖1B）；穿刺組織活檢后診斷為E-GIST（圖1C）。來源于網(wǎng)膜的E-GIST 2 例，超聲表現(xiàn)為中腹部實(shí)性腫物，以低回聲為主，其內(nèi)可見少量無回聲（圖2A），低回聲內(nèi)可見血流信號(hào)，RI 為0.70～0.74（圖2B）。肝轉(zhuǎn)移性E-GIST 2 例，超聲表現(xiàn)為肝內(nèi)不均勻中度回聲腫物，呈分葉狀，周邊可見不完整聲暈（圖3A），其內(nèi)可見血流信號(hào)（圖3B），超聲引導(dǎo)下穿刺組織病理診斷為E-GIST（圖3C）；后胃腸鏡檢查均在胃內(nèi)發(fā)現(xiàn)原發(fā)病灶，病理為GIST。腸系膜來源的E-GIST 1 例，超聲表現(xiàn)為胰腺尾部左下后方低回聲腫物，大小為5.4 cm×3.9 cm，形態(tài)不規(guī)則，呈分葉狀，回聲均勻，與胰腺分界不清（圖4A），其內(nèi)可見血流信號(hào)，RI 為0.68（圖4B）。膀胱來源的E-GIST 1 例，超聲表現(xiàn)為膀胱頂壁彌漫性增厚，最厚約47 mm，回聲減低（圖5A），膀胱變小，增厚的膀胱壁內(nèi)可見少量血流信號(hào)（圖5B）。

圖1 腹膜后來源的E-GIST超聲圖像及病理圖片

圖2 網(wǎng)膜來源的E-GIST超聲圖像及病理圖片

圖3 肝轉(zhuǎn)移性E-GIST超聲圖像及病理圖片

圖4 腸系膜來源的E-GIST超聲圖像及病理圖片

圖5 膀胱來源的E-GIST超聲圖像及病理圖片

3 討論

GIST年發(fā)病率為（10～20）/100 萬，多發(fā)于中老年患者，40 歲以下患者少見，男女發(fā)病率無明顯差異。GIST 是胃腸道最常見的間葉源性腫瘤，起源于胃腸道肌間神經(jīng)叢周圍的Cajal 細(xì)胞，從食管到肛門的任一消化道位置均可發(fā)生，胃是常見的好發(fā)部位[4]。

E-GIST很少見，占所有胃腸道惡性腫瘤的5%～10%，占所有腫瘤的1%，可見于腸系膜、網(wǎng)膜、腹膜后、胰腺、肝臟、膽囊、膀胱、胸膜、前列腺、精囊等部位[3]，一些學(xué)者認(rèn)為E-GIST源自胃腸壁外Cajal細(xì)胞[5]，另一些學(xué)者認(rèn)為其源自胃腸道外多能干細(xì)胞[6]。E-GIST 臨床表現(xiàn)多樣且缺乏特異性，主要取決于腫瘤大小、部位及生長(zhǎng)方式，常見的臨床表現(xiàn)包括腹痛、腹部不適、消化道出血及腹部包塊等，少部分患者因體檢或診治其他疾病時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)[7]。本組9例患者，均可觸及腫塊，并有消瘦、厭食癥狀，其中7例患者伴腹痛、腹脹，4例患者伴嘔吐，進(jìn)行性加重。

關(guān)于E-GIST 的分級(jí)、管理和預(yù)后目前缺乏共識(shí)。與GIST患者相比，E-GIST患者大多預(yù)后不良[8]，1年總生存率為91.7%，5年總生存率為48.9%，而GIST 患者1年總生存率為94.0%，5年總生存率為82.4%[3]。學(xué)者認(rèn)為，腫瘤的大小和有絲分裂指數(shù)決定E-GIST 的分級(jí)和預(yù)后[4]，所以正確認(rèn)識(shí)疾病特點(diǎn)、早期發(fā)現(xiàn)，早期治療，可取得較好的治療效果[9]。

E-GIST 超聲主要表現(xiàn)為低回聲腫物，回聲不均勻，其內(nèi)可見散在的無回聲，形態(tài)不規(guī)則，呈分葉狀，邊緣血流豐富，呈高阻頻譜。E-GIST 因發(fā)病部位不同，超聲診斷困難。若超聲發(fā)現(xiàn)低回聲腫塊，包膜完整或不完整，腫塊內(nèi)出現(xiàn)無回聲，周邊血供豐富，呈高阻頻譜時(shí)應(yīng)想到間質(zhì)瘤的可能，確診需要結(jié)合病史進(jìn)一步完善檢查。

CT 檢查，尤其是增強(qiáng)CT 檢查有助于明確腫瘤位置、大小、生長(zhǎng)方式、與周邊器官的關(guān)系、血供及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等情況[10]。MRI 對(duì)特殊部位如直腸、盆底區(qū)域或肝轉(zhuǎn)移的評(píng)估具有重要意義。術(shù)前檢查疑似GIST 且評(píng)估為局限可完整切除者，不常規(guī)推薦進(jìn)行活檢，可直接手術(shù)切除[7]，如果需要進(jìn)行術(shù)前藥物治療，應(yīng)行活檢。不適當(dāng)?shù)幕顧z可能引起腫瘤破潰、出血，增加腫瘤播散的危險(xiǎn)性，應(yīng)慎重[11]。

超聲診斷E-GIST 較困難，需要結(jié)合臨床才能明確診斷。