夏樂敏

什么是肺泡蛋白沉積癥？

肺泡蛋白沉積癥是一種無定型、不可溶、富含磷脂蛋白的物質(zhì)沉積于肺泡和細(xì)支氣管腔所導(dǎo)致的少見疾病，病因至今尚未完全明了。這種疾病并不是兒童的專利，從新生兒到耄耋老人均可患病，男女比例約為2∶1，但10歲以下的兒童患者非常少。肺泡蛋白沉積癥的患者中有1/3可自行緩解，20%～50%的患者經(jīng)過單次全肺灌洗治療就可以緩解，還有部分患者需要進(jìn)行多次肺灌洗才能緩解，少數(shù)患者則會(huì)繼續(xù)發(fā)展，最終因呼吸衰竭或肺部感染而死亡。

肺泡蛋白沉積癥有何表現(xiàn)？

該病起病可急可緩，最常見的首發(fā)表現(xiàn)是運(yùn)動(dòng)不耐受，若未予診斷和治療，則可表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難和咳嗽，伴發(fā)熱、無力、胸痛、體重減輕、咯血及食欲減退。嬰幼兒呼吸道癥狀較為隱匿，多表現(xiàn)為生長發(fā)育落后，首發(fā)癥狀通常表現(xiàn)為嘔吐、腹瀉。繼發(fā)感染時(shí)，吐痰可呈黃色膿性。隨著病變進(jìn)展，可出現(xiàn)發(fā)紺及嚴(yán)重氣促，體征甚少，僅有少許散在濕啰音或胸膜摩擦音，有時(shí)可見杵狀指（趾）。

肺泡蛋白沉積癥如何治療？

本病目前無特效治療方法?？稍囉玫鞍兹芙饷胳F化吸入或間歇正壓呼吸器吸入。行支氣管肺灌洗術(shù)是迄今唯一被證明有效的治療方法?？蓢L試用每升含10克乙酰半胱氨酸和7500單位肝素的生理鹽水行肺灌洗，清除肺泡內(nèi)物質(zhì)，或能收到良效。單純的生理鹽水灌洗也可獲得同樣效果。而支氣管肺泡灌洗則通過支氣管肺泡灌洗術(shù)，將沉積在肺泡里的表面活性物質(zhì)排出，從而改善肺通氣及換氣功能，大部分情況下僅能暫時(shí)緩解癥狀，還需定期反復(fù)進(jìn)行灌洗。