血友病性關(guān)節(jié)病康復(fù)方案專家共識(shí)組

血友病是一種遺傳性出血性疾病[1],主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)、肌肉和深部組織的出血,也可表現(xiàn)為胃腸道、泌尿系統(tǒng)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血或外傷后出血不止等,如未及時(shí)診治,可致關(guān)節(jié)畸形或假腫瘤形成,影響患者生活質(zhì)量,甚至危及生命[2-3]。

血友病性關(guān)節(jié)病為血友病最常見(jiàn)的并發(fā)癥之一,患者關(guān)節(jié)腔反復(fù)出血,積血引起的鐵沉積刺激軟骨細(xì)胞凋亡及滑膜增生[4],導(dǎo)致關(guān)節(jié)出現(xiàn)不可逆損害,表現(xiàn)為關(guān)節(jié)僵硬、疼痛及活動(dòng)度受限,踝、膝及肘關(guān)節(jié)是最常見(jiàn)的出血部位[5]。目前,已有少數(shù)有條件的醫(yī)院可通過(guò)手術(shù)治療血友病性關(guān)節(jié)病,解決患者關(guān)節(jié)部分功能受損及關(guān)節(jié)畸形問(wèn)題,但發(fā)生關(guān)節(jié)功能障礙后需要進(jìn)行康復(fù)治療。目前,中國(guó)廣大康復(fù)醫(yī)生及治療師對(duì)血友病性關(guān)節(jié)病的認(rèn)識(shí)仍然相對(duì)不足,對(duì)該疾病康復(fù)方案的選擇尚無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn),常出現(xiàn)不當(dāng)甚至錯(cuò)誤的康復(fù)治療方案。當(dāng)前,提出科學(xué)、規(guī)范、有效、經(jīng)濟(jì)、安全的血友病性關(guān)節(jié)病康復(fù)方案,已是必然趨勢(shì)和迫切要求。因此,結(jié)合國(guó)內(nèi)外相關(guān)循證醫(yī)學(xué)證據(jù)和臨床康復(fù)經(jīng)驗(yàn),針對(duì)中國(guó)血友病性關(guān)節(jié)病的康復(fù)撰寫(xiě)了本共識(shí),旨在為中國(guó)血友病性關(guān)節(jié)病患者的康復(fù)治療提供一個(gè)符合國(guó)情、標(biāo)準(zhǔn)規(guī)范、易開(kāi)展操作的康復(fù)方案,提升康復(fù)效果,提高血友病患者日常生活質(zhì)量。

1 血友病性關(guān)節(jié)病的發(fā)病機(jī)制

血友病性關(guān)節(jié)病的機(jī)制尚未完全闡明,可能機(jī)制為滑膜炎癥、軟骨破壞、軟骨下骨破壞、關(guān)節(jié)纖維化等相互影響,推動(dòng)疾病進(jìn)展。

2 血友病性關(guān)節(jié)病臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查

2.1 臨床表現(xiàn)血友病A和血友病B的臨床表現(xiàn)非常相似,主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腔、肌肉出血。肌肉血腫部位以腓腸肌、股四頭肌、前臂肌、腰大肌等處多見(jiàn)。深部肌肉出血時(shí)常形成血腫,局部腫痛,活動(dòng)受限。肌肉出血嚴(yán)重者可發(fā)生貧血甚至休克,但是危及生命的肌肉出血極少見(jiàn)。嚴(yán)重的血腫可引起發(fā)熱、疼痛、白細(xì)胞升高及高膽紅素血癥。血腫周?chē)尚纬杉侔?甚至進(jìn)展為“血友病性假囊腫”,囊腫一旦形成,可因反復(fù)出血向周?chē)鷶U(kuò)展形成假瘤,壓迫鄰近組織和器官,破潰時(shí)可繼發(fā)感染。關(guān)節(jié)腔出血是血友病特有癥狀之一。首次關(guān)節(jié)出血常見(jiàn)于初學(xué)走路的嬰幼兒,最常見(jiàn)于踝關(guān)節(jié),其次是膝關(guān)節(jié),隨年齡增長(zhǎng),最常見(jiàn)于膝關(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié)。關(guān)節(jié)出血可為自發(fā)性或由創(chuàng)傷所致,開(kāi)始時(shí)出現(xiàn)關(guān)節(jié)感覺(jué)不適、疼痛及焦慮等不典型癥狀,隨后出現(xiàn)關(guān)節(jié)輕微不適感和運(yùn)動(dòng)受限,當(dāng)關(guān)節(jié)疼痛、腫脹及活動(dòng)嚴(yán)重受限時(shí)為急性關(guān)節(jié)炎期,通過(guò)有效的治療措施有助于預(yù)防遠(yuǎn)期致殘。關(guān)節(jié)內(nèi)積血若長(zhǎng)期不被吸收,可刺激滑膜引起滑膜炎,導(dǎo)致持續(xù)性關(guān)節(jié)腫脹和功能障礙,此為慢性關(guān)節(jié)炎期,晚期表現(xiàn)為變形性關(guān)節(jié)病,關(guān)節(jié)活動(dòng)嚴(yán)重受限,甚至出現(xiàn)關(guān)節(jié)強(qiáng)直,但此時(shí)關(guān)節(jié)出血少見(jiàn)。

2.2 影像學(xué)檢查

2.2.1彩色多普勒超聲 超聲檢查可為康復(fù)方案的制定提供重要依據(jù)[6]。當(dāng)前有多種超聲評(píng)分系統(tǒng),國(guó)內(nèi)超聲科醫(yī)生以血友病患者早期血友病性關(guān)節(jié)病超聲檢測(cè)(hemophilia early arthropathy detection with ultrasound,HEAD-US)評(píng)分[7]為基礎(chǔ),根據(jù)中國(guó)血友病患者的實(shí)際情況與需求,開(kāi)發(fā)出了中國(guó)血友病早期關(guān)節(jié)病超聲檢測(cè)(haemophilic early arthropathy detection with ultrasound in China,HEAD-US-C)量表。相較HEAD-US,HEAD-US-C評(píng)分系統(tǒng)與血友病關(guān)節(jié)健康評(píng)分(hemophilia joint health score,HJHS)有更好的相關(guān)性,檢查靈敏度更高,更適用于亞臨床血友病性關(guān)節(jié)病的篩查和評(píng)估[8]。

2.2.2X 線 X線成像不能直接顯示關(guān)節(jié)軟骨,只能根據(jù)關(guān)節(jié)間隙變窄情況間接推斷軟骨損傷,其對(duì)血友病性關(guān)節(jié)病早期病變靈敏度低[9]。

2.2.3MRI MRI是對(duì)關(guān)節(jié)病變最敏感的影像學(xué)檢查,對(duì)患者軟組織、骨、軟骨病變情況均可很好顯示[10-11],但價(jià)格較貴且較為耗時(shí)。

3 血友病性關(guān)節(jié)病診斷與鑒別診斷

3.1 世界血友病聯(lián)盟診斷標(biāo)準(zhǔn)(1)關(guān)節(jié)腫脹時(shí)間>3個(gè)月且足量凝血因子治療反應(yīng)不佳;(2)通常受累關(guān)節(jié)出血頻率增加;(3)伴或不伴關(guān)節(jié)不穩(wěn);(4)關(guān)節(jié)周?chē)∪馕s,較對(duì)側(cè)圍徑短2 cm(成人)或 1 cm(兒童)以上;(5)肌力下降;(6)影像學(xué)檢查可見(jiàn)關(guān)節(jié)滑膜肥厚。

3.2 鑒別診斷(1)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。青年女性多見(jiàn),臨床以對(duì)稱性雙手掌指關(guān)節(jié)、近端指間關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、活動(dòng)障礙及畸形為特點(diǎn)。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者70%表現(xiàn)為類風(fēng)濕因子陽(yáng)性。(2)晶體性關(guān)節(jié)炎。晶體性關(guān)節(jié)炎(痛風(fēng)與假痛風(fēng))可演變成慢性疾病,累及多個(gè)關(guān)節(jié),包括手指關(guān)節(jié)(痛風(fēng)石性痛風(fēng))、腕關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)和其他大關(guān)節(jié),晶體性關(guān)節(jié)炎的診斷依據(jù)是發(fā)現(xiàn)滑膜液中有尿酸鹽。(3)化膿性關(guān)節(jié)炎?；撔躁P(guān)節(jié)炎是指關(guān)節(jié)部位受化膿性細(xì)菌感染引起的關(guān)節(jié)炎,包括淋球菌性和非淋球菌性關(guān)節(jié)炎。淋球菌性關(guān)節(jié)炎是淋球菌性菌血癥的并發(fā)癥之一。非淋球菌性關(guān)節(jié)炎致病菌多為金黃色葡萄球菌、鏈球菌等,好發(fā)于髖、膝等大關(guān)節(jié),也可累及全身關(guān)節(jié)。(4)結(jié)核性關(guān)節(jié)炎。結(jié)核性關(guān)節(jié)炎是關(guān)節(jié)及其周?chē)浗M織受結(jié)核分枝桿菌感染引起的慢性疾病,臨床多表現(xiàn)為單關(guān)節(jié)炎,慢性起病,常伴低熱、乏力、食欲缺乏、體重減輕等全身癥狀,常侵犯脊柱和髖、膝關(guān)節(jié)。實(shí)驗(yàn)室檢查示淋巴細(xì)胞相對(duì)增多,紅細(xì)胞沉降率增快,結(jié)核菌素試驗(yàn)陽(yáng)性。(5)銀屑病關(guān)節(jié)炎。銀屑病關(guān)節(jié)炎發(fā)生于遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié),這些關(guān)節(jié)在手部骨關(guān)節(jié)炎中也可受累,但與骨關(guān)節(jié)炎不同,銀屑病關(guān)節(jié)炎只累及1根手指,常表現(xiàn)為指炎,通常存在典型的指甲病變。

4 血友病性關(guān)節(jié)病康復(fù)評(píng)估

2006年,國(guó)際預(yù)防研究協(xié)作組物理治療工作組發(fā)布了HJHS量表,是目前國(guó)際上廣泛應(yīng)用的血友病功能評(píng)估量表。HJHS量表起源于世界血友病聯(lián)盟(world federation of hemophilia,WFH)1980年制定的血友病評(píng)分量表-物理檢查與疼痛評(píng)分表,但該評(píng)分量表對(duì)早期血友病性關(guān)節(jié)病敏感度低,且未經(jīng)信度、效度檢驗(yàn),故難以推廣。2001年,國(guó)際預(yù)防研究協(xié)作組成立,其由致力于血友病治療的醫(yī)生組成,其中影像評(píng)估小組、物理治療評(píng)估小組首先成立。物理治療評(píng)估小組從成立開(kāi)始,就致力于開(kāi)發(fā)對(duì)早期血友病性關(guān)節(jié)病更為敏感的量表和在世界范圍內(nèi)均適用的評(píng)價(jià)工具,HJHS因此誕生,該量表也得到WFH關(guān)節(jié)委員會(huì)支持,并在世界范圍內(nèi)推廣應(yīng)用。骨關(guān)節(jié)病國(guó)際血友病預(yù)防治療研究小組對(duì)HJHS量表不斷修訂,從1.0版本升級(jí)到2011年的2.1版本。為保證HJHS評(píng)分準(zhǔn)確性,HJHS評(píng)分量表須由專業(yè)物理治療師評(píng)分,要求有從事血友病相關(guān)專業(yè)經(jīng)驗(yàn)且經(jīng)過(guò)培訓(xùn),具備如測(cè)量關(guān)節(jié)活動(dòng)角度、評(píng)估姿勢(shì)步態(tài)等人體測(cè)量學(xué)指標(biāo)的知識(shí)與技能。對(duì)于關(guān)節(jié)或肌肉急性出血的血友病患者,不建議進(jìn)行HJHS評(píng)估,需等待出血癥狀和體征消退后,于急性出血至少2周以后再行評(píng)估。

2007年,中國(guó)與加拿大血友病專家組成立,2009年,開(kāi)展了首個(gè)合作項(xiàng)目—“Train the Trainer”,完成了對(duì)4名康復(fù)醫(yī)生和2名物理治療師的HJHS評(píng)估培訓(xùn),后續(xù)完成了HJHS對(duì)中國(guó)血友病兒童的信度、效度驗(yàn)證,HJHS 2.1中文版由此形成[12-13],國(guó)內(nèi)相關(guān)研究中普遍使用該量表,但該量表對(duì)于更早期的血友病性關(guān)節(jié)病變不夠敏感。

1976年,美國(guó)特種外科醫(yī)院提出了美國(guó)特種外科醫(yī)院膝關(guān)節(jié)評(píng)分(hospital for special surgery knee score,HSS)系統(tǒng),用于術(shù)前術(shù)后的膝關(guān)節(jié)功能評(píng)估,準(zhǔn)確性較高。1989年,美國(guó)膝關(guān)節(jié)協(xié)會(huì)提出的AKS評(píng)分系統(tǒng)有助于長(zhǎng)期隨訪、了解術(shù)后長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)的恢復(fù)情況。2005年,功能獨(dú)立性評(píng)分量表 (functional independence score in haemophilia,FISH)被正式提出。在血友病的治療中,肌肉骨骼功能的臨床評(píng)估極為重要。影像學(xué)檢查雖然可以反映血友病患者某個(gè)關(guān)節(jié)的結(jié)構(gòu)變化情況,但并不能反映這種變化對(duì)某個(gè)血友病性關(guān)節(jié)病患者的具體影響。因此,為客觀評(píng)估血友病性關(guān)節(jié)病患者的肌肉骨骼功能,FISH量表被提出與逐漸采用。FISH量表主要包括自我護(hù)理、移動(dòng)、活動(dòng)性3項(xiàng)活動(dòng),每項(xiàng)1～4分,據(jù)患者所需的輔助力量進(jìn)行評(píng)分[14]。FISH的內(nèi)部一致性良好,有很好的可靠性。不同于HJHS,其可更好地反映血友病性關(guān)節(jié)病患者的生活能力,并且不需專業(yè)理療師評(píng)定,普通醫(yī)務(wù)人員即可使用,并且所評(píng)內(nèi)容無(wú)文化和語(yǔ)言翻譯理解的差異。

5 血友病性骨關(guān)節(jié)炎的康復(fù)治療

5.1 康復(fù)治療的目標(biāo)(1)改善關(guān)節(jié)腫脹、疼痛。(2)減輕關(guān)節(jié)負(fù)荷。(3)改善關(guān)節(jié)內(nèi)環(huán)境,預(yù)防關(guān)節(jié)僵硬及畸形。(4)改善無(wú)痛關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍、適度增強(qiáng)肌力和提高全身肌肉耐力。(5)減輕關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙。(6)提高日常生活能力。(7)降低致殘率。(8)緩解患者心理問(wèn)題,減輕自卑及抑郁心理。(9)使患者回歸校園,回歸社會(huì),減少社會(huì)負(fù)擔(dān)。

5.2 康復(fù)治療的原則(1)骨性關(guān)節(jié)炎主要以保守治療為主,保守治療應(yīng)以非藥物康復(fù)治療、非侵入性治療為主。非藥物康復(fù)治療是藥物治療和手術(shù)治療的基礎(chǔ)[15]。初次就診的骨關(guān)節(jié)炎患者應(yīng)首選非藥物康復(fù)治療,在治療效果不理想的情況下應(yīng)結(jié)合藥物進(jìn)行治療,如效果同樣不佳再選擇手術(shù)治療[16]。(2)因個(gè)體差異的存在,應(yīng)結(jié)合患者自身情況,如年齡、體重、危險(xiǎn)因素、受教育程度以及病變部位等選擇適合的治療方案。(3)應(yīng)以無(wú)痛或患者可以忍受的疼痛治療為主,選擇治療方法時(shí)要互相結(jié)合,手法治療配合物理因子治療。(4)治療強(qiáng)度要循序漸進(jìn)積累訓(xùn)練效應(yīng)。(5)強(qiáng)調(diào)多方面整體康復(fù),不能只針對(duì)受累關(guān)節(jié)。(6)治療期間對(duì)患者進(jìn)行康復(fù)健康宣教。(7)治療結(jié)束后教會(huì)患者居家康復(fù)方法,長(zhǎng)期持續(xù)康復(fù),形成以家庭照護(hù)者為基礎(chǔ)的康復(fù)指導(dǎo)。(8)心理疏導(dǎo)。

5.3 康復(fù)治療措施

5.3.1物理因子治療 (1)溫?zé)岑煼墒咕植繙囟壬?、血液循環(huán)加快,促進(jìn)炎癥消除、解痙止痛。常用的方法有紅外線、熱敷、局部溫水浴、中藥熏蒸和石蠟療法等。其中,石蠟療法除有溫?zé)嶙饔眉皺C(jī)械壓迫作用,有助于關(guān)節(jié)消腫。對(duì)于手足部位的骨關(guān)節(jié)炎,可采用浸蠟法,其他部位可采用刷蠟法或蠟餅法。(2)高頻電療法具有消炎止痛、促進(jìn)關(guān)節(jié)腔積液吸收及緩解肌肉痙攣等作用[17]。常用的有超短波、短波和微波療法。當(dāng)骨關(guān)節(jié)炎處于急性炎癥階段,患者關(guān)節(jié)腫痛、關(guān)節(jié)腔有積液,可采用無(wú)熱量微波、脈沖短波8～15 min,利用其非熱效應(yīng)抑制急性炎癥,促進(jìn)關(guān)節(jié)積液的吸收;當(dāng)骨關(guān)節(jié)炎處于慢性炎癥階段,關(guān)節(jié)腔無(wú)積液,常用溫?zé)崃课⒉?、超短波或連續(xù)短波12～15 min,每日1次,充分利用其熱效應(yīng)深且均勻的特點(diǎn)。(3)中頻電療法主要針對(duì)慢性炎癥、粘連、肌萎縮和關(guān)節(jié)僵硬患者。常用的方法有:調(diào)制中頻電療法、干擾電療法、等幅中頻電療法。50～100 Hz可促進(jìn)血液循環(huán),促進(jìn)炎癥吸收,緩解疼痛的作用;50～25 Hz可刺激神經(jīng)、肌肉,防止肌萎縮的作用[18-19],每日1～2次。(4)超聲波療法。血友病骨關(guān)節(jié)炎患者關(guān)節(jié)周?chē)浗M織粘連、攣縮,可利用超聲波的機(jī)械作用和溫?zé)嶙饔脕?lái)松解粘連、緩解肌肉痙攣和改善局部代謝[20-21]。常用的頻率為0.8～3 MHz,移動(dòng)法,強(qiáng)度為1.0～1.5 W·cm-2,每日1次。(5)低頻電療法經(jīng)皮電刺激,每日1～2次,主要用于伴有纖維織炎的骨關(guān)節(jié)炎和椎間盤(pán)病變相關(guān)的神經(jīng)根性疼痛,止痛效果較好。(6)電磁療法對(duì)血友病骨關(guān)節(jié)炎患者關(guān)節(jié)腫脹、疼痛有效。常用低強(qiáng)度磁場(chǎng)(20～100 mT)到中強(qiáng)度磁場(chǎng)(100～200 mT),每次20 min,1～2 d 1次。15～20次為1個(gè)療程。有關(guān)節(jié)積液時(shí),可用脈沖磁場(chǎng)5～7 mT;無(wú)關(guān)節(jié)積液時(shí),使用交變磁場(chǎng)。(7)冷療是目前略有爭(zhēng)議的治療方法,其原理為皮膚等組織溫度下降,代謝率下降,氧耗減少,炎癥局限,水腫減輕[22]。但出血早期冰敷冷療會(huì)造成進(jìn)一步損傷,同時(shí)局部溫度減低還會(huì)抑制凝血酶的作用。

物理因子治療的注意事項(xiàng):(1)視患者病情需要和治療條件,可選用2～3種物理因子綜合治療;(2)嚴(yán)格把握禁忌證與適應(yīng)證;(3)要有完備的安全技術(shù)設(shè)施,嚴(yán)格按照安全操作要求進(jìn)行治療;(4)在家中自行物理治療,須由康復(fù)專業(yè)人員指導(dǎo)。

5.3.2運(yùn)動(dòng)療法 血友病性骨關(guān)節(jié)炎患者的運(yùn)動(dòng)療法包括肌肉力量訓(xùn)練、耐力訓(xùn)練、本體感覺(jué)訓(xùn)練和平衡訓(xùn)練等,對(duì)患者的關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍、肌力、耐力、本體感覺(jué)和平衡協(xié)調(diào)功能、關(guān)節(jié)穩(wěn)定性的恢復(fù)均有益處[23-25],患者關(guān)節(jié)疼痛緩解后即可及早開(kāi)展。運(yùn)動(dòng)形式包括主動(dòng)運(yùn)動(dòng)、抗阻運(yùn)動(dòng)、助力運(yùn)動(dòng)、牽伸運(yùn)動(dòng)、被動(dòng)運(yùn)動(dòng)、全身性耐力運(yùn)動(dòng)等[26]。

運(yùn)動(dòng)療法原則如下。(1)個(gè)體化原則。不同患者、不同部位和不同嚴(yán)重程度的骨關(guān)節(jié)炎要分別對(duì)待,尤其需注意“靶關(guān)節(jié)”的運(yùn)動(dòng)風(fēng)險(xiǎn)。因人而異,有針對(duì)性地制訂運(yùn)動(dòng)處方。(2)主動(dòng)運(yùn)動(dòng)為主、被動(dòng)運(yùn)動(dòng)為輔。由于被動(dòng)運(yùn)動(dòng)不能使骨關(guān)節(jié)獲得足夠的應(yīng)力刺激,故患者應(yīng)以主動(dòng)運(yùn)動(dòng)為主、被動(dòng)運(yùn)動(dòng)為輔。急性期骨關(guān)節(jié)炎,進(jìn)行被動(dòng)運(yùn)動(dòng)有助于改善局部血液循環(huán),保持關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍,防止肌肉萎縮和關(guān)節(jié)攣縮。(3)循序漸進(jìn)?；颊唛_(kāi)始時(shí)常不能耐受大運(yùn)動(dòng)量訓(xùn)練,應(yīng)遵循循序漸進(jìn)原則,從小運(yùn)動(dòng)量開(kāi)始,逐漸增加運(yùn)動(dòng)的強(qiáng)度和時(shí)間[27]。(4)持之以恒。運(yùn)動(dòng)療法效果的獲得和鞏固,均需要血友病骨關(guān)節(jié)炎患者持之以恒地練習(xí)。(5)舒適、無(wú)痛?；颊咄ǔＴ谏衔?0點(diǎn)左右運(yùn)動(dòng)較為合適,疲勞感不明顯,必要時(shí)運(yùn)動(dòng)前1 h服用止痛藥以減輕運(yùn)動(dòng)時(shí)疼痛[28]?？傊?舒適、無(wú)痛的原則是獲得良好運(yùn)動(dòng)效果的重要因素,可提高患者運(yùn)動(dòng)依從性。(6)局部運(yùn)動(dòng)與全身運(yùn)動(dòng)相結(jié)合?；颊叱M(jìn)行受累關(guān)節(jié)局部的運(yùn)動(dòng)外,還需進(jìn)行全身性耐力運(yùn)動(dòng)及相鄰關(guān)節(jié)穩(wěn)定性靈活性訓(xùn)練。這有助于改善日常生活活動(dòng)能力,提高生活質(zhì)量[29]。(7)避免過(guò)度運(yùn)動(dòng)。患者運(yùn)動(dòng)后2 h及以上時(shí)出現(xiàn)肌肉關(guān)節(jié)出血、疼痛、過(guò)度疲勞、無(wú)力加重、關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍減少和關(guān)節(jié)腫脹等時(shí)應(yīng)減少運(yùn)動(dòng)的強(qiáng)度,縮短時(shí)間。

運(yùn)動(dòng)療法具體內(nèi)容如下。(1)股四頭肌的肌力訓(xùn)練,特別是加強(qiáng)股內(nèi)側(cè)肌的肌力訓(xùn)練?；颊啧钻P(guān)節(jié)抗阻背屈,同時(shí)膝關(guān)節(jié)在臨近伸直位進(jìn)行輕度抗阻伸膝。(2)腘繩肌的肌力訓(xùn)練。選擇彈力系數(shù)適中的彈力帶進(jìn)行膝關(guān)節(jié)屈曲訓(xùn)練。(3)進(jìn)行目標(biāo)角度復(fù)位訓(xùn)練。(4)氣墊(軟墊)上閉合鏈平衡訓(xùn)練以提高膝關(guān)節(jié)的本體感覺(jué)。(5)踝關(guān)節(jié)靈活性訓(xùn)練。(6)脛骨前肌、小腿三頭肌力量訓(xùn)練。(7)髖部肌肉力量訓(xùn)練:臀中肌、臀大肌力量訓(xùn)練。(8)腹肌力量訓(xùn)練。肌力訓(xùn)練使血友病性關(guān)節(jié)病患者打破“出血-疼痛-運(yùn)動(dòng)能力下降-出血”惡性循環(huán),增強(qiáng)肌肉力量,改善肌肉功能,提高患者運(yùn)動(dòng)能力[30],防止繼發(fā)疼痛、出血等損傷,提升患者生活質(zhì)量。

5.3.3關(guān)節(jié)松動(dòng)技術(shù) 可以緩解疼痛、增大關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍、增加本體感覺(jué)反饋;手法按摩可改善血液循環(huán),促進(jìn)淋巴液回流,減輕水腫,促進(jìn)肌肉代謝,消除肌肉疲勞[31],此外,手法按摩也可放松患者緊張的情緒,減輕因疼痛而產(chǎn)生的焦慮、抑郁等不良情緒。手法治療時(shí),治療師更應(yīng)注意患者感受,避免不適當(dāng)?shù)氖址ɑ蛄α吭斐蛇M(jìn)一步損傷。

6 輔助器具的使用

6.1 矯形器血友病骨關(guān)節(jié)炎患者應(yīng)用矯形器可減輕疼痛、解除關(guān)節(jié)負(fù)荷、恢復(fù)關(guān)節(jié)對(duì)線和改善關(guān)節(jié)功能[32-33]。軟式膝矯形器適用于膝關(guān)節(jié)不穩(wěn)的骨關(guān)節(jié)炎患者,可改善膝關(guān)節(jié)穩(wěn)定性,減輕疼痛,改善步行能力。軟式脊柱矯形器中的軟式頸圍、軟式腰圍分別適用于頸椎骨關(guān)節(jié)炎和腰椎骨關(guān)節(jié)炎患者。踝-足矯形器適用于踝關(guān)節(jié)骨關(guān)節(jié)炎步行及關(guān)節(jié)活動(dòng)時(shí)疼痛的患者,通過(guò)制動(dòng)踝關(guān)節(jié),減輕疼痛。常用矯形器具見(jiàn)表1。

表1 治療血友病骨關(guān)節(jié)炎的常用矯形器

6.2 助行器(1)手杖、拐杖、步行器:適用于肌肉無(wú)力、承重困難髖或膝關(guān)節(jié)骨關(guān)節(jié)炎患者,可減輕因下肢負(fù)重、步行引起的關(guān)節(jié)疼痛,減輕受累關(guān)節(jié)的負(fù)荷。(2)輪椅:適用于髖、膝負(fù)重時(shí)疼痛劇烈,不能行走的患者。

6.3 生活自助具對(duì)于手部骨關(guān)節(jié)炎患者,如腕掌關(guān)節(jié)骨關(guān)節(jié)炎、掌指關(guān)節(jié)骨關(guān)節(jié)炎、遠(yuǎn)側(cè)和近側(cè)指間關(guān)節(jié),借助長(zhǎng)柄取物器、穿襪或穿鞋自助具、Stirex剪刀、扣紐扣自助具、拉鎖環(huán)、衛(wèi)生間紙抓(當(dāng)握力弱時(shí))、特殊的開(kāi)門(mén)器等均會(huì)給日常生活帶來(lái)便利。對(duì)于嚴(yán)重髖關(guān)節(jié)骨關(guān)節(jié)炎和膝關(guān)節(jié)骨關(guān)節(jié)炎患者,當(dāng)疼痛、關(guān)節(jié)活動(dòng)和伸肌萎縮均存在時(shí),使用可以升降和轉(zhuǎn)移患者的裝置達(dá)到轉(zhuǎn)移的目的。幫助髖關(guān)節(jié)骨關(guān)節(jié)炎和膝關(guān)節(jié)骨關(guān)節(jié)炎患者從椅子上站起的助推裝置也方便患者的生活。

7 血友病性關(guān)節(jié)病的其他治療方法

(1)開(kāi)放性或關(guān)節(jié)鏡下滑膜切除術(shù)。(2)化學(xué)性滑膜切除術(shù)。(3)放射性滑膜切除術(shù)。(4)關(guān)節(jié)周?chē)毓切g(shù)。(5)人工關(guān)節(jié)置換術(shù)。(6)干細(xì)胞治療?；陂g充質(zhì)干細(xì)胞的細(xì)胞治療或?qū)⒊蔀檠巡⌒躁P(guān)節(jié)病的主流治療方法,其可以有效止血并通過(guò)抑制炎癥反應(yīng)、促進(jìn)骨與軟骨修復(fù)等機(jī)制延緩甚至逆轉(zhuǎn)血友病性關(guān)節(jié)病的進(jìn)展。目前,間充質(zhì)干細(xì)胞治療仍未在臨床推廣,此外其注射方式、劑量、優(yōu)化療效途徑及安全性問(wèn)題是今后亟須解決的問(wèn)題。(7)高強(qiáng)度訓(xùn)練。其不僅能提高患膝股四頭肌肌力和單腿站立時(shí)間,且能夠明顯改善膝關(guān)節(jié)功能,提高重度血友病患者參與日常活動(dòng)的能力。血友病性膝關(guān)節(jié)炎的重度血友病患者接受為期6周的高強(qiáng)度訓(xùn)練。

8 血友病性關(guān)節(jié)病的護(hù)理

血友病患者較健康人群骨質(zhì)流失、骨折風(fēng)險(xiǎn)更高,患者必須堅(jiān)持規(guī)律的日常鍛煉使關(guān)節(jié)靈活、肌肉柔韌。早期功能恢復(fù)和物理治療以患者可耐受為原則,重度血友病患者,須輸注足量凝血因子,防止出血。出血停止后即可開(kāi)始康復(fù)訓(xùn)練,應(yīng)循序漸進(jìn),防止過(guò)度勞累,鍛煉過(guò)程中注意關(guān)節(jié)保護(hù),減少不合理運(yùn)動(dòng),避免關(guān)節(jié)受涼 。日?；顒?dòng)中,患者可適當(dāng)使用助行器或者拐杖等輔助行走,身體肥胖者,應(yīng)減輕體重,降低關(guān)節(jié)負(fù)荷。血友病患者宜進(jìn)行的運(yùn)動(dòng)包括游泳、乒乓球、散步、釣魚(yú)、跳舞及羽毛球等。針對(duì)血友病骨關(guān)節(jié)炎患者存在的抑郁、焦慮狀態(tài)進(jìn)行心理輔導(dǎo)和心理支持療法。對(duì)血友病骨關(guān)節(jié)炎患者健康教育的目標(biāo):緩解焦慮、增加依從性。健康教育的主題:(1)講述血友病骨關(guān)節(jié)炎的自然病程,使患者了解本病絕大多數(shù)預(yù)后良好,減輕其思想負(fù)擔(dān);(2)告知患者,在關(guān)節(jié)腫痛明顯時(shí),應(yīng)調(diào)整和限制活動(dòng)量,減輕關(guān)節(jié)負(fù)荷,避免各種使骨關(guān)節(jié)炎病情加重的不利因素,調(diào)整生活方式;(3)了解血友病骨關(guān)節(jié)炎的治療原則、藥物用法、不良反應(yīng);(4)熟悉輔助具(助行器、自助具和矯形器)的使用方法。健康教育能使血友病骨關(guān)節(jié)炎患者了解和重視骨關(guān)節(jié)炎預(yù)防及康復(fù)訓(xùn)練有關(guān)的知識(shí),對(duì)其疾病的狀況、治療的選擇以及預(yù)后等做到心中有數(shù)。另外健康教育中疼痛和關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙是患者最關(guān)心的內(nèi)容應(yīng)重點(diǎn)闡述。

9 結(jié)束語(yǔ)

血友病作為一種X染色體隱性遺傳病,確診后往往帶來(lái)各種社會(huì)問(wèn)題,血友病性關(guān)節(jié)病患者關(guān)節(jié)腔內(nèi)反復(fù)出血疼痛,關(guān)節(jié)活動(dòng)度下降,患者日常生活能力下降[34],許多患者不愿或不被社會(huì)中各種工作崗位接納,無(wú)固定的經(jīng)濟(jì)來(lái)源,同時(shí)凝血因子的替代治療昂貴,給患者家庭帶來(lái)沉重的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)[34]。血友病患者關(guān)節(jié)劇烈疼痛、行走姿勢(shì)異常導(dǎo)致自身形象紊亂加之巨大花費(fèi)帶來(lái)的經(jīng)濟(jì)困難,隨之而來(lái)的是部分血友病患者的心理問(wèn)題,患者表現(xiàn)為情緒低落、沉默寡言、自我封閉,不愿與父母、同學(xué)等過(guò)多交流[35]。為此,中國(guó)各地出現(xiàn)“血友病之家”,為血友病患者提供了相互溝通、互幫互助的社會(huì)團(tuán)體。在康復(fù)過(guò)程中上做到信息共享、相互督促康復(fù)、相互幫助,也鼓勵(lì)血友病患者自主創(chuàng)業(yè),回歸正常的社會(huì)生活。相信在中國(guó)康復(fù)治療人的共同努力下,我們的康復(fù)治療事業(yè)會(huì)越來(lái)越步入正軌,廣大血友病性骨關(guān)節(jié)炎患者會(huì)得到規(guī)范的康復(fù)治療。

起草單位：鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院康復(fù)醫(yī)學(xué)科

起草人：吳睿、崔永剛、周虎、李樹(shù)強(qiáng)、蔡西國(guó)、李哲、李飛翔

血友病性關(guān)節(jié)病康復(fù)方案專家共識(shí)組名單(按姓氏拼音排序)：蔡西國(guó)(河南省人民醫(yī)院康復(fù)科);陳建設(shè)(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科);崔永剛(鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院康復(fù)醫(yī)學(xué)科);胡源(鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院康復(fù)醫(yī)學(xué)科);樂(lè)琳(鄭州大學(xué)第五附屬醫(yī)院康復(fù)醫(yī)學(xué)科);雷冬梅(鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院病理科);李飛翔(鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院康復(fù)醫(yī)學(xué)科);李和平(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院康復(fù)醫(yī)學(xué)科);李樹(shù)強(qiáng)(鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院康復(fù)醫(yī)學(xué)科);李哲(鄭州大學(xué)第五附屬醫(yī)院康復(fù)醫(yī)學(xué)科);王靜(鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院康復(fù)醫(yī)學(xué)科);吳睿(鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院康復(fù)醫(yī)學(xué)科);邢儀通(鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院放射科);徐輝(鄭州大學(xué)第五附屬醫(yī)院康復(fù)醫(yī)學(xué)科);張靜(河南省腫瘤醫(yī)院血液科);張鵬(河南省腫瘤醫(yī)院骨科);張曉曉(鄭州市第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科);張?jiān)绿m(河南省人民醫(yī)院康復(fù)醫(yī)學(xué)科);周虎(河南省腫瘤醫(yī)院血液科);朱登納(鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院兒童康復(fù)科);朱毅(鄭州大學(xué)第五附屬醫(yī)院康復(fù)醫(yī)學(xué)科)

利益沖突：所有作者聲明不存在利益沖突