葉圣達(dá) 張庭保 陳勁草

1 病例資料

29歲女性，因左頸肩疼痛伴左上肢肌力下降17 d于2021年10 月21 日入院。既往有妊高癥病史。入院體格檢查：左上肢肌力3 級(jí)，胸腹部可見(jiàn)多發(fā)咖啡色纖維瘤樣斑點(diǎn)（圖1A）。腦部MRA 可見(jiàn)椎前及左側(cè)椎旁間隙見(jiàn)多發(fā)擴(kuò)張血管影（圖1B）。DSA可見(jiàn)左側(cè)椎動(dòng)脈向左側(cè)椎旁靜脈供血，右側(cè)椎動(dòng)脈向顱內(nèi)供血困難，可見(jiàn)右向左盜血，瘺口流量巨大，右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈造影示右側(cè)后交通動(dòng)脈開(kāi)放，確診為1型神經(jīng)纖維瘤?。?neurofibromatosis type 1，NF1）相關(guān)的椎動(dòng)脈動(dòng)靜脈瘺（圖1C、1D）。遂行椎動(dòng)脈栓塞術(shù)，術(shù)中將導(dǎo)管反復(fù)嘗試通過(guò)左側(cè)椎動(dòng)脈病變階段，造影證實(shí)位于正常椎動(dòng)脈真腔后，經(jīng)導(dǎo)管釋放2枚可解脫球囊閉塞椎動(dòng)脈病變血管遠(yuǎn)端。右側(cè)椎動(dòng)脈造影見(jiàn)椎動(dòng)脈血流基本不再顯影，且右側(cè)椎動(dòng)脈分支經(jīng)肌肉吻合支向瘺口少許供血，右向左盜血消失。再于左側(cè)椎動(dòng)脈病變近端正常管腔釋放兩枚可解脫球囊封堵瘺口，因瘺口巨大，均失敗。遂將微導(dǎo)管引導(dǎo)致瘺口內(nèi)，釋放多枚彈簧圈堵塞瘺口，并在瘺口處注射液體栓塞劑，復(fù)查造影見(jiàn)栓塞滿(mǎn)意，行鎖骨下動(dòng)脈造影見(jiàn)甲狀頸干分支向瘺口供血（圖1E），微導(dǎo)管超選瘺口后經(jīng)導(dǎo)管使用Onxy膠栓塞瘺口。再次復(fù)查造影示動(dòng)靜脈瘺基本不再顯影（圖1F）。術(shù)后影像學(xué)復(fù)查無(wú)明顯異常，頸部疼痛消失，肌力恢復(fù)正常。

圖1 椎動(dòng)脈栓塞治療1 型神經(jīng)纖維瘤病相關(guān)的椎動(dòng)脈動(dòng)靜脈瘺

2 討論

NF1合并自發(fā)性椎動(dòng)脈動(dòng)靜脈瘺，臨床少見(jiàn)。椎動(dòng)脈動(dòng)靜脈瘺的非創(chuàng)傷性原因分為先天性和自發(fā)性?xún)深?lèi)。自發(fā)性病因包括：結(jié)締組織疾病，例如NF1和纖維肌肉發(fā)育不良、動(dòng)脈粥樣硬化和感染因素影響。目前，非創(chuàng)傷性自發(fā)性椎動(dòng)脈動(dòng)靜脈瘺的發(fā)病機(jī)制尚不清楚。有學(xué)者提出NF1 合并自發(fā)性椎動(dòng)脈動(dòng)靜脈瘺可能存在以下兩種機(jī)制：第一種，認(rèn)為動(dòng)脈壁中發(fā)育不良的平滑肌或神經(jīng)纖維瘤增生會(huì)導(dǎo)致動(dòng)脈瘤，在血流動(dòng)力學(xué)因素影響下，可能破裂進(jìn)入相鄰靜脈；第二種，與中胚層發(fā)育不良有關(guān)，因?yàn)轭i椎動(dòng)脈尤其容易發(fā)生NF1血管病變，而椎動(dòng)脈頸段是唯一來(lái)源于中胚層的顱頸血管，因此NF1 以及椎動(dòng)脈動(dòng)靜脈瘺均可能是中胚層發(fā)育異常所致。該類(lèi)動(dòng)靜脈瘺屬先天性，隨引流程度的進(jìn)展表現(xiàn)出癥狀。這兩種假設(shè)的共同點(diǎn)是血管壁的發(fā)育異常。

明確診斷和定位瘺口后，血管內(nèi)栓塞是治療動(dòng)靜脈瘺最可靠和最安全的方法。使用可拆卸球囊或彈簧圈都是安全的。椎動(dòng)脈動(dòng)靜脈瘺血管內(nèi)栓塞術(shù)中可能的并發(fā)癥是高灌注腦出血。由于瘺口流量巨大，且存在盜血現(xiàn)象，故可考慮首先閉塞瘺口遠(yuǎn)端椎動(dòng)脈，在降低盜血帶來(lái)的瘺口血流量的同時(shí)避免液體栓塞劑擴(kuò)散至遠(yuǎn)端椎動(dòng)脈穿支誘發(fā)梗塞，然后消除椎動(dòng)脈供血、閉塞病變椎動(dòng)脈節(jié)段，避免了閉塞高流量瘺口后使患側(cè)椎動(dòng)脈承受的動(dòng)脈壓力增加，在血壓升高、頸部活動(dòng)等因素作用下可導(dǎo)致動(dòng)脈的擴(kuò)張甚至破裂的風(fēng)險(xiǎn)。考慮到NF1合并自發(fā)性椎動(dòng)脈動(dòng)靜脈瘺的血管壁脆性增加，破裂風(fēng)險(xiǎn)更高，當(dāng)動(dòng)靜脈瘺的流量巨大時(shí)，閉塞異常節(jié)段的椎動(dòng)脈，可能是栓塞這種瘺的合理選擇。