張世彬 陳圖南 吳國材 馮 華 胡 榮

1 病例資料

25歲女性，2017年2月初因持續(xù)性鼻塞、流涕伴惡心、嘔吐、視物模糊就診于外院耳鼻喉科。2017 年2 月13 日，外院活檢術(shù)后病理結(jié)果考慮為異位垂體腺瘤伴部分細(xì)胞增生活躍，不能排除其它神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。2017 年2 月28 日，因交替性鼻塞、流鼻涕、頭痛、頭昏就診于我院耳鼻喉科，電子喉鏡檢查示雙側(cè)鼻腔中后部新生物，表面較多粘性物附著，堵塞左后鼻孔；鼻咽部右側(cè)黏膜腫脹，左側(cè)未窺及。2017 年5月，我院MR 示后鼻孔、蝶竇、垂體窩區(qū)占位，考慮腫瘤，來源于垂體可能，病人拒絕手術(shù)治療，口服溴隱亭后癥狀改善。2018年5月，懷孕后停用溴隱亭。2019年2月，癥狀加重，未復(fù)查的情況下繼續(xù)服用溴隱亭，癥狀緩解。2020 年6 月，我院頭顱CT 檢查示雙側(cè)篩竇、蝶竇、鼻道、鼻咽腔、鞍區(qū)占位，蝶骨及斜坡骨質(zhì)破壞，頸內(nèi)動(dòng)脈被腫塊包繞，以右側(cè)明顯，左側(cè)大腦前動(dòng)脈纖細(xì)、部分顯示不清、管壁毛糙，雙側(cè)大腦前動(dòng)脈A2 段共干，左側(cè)椎動(dòng)脈優(yōu)勢。2020 年7 月，我院頭頸部MRI示后鼻道、蝶竇及鞍區(qū)可見混雜信號腫塊影，部分囊變，T1等信號，T2混雜等信號，大小約6.1 cm×4.7 cm×6.4 cm，彌散輕度受限，增強(qiáng)后呈不均勻強(qiáng)化，鞍內(nèi)正常垂體未見顯示，鞍底及斜坡骨質(zhì)破壞，視交叉顯示不清，向上突入鞍上、前顱窩，向兩側(cè)侵犯海綿竇，雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈被包饒，向前下累及篩竇及下鼻甲（圖1A～C）。血清泌乳素為12.75 ng/ml。2020年7 月23 日，邀請外院專家會(huì)診，考慮：腫瘤呈浸潤性生長，侵犯面廣，手術(shù)難度大，風(fēng)險(xiǎn)高，術(shù)中出血量可能較大，完全切除可能性小，需分期手術(shù)，術(shù)后放療，以抑制腫瘤生長；術(shù)后可能因大出血、腦脊液漏導(dǎo)致顱內(nèi)感染而危急病人生命。病人及家屬要求保守治療，再次放棄手術(shù)。2020年8月1日至9月15日，居家休息，自行服用溴隱亭，癥狀無緩解。2020年9月16日以“鞍區(qū)巨大腫瘤”收入我科。2020年10月2日行手術(shù)治療。全麻后，取仰臥位，頭架固定，神經(jīng)導(dǎo)航下定位；沿鼻腔置入神經(jīng)內(nèi)鏡，見腫瘤突入雙側(cè)鼻腔，采取分塊切除腫瘤；見腫瘤廣泛侵入蝶骨體、蝶骨翼突、后鼻孔、上頜竇上方、額竇下方、篩竇、斜坡骨質(zhì)，腫瘤內(nèi)見大量被腫瘤侵蝕破壞碎骨片，分塊切除腫瘤；磨鉆磨開蝶竇、鞍底骨質(zhì)，暴露硬腦膜，切開硬腦膜見暗紅色腫瘤組織，以刮匙于術(shù)腔內(nèi)探查，切除鞍內(nèi)及顱內(nèi)腫瘤；術(shù)中反復(fù)應(yīng)用神經(jīng)導(dǎo)航引導(dǎo)定位，尋找重要解剖結(jié)構(gòu)，全部切除腫瘤；顱底大面積骨質(zhì)缺損，行自體筋膜、生物蛋白膠、自體脂肪組織重建顱底。術(shù)后病理檢查示侵襲性垂體腺瘤，生長激素細(xì)胞腺瘤，稀疏顆粒型。術(shù)后復(fù)查MRI 顯示腫瘤切除滿意（圖1D～F），復(fù)查血清泌乳素為9.89 ng/ml，病人精神、飲食、睡眠等情況良好。

圖1 神經(jīng)導(dǎo)航輔助下擴(kuò)大經(jīng)鼻蝶入路神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)切除巨大侵襲性垂體腺瘤

2 討論

垂體生長激素細(xì)胞腺瘤通過分泌過多的生長激素，對人體造成傷害，如果發(fā)生在兒童期，則表現(xiàn)為巨人癥；在成年早期，則表現(xiàn)為肢端肥大、面容丑陋、皮膚增厚、睡眠呼吸暫停綜合癥；成年晚期，則影響心腦血管系統(tǒng)，縮短病人壽命。溴隱亭治療是針對泌乳素型垂體腺瘤，不是針對生長激素型垂體腺瘤，所以本文病例應(yīng)用溴隱亭治療效果甚微，腫瘤持續(xù)增大，逐漸出現(xiàn)神經(jīng)壓迫癥狀、垂體功能減退，最終選擇創(chuàng)傷小、出血少、恢復(fù)快的神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)鼻蝶入路手術(shù)。

神經(jīng)導(dǎo)航系統(tǒng)是利用病人影像學(xué)圖像進(jìn)行實(shí)時(shí)手術(shù)導(dǎo)航的硬件平臺(tái)。在手術(shù)過程中，系統(tǒng)跟蹤病人解剖結(jié)構(gòu)之內(nèi)或之上的專用手術(shù)器械的位置，并連續(xù)更新在這些圖像上的器械位置。從各種觀察角度（軸位、矢狀位、冠狀位）將其顯示在屏幕上，作為可視化的輔助手段。本文病例腫瘤巨大，已侵蝕鞍底、鞍上、斜坡、視交叉、海綿竇等結(jié)構(gòu)，且病人長期服用溴隱亭，垂體腺瘤質(zhì)地因纖維化而變硬。對于此類腫瘤，有學(xué)者認(rèn)為顯微鏡下視野立體感更強(qiáng)，更熟悉解剖結(jié)構(gòu)，腦脊液漏發(fā)生率低，行開顱手術(shù)切除是一個(gè)不錯(cuò)的選擇；但也有學(xué)者認(rèn)為神經(jīng)內(nèi)鏡可以直視腫瘤與正常組織，有良好的照明系統(tǒng)，并且擁有0°和30°鏡，可以多方向近距離觀察，手術(shù)視野可達(dá)到全景化，使腫瘤暴露在視野中，容易切除。我們認(rèn)為術(shù)中一定要注意斜坡中線的位置，才能知曉雙側(cè)海綿竇、雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈的解剖。本文病例腫瘤巨大，需分步、分塊切除，一定要注意保護(hù)視神經(jīng)及海綿竇內(nèi)的動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、外展神經(jīng)；腫瘤已侵蝕骨質(zhì)，用吸引器、刮匙不易切除，蠻力操作傷害極大，推薦用磨鉆磨除及吸引器吸除。通過腫瘤將海綿竇前壁的硬膜和頸內(nèi)動(dòng)脈分隔開，盡量不要刺激到迷走神經(jīng)，否則容易引起病人血壓和心率的反應(yīng)。術(shù)中結(jié)合應(yīng)用神經(jīng)導(dǎo)航和血流多普勒探頭，有助于降低頸內(nèi)動(dòng)脈損傷的概率。為防止腦脊液漏，要先以明膠、止血紗、自體闊筋膜、生物蛋白膠、自體脂肪組織重建好顱底。術(shù)中反復(fù)切換0°和30°神經(jīng)內(nèi)鏡，造成手術(shù)時(shí)間稍有延長，但利于腫瘤全切除。

我們認(rèn)為，隨著手術(shù)設(shè)備的進(jìn)步、理念的更新，順應(yīng)微創(chuàng)神經(jīng)外科的發(fā)展，利用實(shí)時(shí)導(dǎo)航可以減少并發(fā)癥的發(fā)生率、減小創(chuàng)傷，更加安全。CT圖像清晰，密度分辨力高，對骨性解剖標(biāo)志顯示清晰，且不容易出現(xiàn)漂移，非常適合神經(jīng)導(dǎo)航下經(jīng)蝶入路垂體腺瘤切除術(shù)。MRI 能很好地顯示正常和病理狀態(tài)下軟組織的對比度；CT、MRI 影像融合技術(shù)體現(xiàn)了各自優(yōu)勢，可以清晰地顯示周邊組織結(jié)構(gòu)，指導(dǎo)手術(shù)進(jìn)程，對顱底重建有指導(dǎo)意義。使用神經(jīng)內(nèi)鏡能提供實(shí)時(shí)清晰的視野，很容易找到骨性的標(biāo)志和結(jié)構(gòu)，進(jìn)行定位，還可以調(diào)整不同方位與視角，能看到整個(gè)結(jié)構(gòu)；腫瘤切除后，可以清楚地觀察到正常的垂體、視交叉、海綿竇、頸內(nèi)動(dòng)脈等，有效避免損傷，更加安全。