戴文龍 李巧元 林璨璨 劉旭 郭成軍
患者男性,50歲,主因間斷黑矇1個(gè)月收入院?;颊呓?個(gè)月來間斷出現(xiàn)黑矇,伴頭暈,持續(xù)時(shí)間短,無暈厥、抽搐等表現(xiàn)。外院動(dòng)態(tài)心電圖示高度房室傳導(dǎo)阻滯,最長RR 間期達(dá)6.765 s,超聲心動(dòng)圖示矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。既往有2型糖尿病病史。入院后ECG 示間斷三度房室傳導(dǎo)阻滯,Ⅰ導(dǎo)聯(lián)呈Rs型,Ⅲ導(dǎo)聯(lián)呈RS型,V1至V5導(dǎo)聯(lián)R 波振幅逐漸遞減,予肢體導(dǎo)聯(lián)反接后行ECG 示Ⅰ導(dǎo)聯(lián)呈QS型,Ⅲ導(dǎo)聯(lián)呈R 型,V1至V6導(dǎo)聯(lián)R 波振幅逐漸遞減(圖1)。行動(dòng)態(tài)心電圖示右位心(左右反接),竇性心律(有時(shí)可見心動(dòng)過緩),平均心率53次/分,總心搏數(shù)71 448次,二度-高度房室傳導(dǎo)阻滯,可見長RR 間期2次,最長達(dá)2.435 s,可見交界性逸搏及逸搏心律,偶發(fā)室性早搏,可見ST 段壓低。行超聲心動(dòng)圖示左室射血分?jǐn)?shù)0.55,先天性心臟病 右旋心+矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位,左側(cè)房室瓣(三尖瓣)關(guān)閉不全(中度),左側(cè)房室(解剖右室及左房)增大,主動(dòng)脈瓣返流(輕度),肺動(dòng)脈瓣返流(輕度)。行心臟CT 檢查示先天性心臟病,右旋心,功能矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位(圖2)。行心臟MRI平掃示主動(dòng)脈連接左房,通過三尖瓣連接解剖學(xué)右室,肺動(dòng)脈連接右房,通過二尖瓣連接解剖學(xué)左室(圖3)。
圖1 入院后心電圖
圖2 心臟CT 成像
圖3 心臟MRI平掃成像
患者有明確永久起搏器植入適應(yīng)證,強(qiáng)烈要求行無導(dǎo)線起搏器植入術(shù)?;颊吣贻p,體重指數(shù)20.3 kg/m2,動(dòng)態(tài)心電圖平均心率超過50次/分,長RR 間期多發(fā)生于夜間,預(yù)估起搏比例較低,經(jīng)與患者反復(fù)溝通病情后,患者仍要求行無導(dǎo)線起搏器植入術(shù)治療。穿刺右股靜脈后,送6F JR 4.0造影導(dǎo)管至右房內(nèi),行左室造影以評(píng)估患者三尖瓣位置及左室形態(tài)(圖4),送無導(dǎo)線遞送系統(tǒng)(美敦力,Micra)至解剖學(xué)左室內(nèi),試送無導(dǎo)線遞送系統(tǒng)至解剖學(xué)左室高位間隔處,示難以固定,換送無導(dǎo)線遞送系統(tǒng)至解剖學(xué)左室心尖部,釋放無導(dǎo)線起搏器(美敦力,Micra)后,測試閾值高(>5 V/0.24 ms)?;厥諢o導(dǎo)線起搏器,換送無導(dǎo)線遞送系統(tǒng)至解剖學(xué)左室中高位間隔處,釋放后行牽拉試驗(yàn),示無導(dǎo)線起搏器有3/4勾爪固定于左室心肌內(nèi)(圖5)。測試閾值為1.5 V/0.24 ms,感知3.7 m V,阻抗880Ω,觀察5 min后測試閾值為0.88 V/0.24 ms,感知4.4 m V,阻抗820Ω,回撤無導(dǎo)線起搏器遞送系統(tǒng),術(shù)后2 h測試閾值為0.75 V/0.24 ms,感知7.0 mV,阻抗860Ω,術(shù)后24 h復(fù)測無導(dǎo)線起搏器閾值為0.88 V/0.24 ms,感知8.6 m V,阻抗850Ω。術(shù)后超聲心動(dòng)圖證實(shí)無導(dǎo)線起搏器位于解剖學(xué)左室高位間隔處,接近左室流出道,距肺動(dòng)脈瓣約2 cm,不影響二尖瓣開合(圖6)。術(shù)后起搏下心電圖示Ⅱ、Ⅲ、a VF導(dǎo)聯(lián)主波方向向上,QRS 波時(shí)限約120 ms(圖7)。術(shù)后觀察起搏閾值、感知、阻抗均良好、穩(wěn)定。出院前復(fù)查胸片示Micra位置固定,術(shù)前術(shù)后心影、肋膈角無明顯改變(圖8)。
圖4 左室造影影像
圖6 術(shù)后超聲心動(dòng)圖下看Micra位置
圖7 VVI 60次/分狀態(tài)下心電圖
圖8 患者術(shù)前術(shù)后胸片
討論矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位(congenitally corrected transposition of the great arteries,cc TGA)屬于復(fù)雜先天性心臟病的一種,是由于大動(dòng)脈與心室銜接不一致,同時(shí)又有房室銜接不一致而構(gòu)成的[1]。在這一心臟畸形中,心房可以是正位的,也可以是反位的,同時(shí)心臟可以出現(xiàn)在胸腔的任何位置,包括左位心、右位心和中位心[2]。一項(xiàng)源于Toronto Congenital Center for Adults 的 統(tǒng) 計(jì) 研 究 表 明,34.6%的cc TGA 患者會(huì)發(fā)展成需植入永久起搏器的房室傳導(dǎo)阻滯[3]。cc TGA 是一種罕見的先天性心臟病,發(fā)病率不足1%[4]。有1%的cc TGA 患者沒有合并癥,可以一直沒有癥狀,40歲以后才出現(xiàn)三尖瓣返流、解剖學(xué)右室功能不全的癥狀,50歲以后出現(xiàn)房性心律失常[5]。由于房室結(jié)位置的異常,這些患者容易發(fā)生房室傳導(dǎo)阻滯[6]。隨著年齡的增長,這些患者發(fā)生完全性房室傳導(dǎo)阻滯的概率每年增加2%[7]。cc TGA 患者植入起搏器的報(bào)道較少,僅限于有限的幾篇病例報(bào)道[8]。
筆者報(bào)道矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位伴三度房室傳導(dǎo)阻滯、植入無導(dǎo)線起搏器的病例1例。本例患者術(shù)前ECG 表現(xiàn)符合右旋心特點(diǎn),經(jīng)與患者及家屬反復(fù)溝通,最終選擇植入無導(dǎo)線起搏器。術(shù)前心臟CT 及術(shù)中左室造影可以看出,該患者解剖學(xué)異常為主動(dòng)脈連接左房,通過三尖瓣連接解剖學(xué)右室,肺動(dòng)脈連接右房,通過二尖瓣連接解剖學(xué)左室,且該患者解剖學(xué)左室梳狀肌含量不多,術(shù)中釋放無導(dǎo)線起搏器的過程中存在難以固定、鞘管滑脫等情況,植入心尖部存在無導(dǎo)線起搏器頭端貼靠心肌不足所致閾值升高,最終植入部位為解剖學(xué)左室高位間隔處,不影響二尖瓣開合,術(shù)后多次程控起搏器均提示參數(shù)滿意且穩(wěn)定。筆者的體會(huì)是該患者心臟解剖異常,但無導(dǎo)線起搏器植入的整個(gè)操作過程與心臟解剖正常者無明顯差別,只是操作中操作桿朝下,跨瓣和釋放時(shí)存在一定難度,對(duì)操作不熟練者有一定挑戰(zhàn),同時(shí),考慮該患者術(shù)前及術(shù)中影像均提示解剖學(xué)左室的梳狀肌少,無導(dǎo)線起搏器的固定存在難度,術(shù)中以能固定、參數(shù)好為主,并沒有對(duì)植入部位有明確限定。