陳嬌燕　孫興斌　阮麗香　劉珂含　吳柄成　戴紅梅

1 基本情況

男，28歲，主訴雙眼視力下降10余年，于2022年4月13日到筆者所在醫(yī)院眼科門診就診，驗(yàn)光檢查結(jié)果見(jiàn)表1。

表1

查體：雙眼外眼（-），前房約3.5CT，房水清亮，瞳孔等大等圓，直徑約4mm，直接、間接光反射存在，晶體、玻璃體透明。

2 案例分析

眼底彩色照相見(jiàn)圖1，眼底自發(fā)熒光照相見(jiàn)圖2，OCT、OCTA檢查見(jiàn)圖3，視野檢查見(jiàn)圖4，熒光素鈉眼底血管造影檢查為皮試陽(yáng)性。

診斷結(jié)果：雙眼色素性靜脈旁視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜萎縮。

圖1 雙眼彩色眼底照相（A1、A2為OD，A3、A4為OS）

圖2 眼底自發(fā)熒光照相（B1、B2為OD，B3、B4為OS）

圖3 OCT、OCTA檢查

圖4 視野檢查

A1、A2與A3、A4分別為患者OD和OS的彩色眼底圖像，視盤(pán)周的眼底血管呈環(huán)狀，沿著下眼底血管的兩側(cè)向外擴(kuò)張，大血管的兩側(cè)出現(xiàn)不同程度的萎縮和擴(kuò)張的情況?！肮羌?xì)胞”類的色素在血管表層或包圍著血管，而病變區(qū)以外的脈絡(luò)膜則無(wú)明顯異常，未見(jiàn)出血滲出，雙眼黃斑區(qū)也沒(méi)有受到侵犯。

B1、B2與B3、B4分別為患者OD和OS的眼底自發(fā)熒光圖像，沿靜脈萎縮區(qū)界限清晰的弱熒光，被相對(duì)強(qiáng)熒光帶環(huán)繞。

C1、C3為紅外線眼底圖像，C2、C4為OCTA檢查結(jié)果。C2顯示OD視網(wǎng)膜外層變薄，RPE層不連續(xù)，脈絡(luò)膜反射信號(hào)增強(qiáng)，并有片狀反射沉積物出現(xiàn)；C4顯示OS最外層的視網(wǎng)膜變薄，但各個(gè)層次血流信號(hào)正常。

患者雙眼視野（24-2標(biāo)準(zhǔn)）多次檢查結(jié)果一致，雙眼視野上方缺損，提示下方視網(wǎng)膜病變。

3 分析與討論

色素性靜脈旁視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜萎縮（簡(jiǎn)稱“PPRCA”）是一種非常罕見(jiàn)的眼底病，且男性病例多于女性，平均發(fā)病年齡為35歲左右，其原因和致病機(jī)理尚不清楚。截至目前，臨床上還沒(méi)有一個(gè)確切的診斷標(biāo)準(zhǔn)[1～6、11]。PPRCA的主要癥狀為視盤(pán)周及視網(wǎng)膜大血管區(qū)的血管壁萎縮，血管壁有豐富的“骨細(xì)胞”狀色素沉積，僅有少量的黃斑病變，一般不會(huì)影響中心視力[5～6]，患者可能會(huì)出現(xiàn)閉角型青光眼、斜視、弱視、眼震顫等癥狀。Skalka[7]提出，這種疾病很有可能在雄性中通過(guò)Y染色體傳遞，患者臨床表現(xiàn)不顯著，以雙眼為中心開(kāi)始漸進(jìn)或緩慢進(jìn)展。

由于上述病例沒(méi)有做熒光素鈉眼底血管成像、眼電圖和視網(wǎng)膜電圖，所以還需進(jìn)一步明確并完善診斷[8～10]，應(yīng)與視網(wǎng)膜色素變性、眼底血管樣條紋病變、中央性暈輪狀脈絡(luò)膜萎縮等進(jìn)行鑒別。此外，患者的病灶分布具有一定特點(diǎn)，對(duì)最后的診斷結(jié)果具有重要意義。

根據(jù)患者的屈光狀況和眼位高低，可以判斷其遠(yuǎn)視伴有內(nèi)斜視，應(yīng)給予阿托品散瞳后檢影驗(yàn)光，直至足矯配鏡，才能顯著提高視力。需要強(qiáng)調(diào)的是，該患者的病史特征、眼底改變、視野改變、光學(xué)相關(guān)斷層掃描、光學(xué)相關(guān)斷層掃描血管成像的結(jié)果都表明，其與雙眼色素性靜脈旁視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜萎縮的主要癥狀一致，因此，在臨床工作中，眼視光從業(yè)者更應(yīng)該重視眼底疾病的篩查，如果遇到視力低下無(wú)法提升的患者，就要對(duì)其進(jìn)行眼科門診的相關(guān)檢查，以免出現(xiàn)誤診或漏診的情況。

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作者單位：昆明市第一人民醫(yī)院眼科